Фабразім 35 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Фабразім 35 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

агалсідаза бета

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не слід передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, — він може їм нашкодити.
• Якщо виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке Фабразім і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Фабразіму
3. Як застосовувати Фабразім
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Фабразіму
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Фабразім і для чого його застосовують

Фабразім містить активну речовину агалсидазу бета та застосовується як ферментозамісна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень ферментативної активності α-галактозидази відсутній або нижчий за норму. У пацієнтів із хворобою Фабрі жирова речовина, відома як гліботріаозилцерамід (GL-3), не виводиться з клітин організму та накопичується у стінках судин органів.

Фабразім показаний для застосування як тривала ферментозамісна терапія у пацієнтів із підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.

Фабразім показаний дорослим, підліткам та дітям віком 8 років і старше.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Фабразіму

Не застосовуйте Фабразім

• якщо Ви маєте алергію на агалсидазу бета або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Застереження та обережність

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Фабразіму.

Якщо Ви отримуєте лікування за допомогою Фабразіму, у Вас можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Реакція, пов’язана з інфузією, — це будь-яка небажана подія, що виникає під час інфузії або до кінця дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4). Якщо Ви відчуваєте таку реакцію, Ви повинні негайно повідомити про це лікаря. Можливо, Вам знадобляться інші ліки для запобігання такого типу реакцій.

Діти та підлітки

Клінічні дослідження у дітей віком від 0 до 4 років не проводилися. Ризики та переваги застосування Фабразіму у дітей віком від 5 до 7 років ще не встановлені, тому дози для цієї вікової групи рекомендувати не можна.

Інші лікарські засоби та Фабразім

Повідомте своєму лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати будь-які інші ліки.

Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте інші ліки, що містять хінолон, аміодарон, беноквін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази бета.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

Досвід застосування Фабразіму у вагітних жінок обмежений. Як заходи обережності, краще уникати застосування Фабразіму під час вагітності. Фабразім проникає до грудного молока. Обговоріть з лікарем ризики та переваги годування грудьми порівняно з продовженням лікування Фабразімом. Досліджень щодо впливу Фабразіму на фертильність не проводили.

Якщо Ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся інструментами чи механізмами, якщо під час або невдовзі після введення Фабразіму у Вас виникають запаморочення, сонливість, головокружіння або втрати свідомості (див. розділ 4). Спочатку проконсультуйтеся з лікарем.

Фабразім містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Фабразім

Фабразім вводиться крапельно у вену (внутрішньовенною інфузією). Ліки постачаються у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють у стерильній воді (див. інформацію для медичних працівників у кінці цієї інструкції).

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які надав ваш лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться до свого лікаря ще раз.

Фабразім застосовується виключно під наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Фабрі. Якщо виконуються певні критерії, ваш лікар може вважати можливим застосування лікування вдома. Зверніться до свого лікаря, якщо хочете отримувати лікування вдома.

Рекомендована доза Фабразіму для дорослих становить 1 мг/кг маси тіла один раз на 2 тижні. Коригування дози у пацієнтів із захворюваннями нирок не потрібно.

Застосування у дітей та підлітків

Рекомендована доза Фабразіму для дітей та підлітків у віці від 8 до 16 років становить 1 мг/кг маси тіла один раз на 2 тижні. Коригування дози у пацієнтів із захворюваннями нирок не потрібно.

Якщо ви застосували більше Фабразіму, ніж потрібно

Дослідження показали, що дози до 3 мг/кг маси тіла є безпечними.

Якщо ви забули застосувати Фабразім

Якщо ви пропустили інфузію Фабразіму, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або невдовзі після цього («реакції, пов’язані з інфузією»). У деяких пацієнтів повідомлялося про серйозні алергічні реакції, потенційно небезпечні для життя («анафілактичні реакції»). Якщо у вас виникнуть будь-які серйозні побічні ефекти, негайно зверніться до лікаря.

Деякі дуже часті симптоми (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб) включають озноб, гарячку, відчуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та аномальні відчуття в шкірі, такі як печіння або поколювання. Ваш лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити додаткові ліки, щоб запобігти виникненню таких реакцій.

Перелік інших побічних ефектів:

У деяких пацієнтів, яким спочатку призначали рекомендовану дозу, а потім зменшували дозу на додатковий період, частіше спостерігали певні симптоми хвороби Фабрі.

Повідомлення про побічні реакції

Якщо у вас виникнуть побічні реакції, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо, на вашу думку, ці реакції не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні реакції, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Фабразіму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після дати закінчення терміну придатності, вказаної на етикетці після позначки «CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Флакони, що не відкривали

Зберігати в холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).

Реконституйовані та розведені розчини

Реконституйований розчин не слід зберігати і його необхідно швидко розчинити. Розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміттєві кошти. Запитайте в свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фабразім

• Діюча речовина — агалсидаза бета, один флакон містить 35 мг. Після відновлення концентрації кожен флакон містить 5 мг агалсидази бета на мл.

