Иделвион 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Иделвион 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Иделвион 3500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применять этот препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вновь.

• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.

• Препарат назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку это может нанести им вред.

• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Иделвион и для чего он применяется

2. Что нужно знать перед началом применения Иделвион

3. Как применять Иделвион

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Иделвион

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Иделвион и для чего его применяют

Что такое Иделвион?

Иделвион — это лекарственное средство для лечения гемофилии, которое замещает естественный фактор свёртывания IX. Активное вещество Иделвиона — альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный слитый белок, объединяющий фактор свёртывания IX с альбумином [rIX-FP]).

Фактор IX участвует в процессе свёртывания крови. У пациентов с гемофилией B отсутствует этот фактор, что означает, что кровь свёртывается медленнее, чем должна, вследствие чего повышается склонность к кровотечениям. Иделвион действует, замещая фактор IX у пациентов с гемофилией B, обеспечивая способность их крови к свёртыванию.

Для чего применяют Иделвион?

Иделвион применяют для профилактики и остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора IX, у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемой врождённым дефицитом фактора IX или болезнью Кристмаса).

2. Что Вам необходимо знать перед применением Иделвион

Не используйте Иделвион

• если у Вас аллергия к активному веществу (альбютрепенонаког альфа) или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у Вас аллергия на белки хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

Настоятельно рекомендуется каждый раз при использовании Иделвион фиксировать название и номер серии продукта для отслеживания лекарственных средств и серий, которые Вы использовали.

Проследимость

С целью улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств название и номер серии введенного препарата должны быть четко задокументированы.

Проконсультируйтесь с Вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Иделвион.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит следы белков хомяка (см. также «Не используйте Иделвион»). Если появляются симптомы аллергической реакции, необходимо немедленно прекратить лечение и связаться с Вашим врачом или лечебным центром, где Вы наблюдаетьсь. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках реакций гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, распространённая кожная сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднение дыхания, снижение артериального давления (гипотензия) и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания или головокружение).

• В связи с риском аллергических реакций при применении фактора IX первое введение Иделвион должно проводиться под медицинским наблюдением, чтобы обеспечить доступ к необходимой медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.

• Образование ингибиторов (нейтрализующих антител) является известным осложнением, о котором сообщалось при лечении Иделвион. Ингибиторы препятствуют правильному действию препарата. Если при применении Иделвион кровотечения не прекращаются, немедленно сообщите об этом врачу. Вам необходимо регулярно проходить обследование на наличие ингибиторов.

• Если у Вас есть заболевания печени или сердца, или если Вы недавно перенесли крупную операцию, сообщите об этом врачу, поскольку существует повышенный риск осложнений, связанных со свёртыванием крови.

• Если для введения Иделвион требуется центральный венозный доступ (ЦВД), Ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с ЦВД, таких как местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемия) и образование тромба в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.

Применение Иделвион с другими лекарственными средствами

• Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

• Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Иделвион следует применять только в том случае, если это чётко обосновано.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Иделвион не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Иделвион содержит натрий

Этот препарат содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,4 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как использовать Иделвион

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Строго соблюдайте указания врача по применению этого лекарственного средства. Если у вас возникают сомнения, проконсультируйтесь с врачом.

Дозу Иделвион рассчитает ваш врач. Необходимое количество Иделвион и продолжительность лечения зависят от:

• тяжести вашего заболевания
• локализации и интенсивности кровотечения
• вашего клинического состояния и клинической реакции
• массы вашего тела

Иделвион вводится внутривенно (в вену) в виде инъекции после восстановления порошка с помощью растворителя, входящего в комплект. Восстановление раствора и его введение может проводить ваш врач или медсестра. Вы или другой человек также можете вводить Иделвион внутривенно, но только после соответствующего обучения.

Если вы ввели слишком много Иделвион

Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше Иделвион, чем было рекомендовано.

