Фейба nf

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

ФЕЙБА НФ, 2500 ЕД (50 ЕД/мл), порошок и растворитель для приготовления раствора для
введения
Комплекс факторов свёртывания крови, ингибитор фактора VIII
Перед применением лекарственного средства внимательно прочитайте всю инструкцию, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данное лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим людям. Лекарственное средство может нанести вред другому лицу, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая любые побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое лекарственное средство ФЕЙБА НФ и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарственного средства ФЕЙБА НФ
3. Как применять лекарственное средство ФЕЙБА НФ
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить лекарственное средство ФЕЙБА НФ
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое лекарственное средство ФЕЙБА НФ и для чего оно применяется

ФЕЙБА НФ — это лекарственное средство, полученное из плазмы человека, которое способствует свёртыванию крови при дефиците или отсутствии некоторых факторов свёртывания.
Лекарственное средство ФЕЙБА НФ применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А, осложнённой наличием ингибитора фактора VIII, и с гемофилией В, осложнённой наличием ингибитора фактора IX.
Кроме того, лекарственное средство ФЕЙБА НФ может применяться для лечения и профилактики кровотечений у лиц, не страдающих гемофилией, но имеющих приобретённые ингибиторы факторов VIII, IX и XI.
Лекарственное средство ФЕЙБА НФ также применяется в сочетании с концентратом фактора VIII при длительной терапии, направленной на полное и постоянное устранение ингибиторов фактора VIII, с целью обеспечения регулярного лечения концентратом фактора VIII, как у пациентов без ингибиторов.
В отдельных случаях лекарственное средство ФЕЙБА НФ применяли у пациентов с ингибитором фактора Виллебранда.

2. Важная информация перед применением препарата FEIBA NF

Сообщите врачу, если у пациента имеется какая-либо аллергия.
Сообщите врачу, если пациент придерживается бессолевой диеты.
Когда не следует применять препарат FEIBA NF
Не следует применять препарат FEIBA NF в следующих случаях, если существует возможность
использования другого лечения:

• если у пациента имеется повышенная чувствительность к комплексу факторов свёртывания крови против ингибитора фактора VIII или к любому из других компонентов препарата (перечисленных в пункте 6);
• если у пациента развилось диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС, коагулопатия потребления, угрожающее жизни состояние, связанное с массивным свёртыванием крови и образованием тромбов в сосудах, приводящее к общему истощению факторов свёртывания);
• если у пациента имеется острая тромбоз или эмболия (включая инфаркт миокарда).

См. пункт «Предупреждения и меры предосторожности».
Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата FEIBA NF необходимо проконсультироваться с врачом.
Данный препарат может вызывать аллергические реакции гиперчувствительности, включая крапивницу, ангионевротический отёк, желудочно-кишечные симптомы, бронхоспазм и гипотензию; эти реакции могут быть тяжёлыми и системными (например, анафилактическая реакция с крапивницей и ангионевротическим отёком, бронхоспазм и шок). Также сообщалось о других реакциях, связанных с инфузией, таких как озноб, лихорадка и артериальная гипертензия.
При появлении первых признаков или симптомов, связанных с инфузией / реакцией гиперчувствительности (см. пункт 4), необходимо немедленно прекратить введение препарата и начать соответствующее медицинское лечение.
У пациентов с подозрением на повышенную чувствительность к препарату или к любому из его компонентов врач примет решение о повторном применении FEIBA NF только после тщательной оценки рисков и ожидаемой пользы и (или) в случае, когда не ожидается эффективности лечения другими профилактическими или альтернативными терапевтическими средствами.
В ходе лечения препаратом FEIBA NF наблюдались тромбоэмболические осложнения, включая диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС), венозный тромбоз, лёгочную эмболию, инфаркт миокарда и инсульт.
При появлении первых признаков или симптомов тромбоэмболических нарушений (см. пункт 4) необходимо немедленно прекратить инфузию и начать соответствующие диагностические и терапевтические мероприятия.
Тромбоэмболические осложнения наблюдались при применении высоких доз препарата FEIBA NF или у пациентов с другими факторами риска, предрасполагающими к тромбоэмболическим нарушениям, включая ДВС, тяжёлое атеросклеротическое заболевание, размозжение тканей или сепсис. Одновременное применение рекомбинантного фактора VIIa может увеличивать риск развития тромбоэмболических осложнений. У пациентов с врождённой или приобретённой гемофилией всегда следует учитывать возможность наличия таких факторов риска.
Препарат следует применять с особой осторожностью у пациентов с риском ДВС, артериального или венозного тромбоза.
Случаи тромботической микроангиопатии были зарегистрированы в клиническом исследовании эмицизумаба, в котором пациенты получали препарат FEIBA NF в составе схемы лечения прорывных кровотечений.
У пациентов с гемофилией и наличием ингибиторов к факторам свёртывания или приобретёнными ингибиторами при лечении препаратом FEIBA NF может наблюдаться повышенная склонность к кровотечениям и одновременно повышенный риск тромбоэмболии.
Применение FEIBA NF допускается только в следующих случаях, когда ожидается отсутствие эффекта от лечения соответствующим концентратом фактора свёртывания, например, при наличии высокого титра ингибитора и угрожающего жизни кровотечения или риска кровотечения (например, травматического или послеоперационного):

• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС).
• Повреждение печени: у пациентов с нарушением функции печени наблюдается замедлённое выведение активных факторов свёртывания, что увеличивает риск развития ДВС.
• Ишемическая болезнь сердца, острый тромбоз и (или) эмболия. См. пункт «Когда не следует применять препарат FEIBA NF».

При производстве лекарственных средств из человеческой крови или плазмы принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. К таким мерам относятся тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, входящих в группу риска по передаче инфекций, а также проверка отдельных образцов донорской крови и пула собранной плазмы на наличие вирусов/инфекций. В процессе производства этих препаратов производители включают этапы, направленные на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на такие меры, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или недавно обнаруженных вирусов или других типов инфекций.
Считается, что принимаемые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также необолочечного вируса гепатита А. Однако эти меры могут быть менее эффективны в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенной эритропоэзом (например, при гемолитической анемии).
Пациентам, регулярно или многократно получающим фактор VIII, полученный из человеческой плазмы, следует рассмотреть вопрос о применении соответствующих вакцин (против вирусного гепатита А и В).
После введения высоких доз препарата FEIBA NF может наблюдаться преходящее повышение пассивно передаваемых антител к поверхностному антигену вируса гепатита В, что может привести к ложноположительным результатам серологических тестов.
Препарат содержит изогемагглютинины — антитела против эритроцитов, которые при пассивной передаче могут влиять на результаты серологических тестов на наличие антител к эритроцитам, таких как антиглобулиновый тест (тест Кумбса).
При каждом введении пациенту дозы FEIBA NF необходимо чётко записать название и серийный номер препарата для сохранения информации об использованных сериях.
FEIBA NF и другие лекарственные средства
Сообщите врачу обо всех препаратах, которые вы принимаете в настоящее время или принимали недавно, включая те, что доступны без рецепта.
Не проводилось адекватных и хорошо контролируемых исследований, посвящённых комбинированному или последовательному применению FEIBA NF с рекомбинантным фактором VIIa, препаратами, ингибирующими фибринолиз, или эмицизумабом (см. «Предупреждения и меры предосторожности»).
Следует учитывать возможность развития тромбоэмболических осложнений при одновременном применении системных препаратов, ингибирующих фибринолиз, таких как транексамовая кислота и аминокапроновая кислота, в сочетании с FEIBA NF. Поэтому препараты, ингибирующие фибринолиз, не следует применять в течение примерно 6–12 часов после введения FEIBA NF.
С учётом имеющихся in vitro данных и клинических наблюдений, при одновременном применении рекомбинантного фактора VIIa нельзя исключить возможность потенциального лекарственного взаимодействия, которое может привести к тромбоэмболическому осложнению.
Если рассматривается возможность лечения препаратом FEIBA NF после того, как пациент получал эмицизумаб, пациент должен находиться под тщательным медицинским наблюдением.
Как и при применении всех лекарственных средств, содержащих факторы свёртывания, препарат FEIBA NF нельзя смешивать с другими лекарственными средствами перед введением, поскольку это может неблагоприятно повлиять на эффективность и безопасность препарата.
Рекомендуется промывать внутривенной доступ изотоническим раствором хлорида натрия до и после введения препарата FEIBA NF.
Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Врач решает, можно ли применять FEIBA NF во время беременности или грудного вскармливания. В связи с повышенным риском тромбозов во время беременности препарат FEIBA NF следует применять исключительно под строгим медицинским контролем и только при чётких показаниях.
Что касается риска инфицирования парвовирусом B19, см. «Предупреждения и меры предосторожности».
Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Не отмечено влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
FEIBA NF содержит натрий
Препарат содержит 200 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой ампуле. Это составляет 10% от максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых.

