Fabrazyme 5 mg proszek do sporządzania stężonego roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Fabrazyme 5 mg proszek do sporządzenia roztworu do perfuzji.

agalsidase beta

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcja 4

Spis treści ulotki:

1. Co to jest Fabrazyme i w jakim celu stosuje się ten lek

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Fabrazyme

3. Jak stosować lek Fabrazyme

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać lek Fabrazyme

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Fabrazyme i do czego jest stosowany

Fabrazyme zawiera substancję czynną agalsidaza beta i jest stosowany jako terapia zastępcza enzymatyczna w chorobie Fabry’ego, w której aktywność enzymu α-galaktozydazy jest nieobecna lub niższa niż normalna. U pacjentów z chorobą Fabry’ego tłuszczowa substancja zwana globotriaosylceroamidą (GL-3) nie jest usuwana z komórek organizmu i gromadzi się w ścianach naczyń krwionych narządów.

Fabrazyme jest wskazany do stosowania jako długoterminowa terapia zastępcza enzymatyczna u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego.

Fabrazyme jest wskazany u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.

2. Co należy wiedzieć przed zaczęciem stosowania leku Fabrazyme

Nie stosuj leku Fabrazyme

• jeśli jesteś uczulony na agalsidazę beta lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zaczęciem stosowania leku Fabrazyme skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Podczas leczenia lekiem Fabrazyme możesz doświadczyć reakcji związanych z wlewaniem. Reakcja związana z wlewaniem to każdy niepożądany efekt występujący podczas wlewania lub do końca dnia, w którym przeprowadzono wlewanie (zobacz punkt 4). Jeśli wystąpi u Ciebie taka reakcja, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza. Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobiegania tego typu reakcjom.

Dzieci i młodzież

Nie przeprowadzono badań klinicznych u dzieci w wieku od 0 do 4 lat. Ryzyka i korzyści stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat nie zostały jeszcze ustalone, dlatego nie można zalecić dawek dla tej grupy wiekowej.

Inne leki i Fabrazyme

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Powiadom lekarza, jeśli stosujesz inne leki zawierające chlorochinę, amiodaronę, benokwinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsidazy beta.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Doświadczenie związane ze stosowaniem leku Fabrazyme u kobiet w ciąży jest ograniczone. Z powodu środków ostrożności lepiej unikać stosowania leku Fabrazyme w czasie ciąży. Lek Fabrazyme przechodzi do mleka matki. Porozmawiaj z lekarzem o ryzykach i korzyściach wynikających z karmienia piersią w porównaniu z kontynuowaniem leczenia lekiem Fabrazyme. Nie przeprowadzono badań oceniających wpływ leku Fabrazyme na płodność.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, albo uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie kieruj pojazdów ani nie obsługuj narzędzi ani maszyn, jeśli odczuwasz zawroty głowy, senność, uczucie oszołomienia lub omdlenia podczas lub zaraz po podaniu leku Fabrazyme (zobacz punkt 4). Najpierw porozmawiaj z lekarzem.

Lek Fabrazyme zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę; co oznacza, że jest zasadniczo „bezsodowy”.

3. Jak stosować Fabrazyme

Lek Fabrazyme podaje się w postaci kroplówki do żyły (przez dożylne wlewanie). Dostarczany jest w postaci proszku, który przed podaniem należy rozpuścić w wodzie jałowej (zobacz informacje przeznaczone dla personelu medycznego na końcu ulotki).

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania tego leku. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem.

Lek Fabrazyme stosuje się wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonym w leczeniu choroby Fabry’ego. Jeśli spełniasz określone kryteria, lekarz może uznać za stosowne, abyś otrzymywał leczenie w domu. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymywać leczenie w domu.

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dorosłych to 1 mg/kg masy ciała, podawana co 2 tygodnie. Nie trzeba dostosowywać dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dzieci i młodzieży w wieku od 8 do 16 lat to 1 mg/kg masy ciała, podawana co 2 tygodnie. Nie trzeba dostosowywać dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Jeśli zastosujesz więcej leku Fabrazyme niż należy

Stwierdzono, że dawki do 3 mg/kg masy ciała są bezpieczne.

