Fabrazyme 35 mg proszek do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Fabrazyme 35 mg proszek do sporządzenia roztworu do wlewu.

agalsidase beta

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany indywidualnie i nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli wykazują one te same objawy co Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Fabrazyme i do czego się stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Fabrazyme
3. Jak stosować Fabrazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Fabrazyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Fabrazyme i do czego jest stosowany

Fabrazyme zawiera substancję czynną agalsidazę beta i jest stosowany jako enzymatyczna terapia zastępcza w chorobie Fabry’ego, w której poziom aktywności enzymu α-galaktozydazy jest nieistniejący lub niższy niż normalny. U chorych na chorobę Fabry’ego tłuszcz zwany globotriaosylceroamidem (GL-3) nie jest usuwany z komórek organizmu i gromadzi się w ścianach naczyń krwionośnych narządów.

Fabrazyme jest wskazany do stosowania jako długoterminowa enzymatyczna terapia zastępcza u pacjentów z potwierdzoną diagnozą choroby Fabry’ego.

Fabrazyme jest wskazany u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku 8 lat i starszych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Fabrazyme

Nie stosować leku Fabrazyme

• jeśli jest nadwrażliwy na agalsidazę beta lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania leku Fabrazyme.

Podczas leczenia lekiem Fabrazyme może wystąpić reakcja związana z wlewaniem. Reakcją związaną z wlewaniem jest każdy niepożądany efekt uboczny pojawiający się podczas wlewania lub do końca dnia, w którym zostało ono przeprowadzone (zobacz punkt 4). Jeśli wystąpi taka reakcja, należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobiegania tego typu reakcjom.

Dzieci i młodzież

Nie przeprowadzono badań klinicznych u dzieci w wieku od 0 do 4 lat. Ryzyko i korzyści stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat nie zostały jeszcze ustalone, dlatego nie można zalecić dawek dla tej grupy wiekowej.

Inne leki i Fabrazyme

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Powiadom lekarza, jeśli stosujesz inne leki zawierające chlorochinę, amiodaronę, benokwinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsidazy beta.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Doświadczenie w stosowaniu leku Fabrazyme u kobiet w ciąży jest ograniczone. Z powodu środków ostrożności, lepiej unikać stosowania leku Fabrazyme w czasie ciąży. Agalsidaza beta przechodzi do mleka matki. Porozmawiaj z lekarzem o ryzyku i korzyściach wynikających z karmienia piersią w porównaniu z kontynuacją leczenia lekiem Fabrazyme. Nie przeprowadzono badań oceniających wpływ leku Fabrazyme na płodność.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, albo uważasz, że możesz być w ciąży, lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie prowadź pojazdów ani nie korzystaj z narzędzi ani maszyn, jeśli odczuwasz zawroty głowy, senność, oszołomienie lub omdlenia podczas lub zaraz po podaniu leku Fabrazyme (zobacz punkt 4). Najpierw porozmawiaj z lekarzem.

Lek Fabrazyme zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę; co oznacza, że jest w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Fabrazyme

Fabrazyme podaje się w postaci kroplówki do żyły (przez dożylne wlewanie). Lek dostarczany jest w postaci proszku, który przed podaniem należy rozpuścić w wodzie jałowej (zobacz informacje przeznaczone dla personelu medycznego na końcu tego ulotki).

Postępuj dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczące dawkowania tego leku. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Fabrazyme stosuje się wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu choroby Fabry’ego. Jeśli spełniasz określone kryteria, Twój lekarz może uznać, że leczenie możesz otrzymywać w domu. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymywać leczenie w domu.

Zalecana dawka Fabrazyme dla dorosłych to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby zmiany dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Stosowanie u dzieci i nastolatków

Zalecana dawka Fabrazyme dla dzieci i nastolatków w wieku od 8 do 16 lat to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz na 2 tygodnie. Nie ma potrzeby zmiany dawki u pacjentów z chorobą nerek.

Jeśli podasz więcej Fabrazyme niż powinieneś

Wykazano, że dawki do 3 mg/kg masy ciała są bezpieczne.

Jeśli zapomniałeś/-łaś podać Fabrazyme

Jeśli zapomniałeś/-łaś o podaniu wlewania Fabrazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów je występują.

W badaniach klinicznych działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku lub krótko po jego zakończeniu („reakcje związane z przetaczaniem”). U niektórych pacjentów zgłaszano poważne, potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne („reakcje anafilaktyczne”). Jeśli wystąpią u Państwa poważne działania niepożądane, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Niektóre bardzo częste objawy (mogą występować u ponad 1 na 10 osób) to dreszcze, gorączka, uczucie zimna, nudności, wymioty, bóle głowy oraz niepokojące uczucia na skórze, takie jak pieczenie lub mrowienie. Lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości przetaczania lub podaniu dodatkowych leków, aby zapobiec wystąpieniu takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

U niektórych pacjentów, którzy początkowo otrzymywali dawkę zalecaną, a następnie ich dawkę zmniejszono w dalszym okresie, częściej obserwowano pewne objawy choroby Fabry’ego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie występują w niniejszym ulotniku. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Fabrazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie po napisie „CAD”. Termin ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Nieotwarte fiolki

Przechowywać w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Roztwory odtworzone i rozcieńczone

Nie należy przechowywać odtworzonego roztworu – należy go szybko rozcieńczyć. Rozcieńczony roztwór można przechowywać maksymalnie przez 24 godziny w temperaturze od 2 °C do 8 °C.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Fabrazyme

• Substancją czynną jest agalsidaza beta, jeden fiolka zawiera 35 mg. Po odtworzeniu, każda fiolka zawiera 5 mg agalsidazy beta na 1 ml.

• Pozostałe składniki to:

• Manitol (E421)

• Monohydrat fosforanu sodu drugiego (E339)

• Siedmiowodny fosforan sodu dwu (E339)

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fabrazyme jest dostępne w postaci białego do biało-żółtawego proszku. Po odtworzeniu jest to klarowny, bezbarwny płyn bez obcych cząstek. Odtworzony roztwór należy następnie rozcieńczyć.

Zawartość opakowań: 1, 5 i 10 fiol sztuk w opakowaniu kartonowym. Niektóre rozmiary opakowań mogą nie być dostępne w sprzedaży.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierot.

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów zatrudnionych w ochronie zdrowia

Instrukcje dotyczące przygotowania – rekonstytucja, rozcieńczenie i podanie

Proszek do koncentratu do roztworu do infuzji należy najpierw odtworzyć za pomocą wody do wstrzykiwań, następnie rozcieńczyć roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9% i podać za pomocą dożylnej infuzji.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia lek należy stosować natychmiast. Jeśli nie zostanie natychmiast zastosowany, użytkownik ponosi odpowiedzialność za warunki przechowywania i stosowania. Nie wolno przechowywać roztworu po rekonstytucji – należy go natychmiast rozcieńczyć. Dopiero roztwór rozcieńczony można przechowywać do 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C.

Stosować technikę bezpieczną

1. Liczbę fiolków potrzebnych do rekonstytucji należy obliczyć na podstawie masy ciała pacjenta. Fiolki należy wyjąć z lodówki i pozostawić do osiągnięcia temperatury pokojowej (około 30 minut). Każda fiolka Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.

Rekonstytucja

1. Każdą fiolkę Fabrazyme 35 mg należy odtworzyć 7,2 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać silnego uderzania strumienia wody w proszek oraz powstawania piany. Można to osiągnąć, delikatnie dodając wodę do wstrzykiwań po wewnętrznej ścianie fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Fiolkę należy delikatnie przechylić i obracać. Nie wolno odwracać fiolki ani wstrząsać.

2. Odtworzony roztwór zawiera 5 mg agalsidazy beta na 1 ml i powinien być przezroczysty i bezbarwny. pH odtworzonego roztworu wynosi około 7,0. Przed dalszym rozcieńczeniem należy sprawdzić wizualnie, czy odtworzony roztwór w każdej fiolce nie zawiera cząstek obcych ani nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, jeśli widoczne są obce cząstki lub jeśli roztwór zmienił barwę.

3. Po rekonstytucji zaleca się szybkie rozcieńczenie zawartości fiolki w celu zminimalizowania powstawania cząstek białkowych w miarę upływu czasu.

4. Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczenie

1. Zaleca się usunięcie z worka do infuzji objętości równoważnej objętości odtworzonego roztworu Fabrazyme, który ma być dodany w celu uzyskania dawki dla pacjenta.

2. Należy usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powstawanie granicy faz powietrze/płyn.

3. Należy ostrożnie pobrać 7,0 ml (równowartość 35 mg) odtworzonego roztworu z każdej fiolki, aż do uzyskania wymaganej objętości dawki dla pacjenta. Nie należy stosować igieł z filtrem i należy unikać powstawania piany.

4. Należy powoli wstrzyknąć odtworzony roztwór bezpośrednio do roztworu do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9% (unikając wstrzykiwania do przestrzeni powietrznej), uzyskując końcowe stężenie od 0,05 mg/ml do 0,7 mg/ml. Całkowitą objętość roztworu do infuzji z chlorkiem sodu 0,9% (od 50 do 500 ml) należy ustalić indywidualnie. Dla dawek poniżej 35 mg należy użyć co najmniej 50 ml, dla dawek od 35 do 70 mg – co najmniej 100 ml, dla dawek od 70 do 100 mg – co najmniej 250 ml, a dla dawek powyżej 100 mg należy użyć wyłącznie 500 ml. Worka do infuzji należy delikatnie odwrócić lub lekko masować, aby wymieszać rozcieńczony roztwór. Nie wolno wstrząsać workiem ani nadmiernie go wstrząsać.

Podanie

1. Podczas podawania rozcieńczonego roztworu zaleca się stosowanie filtra liniowego o wielkości porów 0,2 µm o niskim powinowactwie do białek osocza w celu usunięcia ewentualnych cząstek białkowych, co nie powoduje utraty aktywności agalsidazy beta. Początkowa prędkość infuzji (dożylnej) nie powinna przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godz.). Prędkość infuzji można zmniejszyć w przypadku wystąpienia reakcji związanych z infuzją (RAPs).

Po stwierdzeniu dobrej tolerancji przez pacjenta, prędkość infuzji można zwiększać o 0,05–0,083 mg/min (o 3–5 mg/godz.) przy każdej kolejnej infuzji. W badaniach klinicznych u pacjentów z postacią klasyczną, prędkość infuzji zwiększano stopniowo, aby osiągnąć minimalny czas infuzji 2 godziny. Udało się to osiągnąć po 8 początkowych infuzjach prowadzonych z prędkością 0,25 mg/min (15 mg/godz.), bez wystąpienia RAPs, bez zmiany prędkości ani przerw w infuzji. Dopuszczono dodatkowe skrócenie czasu infuzji do 1,5 godziny u pacjentów, u których w ostatnich 10 infuzjach nie wystąpiły nowe RAPs i nie zgłaszano poważnych działań niepożądanych w ostatnich 5 infuzjach. Każde zwiększenie prędkości o 0,083 mg/min (~5 mg/godz.) utrzymywano przez 3 kolejne infuzje bez nowych RAPs, bez zmiany prędkości ani przerw w infuzji, zanim zwiększono prędkość dalej.

U pacjentów o masie ciała < 30 kg maksymalna prędkość infuzji powinna wynosić 0,25 mg/min (15 mg/godz.).