Іделвіон 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Іделвіон 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 1 000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 2 000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 3 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторно прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, провізора або медсестри.

• Цей лікарський засіб призначено тільки вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, провізора або медсестри, навіть якщо це стосується можливих побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції :

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Іделвіон

3. Як застосовувати Іделвіон

4. Можливі побічні ефекти

5. Зберігання Іделвіон

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Іделвіон і для чого використовується

Що таке Іделвіон?

Іделвіон — це лікарський засіб для лікування гемофілії, який заміщує природний фактор IX згортання крові. Діючою речовиною Іделвіон є альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний білковий кон’югат, що поєднує фактор IX згортання з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор IX бере участь у згортанні крові. У пацієнтів із гемофілією B цього фактора немає, що означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, і тому виникає схильність до кровотеч. Іделвіон діє шляхом заміщення фактора IX у пацієнтів із гемофілією B, забезпечуючи можливість згортання їхньої крові.

Для чого використовується Іделвіон?

Іделвіон використовується для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених нестачею достатньої кількості фактора IX, у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією B (також відому як вроджена недостатність фактора IX або хвороба Різдва).

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Іделвіон

Не застосовуйте Іделвіон

• якщо Ви маєте алергію на діючу речовину (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка.

Попередження та застереження

Настійно рекомендується кожного разу, коли Ви застосовуєте Іделвіон, фіксувати назву та номер серії продукту для відстеження лікарських засобів і серій, які Ви використовували.

Відстеження

З метою покращення відстеження біологічних лікарських засобів назву та номер серії введеного препарату необхідно чітко реєструвати.

Зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри перед початком застосування Іделвіон.

• Можуть виникнути алергічні реакції (гіперчутливість). Препарат містить слідові кількості білків хом’яка (див. також «Не застосовуйте Іделвіон»). Якщо з’являються симптоми алергічних реакцій, необхідно негайно припинити лікування та зв’язатися з лікарем або лікувальним закладом, де Вас спостерігають. Лікар повинен пояснити Вам перші ознаки реакцій гіперчутливості. До них належать кропив’янка, загальна висипка, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, зниження артеріального тиску (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор IX, перше введення Іделвіон має проводитися під медичним контролем, щоб забезпечити доступ до належної медичної допомоги у разі виникнення алергічних реакцій.

• Утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — це відома ускладнення, про яке повідомлялося під час лікування Іделвіоном. Інгібітори перешкоджають правильному діянню лікування. Якщо при застосуванні Іделвіону не вдається зупинити кровотечі, негайно повідомте лікареві. Вам необхідно регулярно проводити обстеження на наявність інгібіторів.

• Якщо Ви маєте захворювання печінки або серця або нещодавно перенесли великі хірургічні втручання, повідомте про це лікареві, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Якщо для введення Іделвіону необхідно використовувати центральний венозний доступовий пристрій (ЦВДП), лікар враховуватиме ризик ускладнень, пов’язаних із ЦВДП, таких як місцеві інфекції, бактеріємія (наявність бактерій у крові) та утворення тромбу в судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Застосування Іделвіону з іншими лікарськими засобами

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати інші лікарські засоби.

Вагітність та годування груддю

• Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та періоду годування груддю Іделвіон слід застосовувати лише у разі, якщо це чітко необхідно.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Іделвіон не впливає на здатність керувати транспортними засобами чи працювати з механізмами.

Іделвіон містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 0,4 % максимальної добової рекомендованої кількості натрію для дорослого.

3. Як застосовувати Іделвіон

Лікування має розпочинати та контролювати лікар із досвідом у лікуванні порушень згортання крові. Слідуйте точно вказівкам лікаря щодо застосування цього лікарського засобу. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас виникли запитання.

Дозу Іделвіону визначить ваш лікар. Кількість Іделвіону, яка вам потрібна, та тривалість лікування залежать від:

• тяжкості вашого захворювання

• місця та інтенсивності кровотечі

• вашого клінічного стану та клінічної відповіді

• вашої маси тіла

Іделвіон вводять у вигляді ін’єкції у вену (внутрішньовенно, IV) після відновлення порошку розчинником, що входить до комплекту, який надає лікар або медсестра. Ви або інша особа можете вводити Іделвіон внутрішньовенно, але тільки після отримання відповідного навчання.

Якщо ви застосували більше Іделвіону, ніж потрібно

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо ви ввели більше Іделвіону, ніж рекомендував вам лікар.

