Гемате p 250 ед. fviii/600 ед. vwf

ИНСТРУКЦИЯ — ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Гемате П 250 МЕ FVIII/600 МЕ VWF
Гемате П 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF
Гемате П 1000 МЕ FVIII/2400 МЕ VWF
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Человеческий фактор свёртывания крови VIII (FVIII) / человеческий фактор Виллебранда (VWF)
Перед применением лекарственного средства необходимо внимательно ознакомиться с настоящей инструкцией, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраните данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было к ней обратиться снова.
• При наличии каких-либо сомнений следует обратиться к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Лекарственное средство может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в настоящей инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое лекарственное средство Гемате П и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарственного средства Гемате П
3. Как применять лекарственное средство Гемате П
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить лекарственное средство Гемате П
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ ЛЕКАРСТВЕННОЕ СРЕДСТВО ГЕМАТЕ П И ДЛЯ ЧЕГО ОНО ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое лекарственное средство Гемате П
Лекарственное средство Гемате П поставляется в виде порошка и растворителя. Готовый раствор вводится внутривенно в виде инъекции или инфузии.
Лекарственное средство Гемате П производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания крови VIII.
Для чего применяется лекарственное средство Гемате П
Лекарственное средство Гемате П содержит как человеческий фактор свёртывания крови VIII (FVIII), так и фактор Виллебранда (VWF), что имеет большое значение, поскольку врач определяет, какого именно фактора пациенту требуется больше. Если у пациента гемофилия А, врач назначит лекарственное средство Гемате П с указанием количества единиц фактора VIII. Если у пациента болезнь Виллебранда, врач назначит лекарственное средство Гемате П с указанием количества единиц фактора VWF.
Болезнь Виллебранда (VWD)
Лекарственное средство Гемате П применяется для профилактики и лечения кровотечений, включая кровотечения во время хирургических вмешательств, вызванных дефицитом фактора Виллебранда, когда терапия исключительно десмопрессином (DDAVP) неэффективна или противопоказана.
Гемофилия А (врождённый дефицит фактора VIII)
Лекарственное средство Гемате П применяется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII в крови.
Может также применяться при лечении приобретённого дефицита фактора VIII и у пациентов с наличием антител к фактору VIII.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА ГЕМАТЕ П
Ниже приведена информация, которую необходимо учитывать перед применением лекарственного средства Гемате П

Когда НЕ следует применять лекарственное средство Гемате П:

• при повышенной чувствительности (аллергии) к человеческому фактору Виллебранда или человеческому фактору свёртывания крови VIII или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6). При наличии аллергии на любое лекарственное средство или пищевой продукт необходимо сообщить об этом врачу.

Предупреждения и меры предосторожности
Идентификация
Особенно рекомендуется при каждом введении пациенту лекарственного средства Гемате П фиксировать наименование и серийный номер с целью ведения регистра применённых серий.
Перед началом применения лекарственного средства Гемате П необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом:

• при наличии аллергических реакций или анафилактического типа (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные проблемы с дыханием или головокружение). Как и при введении любого белкового препарата, возможно возникновение аллергических реакций повышенной чувствительности. Врач должен проинформировать пациента о ранних признаках реакций повышенной чувствительности, таких как крапивница, генерализованная сыпь, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные проблемы с дыханием или головокружение). Если такие симптомы возникнут, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают эффективность лечения, поэтому за пациентом будет тщательно вестись наблюдение на предмет образования таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не поддаётся контролю при применении лекарственного средства Гемате П, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• При наличии заболеваний сердца или риска их развития необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Гемате П требуется устройство для центрального венозного доступа (central venous access device, CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию (наличие бактерий в крови) и тромбоз сосудов (образование тромбов) в месте введения катетера.