• Інші складові:

• Манітол (Е421)

• Динатрію фосфат гептагідрат (Е339)

• Натрію дигідрофосфат моногідрат (Е339)

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Фабразім має форму порошку білого або майже білого кольору. Після відновлення концентрації являє собою прозорий безбарвний розчин без сторонніх включень. Відновлений розчин необхідно розбавити перед застосуванням.

Вміст упаковки: 1, 5 та 10 флаконів у коробці. Можуть бути в продажу лише окремі розміри упаковок.

Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник

Тримач ліцензії на введення в обіг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Більшу інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікам.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників

Інструкції щодо застосування – реконституція, розведення та введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузій необхідно реконститувати водою для ін'єкцій, розбавити ін'єкційним розчином натрію хлориду 0,9 % та потім вводити внутрішньовенно крапельно.

З точки зору мікробіології, лікарський засіб слід використовувати негайно. Якщо він не використовується негайно, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Реконституйований розчин не можна зберігати і його необхідно розбавляти без затримки; лише розведений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Використовуйте асептичну техніку

1. Кількість флаконів, необхідних для реконституції, слід розрахувати залежно від маси тіла пацієнта, а необхідні флакони слід вийняти з холодильника, щоб вони стабілізувалися до кімнатної температури (приблизно 30 хвилин). Кожен флакон Фабразіму призначений для одноразового використання.

Реконституція

1. Кожен флакон Фабразіму 35 мг слід реконститувати 7,2 мл води для ін'єкцій. Слід уникати сильного удару води для ін'єкцій по порошку та утворення піни. Цього можна досягти, додаючи воду для ін'єкцій повільно краплями по внутрішній стінці флакона, а не безпосередньо на ліофілізат. Кожен флакон слід нахилити та обережно обертати. Не перевертайте флакон, не трясіть і не перемішуйте його.

2. Реконституйований розчин містить 5 мг агалсидази бета на 1 мл і має прозорий безбарвний вигляд. pH реконституйованого розчину становить приблизно 7,0. Перш ніж розбавляти, слід візуально перевірити, чи немає в реконституйованому розчині кожного флакона частинок або зміни кольору. Не використовуйте розчин, якщо ви помітили сторонні частинки або зміну кольору розчину.

3. Після реконституції рекомендується швидко розбавити вміст флаконів, щоб мінімізувати утворення білкових частинок з часом.

4. Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, повинна проводитися відповідно до місцевих нормативних вимог.

Розведення

1. Перед додаванням реконституйованого об’єму Фабразіму, необхідного для дози пацієнта, рекомендується відкачати з інфузійного пакета еквівалентний об’єм ін'єкційного розчину натрію хлориду 0,9 %.

2. Повітря, що міститься в інфузійному пакеті, слід видалити, щоб мінімізувати повітряно-рідку межу.

3. Повільно відберіть по 7,0 мл (еквівалентно 35 мг) реконституйованого розчину з кожного флакона до досягнення необхідного об’єму для дози пацієнта. Не використовуйте голки з фільтром і уникайте утворення піни.

4. Повільно введіть реконституйований розчин безпосередньо в ін'єкційний розчин натрію хлориду 0,9 % (уникайте введення в ділянку повітря) до кінцевої концентрації від 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Загальний об’єм розчину для інфузії з натрію хлоридом 0,9 % (від 50 до 500 мл) визначається індивідуальною дозою. Для доз менше 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл, для доз від 35 до 70 мг – мінімум 100 мл, для доз від 70 до 100 мг – мінімум 250 мл, а для доз понад 100 мг – лише 500 мл. Інфузійний пакет слід обережно перевернути або помасажувати, щоб змішати розведений розчин. Інфузійний пакет не слід трясти або надмірно перемішувати.

Введення

1. Для введення розведеного розчину рекомендується використовувати інтегрований фільтр 0,2 мкм з низьким зв’язуванням до плазмових білків, щоб усунути будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсидази бета. Початкова швидкість інфузії (внутрішньовенно) не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії можна знизити у разі реакцій, пов’язаних з інфузією (RAPs).

Після того, як добре встановлено переносимість пацієнтом, швидкість інфузії можна підвищувати з кроком 0,05–0,083 мг/хв (3–5 мг/год) при кожній наступній інфузії. У клінічних дослідженнях з пацієнтами з класичною формою захворювання швидкість інфузії поступово збільшували до мінімуму 2 годин. Цього досягали після 8 початкових інфузій зі швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год) без жодних RAP, зміни швидкості або переривання інфузії. Дозволено додаткове скорочення тривалості інфузії до 1,5 години для пацієнтів без нових RAP під час останніх 10 інфузій або без серйозних небажаних явищ під час останніх 5 інфузій. Кожне підвищення швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) зберігалося протягом 3 послідовних інфузій без нових RAP, зміни швидкості або переривання інфузії перед наступними підвищеннями.

Для пацієнтів із масою тіла < 30 кг максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).