Фабразим 35 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Фабразим 35 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий.

агализидаза бета

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться снова.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен вам персонально, и вы не должны передавать его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом применения Фабразима
3. Способ применения Фабразима
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Фабразима
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фабразим и для чего он применяется

Фабразим содержит действующее вещество агалсидазу бета и используется в качестве ферментозаместительной терапии при болезни Фабри, при которой уровень ферментативной активности α-галактозидазы отсутствует или ниже нормального. У пациентов с болезнью Фабри жировое вещество, называемое глоботриаозилцерамидом (GL-3), не выводится из клеток организма и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим показан для применения в качестве долгосрочной ферментозаместительной терапии у пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.

Фабразим показан взрослым, подросткам и детям в возрасте 8 лет и старше.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Фабразима

Не применяйте Фабразим

• если у Вас аллергия на агалсидазу бета или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед началом применения Фабразима.

Если Вы проходите лечение с применением Фабразима, у Вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, — это любое нежелательное явление, возникающее во время инфузии или в течение дня после её окончания (см. раздел 4). Если у Вас возникла такая реакция, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. Возможно, потребуется назначение дополнительных лекарственных средств для профилактики таких реакций.

Дети и подростки

Клинические исследования у детей в возрасте от 0 до 4 лет не проводились. Риски и польза применения Фабразима у детей в возрасте от 5 до 7 лет ещё не установлены, поэтому дозировка для этой возрастной группы не может быть рекомендована.

Другие лекарственные средства и Фабразим

Сообщите своему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Сообщите врачу, если Вы принимаете другие лекарственные средства, содержащие хлорохин, амиодарон, беноквин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.

Беременность, лактация и фертильность

Опыт применения Фабразима у беременных женщин ограничен. В качестве меры предосторожности рекомендуется избегать применения Фабразима во время беременности. Фабразим выделяется с грудным молоком. Обсудите с врачом соотношение рисков и пользы грудного вскармливания по сравнению с продолжением лечения Фабразимом. Исследования по изучению влияния Фабразима на фертильность не проводились.

Если Вы беременны или кормите грудью, либо считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

Не управляйте транспортными средствами и не работайте с механизмами, если у Вас возникают головокружение, сонливость, ощущение вращения (вертиго) или обмороки во время или вскоре после введения Фабразима (см. раздел 4). Перед этим проконсультируйтесь со своим врачом.

Фабразим содержит натрий

Данное лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одном флаконе; это, по сути, «без содержания натрия».

3. Как применять Фабразим

Фабразим вводится капельно внутрь вены (внутривенная инфузия). Препарат поставляется в виде порошка, который перед применением необходимо развести в стерильной воде (см. информацию для медицинских работников в конце данной инструкции).

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного средства. При наличии сомнений обратитесь к врачу повторно.

Фабразим применяется только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри. При соблюдении определённых критериев врач может рассмотреть возможность проведения лечения в домашних условиях. Обратитесь к врачу, если вы хотите получать лечение дома.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела один раз в 2 недели. Корректировка дозы у пациентов с заболеваниями почек не требуется.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела один раз в 2 недели. Корректировка дозы у пациентов с заболеванием почек не требуется.

Если вы применили Фабразим в дозе больше, чем следовало

Было показано, что дозы до 3 мг/кг массы тела являются безопасными.

Если вы забыли применить Фабразим

Если вы пропустили инфузию Фабразима, свяжитесь со своим врачом.

Если у вас остались вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после этого («реакции, связанные с инфузией»). У некоторых пациентов сообщалось о тяжелых аллергических реакциях, потенциально угрожающих жизни («анафилактические реакции»). Если у вас возникнут какие-либо тяжелые побочные эффекты, немедленно обратитесь к врачу.

К числу очень частых симптомов (могут возникать у более чем 1 из 10 человек) относятся озноб, лихорадка, ощущение холода, тошнота, рвота, головная боль и аномальные ощущения на коже, такие как жжение или покалывание. Ваш врач может принять решение о снижении скорости инфузии или назначении дополнительных лекарственных средств для предотвращения таких реакций.

Перечень других побочных эффектов:

У некоторых пациентов, которые изначально получали рекомендованную дозу, а затем доза была уменьшена в течение дополнительного периода, чаще наблюдались определённые симптомы болезни Фабри.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или медсестре, даже если возможные побочные эффекты не указаны в данном руководстве. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести вклад в предоставление дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Фабразима

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

Не применять данный препарат после даты окончания срока годности, указанной на этикетке после надписи «CAD». Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Неоткрытые флаконы

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Восстановленные и разведённые растворы

Восстановленный раствор не должен храниться и должен быть быстро разведён. Разведённый раствор можно хранить не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Лекарственные препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать упаковку и лекарства, которые больше не требуются. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Фабразима

• Действующее вещество — агалсидаза бета, в одной ампуле содержится 35 мг. После восстановления каждая ампула содержит 5 мг агалсидазы бета на 1 мл.

• Другие компоненты:

• Маннитол (Е421)

• Натрия дигидрофосфат моногидрат (Е339)

• Натрия фосфат гептагидрат (Е339)

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Фабразим представляет собой порошок от белого до почти белого цвета. После восстановления представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разведен.

Содержимое упаковок: 1, 5 и 10 ампул в коробке. Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия.

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным препаратам.

Данная информация предназначена исключительно для медицинских работников

Инструкции по применению – восстановление, разведение и введение

Порошок для концентрата для раствора для инфузий необходимо восстановить водой для инъекций, затем развести раствором хлорида натрия 0,9 % для инъекций и вводить внутривенно капельно.

С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно. Если препарат не используется немедленно, хранение и условия использования лежат в ответственности пользователя. Восстановленный раствор нельзя хранить, его необходимо разводить без промедления; только разведённый раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Соблюдайте асептическую технику

1. Количество флаконов, необходимых для восстановления, рассчитывают в зависимости от массы тела пациента. Необходимые флаконы следует извлечь из холодильника и довести до комнатной температуры (примерно за 30 минут). Каждый флакон Фабразима предназначен только для однократного использования.

Восстановление

1. Каждый флакон Фабразима 35 мг необходимо восстановить 7,2 мл воды для инъекций. Следует избегать сильного удара струи воды по порошку и образования пены. Для этого воду для инъекций следует медленно добавлять по стенке флакона, не направляя струю непосредственно на лиофилизат. Флакон следует слегка наклонить и осторожно повращать. Не переворачивайте флакон, не трясите и не взбалтывайте его.

2. Восстановленный раствор содержит 5 мг агалсидазы бета на 1 мл и представляет собой прозрачную бесцветную жидкость. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 7,0. Перед последующим разведением необходимо визуально проверить каждый флакон с восстановленным раствором на отсутствие частиц и изменений цвета. Не используйте раствор, если вы обнаружили посторонние частицы или изменение цвета раствора.

3. После восстановления рекомендуется как можно быстрее разводить содержимое флаконов, чтобы минимизировать образование белковых частиц со временем.

4. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, контактировавших с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями.

Разведение

1. Перед добавлением необходимого объёма восстановленного Фабразима, соответствующего дозе пациента, рекомендуется удалить из инфузионного пакета объём раствора хлорида натрия 0,9 %, равный объёму добавляемого препарата.

2. Воздух, содержащийся в инфузионном пакете, следует удалить, чтобы минимизировать воздушно-жидкостную границу раздела фаз.

3. Медленно отберите по 7,0 мл (что эквивалентно 35 мг) восстановленного раствора из каждого флакона до достижения необходимого объёма для дозы пациента. Не используйте иглы с фильтром, избегайте образования пены.

4. Медленно введите восстановленный раствор непосредственно в раствор хлорида натрия 0,9 % для инъекций (избегая введения в воздушное пространство), чтобы конечная концентрация составляла от 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Общий объём раствора для инфузий хлорида натрия 0,9 % (от 50 до 500 мл) определяется индивидуально в зависимости от дозы. При дозах менее 35 мг следует использовать минимум 50 мл, при дозах от 35 до 70 мг — минимум 100 мл, при дозах от 70 до 100 мг — минимум 250 мл, при дозах более 100 мг — только 500 мл. Инфузионный пакет следует аккуратно перевернуть или слегка помассировать для смешивания раствора. Не взбалтывайте и не трясите инфузионный пакет.

Введение

1. При введении разведённого раствора рекомендуется использовать встроенный фильтр с размером пор 0,2 мкм с низким связыванием белков плазмы для удаления любых белковых частиц; это не приведёт к потере активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии (в/в) не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). Скорость инфузии можно снизить в случае возникновения реакций, связанных с инфузией (РАИ).

После того как у пациента будет хорошо установлена переносимость, скорость инфузии можно увеличивать на 0,05–0,083 мг/мин (на 3–5 мг/ч) при каждой последующей инфузии. В клинических исследованиях у пациентов с классической формой заболевания скорость инфузии постепенно увеличивали до достижения минимальной продолжительности инфузии 2 часа. Это достигалось после 8 первоначальных инфузий со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/ч) без возникновения РАИ, без изменения скорости инфузии и без её прерывания. Допускалось дальнейшее сокращение времени инфузии до 1,5 часа у пациентов, у которых в течение последних 10 инфузий не наблюдалось новых РАИ и не было зарегистрировано серьёзных нежелательных явлений в течение последних 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/ч) сохраняли в течение 3 последовательных инфузий без новых РАИ, без изменения скорости и без прерывания инфузии, прежде чем проводить последующее увеличение скорости.

Для пациентов с массой тела < 30 кг максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/ч).