Jeśli zapomnisz zastosować lek Fabrazyme

Jeśli zapomniałeś o wlewie leku Fabrazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów je występują.

W badaniach klinicznych działania niepożądane obserwowano głównie podczas podawania leku lub krótko po jego podaniu („reakcje związane z przetaczaniem”). U niektórych pacjentów zgłaszano ciężkie, potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne („reakcje anafilaktyczne”). Jeśli wystąpi u Państwa ciężkie działanie niepożądane, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Niektóre bardzo częste objawy (mogą występować u ponad 1 na 10 osób) to dreszcze, gorączka, uczucie zimna, nudności, wymioty, bóle głowy oraz nieprzyjemne uczucia na skórze, takie jak pieczenie lub mrowienie. Lekarz może zdecydować się na spowolnienie tempa przetaczania lub podanie dodatkowych leków, aby zapobiec występowaniu takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

U niektórych pacjentów, którzy początkowo otrzymywali zalecaną dawkę, a następnie ich dawkę zmniejszono w dalszym okresie, częściej obserwowano pewne objawy choroby Fabry’ego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Fabrazyme

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie po oznaczeniu „CAD”. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Nieotwarte fiolki

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

Roztwory odtworzone i rozcieńczone

Roztworu odtworzonego nie należy przechowywać, należy go szybko rozcieńczyć. Rozcieńczony roztwór można przechowywać maksymalnie przez 24 godziny w temperaturze od 2 °C do 8 °C.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji opakowań oraz leków, których już nie potrzebujesz. Pomogą w ten sposób chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Skład Fabrazyme

• Substancją czynną jest agalsidaza beta, jeden fiolka zawiera 5 mg. Po rekonstytucji każda fiolka zawiera 5 mg agalsidazy beta na ml.

• Pozostałe składniki to:

• Manitol (E421)

• Monohydrat fosforanu sodu wodorotlenowego (E339)

• Heptahydrat fosforanu sodowego (E339)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fabrazyme występuje jako proszek biały do białawego. Po rekonstytucji jest to klarowny, bezbarwny płyn bez obcych cząstek. Otrzymany roztwór należy następnie rozcieńczyć.

Zawartość opakowań: 1, 5 i 10 fiol na opakowanie. Niektóre rozmiary opakowań mogą nie być dostępne w obrocie.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Producent

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom orfanom.

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycyny

Instrukcje dotyczące użytkowania – rekonstytucja, rozcieńczanie i podawanie

Proszek do stężenia do roztworu do infuzji należy najpierw odtworzyć wodą do wstrzykiwań, następnie rozcieńczyć roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9% i podać przez dożylne wlewanie.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia lek należy stosować natychmiast. Jeśli nie zostanie użyty natychmiast, przechowywanie i warunki użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika. Odtworzonego roztworu nie wolno przechowywać – należy go natychmiast rozcieńczyć; jedynie rozcieńczony roztwór można przechowywać do 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C.

Stosować technikę bezpyłową

1. Liczbę fiolki potrzebnych do odtworzenia należy obliczyć na podstawie masy ciała pacjenta. Fiolki należy wyjąć z lodówki i pozostawić do osiągnięcia temperatury pokojowej (około 30 minut). Każda fiolka Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.

Rekonstytucja

1. Każdą fiolkę Fabrazyme 5 mg należy odtworzyć 1,1 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać silnego uderzania strumienia wody w proszek oraz powstawania piany. Można tego uniknąć, dodając powoli wodę do wstrzykiwań kroplami po wewnętrznej ścianie fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Fiolkę należy delikatnie przechylić i obracać. Nie wolno odwracać fiolki, kręcić nią ani wstrząsać.