Болезнь Виллебранда

• При известном риске тромбозов (случаи тромбозов, включая тромбоэмболию лёгких), особенно у пациентов с клиническими или морфологическими факторами риска (например, периоперационный период без профилактики тромбозов, длительная иммобилизация, ожирение, передозировка, онкологические заболевания). В таком случае пациент должен находиться под наблюдением на предмет ранних признаков тромбоза. Следует проводить профилактику венозного тромбоза в соответствии с действующими рекомендациями.

Врач тщательно оценит соотношение пользы и риска применения лекарственного средства Гемате П в отношении возможных осложнений.

Безопасность с точки зрения возможного передачи вирусов
При производстве лекарственных средств из человеческой крови или плазмы принимаются меры предосторожности, направленные на предотвращение заражения пациентов. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, подверженных риску передачи инфекций.
• проверка каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов / инфекций, а также
• включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на применение этих мер, при введении лекарственных средств, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также ещё неизвестных или недавно открытых вирусов и других типов инфекций.
Применяемые процедуры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении безоболочечного вируса гепатита А (воспаление печени).
В отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B19, применяемые процедуры могут иметь ограниченную эффективность.
Инфекции парвовирусом B19 могут быть опасны:

• для беременных женщин (заражение плода), а также
• для лиц с ослабленной иммунной системой или повышенным образованием эритроцитов, вызванным определёнными формами анемии (например, серповидноклеточной или гемолитической анемией).

При регулярном / повторном применении препаратов, полученных из человеческой плазмы и содержащих фактор Виллебранда и фактор свёртывания крови VIII, врач может рекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В.

Лекарственное средство Гемате П и другие лекарства
Необходимо сообщить врачу или фармацевту обо всех принимаемых в настоящее время или недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать, включая лекарства, отпускаемые без рецепта

• Лекарственное средство Гемате П нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, растворителями или разбавителями.

Беременность, кормление грудью и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременна, или планирует иметь ребёнка, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Поскольку гемофилия А у женщин встречается редко, данные об использовании фактора VIII во время беременности и лактации отсутствуют.
• При болезни Виллебранда женщины подвержены большему риску, чем мужчины, из-за дополнительного риска кровотечений, связанных с менструацией, беременностью, родами, рождением ребёнка и гинекологическими осложнениями. На основании клинического опыта, полученного после выхода препарата на рынок, при профилактике и лечении острых кровотечений рекомендуется заместительная терапия фактором Виллебранда (VWF). Клинические исследования заместительной терапии VWF у беременных и кормящих женщин не проводились.
• Во время беременности и кормления грудью препарат Гемате П следует применять только при наличии чётких медицинских показаний.

Управление транспортными средствами и механизмами
Не сообщалось о случаях, когда лекарственное средство Гемате П снижало способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Лекарственное средство Гемате П содержит натрий
Гемате 250 МЕ FVIII/600 МЕ VWF содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому его можно считать практически «безнатриевым».
Гемате 500 МЕ FVIII/1200 МЕ VWF содержит 26 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что составляет 1,3% от рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.
Гемате 1000 МЕ FVIII/2400 МЕ VWF содержит 52,5 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что составляет 2,6% от рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ ЛЕКАРСТВО ХАЕМАТЕ Р 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF

Лечение необходимо начинать и проводить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения данного вида заболеваний.
Дозировка
Требуемое количество фактора фон Виллебранда и фактора VIII, а также продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, место и интенсивность кровотечения или необходимость профилактики кровотечения во время операции или диагностического исследования (см. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала»). Если лекарство ХАЕМАТЕ Р 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF назначено для применения в домашних условиях, врач обучает пациента методу введения инъекции и дозировке.
Необходимо строго соблюдать указания врача или медсестры из центра по лечению гемофилии.
Применение дозы, превышающей рекомендованную, лекарства ХАЕМАТЕ Р 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF
Симптомы передозировки VWF или FVIII до настоящего времени неизвестны. Однако риск развития тромбозов (тромбообразования) нельзя исключить при введении исключительно высоких доз, особенно в случае препаратов VWF с высоким содержанием FVIII.
Реконституция и способ введения
Общие сведения

• Порошок должен быть смешан (реконституирован) с растворителем (жидкой частью) и набран из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации / набора (см. ниже) реконституированный продукт должен быть визуально проверен на наличие частиц и изменений окраски. Даже при строгом соблюдении инструкций по процедуре реконституции наличие нескольких хлопьев или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на пересчёт дозировки.
• Не следует использовать растворы, которые явно мутные или содержат хлопья или частицы после фильтрации.
• Все остатки неиспользованного после введения продукта или его отходы должны быть утилизированы в соответствии с национальными правилами и рекомендациями врача.

Реконституция
Не вскрывая ни один из флаконов, доведите порошок и растворитель ХАЕМАТЕ Р 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF до комнатной температуры, оставив флаконы при этой температуре примерно на час или подержав их несколько минут в руках. НЕ подвергайте флаконы воздействию прямого источника тепла. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона с лекарством ХАЕМАТЕ Р 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF. Протрите обнажившиеся резиновые пробки обоих флаконов ватным тампоном, смоченным спиртом, и дайте им высохнуть. Затем растворитель можно перенести во флакон с порошком с помощью прилагаемого комплекта (Mix2Vial). Действуйте в соответствии с приведённой ниже инструкцией.

1	1. Откройте упаковку, содержащую устройство Mix2Vial, сняв защитную плёнку. Не извлекайте устройство Mix2Vial из блистера.
2	2. Поставьте флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и плотно удерживайте его. Не извлекая устройство Mix2Vial из блистера, наденьте его синий конец с иглой на пробку флакона с растворителем и, надавливая строго сверху вниз, проколите пробку флакона с растворителем.
3	3. Держась за кромку устройства Mix2Vial, аккуратно снимите блистер, потянув его вертикально вверх. Следите за тем, чтобы снять только блистер, а не всё устройство Mix2Vial.
4	4. Поставьте флакон с Haemate P на чистую и гладкую поверхность. Переверните вверх дном флакон с растворителем с присоединённым к нему устройством Mix2Vial. Надавливая прозрачным концом с иглой строго сверху вниз, проколите пробку флакона с Haemate P. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с Haemate P.
5	5. Одной рукой возьмите флакон с Haemate P, присоединённый к устройству Mix2Vial, другой рукой — флакон с растворителем, также присоединённый к устройству Mix2Vial, и аккуратно разъедините устройство на две части, избегая чрезмерного образования пены при растворении Haemate P. Удалите флакон из-под растворителя вместе с синей частью устройства Mix2Vial.
6	6. Аккуратно повращайте флакон с Haemate P, присоединённый к прозрачной части устройства Mix2Vial, до полного растворения. Не взбалтывайте.
7	7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Держа флакон с Haemate P вертикально, пробкой вверх, присоедините шприц к соединению Luer Lock устройства Mix2Vial. Введите воздух во флакон с Haemate P.

Забор и введение

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцем вверх дном и медленно наберите раствор в шприц, осторожно оттягивая поршень.
9	9. После заполнения шприца раствором плотно удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините комплект Mix2Vial от шприца.

Способ применения
Для введения препарата Хаэмате П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF рекомендуется использовать пластиковые одноразовые шприцы, поскольку растворы такого типа имеют тенденцию прилипать к поверхности всех стеклянных шприцев.
Раствор следует вводить медленно внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Следует соблюдать осторожность, чтобы кровь не попала в шприц, заполненный препаратом. После набора препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
Если необходимо ввести большее количество фактора, это можно сделать также с помощью инфузии. В таком случае реконституированный препарат следует перенести в одобренную систему для инфузии. Инфузию следует проводить в соответствии с рекомендациями врача. Следует обращать внимание на появление любых немедленных реакций. При возникновении любой реакции, которая может быть связана с введением препарата Хаэмате П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF, инъекцию / инфузию необходимо прекратить (см. также раздел 2).
При возникновении любых дополнительных сомнений, связанных с применением этого лекарственного средства, следует обратиться к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и все лекарства, Гемате П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Следующие нежелательные реакции наблюдались очень редко (у менее чем 1 из 10 000 пациентов):