3. Как применять лекарство FEIBA NF

Лиофилизированный порошок FEIBA NF растворяют в прилагаемом растворителе и вводят внутривенно.
Этот препарат следует всегда применять строго по назначению врача. При возникновении сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртывания крови.
Врач определяет соответствующую дозу и частоту введения индивидуально для каждого пациента с учётом тяжести нарушения свёртывания крови, локализации и степени кровотечения, а также общего состояния пациента и его реакции на препарат. Самостоятельно нельзя изменять установленную врачом дозировку или прерывать введение препарата.
Если пациенту кажется, что препарат действует слишком сильно или слишком слабо, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
Перед введением препарат следует нагреть до комнатной температуры или температуры тела, если это необходимо.
Препарат FEIBA NF следует готовить исключительно непосредственно перед введением.
Приготовленный раствор необходимо использовать сразу (препарат не содержит консервантов).
Аккуратно перемешивать вращательными движениями до полного растворения порошка. Необходимо убедиться, что препарат FEIBA NF полностью растворился, в противном случае через фильтр устройства пройдёт меньше единиц FEIBA.
Не следует применять раствор, если он мутный или содержит осадок. Не использовать раствор из ранее вскрытых флаконов.
Следует применять только прилагаемый растворитель (стерильную воду для инъекций) и набор для приготовления раствора.
Если используется иной набор для приготовления и введения, отличный от прилагаемого в упаковке FEIBA NF, необходимо убедиться, что используется подходящий фильтр с размером пор не менее 149 мкм.
Не следует применять препарат, если система, обеспечивающая стерильность, или упаковка повреждены или нарушены.
Записать введение препарата на прилагаемой самоклеящейся этикетке.
Все неиспользованные остатки препарата или его отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.

Приготовление раствора для инъекций
Во время всей процедуры необходимо соблюдать правила асептики.

1. При необходимости довести флакон с растворителем (стерильной водой для инъекций) до комнатной температуры, например, поместив его в водяную баню на несколько минут (макс. 37°C).
2. Снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем и продезинфицировать резиновые пробки обоих флаконов. Поместить флаконы на ровную поверхность.
3. Открыть упаковку устройства BAXJECT II Hi-Flow, оторвав бумажную крышку, не касаясь внутренней части (Рис. а). Не извлекать устройство из упаковки.
4. Перевернуть упаковку дном вверх и проткнуть прозрачным пластиковым штифтом резиновую пробку флакона с растворителем (Рис. б). Держа упаковку за края, снять её с устройства BAXJECT II Hi-Flow (Рис. в). Не удалять синюю заглушку с устройства BAXJECT II Hi-Flow.
5. Перевернуть устройство BAXJECT II Hi-Flow, соединённое с флаконом с растворителем, так, чтобы флакон с растворителем оказался сверху. Проткнуть фиолетовым пластиковым штифтом резиновую пробку флакона с порошком FEIBA NF. Под действием вакуума растворитель будет всасываться во флакон с порошком FEIBA NF (Рис. г).
6. Аккуратно перемешивать вращательными движениями, не встряхивая, до полного растворения препарата. Необходимо убедиться, что FEIBA NF полностью растворился — в противном случае активное вещество не пройдёт через фильтр устройства.

Рис. а Рис. б Рис. в

Инъекция/инфузия
Во время всей процедуры необходимо соблюдать правила асептики.