Если вы прервали лечение Иделвион

Не прекращайте применение Иделвион без предварительной консультации с врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок необходимо смешать с растворителем (жидкостью) и отобрать из флакона, соблюдая стерильность препарата (отсутствие микробов). Ваш врач покажет вам, как правильно готовить раствор и как правильно отобрать его из флакона.
• Иделвион нельзя смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями, кроме указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при попадании света, но не должен содержать видимых частиц. После отбора или фильтрации раствора (см. ниже) его необходимо визуально проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.
• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Восстановление

Не вскрывая флаконы, доведите порошок Иделвион и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре на примерно один час или подержав их в руках несколько минут.

НЕ подвергайте флаконы прямому нагреву. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем протрите оголённые участки резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносное устройство с фильтром), после чего следуйте приведённым ниже инструкциям.

1	Откройте упаковку, содержащую Mix2Vial, сняв защитную пленку. Не извлекайте Mix2Vial из блистера.
2	Поместите флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и плотно удерживайте его. Возьмите Mix2Vial вместе с блистером и нажмите синий наконечник вниз, пока он не зафиксируется в пробке флакона с растворителем.
3	Осторожно снимите блистер с Mix2Vial, удерживая край и потянув вертикально вверх. Убедитесь, что вы снимаете только блистер, а не сам Mix2Vial.
4	Поместите флакон с порошком IDELVION на ровную и твердую поверхность. Переверните флакон с растворителем, к которому присоединен Mix2Vial, и нажмите прозрачный наконечник адаптера вниз, пока он не зафиксируется в пробке флакона IDELVION. Растворитель автоматически перейдет во флакон с IDELVION.
5	Одной рукой удерживайте флакон IDELVION с присоединенным Mix2Vial, а другой — флакон с растворителем. Аккуратно поверните против часовой стрелки систему переноса, чтобы разделить её на две части. Утилизируйте флакон с растворителем с присоединенным синим адаптером Mix2Vial.
6	Аккуратно покрутите флакон с IDELVION с присоединенным прозрачным адаптером до полного растворения содержимого. Не взбалтывайте.
7	Наберите воздух в стерильный пустой шприц. Удерживая флакон IDELVION в вертикальном положении, присоедините шприц к Luer-Lock адаптеру присоединенного Mix2Vial, повернув по часовой стрелке. Введите воздух во флакон с IDELVION.

Перевод и введение

8	Удерживая поршень шприца, переверните систему вверх дном и медленно потяните поршень назад, чтобы набрать раствор в шприц.
9	После того как раствор будет перенесён в шприц, крепко удерживайте корпус шприца (поршнем вниз) и отсоедините прозрачный адаптер Mix2Vial от шприца, откручивая против часовой стрелки.

Используйте иглу для внутривенной инъекции, прилагаемую к препарату, и введите её в вену. Дайте крови свободно вытекать до конца пробирки. Присоедините шприц к резьбовому концу иглы для внутривенной инъекции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, которая будет комфортной для вас, но не более 5 мл/мин) внутривенно в соответствии с указаниями вашего врача. Следите за тем, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.

Понаблюдайте за собой на предмет возникновения побочных эффектов сразу после инъекции. Если у вас возникнут побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Иделвиона, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.

Обратитесь к врачу:

• если появятся симптомы аллергических реакций (см. ниже);

• если вы заметите, что препарат перестал действовать должным образом.

При лечении препаратами, содержащими фактор IX, наблюдались следующие побочные эффекты:

• Возможно возникновение аллергических реакций гиперчувствительности (часто), включая следующие симптомы: эритема, зуд кожи (генерализованная крапивница), ощущение сдавливания в груди, затруднение дыхания, низкое кровяное давление (гипотензия) и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая сильную одышку и головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.

• Ингибиторы: препарат перестаёт действовать должным образом (продолжающееся кровотечение). У вас может развиться ингибитор (нейтрализующее антитело) к фактору IX (частота неизвестна), что означает, что фактор IX больше не будет действовать эффективно. В этом случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.