2. Odtworzony roztwór zawiera 5 mg agalsidazy beta na ml i ma przejrzysty, bezbarwny wygląd. Odczyn pH odtworzonego roztworu wynosi około 7,0. Przed dalszym rozcieńczeniem należy wizualnie sprawdzić, czy odtworzony roztwór w każdej fiolce nie zawiera cząsteczek obcych i nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, jeśli widoczne są obce cząsteczki lub jeśli roztwór zmienił barwę.

3. Po rekonstytucji zaleca się szybkie rozcieńczenie zawartości fiolki w celu zminimalizowania powstawania cząsteczek białkowych w miarę upływu czasu.

4. Nieużywany lek oraz wszystkie materiały, które miały z nim kontakt, należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczanie

1. Przed dodaniem odtworzonego objętościowo Fabrazyme w ilości odpowiadającej dawce pacjenta, zaleca się usunięcie z worka do infuzji objętości równoważnej roztworowi do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9%.

2. Należy usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię styku powietrze/ciecz.

3. Należy ostrożnie pobrać 1,0 ml (równowartość 5 mg) odtworzonego roztworu z każdej fiolki, aż do uzyskania objętości potrzebnej do dawki pacjenta. Nie należy stosować igieł z filtrem i należy unikać powstawania piany.

4. Należy powoli wstrzyknąć odtworzony roztwór bezpośrednio do roztworu do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9% (unikając wstrzykiwania do przestrzeni powietrznej), uzyskując końcowe stężenie pomiędzy 0,05 mg/ml a 0,7 mg/ml. Całkowitą objętość roztworu do infuzji chlorku sodu 0,9% (pomiędzy 50 a 500 ml) należy dobrać indywidualnie, według dawki. Dla dawek mniejszych niż 35 mg należy użyć co najmniej 50 ml, dla dawek od 35 do 70 mg – co najmniej 100 ml, dla dawek od 70 do 100 mg – co najmniej 250 ml, a dla dawek powyżej 100 mg należy użyć wyłącznie 500 ml. Worka do infuzji należy delikatnie odwrócić lub lekko masować w celu wymieszania rozcieńczonego roztworu. Nie wolno wstrząsać ani nadmiernie mieszać worka do infuzji.

Podawanie

1. Podczas podawania rozcieńczonego roztworu zaleca się stosowanie filtru liniowego 0,2 µm o niskim powinowactwie do białek osocza w celu usunięcia ewentualnych cząsteczek białkowych, co nie spowoduje utraty aktywności agalsidazy beta. Początkowa szybkość infuzji (IV) nie powinna przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godz.). Szybkość infuzji można zmniejszyć w przypadku wystąpienia reakcji związanych z infuzją (RAPs).

Gdy potwierdzona zostanie dobra tolerancja u pacjenta, szybkość infuzji można zwiększać o 0,05–0,083 mg/min (o 3–5 mg/godz.) przy każdej kolejnej infuzji. W badaniach klinicznych u pacjentów z klasycznym przebiegiem choroby szybkość infuzji zwiększano stopniowo, aż do osiągnięcia czasu infuzji wynoszącego co najmniej 2 godziny. Udało się tego dokonać po 8 początkowych infuzjach prowadzonych z szybkością 0,25 mg/min (15 mg/godz.), bez wystąpienia RAPs, bez zmiany szybkości ani przerw w infuzji. Dodatkowe skrócenie czasu infuzji do 1,5 godziny było dozwolone u pacjentów, u których nie wystąpiły nowe RAPs w ciągu ostatnich 10 infuzji lub nie zgłoszono poważnych niepożądanych zdarzeń w ciągu ostatnich 5 infuzji. Każde zwiększenie szybkości o 0,083 mg/min (~5 mg/godz.) utrzymywano przez 3 kolejne infuzje bez nowych RAPs, bez zmiany szybkości ani przerw w infuzji, zanim przystąpiono do dalszego zwiększenia szybkości.

U pacjentów o masie ciała < 30 kg maksymalna szybkość infuzji powinna pozostać na poziomie 0,25 mg/min (15 mg/godz.).