1. Удалить синюю заглушку с устройства BAXJECT II Hi-Flow. Плотно соединить шприц с устройством BAXJECT II Hi-Flow (НЕ НАБИРАТЬ ВОЗДУХ В ШПРИЦ). Для обеспечения герметичного соединения между шприцем и устройством BAXJECT II Hi-Flow рекомендуется использовать шприц с Luer-наконечником (при соединении шприц необходимо повернуть по часовой стрелке до упора) (Рис. д).
2. Перевернуть комплект так, чтобы раствор оказался сверху. Набрать раствор в шприц, медленно вытягивая поршень назад и убедившись, что соединение между шприцем и устройством BAXJECT II Hi-Flow герметично и шприц надёжно закреплён в течение всего времени набора раствора (Рис. е).
3. Отсоединить шприц.
4. Если в шприце появился пенистый раствор, необходимо подождать, пока пена исчезнет. Раствор медленно вводить внутривенно с использованием инфузионного набора (или одноразовой иглы для инъекций). Для контроля скорости введения может использоваться шприцевой насос.

Рис. г Рис. д Рис. е

Не следует превышать скорость введения 2 единицы FEIBA на кг массы тела в минуту.
Приём дозы препарата FEIBA NF, превышающей рекомендованную
Необходимо немедленно сообщить врачу. Передозировка FEIBA NF может увеличить риск нежелательных явлений, таких как тромбоэмболические состояния (образование тромбов, которые перемещаются по кровеносным сосудам), коагулопатия «с потреблением» (нарушение свёртывания крови DIC) или инфаркт миокарда.

4. Возможные побочные эффекты

Как и любой лекарственный препарат, препарат Фейба НФ может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если появятся один или несколько из следующих симптомов:

• аллергических реакций: сыпи, зудящей сыпи (крапивницы), зуда, отека губ и языка, свистящего дыхания, ощущения сдавливания в грудной клетке, симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта, головокружения, резкого падения артериального давления, озноба, лихорадки, гипертензии, комы;
• диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром): спонтанных синяков, петехий, сильного одновременного кровотечения (например, из ран, мест инъекций, слизистых оболочек, половых путей), недостаточности органов, вызванной их ишемией (в случае почек — анурия или олигурия; лёгких — одышка, кашель, кровохарканье; мозга — нарушение ориентации и трудности с концентрацией, судороги, расстройства сознания, кома);
• венозной тромбозии: боли и отека конечности, как правило, односторонних, повышения температуры конечности, субфебрильного состояния или лихорадки;
• тромбоэмболии лёгочной артерии: значительного изменения артериального давления или частоты пульса, затруднённого дыхания, кашля или боли в грудной клетке;
• инфаркта миокарда: боли в грудной клетке, которая может иррадиировать в левое плечо или руку, нижнюю челюсть, эпигастральную область или спину; одышки, сердцебиения, головокружения, обморока, слабости, тревожности, страха;
• инсульта: внезапной сильной головной боли, нарушения зрения, одностороннего опущения уголка рта, затруднений при глотании и речи, нарушения координации движений и равновесия, сонливости, дезориентации, потери сознания.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

• Повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
• Головная боль, головокружение
• Артериальная гипотензия
• Сыпь
• Положительный результат на антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В, повышенная концентрация фибриновых D-димеров

Побочные эффекты с неизвестной частотой (нельзя определить на основании имеющихся данных):

• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС), повышение титра ингибитора
• Анафилактическая реакция (быстро развивающаяся и угрожающая жизни аллергическая реакция), зудящая сыпь по всему телу (крапивница)
• Ощущение онемения конечностей (гипестезия), нарушение или ослабление чувствительности (парестезии), инсульт (ишемический инсульт, эмболический инсульт), сонливость, нарушения вкуса
• Инфаркт сердца (инфаркт миокарда), сердцебиение (тахикардия)
• Образование тромбов (венозный тромбоз, артериальный тромбоз), перемещающихся по кровеносным сосудам (тромбоэмболические события), повышение артериального давления (гипертензия), внезапное покраснение
• Эмболия лёгочной артерии (лёгочная эмболия), сужение дыхательных путей (бронхоспазм), свистящее дыхание, кашель, одышка
• Рвота, диарея, дискомфорт в брюшной полости, тошнота
• Ощущение онемения лица, отек лица, языка и губ (ангионевротический отек), зудящая сыпь по всему телу (крапивница), зуд (прурит)
• Боль в месте введения, общее недомогание, ощущение жара, озноб, лихорадка, боль в грудной клетке, дискомфорт в грудной клетке
• S падение артериального давления

Симптомы аллергических реакций после введения препаратов, полученных из человеческой плазмы, включают также кому и тревожность.
Сообщение о побочных эффектах

Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Побочные эффекты можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга побочных эффектов лекарственных средств Управления регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные эффекты можно также сообщать ответственному субъекту.
Благодаря сообщениям о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Фейба NF

Лекарство следует хранить в недоступном для детей месте, защищенном от света.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.
Хранить лекарство в наружной упаковке для защиты от света.
Не применять данный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.
Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
Не выбрасывать лекарства в канализацию или бытовые мусорные контейнеры. Следует обратиться к фармацевту за рекомендацией, как правильно утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такой подход поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Фейба НФ
Порошок

• Действующим веществом является комплекс факторов свёртывания крови, ингибитор фактора VIII. После восстановления 50 мл растворителя, прилагаемого к упаковке (вода для инъекций), 1 мл содержит около 50 ЕД комплекса факторов свёртывания крови, ингибитор фактора VIII. Одна ампула содержит 2500 ЕД фактора VIII с активностью, обходящей ингибитор, в 1000–3000 мг белка человеческой плазмы.
• Фейба НФ также содержит факторы II, IX и X, главным образом в неактивированной форме, а также активированный фактор VII. Антиген коагуляционного фактора VIII (F VIII C:Ag) присутствует в концентрации до 0,1 единицы на 1 единицу Фейба НФ. Факторы калликреин-кининовой системы присутствуют лишь в следовых количествах или отсутствуют полностью.
• Прочие компоненты препарата: натрия хлорид и натрия цитрат.

Растворитель

• вода для инъекций

Как выглядит Фейба НФ и что содержит упаковка
Препарат представляет собой лиофилизированный порошок или рыхлое твёрдое вещество беловатого
или бледно-зелёного цвета.
Порошок и растворитель поставляются в стеклянных ампулах, закупоренных резиновыми пробками.
Значение pH раствора после восстановления составляет от 6,8 до 7,6.
Размер упаковки: 1 комплект
Содержимое упаковки:
1 ампула с 2500 ЕД Фейба НФ, закупоренная резиновой пробкой
1 ампула с 50 мл воды для инъекций, закупоренная резиновой пробкой
1 устройство для переноса без иглы BAXJECT II Hi-Flow, предназначенное для переноса и смешивания препаратов, содержащихся в двух ампулах, в шприц
1 одноразовый шприц
1 инъекционная игла
1 бабочка (инфузионный набор с иглой-бабочкой)
Ответственный субъект и производитель
Ответственный субъект:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]
Производитель:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена, Австрия

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии.
Дозировка
Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести нарушения свёртываемости крови, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Доза и частота введения всегда должны определяться с учётом клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Обычно рекомендуемая доза составляет 50–100 единиц ФЕИБА на кг массы тела (мт), однако однократная доза не должна превышать 100 ед./кг мт, а максимальная суточная доза — 200 ед./кг мт, за исключением случаев, когда тяжесть кровотечения требует и оправдывает применение более высоких доз.
В связи с индивидуальными особенностями пациентов, ответ на комплекс факторов с активностью, обходящей ингибитор фактора VIII, может варьировать, и в случае недостаточного ответа на один из факторов при определённом кровотечении следует рассмотреть возможность применения другого фактора.
Дети и подростки
Опыт применения у детей в возрасте младше 6 лет ограничен; схема дозирования, аналогичная взрослой, должна корректироваться с учётом клинического состояния ребёнка.

1) Спонтанные кровотечения
Кровотечения в суставы, мышцы и мягкие ткани
При небольших или умеренных кровотечениях рекомендуется доза 50–75 ед./кг мт с интервалом 12 часов. Лечение следует продолжать до достижения чётких признаков клинического улучшения, таких как исчезновение боли, уменьшение отёка или восстановление подвижности сустава.
При обширных кровотечениях в мышцы и мягкие ткани, например, в забрюшинное пространство, рекомендуется доза 100 ед./кг мт с интервалом 12 часов.

Кровотечения из слизистых оболочек
Рекомендуется доза 50 ед./кг мт каждые 6 часов с тщательным наблюдением за пациентом (оценка поверхности кровотечения, повторные определения гематокрита). Если кровотечение не прекращается, дозу можно увеличить до 100 ед./кг мт. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ед./кг мт.