Якщо ви припинили лікування Іделвіоном

Не припиняйте застосування Іделвіону без попередньої консультації з лікарем.

Відновлення та введення

Загальні інструкції

• Порошок необхідно змішати з розчинником (рідиною) та відібрати з флакона, забезпечуючи стерильність препарату (вільний від мікроорганізмів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин та як правильно відібрати розчин із флакона.

• Іделвіон не слід змішувати з іншими лікарськими засобами або розчинниками, крім тих, що зазначені в розділі 6.

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після відбирання або фільтрації розчину (див. нижче) його необхідно перевірити візуально перед застосуванням. Не використовуйте розчин, якщо він мутний або містить хлоп’я, частинки.

• Утилізація не використаного препарату та всіх відходів має здійснюватися відповідно до місцевих правил та вказівок вашого лікаря.

Відновлення

Не відкриваючи жодного з флаконів, доведіть порошок Іделвіон та рідину до кімнатної або тілесної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин.

НЕ піддавайте флакони безпосередньому теплу. Флакони не повинні нагріватися понад тілесну температуру (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, а потім протріть оголені ділянки резинових пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить переливач із фільтром), а потім дотримуйтесь інструкцій, наведених нижче.

Переливання та застосування

Використовуйте набір для венепункції, що постачається разом із препаратом, і вставте голку в вену. Дозвольте крові потікати до кінця трубки. Приєднайте шприц до різьбового кінця набору для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, яка є комфортною для вас, але не більше 5 мл/хв) у вену згідно з інструкціями, які надав вам лікар. Стежте, щоб кров не потрапила у шприц із препаратом.

Переконайтеся, чи не виникають побічні ефекти безпосередньо після ін'єкції. Якщо виникають побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Іделвіону, ін'єкцію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Зверніться до свого лікаря:

• якщо ви помітили симптоми алергійних реакцій (див. нижче);

• якщо ви помітили, що препарат перестав діяти належним чином.

Під час застосування препаратів із фактором IX спостерігалися такі побічні ефекти:

• Можливі алергійні реакції гіперчутливості (часто), які можуть включати такі симптоми: еритема, свербіж шкіри (поширена кропив’янка), відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, низький кров’яний тиск (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання та запаморочення). Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

• Інгібітори: препарат перестає діяти належним чином (тривале кровоточивлення). Може розвинутися інгібітор (нейтралізуючий антитіло) фактора IX (частота невідома), що означає, що фактор IX більше не працюватиме належним чином. Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто під час застосування Іделвіон 500 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій (можуть виникати у до 1 із 10 людей):

• Головний біль

• Реакції у місці ін’єкції

• Запаморочення

• Висип на шкірі

Наступні побічні ефекти спостерігалися рідше (можуть виникати у до 1 із 100 людей):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Іспанську систему фармаконагляду за лікарськими засобами, що застосовуються у людській медицині: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Іделвіон

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

• Не використовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та в упаковці.

• Не зберігати при температурі вище 25 °C.

• Не заморожувати.

• Зберігати флакон у картонній упаковці, щоб захистити від світла.

• Після відновлення розчину його слід використовувати переважно одразу.

Якщо відновлений розчин не вводиться одразу, відповідальність за час і умови зберігання перед використанням несе користувач.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Іделвіон

Діючою речовиною є:

250 МО на флакон; після відновлення об’єму 2,5 мл водою для ін’єкцій розчин містить 100 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МО на флакон; після відновлення об’єму 2,5 мл водою для ін’єкцій розчин містить 200 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

1 000 МО на флакон; після відновлення об’єму 2,5 мл водою для ін’єкцій розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

2 000 МО на флакон; після відновлення об’єму 5 мл водою для ін’єкцій розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

3 500 МО на флакон; після відновлення об’єму 5 мл водою для ін’єкцій розчин містить 700 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші складові:

натрію цитрат, полісорбат 80, манітол, сахароза та хлоридна кислота (для регулювання рН).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін’єкцій

Зовнішній вигляд Іделвіон та вміст упаковки

Іделвіон постачається у вигляді порошку жовтого до білого кольору разом із розчинником у формі води для ін’єкцій.

Розчин після відновлення повинен бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може слабо блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Форми випуску

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін’єкцій

1 переливач з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 одноразовий шприц об’ємом 5 мл

1 комплект для внутрішньовенної інфузії

2 спиртові серветки

1 нестерильний пластир

Упаковка з 2 000 або 3 500 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін’єкцій

1 переливач з фільтром 20/20

Комплект для введення (внутрішній пакет):

1 одноразовий шприц об’ємом 10 мл

1 комплект для внутрішньовенної інфузії

2 спиртові серветки

1 нестерильний пластир

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Німеччина

Додаткову інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, а також на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS): http://www.aemps.gob.es/.

---

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактора IX, які вводяться, виражаються в Міжнародних одиницях (МО), що відповідають поточному стандарту ВООЗ для препаратів, що містять фактор IX. Активність фактора IX у плазмі виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмом) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для плазмового фактора IX).

Одна Міжнародна Одиниця (МО) активності фактора IX відповідає кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потреби

Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному виявленні, що 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі в середньому на 1,3 МО/дл (1,3% від нормального рівня) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МО/дл (1,0% від нормального рівня) у пацієнтів < 12 років. Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (% від нормального рівня або МО/дл) × {обернене значення спостеріжуваної рекуперації (МО/кг на МО/дл)}

Очікуване підвищення рівня фактора IX (МО/дл або % від нормального рівня) = доза (МО) × рекуперація (МО/дл на МО/кг) / маса тіла (кг)

Доза та частота введення встановлюються завжди з урахуванням клінічної ефективності, що спостерігається в кожному конкретному випадку.

Пацієнти < 12 років

У разі поступової рекуперації 1 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 1 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 20 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 20 кг × 50 МО/дл × 1 дл/кг = 1 000 МО.

2. Очікується, що доза 1 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 25 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін'єкції: 1 000 МО / 25 кг × 1,0 (МО/дл на МО/кг) = 40 МО/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі поступової рекуперації 1,3 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора IX (МО/дл) × 0,77 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 80 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 80 кг × 50 МО/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МО.

2. Очікується, що доза 2 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 80 кг, призведе до максимального підвищення рівня фактора IX після ін'єкції: 2 000 МО × 1,3 (МО/дл на МО/кг) / 80 кг = 32,5 МО/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі наступних геморагічних подій активність фактора IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазмової активності (у % від нормального рівня або в МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування під час геморагічних епізодів та хірургічних втручань:

Профілактичне лікування

Для тривалої профілактики кровотечі у пацієнтів з тяжким гемофілією В рекомендована доза становить 35–50 МО/кг один раз на тиждень. У пацієнтів, стан яких добре контролюється за режимом один раз на тиждень, можна застосовувати дозу до 75 МО/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути можливість подовження інтервалу між введеннями.

У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Після виникнення кровотечі під час профілактичного лікування пацієнти повинні продовжувати дотримуватися режиму профілактики в найбільшій можливій мірі, додаючи при цьому введення 2 доз Іделвіон з інтервалом не менше ніж 24 години, але за необхідності — і більше, якщо це вважається доцільним для пацієнта.

Дитяча популяція

При тривалій профілактичній терапії рекомендований режим дозування — 35–50 МО/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі самі, як і для дорослих (див. вище).

Застереження та особливі заходи обережності при застосуванні

Інгібітори

Після повторного застосування препаратів, що містять людський фактор IX згортання крові, пацієнтів слід спостерігати на предмет утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), кількість яких слід визначати в Одиницях Бетесда (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, що демонструють кореляцію між виникненням інгібітора до фактору IX і алергічними реакціями. Тому пацієнтів, у яких виникають алергічні реакції, слід обстежити на наявність інгібітора. Слід мати на увазі, що у пацієнтів з інгібіторами до фактору IX може існувати підвищений ризик анафілаксії під час наступного введення фактору IX.

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактору IX для визначення необхідної дози та частоти інфузій. Відповідь пацієнтів на фактор IX може варіюватися, що свідчить про різну напіввиведення та відновлення. Дозу, розраховану за масою тіла, може знадобитися коригувати у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. У разі проведення великого хірургічного втручання обов’язковий точний контроль замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність фактору IX у плазмі).

При використанні in vitro одностадійного коагуляційного тесту, що ґрунтується на часі активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТТ), для визначення активності фактору IX у зразках крові пацієнтів, результати визначення активності фактору IX у плазмі можуть суттєво залежати від реактиву АЧТТ та стандарту, використаних у тесті. Ймовірно, що вимірювання за допомогою одностадійного коагуляційного тесту з використанням реактиву АЧТТ на основі каоліну або реактиву АЧТТ з Actin FS призведе до заниження рівня активності. Це особливо важливо при зміні лабораторії або реактивів, що використовуються в тесті.