• Острая аллергическая реакция (такая как ангионевротический отёк, ощущение жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение лица, генерализованная крапивница, головная боль, кожная аллергическая реакция (крапивница), снижение артериального давления, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение сдавливания в грудной клетке, онемение, рвота, свистящее дыхание), которая возникала очень редко и в некоторых случаях может привести к острой анафилаксии (включая анафилактический шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Виллебранда

• Очень редко существует риск развития тромботических / тромбоэмболических осложнений, включая тромбоз лёгочных артерий (риск образования и миграции тромбов в сосудистую систему (вены/артерии) с потенциальным воздействием на органы).
• У пациентов, получающих препараты VWF, длительное поддержание повышенных уровней FVIII:C в плазме может увеличивать риск тромбообразования (см. также п. 2).
• У пациентов с болезнью Виллебранда могут очень редко появляться ингибиторы (нейтрализующие антитела) против VWF. Если такие ингибиторы появляются, это проявляется недостаточным клиническим ответом, приводящим к затяжному кровотечению. Это особенно характерно для пациентов с определённой формой болезни Виллебранда — так называемым типом 3. Такие антитела могут выпадать в осадок и могут появляться при анафилактических реакциях. В связи с этим пациенты, у которых наблюдалась анафилактическая реакция, должны быть обследованы на наличие ингибиторов. В таких случаях рекомендуется связаться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. п. 2) (более чем у 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у пациента может развиться продолжительное кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Побочные эффекты у детей и подростков
Частота, характер и тяжесть побочных реакций у детей сопоставимы с таковыми у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Сообщения о побочных эффектах можно направлять непосредственно в Департамент мониторинга нежелательных побочных эффектов лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Сообщения о побочных эффектах также можно направлять ответственному держателю разрешения.
Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ ЛЕКАРСТВО ГЕМАТЕ П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF

• Хранить лекарство в недоступном для детей и неприметном месте.
• Не применять лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке (после сокращения EXP).
• Не хранить при температуре выше 25 о C.
• Не замораживать.
• Хранить флаконы во внешней упаковке для защиты от света.
• Лекарство Гемате П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF не содержит консерванта, поэтому приготовленный раствор следует использовать немедленно.
• Если приготовленный раствор не вводится немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После набора препарата в шприц его следует использовать немедленно.
• Номер серии указан на этикетке и упаковке после сокращения (Lot).

6. СОСТАВ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит лекарство Гемейт П
Действующие вещества препарата:
человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания VIII
Прочие компоненты (вспомогательные вещества):
альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, натрия гидроксид или соляная кислота (в небольших количествах для установления pH)
Растворитель: Вода для инъекций
Как выглядит лекарство Гемейт П и что содержит упаковка
Гемейт П поставляется в виде белого или светло-жёлтого порошка или хрупкой спёкшейся массы, а также вода для инъекций — как растворитель. Готовый раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может слегка переливаться при освещении, но не должен содержать видимых частиц.
Доступные упаковки
Упаковка препарата в дозе 250 МЕ FVIII / 600 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для прокола
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 500 МЕ FVIII / 1200 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для прокола
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Упаковка препарата в дозе 1000 МЕ FVIII / 2400 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 15 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 20 мл
1 комплект для прокола
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь
Не все размеры упаковок могут находиться в продаже.
Ответственный субъект и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия

Информация, предназначенная исключительно для медицинских специалистов:

Дозировка
Болезнь Виллебранда:
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) VWF:RCo.
1 МЕ/кг VWF:RCo обычно повышает уровень циркулирующего VWF:RCo на 0,02 МЕ/мл (2%).
Необходимо стремиться к достижению уровня VWF:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).
Для достижения гемостаза обычно рекомендуется доза фактора Виллебранда 40–80 МЕ/кг (VWF:RCo) и 20–40 МЕ FVIII:C/кг массы тела (мт).
Может потребоваться начальная доза фактора Виллебранда 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с типом 3 болезни Виллебранда, когда поддержание адекватных уровней может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами этого заболевания.
Профилактика кровотечения при хирургических вмешательствах или тяжелой травме:
Для профилактики массивного кровотечения во время или после хирургического вмешательства введение препарата следует начинать за 1–2 часа до операции.
Соответствующую дозу следует вводить каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также уровней фактора VWF:RCo и FVIII:C.
При применении препаратов фактора Виллебранда, содержащих FVIII, лечащий врач должен учитывать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Через 24–48 часов лечения для предотвращения неконтролируемого повышения уровня FVIII:C следует рассмотреть возможность уменьшения дозы и/или увеличения интервала между введениями.
Дети и подростки
Дозирование у детей зависит от массы тела, поэтому размер дозы определяется по тем же принципам, что и у взрослых. Частота введения всегда должна определяться индивидуально в зависимости от клинической эффективности.

Гемофилия А:
Мониторинг терапии
Во время лечения необходимо правильно определять уровни фактора VIII для точного расчета требуемой дозы и частоты повторных вливаний. Реакция отдельных пациентов на фактор VIII может различаться из-за различий в показателях восстановления и периодах полувыведения. Дозирование, основанное на массе тела, может требовать коррекции у пациентов с избыточной или недостаточной массой тела. Особенно при серьезных хирургических вмешательствах необходимо тщательно контролировать заместительную терапию путем мониторинга процесса свёртывания (уровень активности фактора VIII в плазме).
Пациентов следует наблюдать на предмет появления ингибиторов к фактору VIII. См. также пункт 2.
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) FVIII:RCo.
Количество введенного фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, лучше всего, в МЕ (по отношению к Международному стандарту фактора VIII в плазме).
Одна МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Экстренное лечение
Расчёт требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела повышает активность плазменного фактора VIII примерно на 2% (2 МЕ/дл). Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела [кг] × желаемое повышение уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5.
Доза и частота введения препарата всегда должны подбираться индивидуально в зависимости от клинической эффективности у конкретного пациента.
В случае возникновения следующих видов кровотечений уровень активности фактора VIII не должен падать ниже указанных значений активности в плазме (в % или МЕ/дл) в соответствующие временные периоды.
Ниже приведена таблица, которая может быть использована для определения дозирования при кровотечениях и во время хирургических вмешательств:

Профилактика
При длительной профилактической терапии у пациентов с тяжелой формой гемофилии типа А обычно
вводят от 20 до 40 ЕД фактора свертывания VIII на кг массы тела с интервалом каждые 2–3 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться более частое введение
этого фактора или применение более высоких доз.
Дети и подростки
Отсутствуют данные клинических исследований, касающиеся дозирования Гемейт П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF у детей.
Особые предупреждения и меры предосторожности при применении
При применении препаратов VWF лечащий врач должен знать, что длительная терапия может
привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие
FVIII, следует контролировать уровни плазменного FVIII:C с целью предотвращения стойкого, чрезмерного
повышения уровня FVIII:C, которое может увеличивать риск тромботических осложнений; следует также рассмотреть
возможность применения антикоагулянтов.
Нежелательные явления
При необходимости введения очень больших доз или часто повторяющихся доз, при наличии ингибиторов или
в ходе до- и послеоперационного ведения, всех пациентов необходимо контролировать на предмет
симптомов гиперволемии. Кроме того, у пациентов с группами крови A, B и AB следует контролировать
наличие признаков внутрисосудистого гемолиза и/или снижающихся значений гематокрита.