Следующие побочные эффекты наблюдались часто при применении Иделвиона (могут возникать у до 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Реакции в месте инъекции
• Головокружение
• Кожная сыпь

Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут возникать у до 1 из 100 человек):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаковигилянса лекарственных средств для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Иделвиона

• Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.

• Не использовать данный лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и на упаковке, как дата окончания срока годности.

• Хранить при температуре не выше 25 °C.

• Не замораживать.

• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.

• После восстановления препарата рекомендуется использовать его немедленно.

Если восстановленный препарат не вводится сразу, ответственность за сроки и условия хранения до момента применения лежит на пользователе.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Состав Иделвион

Действующее вещество:

250 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 100 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

500 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 200 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

1 000 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

2 000 МЕ во флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

3 500 МЕ во флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекций раствор содержит 700 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

Вспомогательные вещества:

Натрия цитрат, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для коррекции pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекций

Внешний вид Иделвион и содержимое упаковки

Иделвион представляет собой порошок от белого до жёлтого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с содержимым 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций

1 переносную систему с фильтром 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

1 одноразовый шприц объёмом 5 мл

1 система венепункции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильная повязка

Упаковка с содержимым 2 000 или 3 500 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекций

1 переносную систему с фильтром 20/20

Комплект для введения (внутренняя упаковка):

1 одноразовый шприц объёмом 10 мл

1 система венепункции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильная повязка

Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию об этом лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20	Литва CentralPharma Communications UAB Тел.: +370 5 243 0444
	Люксембург CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20
Чехия CSL Behring s.r.o. Тел.: +420 702 137 233	Венгрия CSL Behring Kft. Тел.: +36 1 213 4290
Дания CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Мальта AM Mangion Ltd. Тел.: +356 2397 6333
Германия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84810	Нидерланды CSL Behring BV Тел.: +31 85 111 96 00
Эстония CentralPharma Communications OÜ Тел.: +3726015540	Норвегия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Греция CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Австрия CSL Behring GmbH Тел.: +43 1 80101 1040
Испания CSL Behring S.A. Тел.: +34 933 67 1870	Польша CSL Behring Sp.z o.o. Тел.: +48 22 213 22 65
Франция CSL Behring S.A. Тел.: +33 (0)1 53 58 54 00	Португалия CSL Behring Lda Тел.: +351 21 782 62 30
Хорватия Marti Farm d.o.o. Тел.: +385 1 5588297	Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Тел.: +40 21 322 0171
Ирландия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подразделение в Словении Тел.: +386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Тел.: +421 911 653 862
Италия CSL Behring S.p.A. Тел.: +39 02 34964 200	Финляндия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Швеция CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Латвия CentralPharma Communications SIA Тел.: +371 6 7450497

Дата последнего обновления данной инструкции

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu, а также на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Способ применения и дозы

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (МЕ) по отношению к текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для плазменного фактора IX).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора IX соответствует количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирических данных о том, что 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме в среднем на 1,3 МЕ/дл (1,3% от нормального уровня) у пациентов в возрасте ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0% от нормального уровня) у пациентов младше 12 лет. Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) × обратная величина наблюдаемой рековерсии (МЕ/кг на МЕ/дл)

Ожидаемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) × рековерсия (МЕ/дл на МЕ/кг) / масса тела (кг)

Доза и кратность введения всегда устанавливаются с учётом клинической эффективности, наблюдаемой в каждом конкретном случае.

Пациенты младше 12 лет

При рековерсии 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 1 дл/кг

Примеры:

1. У пациента с тяжёлой гемофилией В массой тела 20 кг требуется достичь максимального уровня фактора IX 50% от нормального. Соответствующая доза составит: 20 кг × 50 МЕ/дл × 1 дл/кг = 1 000 МЕ.

2. При введении дозы 1 000 МЕ препарата Иделвион пациенту массой 25 кг ожидается повышение уровня фактора IX после инъекции: 1 000 МЕ / 25 кг × 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% от нормального уровня).

Пациенты в возрасте 12 лет и старше

При рековерсии 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 0,77 дл/кг

Примеры:

1. У пациента с тяжёлой гемофилией В массой тела 80 кг требуется достичь максимального уровня фактора IX 50% от нормального. Соответствующая доза составит: 80 кг × 50 МЕ/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.

2. При введении дозы 2 000 МЕ препарата Иделвион пациенту массой 80 кг ожидается повышение уровня фактора IX после инъекции: 2 000 МЕ × 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг) / 80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормального уровня).

При следующих кровотечениях активность фактора IX не должна опускаться ниже установленного уровня активности плазменного фактора IX (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозированию при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:

Степень кровотечения/ тип хирургического вмешательства	Требуемый уровень фактора IX (% или ЕД/мл)	Частота введения дозы (часы)/продолжительность лечения (дни)
Кровотечение Гемартроз лёгкой или умеренной степени, мышечное кровотечение (кроме кровотечения в мышцу подвздошно-поясничную), кровотечение из полости рта	30–60	Одной дозы, как правило, достаточно при большинстве случаев кровотечения. При необходимости дозу поддерживающей терапии вводят через 24–72 часа, если имеются признаки продолжающегося кровотечения.
Тяжёлое кровотечение Жизнеугрожающие кровотечения, глубокое мышечное кровотечение, включая подвздошно-поясничную мышцу	60–100	Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу один раз в неделю до остановки кровотечения и заживления раны.
Небольшие хирургические вмешательства Например, удаление зуба (непростое)	50–80 (до и после операции)	Одной дозы, как правило, достаточно при большинстве небольших вмешательств. При необходимости можно ввести поддерживающую дозу через 24–72 часа до остановки кровотечения и заживления раны.
Крупные хирургические вмешательства	60–100 (до и после операции)	Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу 1–2 раза в неделю до остановки кровотечения и заживления раны.

Профилактическое лечение

Для длительной профилактики с целью предотвращения кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией В рекомендуемая доза составляет 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. У пациентов, хорошо контролируемых при режиме введения один раз в неделю, возможно применение дозы до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов старше 18 лет возможно рассмотрение более длительного интервала между введениями.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.

После эпизода кровотечения во время профилактического лечения пациенты должны по возможности продолжать соблюдать свой профилактический режим, с введением 2 доз препарата Иделвион с интервалом не менее 24 часов, но при необходимости — и с более длительным интервалом, в зависимости от клинической ситуации.

Педиатрическая популяция

При длительной профилактической терапии рекомендуемая схема дозирования — 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. Для подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как и для взрослых (см. выше).

Предупреждения и особые меры предосторожности при применении

Ингибиторы

После повторного применения препаратов, содержащих фактор свертывания IX человека, необходимо осуществлять мониторинг у пациентов на предмет возможного появления нейтрализующих антител (ингибиторов), которые следует количественно определять в единицах Бетеша (ЕВ) с помощью соответствующих биологических тестов.

В литературе описаны случаи, свидетельствующие о наличии связи между появлением ингибитора к фактору IX и аллергическими реакциями. Поэтому пациенты, у которых возникают аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибитора. Следует учитывать, что у пациентов с ингибиторами к фактору IX может быть повышен риск развития анафилаксии при последующем воздействии фактора IX.

Мониторинг лечения

В ходе лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора IX для определения необходимой дозы и частоты введения. Ответ пациентов на фактор IX может варьировать, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать коррекции у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В особом случае проведения обширных хирургических вмешательств крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционных тестов (активность фактора IX в плазме).

При использовании одностадийного коагуляционного анализа на основе активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты могут существенно зависеть от используемого реагента АЧТВ и эталонного стандарта. Вероятно, что измерение с применением одностадийного коагуляционного анализа с использованием каолинового реагента АЧТВ или реагента АЧТВ с Actin FS может привести к занижению уровня активности. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, применяемых в анализе.