Другие тяжёлые кровотечения
При тяжёлых кровотечениях, таких как кровоизлияние в центральную нервную систему, рекомендуется доза 100 ед./кг мт с интервалом 12 часов. В отдельных случаях ФЕИБА НФ может вводиться каждые 6 часов до достижения чёткого клинического улучшения. Не следует превышать максимальную суточную дозу 200 ед./кг мт!

2) Хирургические вмешательства
Вводить 50–100 ед./кг мт с интервалом 6 часов, соблюдая осторожность, чтобы не превысить максимальную суточную дозу.

3) Профилактика
Клинические данные о применении ФЕИБА НФ в целях профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией ограничены.

• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями, при которых иммунотолерантная индукция (ИТИ) не удалась или не рассматривается: рекомендуется доза 70–100 ед./кг мт через день. Если у пациента кровотечение не прекращается, дозу можно увеличить до 100 ед./кг мт ежедневно или постепенно снижать.
• Профилактическое лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибиторов во время иммунотолерантной индукции (ИТИ): препарат ФЕИБА НФ можно применять одновременно с концентратами фактора VIII в дозах 50–100 ед./кг мт два раза в день до снижения титра ингибитора фактора VIII до уровня <2 ед.Б.*

*1 единица Бетесда определяется как количество антитела, которое снижает активность фактора VIII на 50% в свежей нормальной плазме человека после инкубации в течение 2 часов при 37°C.

Способ введения
См. также раздел «ФЕИБА НФ и другие лекарственные средства» и пункт 3 инструкции.
Препарат ФЕИБА НФ следует вводить медленно внутривенно (не быстрее 2 ед./кг мт в минуту).
ФЕИБА НФ следует готовить непосредственно перед введением.
Раствор необходимо использовать немедленно (не содержит консервантов). Не следует применять раствор, если он мутный или содержит осадок.
Не следует использовать, если игольный переходник, система поддержания стерильности или упаковка повреждены или нарушены.
Неиспользованные остатки раствора следует утилизировать в соответствии с действующими правилами.

Мониторинг лечения
В связи со сложным механизмом действия, отсутствует прямой способ мониторинга активных веществ.
Лабораторные in vitro тесты для оценки эффективности лечения, такие как АЧТВ, время свёртывания крови и тромбоэластограмма (ТЕГ), могут не отражать клиническое улучшение. По этой причине попытки восстановления нормальных значений этих параметров путём увеличения дозы ФЕИБА НФ могут быть ошибочными и должны избегаться из-за риска развития ДВС-синдрома вследствие передозировки.
При недостаточной эффективности лечения препаратом ФЕИБА НФ рекомендуется определение числа тромбоцитов, поскольку достаточное количество функционально активных тромбоцитов необходимо для эффективности препарата ФЕИБА НФ.
Не следует превышать однократные дозы 100 ед./кг мт и суточную дозу 200 ед./кг мт. Пациенты, получающие более 100 ед./кг мт, должны находиться под наблюдением на предмет возможного развития ДВС-синдрома и (или) острой ишемической болезни сердца. Высокие дозы ФЕИБА НФ следует применять только в течение периода, необходимого для остановки кровотечения.
При возникновении значительных изменений артериального давления, частоты пульса, нарушений дыхания, боли в груди или кашля необходимо немедленно прекратить введение препарата и провести соответствующие диагностические и терапевтические мероприятия.
Лабораторными признаками ДВС-синдрома являются: снижение уровня фибриногена, уменьшение числа тромбоцитов и наличие продуктов деградации фибрина/фибриногена (ФДП).
Применение препарата ФЕИБА НФ у пациентов с ингибиторами может сопровождаться первоначальным анамнестическим повышением уровня ингибитора. Под влиянием дальнейшего применения ФЕИБА НФ уровень ингибитора может со временем снижаться. Клинические данные и литературные источники указывают на то, что эффективность ФЕИБА НФ при этом не снижается.
При введении ФЕИБА НФ у пациентов с гемофилией, осложнённой наличием ингибиторов, или у пациентов с приобретёнными ингибиторами факторов свёртывания, может одновременно наблюдаться склонность к кровотечениям и повышенный риск тромбозов.
См. также раздел «Предупреждения и меры предосторожности».
Подробная информация об этом препарате содержится в Инструкции по медицинскому применению, доступной на веб-сайте Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов.