Feiba NF

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

FEIBA NF, 2500 UI (50 UI/ml), polvere e solvente per soluzione per
iniezioni
Complesso di fattori di coagulazione inattivati contro inibitore del fattore VIII
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale, perché contiene
informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il foglio illustrativo, in modo da poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per un determinato paziente. Non deve essere ceduto ad altri. Il medicinale potrebbe arrecare danno a un'altra persona, anche qualora i sintomi della malattia fossero uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos'è FEIBA NF e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare FEIBA NF
3. Come usare FEIBA NF
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare FEIBA NF
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è FEIBA NF e a cosa serve

FEIBA NF è un medicinale ottenuto dal plasma umano che favorisce la coagulazione del sangue
in caso di carenza o assenza di alcuni fattori della coagulazione.
FEIBA NF è usato per il trattamento delle emorragie e per prevenire le emorragie in pazienti
affetti da emofilia A complicata dalla presenza di un inibitore del fattore VIII e da emofilia B complicata dalla presenza
di un inibitore del fattore IX.
Inoltre, FEIBA NF può essere usato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie in persone
non affette da emofilia, ma che presentano inibitori acquisiti dei fattori VIII, IX e XI.
FEIBA NF è inoltre utilizzato in associazione con un concentrato del fattore VIII durante
un trattamento prolungato finalizzato all'eliminazione completa e duratura degli inibitori del fattore VIII, al fine di
consentire un trattamento regolare con concentrato del fattore VIII, come nei pazienti senza inibitori.
In casi isolati, FEIBA NF è stato impiegato in pazienti con inibitore del fattore
di von Willebrand.

2. Informazioni importanti prima dell'uso del medicinale FEIBA NF

Informare il medico se il paziente ha qualsiasi allergia.
Informare il medico se il paziente segue una dieta a basso contenuto di sodio.

Quando non usare FEIBA NF
Non utilizzare FEIBA NF nelle seguenti situazioni, qualora esista la possibilità di ricorrere ad un altro trattamento:

• se il paziente è ipersensibile al complesso di fattori della coagulazione anti-inibitore del fattore VIII o a uno qualsiasi degli altri componenti del medicinale (elencati al punto 6);
• se il paziente presenta una coagulazione intravascolare disseminata (DIC, coagulopatia da consumo, condizione potenzialmente letale caratterizzata da una massiccia coagulazione del sangue con formazione di trombi nei vasi sanguigni, che porta a un consumo generalizzato dei fattori della coagulazione);
• se il paziente ha una trombosi acuta o embolia (incluso infarto miocardico).

Vedere il paragrafo „Avvertenze e precauzioni”.

Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare il trattamento con FEIBA NF, discutere con il medico.
Questo medicinale può causare reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, che comprendono orticaria, angioedema, sintomi gastrointestinali, broncospasmo e ipotensione; tali reazioni possono essere gravi e sistemiche (ad esempio reazione anafilattica con orticaria e angioedema, broncospasmo e shock circolatorio). Sono state segnalate anche altre reazioni correlate all'infusione, come brividi, febbre e ipertensione.
In caso di comparsa dei primi segni o sintomi correlati all'infusione/ipersensibilità (vedere punto 4), interrompere immediatamente la somministrazione del medicinale e iniziare un'adeguata assistenza medica.
Nei pazienti con sospetta ipersensibilità al medicinale o a uno qualsiasi dei suoi componenti, il medico deciderà se ripetere la somministrazione di FEIBA NF solo dopo un'attenta valutazione del rapporto rischio/beneficio e (o) qualora non si prevedano risultati terapeutici con altre terapie profilattiche o trattamenti alternativi.
Durante il trattamento con FEIBA NF sono stati osservati disturbi tromboembolici, inclusa la coagulazione intravascolare disseminata (DIC), trombosi venosa, embolia polmonare, infarto del miocardio e ictus.
In caso di comparsa dei primi segni o sintomi di disturbi tromboembolici (vedere punto 4), interrompere immediatamente l'infusione e avviare un'adeguata procedura diagnostica e terapeutica.
Alcuni disturbi tromboembolici si sono verificati in pazienti trattati con alte dosi di FEIBA NF o in pazienti con altri fattori di rischio predisponenti a disturbi tromboembolici, tra cui DIC, malattia aterosclerotica avanzata, trauma grave o sepsi. L'uso concomitante di fattore VIIa ricombinante può aumentare il rischio di eventi tromboembolici. Nei pazienti con emofilia congenita o acquisita, va sempre considerata la possibilità della presenza di tali fattori di rischio.
Il medicinale deve essere usato con particolare cautela nei pazienti con rischio di DIC, trombosi arteriosa o venosa.
Casi di microangiopatia trombotica sono stati riportati in uno studio clinico con emicizumab, in cui i pazienti ricevevano FEIBA NF come parte del trattamento per emorragia da breakthrough.
Nei pazienti con emofilia e presenza di inibitori o inibitori acquisiti contro i fattori della coagulazione, durante il trattamento con FEIBA NF può verificarsi un aumento della tendenza all'emorragia e contemporaneamente un aumento del rischio di trombosi.

L'uso di FEIBA NF è ammesso solo quando non ci si aspetta risposta al trattamento con un adeguato concentrato di fattore della coagulazione, ad esempio in caso di titolo elevato di inibitore e di emorragia o rischio di emorragia potenzialmente letale (ad esempio traumatica o post-operatoria), nelle seguenti situazioni:

• Coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
• Danno epatico: a causa dell'eliminazione ritardata dei fattori della coagulazione attivi nei pazienti con funzionalità epatica compromessa, il rischio di DIC è aumentato.
• Malattia coronarica, trombosi acuta e (o) embolia. Vedere il paragrafo „Quando non usare FEIBA NF”.

Per i medicinali prodotti dal sangue o dal plasma umano, vengono adottate specifiche misure per prevenire infezioni trasmissibili ai pazienti. Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, al fine di escludere soggetti appartenenti a gruppi a rischio di trasmissione di infezioni, nonché il controllo di campioni individuali di sangue donato e di pool di plasma raccolto per la ricerca di virus/infezioni. I produttori di questi prodotti includono, inoltre, fasi nel processo di lavorazione del sangue e del plasma mirate all'inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di infezioni con l'uso di medicinali prodotti dal sangue o dal plasma umano. Ciò vale anche per virus sconosciuti o recentemente identificati o altre forme di infezione.
Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti dei virus a capsula, come il virus HIV (responsabile dell'AIDS), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C, nonché nei confronti del virus dell'epatite A, privo di capsula. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti dei virus privi di capsula, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere grave nelle donne in gravidanza (infezione del feto) e nei soggetti con immunodeficienza o con aumentata eritropoiesi (ad esempio anemia emolitica).
Nei pazienti che ricevono regolarmente o ripetutamente fattore VIII derivato dal plasma umano, va considerata l'opportunità di una vaccinazione adeguata (contro l'epatite virale di tipo A e B).
Dopo la somministrazione di alte dosi di FEIBA NF, un transitorio aumento di anticorpi passivamente trasferiti contro l'antigene di superficie del virus dell'epatite B può causare risultati falsamente positivi nei test sierologici.
Il medicinale contiene isoemagglutinine, ovvero anticorpi contro i globuli rossi, che trasferiti passivamente possono influenzare i risultati dei test sierologici per la ricerca di anticorpi contro i globuli rossi, come il test antiglobulina (test di Coombs).
Ad ogni somministrazione di FEIBA NF, registrare chiaramente il nome e il numero di lotto del medicinale al fine di conservare le informazioni relative ai lotti utilizzati.

FEIBA NF e altri medicinali
Informare il medico di tutti i medicinali attualmente o recentemente assunti, anche quelli senza prescrizione medica.
Non sono stati condotti studi adeguati e ben controllati riguardo al trattamento combinato o sequenziale con FEIBA NF e fattore VIIa ricombinante, farmaci antifibrinolitici o emicizumab (vedere „Avvertenze e precauzioni”).
Va considerata la possibilità di eventi tromboembolici in caso di somministrazione concomitante di farmaci antifibrinolitici sistemici, come ad esempio l'acido tranexamico e l'acido aminocaproico, in combinazione con FEIBA NF. Pertanto, i farmaci antifibrinolitici non devono essere somministrati entro circa 6-12 ore dalla somministrazione di FEIBA NF.
Sulla base dei dati disponibili da studi in vitro e osservazioni cliniche, non può essere esclusa l'eventualità di un'interazione farmacologica potenziale in caso di somministrazione concomitante di fattore VIIa ricombinante, che potrebbe causare un evento tromboembolico.
Se il trattamento con FEIBA NF viene preso in considerazione dopo che il paziente ha ricevuto emicizumab, il paziente deve essere strettamente monitorato dal medico curante.
Come per tutti i medicinali contenenti fattori della coagulazione, FEIBA NF non deve essere miscelato con altri medicinali prima della somministrazione, poiché ciò potrebbe compromettere l'efficacia e la sicurezza del medicinale.
Si raccomanda di lavare la via di accesso endovenoso con soluzione fisiologica di sodio cloruro prima e dopo la somministrazione di FEIBA NF.

Gravidanza, allattamento e fertilità
Il medico deciderà se FEIBA NF può essere utilizzato durante la gravidanza o l'allattamento. A causa del maggiore rischio di trombosi durante la gravidanza, FEIBA NF deve essere utilizzato esclusivamente sotto stretto controllo medico e solo quando chiaramente indicato.
Per quanto riguarda il rischio di infezione da parvovirus B19, vedere „Avvertenze e precauzioni”.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

FEIBA NF contiene sodio
Il medicinale contiene 200 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) per flaconcino. Ciò corrisponde al 10% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta degli adulti.

3. Come utilizzare il medicinale FEIBA NF

Il medicinale liofilizzato FEIBA NF viene ricostituito con il solvente fornito e somministrato per via endovenosa.
Questo medicinale deve sempre essere utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
Il trattamento deve essere iniziato e condotto sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi della coagulazione.
Il medico stabilisce la dose e la frequenza di somministrazione in modo individuale per ogni paziente, tenendo conto della gravità del disturbo della coagulazione, della localizzazione e dell’estensione dell’emorragia, nonché dello stato generale del paziente e della sua risposta al trattamento. Non è consentito modificare autonomamente la dose prescritta dal medico né interrompere la somministrazione del medicinale.
Se il paziente ritiene che l’effetto del medicinale sia troppo forte o troppo debole, deve contattare il medico o il farmacista.
Prima della somministrazione, se necessario, riscaldare il medicinale fino alla temperatura ambiente o corporea.
Il medicinale FEIBA NF deve essere preparato esclusivamente immediatamente prima della somministrazione.
Il medicinale ricostituito deve essere utilizzato immediatamente (il medicinale non contiene conservanti).
Mescolare delicatamente con movimento rotatorio fino a completa dissoluzione della polvere. È necessario assicurarsi che il medicinale FEIBA NF sia completamente disciolto; in caso contrario, una quantità inferiore di unità FEIBA passerà attraverso il filtro del dispositivo.
Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti sedimenti. Non utilizzare soluzioni preparate da fiale precedentemente aperte.
Utilizzare esclusivamente il solvente fornito (acqua per preparazioni iniettabili sterile) e il set per la ricostituzione.
Se si utilizza un set diverso da quello fornito nel confezionamento FEIBA NF, assicurarsi di impiegare un filtro appropriato con pori di dimensione minima di 149 µm.
Non utilizzare il medicinale se il sistema di mantenimento della sterilità o l’imballaggio risultano danneggiati o compromessi.
Registrare la somministrazione del medicinale sull’etichetta autoadesiva allegata.
Eventuali residui non utilizzati del medicinale o i suoi rifiuti devono essere eliminati in conformità con le normative locali.

Preparazione della soluzione per iniezione

Rispettare le norme di asepsi durante l’intera procedura.

1. Portare la fiala contenente il solvente (acqua per preparazioni iniettabili sterile) alla temperatura ambiente, se necessario, ad esempio riscaldandola brevemente in un bagno di acqua (max 37°C).
2. Rimuovere i tappi protettivi dalle fiale contenenti la polvere e il solvente e disinfettare i tappi di gomma di entrambe le fiale. Posizionare le fiale su una superficie piana.
3. Aprire l’involucro del dispositivo BAXJECT II Hi-Flow staccando il coperchio di carta, senza toccare l’interno (Fig. a). Non rimuovere il dispositivo dall’involucro.
4. Capovolgere l’involucro e forare il tappo della fiala del solvente con l’ago di plastica trasparente (Fig. b). Tenendo l’involucro per i bordi, rimuoverlo dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (Fig. c). Non rimuovere il tappo blu dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow.
5. Capovolgere il dispositivo BAXJECT II Hi-Flow collegato alla fiala del solvente in modo che la fiala del solvente si trovi sopra il dispositivo. Forare il tappo della fiala contenente la polvere FEIBA NF con l’ago di plastica viola. Per effetto del vuoto, il solvente verrà aspirato automaticamente nella fiala contenente la polvere FEIBA NF (Fig. d).
6. Mescolare delicatamente con movimento rotatorio, senza agitare, fino a completa dissoluzione del prodotto. Assicurarsi che FEIBA NF sia completamente disciolto: in caso contrario, il principio attivo non passerà attraverso il filtro del dispositivo.

Fig. a Fig. b Fig. c

Iniezione/infusione
Rispettare le norme di asepsi durante l’intera procedura.

1. Rimuovere il tappo blu dal dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. Collegare saldamente la siringa al dispositivo BAXJECT II Hi-Flow (NON ASPIRARE ARIA NELLA SIRINGA). Per garantire una connessione ermetica tra siringa e dispositivo BAXJECT II Hi-Flow, si raccomanda vivamente l’uso di una siringa con connessione tipo luer (fissare la siringa ruotandola in senso orario fino all’arresto) (Fig. e).
2. Capovolgere l’insieme in modo che la soluzione si trovi in alto. Aspirare la soluzione nella siringa tirando lentamente lo stantuffo, assicurandosi che la connessione tra siringa e dispositivo BAXJECT II Hi-Flow sia ermetica e che la siringa rimanga fissata per tutta la durata dell’aspirazione (Fig. f).
3. Scollegare la siringa.
4. Se nella siringa compare una soluzione schiumosa, attendere che la schiuma scompaia. La soluzione deve essere somministrata lentamente per via endovenosa utilizzando un set per infusione (o un ago per iniezioni monouso). Per controllare la velocità di somministrazione può essere utilizzata una pompa per siringa.

Fig. d Fig. e Fig. f

Non superare la velocità di 2 unità FEIBA per kg di peso corporeo al minuto.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di FEIBA NF
Informare immediatamente il medico. Il sovradosaggio di FEIBA NF può aumentare il rischio di effetti indesiderati, come stati tromboembolici (formazione di trombi che si spostano nei vasi sanguigni), coagulopatia da consumo (disturbo della coagulazione di tipo DIC) o infarto del miocardio.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, anche se non si manifestano in tutte le persone.
È necessario contattare immediatamente il medico in caso di uno o più dei seguenti sintomi:

• Reazioni di ipersensibilità: eruzioni cutanee, eruzioni pruriginose (orticaria), prurito, gonfiore delle labbra e della lingua, respiro sibilante, sensazione di oppressione al torace, sintomi gastrointestinali, capogiri, rapido calo della pressione sanguigna, brividi, febbre, ipertensione, coma
• Coagulazione intravascolare disseminata (DIC): comparsa spontanea di ematomi, petecchie, grave sanguinamento contemporaneo (ad es. da ferite, siti di puntura, membrane mucose, vie genitali); insufficienza d'organo causata da ipoperfusione (ad es. nei reni: anuria o oliguria; nei polmoni: dispnea, tosse, emottisi; nel cervello: alterazioni dell'orientamento e problemi di concentrazione, convulsioni, alterazioni della coscienza, coma)
• Trombosi venosa: dolore e gonfiore di un arto, solitamente unilaterale, aumento della temperatura dell'arto, stato subfebrile o febbre
• Embolia polmonare: significativo cambiamento della pressione sanguigna o della frequenza cardiaca, difficoltà respiratorie, tosse o dolore al torace
• Infarto del miocardio: dolore al torace, che può irradiarsi alla spalla o al braccio sinistro, alla mandibola, all'epigastrio o alla schiena; dispnea, palpitazioni, capogiri, svenimento, debolezza, agitazione, ansia
• Ictus: improvviso forte mal di testa, disturbi della vista, abbassamento unilaterale dell'angolo della bocca, difficoltà di deglutizione e di parola, alterazioni della coordinazione motoria e dell'equilibrio, sonnolenza, disorientamento, perdita di coscienza

Effetti indesiderati comuni (possono riguardare fino a 1 persona su 10):

• Ipersensibilità
• Cefalea, capogiri
• Ipotensione
• Eruzioni cutanee
• Risultato positivo degli anticorpi contro l'antigene di superficie del virus dell'epatite B, aumento della concentrazione di D-dimero della fibrina

Effetti indesiderati di frequenza non nota (non determinabile sulla base dei dati disponibili):

• Coagulazione intravascolare disseminata (DIC), aumento del titolo dell'inibitore
• Reazione anafilattica (reazione di ipersensibilità rapida e potenzialmente letale), eruzione cutanea pruriginosa diffusa (orticaria)
• Sensazione di intorpidimento degli arti (ipostenesia), alterazioni o riduzione della sensibilità (parestesie), ictus (ictus trombotico, ictus embolico), sonnolenza, alterazioni del gusto
• Attacco cardiaco (infarto del miocardio), palpitazioni (tachicardia)
• Formazione di trombi (trombosi venosa, trombosi arteriosa), che si spostano nei vasi sanguigni (eventi tromboembolici), aumento della pressione sanguigna (ipertensione), improvvisa arrossamento
• Embolia polmonare (embolia polmonare), restringimento delle vie aeree (broncospasmo), respiro sibilante, tosse, mancanza di respiro (dispnea)
• Vomito, diarrea, disagio addominale, nausea
• Sensazione di intorpidimento del viso, gonfiore del viso, della lingua e delle labbra (angioedema), eruzione pruriginosa diffusa (orticaria), prurito (prurito)
• Dolore nel sito di somministrazione, malessere generale, sensazione di calore, brividi, febbre, dolore al torace, disagio al torace
• S calo della pressione sanguigna

I sintomi di reazione di ipersensibilità dopo la somministrazione di medicinali derivati dal plasma umano comprendono anche coma e agitazione.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale FEIBA NF

Conservare il medicinale in un luogo visibile e accessibile ai bambini.
Non conservare a una temperatura superiore a 25°C. Non congelare.
Conservare il medicinale nell’imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio.
La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.
I medicinali non devono essere smaltiti tramite lo scarico fognario né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di provvedimento contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene FEIBA NF
Polvere

• Il principio attivo è un complesso di fattori della coagulazione anti-inibitore del fattore VIII. Dopo ricostituzione in 50 ml del solvente fornito nel confezionamento (acqua per preparazioni iniettabili), 1 ml contiene circa 50 UI del complesso di fattori della coagulazione anti-inibitore del fattore VIII. Un flaconcino contiene 2500 UI di fattore VIII con attività bypass in 1000-3000 mg di proteine plasmatiche umane.
• FEIBA NF contiene inoltre i fattori II, IX e X prevalentemente in forma non attivata e fattore VII attivato. L'antigene della coagulazione del fattore VIII (F VIII C:Ag) è presente in una concentrazione fino a 0,1 unità per 1 unità di FEIBA. I fattori del sistema chininogeno-callicreina sono presenti solo in tracce o del tutto assenti.
• Altri componenti sono: cloruro di sodio e citrato di sodio.

Solvente

• acqua per preparazioni iniettabili

Aspetto di FEIBA NF e contenuto della confezione
Il medicinale si presenta come una polvere liofilizzata o una sostanza solida granulare di colore biancastro o pallido verde.
La polvere e il solvente sono forniti in flaconcini di vetro chiusi con tappi di gomma.
Il valore di pH della soluzione dopo ricostituzione è compreso tra 6,8 e 7,6.
Confezione: 1 set
Contenuto della confezione:
1 flaconcino contenente 2500 UI di FEIBA NF, chiuso con tappo di gomma
1 flaconcino contenente 50 ml di acqua per preparazioni iniettabili, chiuso con tappo di gomma
1 dispositivo trasferitore senza ago BAXJECT II Hi-Flow, per il trasferimento e la miscelazione dei medicinali contenuti nei due flaconcini
1 siringa monouso
1 ago per iniezioni
1 ago farfalla (set per infusione con ago farfalla)
Titolo responsabile e produttore
Titolo responsabile:
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Warszawa
Tel: +48 22 306 24 47
[email protected]
Produttore:
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Vienna, Austria

Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:

Il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da un medico esperto nel trattamento dell'emofilia.
Dosaggio
Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dalla gravità del disturbo della coagulazione, dalla localizzazione e dall'estensione dell'emorragia, nonché dallo stato clinico del paziente.
Il dosaggio e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientati all'efficacia clinica nel singolo caso.
Generalmente si raccomanda un dosaggio di 50-100 unità di FEIBA per kg di peso corporeo (p.c.), tuttavia non si deve superare una dose singola di 100 U/kg p.c. né una dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c., a meno che la gravità dell'emorragia non richieda e giustifichi l'uso di dosi più elevate.
A causa di fattori specifici del paziente, la risposta al complesso di fattori con attività bypass rispetto all'inibitore del fattore VIII può variare; in caso di emorragia in cui la risposta a un determinato fattore risulti inadeguata, si dovrà considerare l'uso di un altro fattore.
Neonati, bambini e adolescenti
L'esperienza nell'uso nei bambini di età inferiore ai 6 anni è limitata; lo schema posologico, analogo a quello degli adulti, deve essere adattato allo stato clinico del bambino.
1) Emorragie spontanee
Emorragie articolari, muscolari e nei tessuti molli
Nelle emorragie di lieve o media entità si raccomanda una dose di 50-75 U/kg p.c. ogni 12 ore. Il trattamento deve proseguire fino al raggiungimento di chiari segni di miglioramento clinico, come la scomparsa del dolore, la riduzione dell'edema o il recupero della mobilità articolare.
Nelle emorragie muscolari o nei tessuti molli di entità maggiore, come emorragie nello spazio retroperitoneale, si raccomandano dosi di 100 U/kg p.c. ogni 12 ore.
Emorragie delle mucose
Si raccomanda una dose di 50 U/kg p.c. ogni 6 ore, con contemporanea attenta osservazione del paziente (monitoraggio della sede emorragica, determinazioni ripetute dell'emocrito). Se l'emorragia non si arresta, la dose può essere aumentata fino a 100 U/kg p.c. Non si deve superare la dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c.
Altre emorragie gravi
Nelle emorragie gravi, come emorragie nel sistema nervoso centrale, si raccomanda una dose di 100 U/kg p.c. ogni 12 ore. In singoli casi, FEIBA NF può essere somministrato ogni 6 ore fino al raggiungimento di un chiaro miglioramento clinico. Non si deve superare la dose massima giornaliera di 200 U/kg p.c.!
2) Interventi chirurgici
Somministrare 50-100 U/kg p.c. ogni 6 ore, facendo attenzione a non superare la dose massima giornaliera.
3) Profilassi
I dati clinici sull'uso di FEIBA NF per la profilassi delle emorragie nei pazienti con emofilia sono limitati.

• Profilassi delle emorragie nei pazienti con titolo elevato di inibitore e con emorragie frequenti, nei quali l'induzione della tolleranza immunologica (ITI) non ha avuto successo o non è considerata: si raccomanda una dose di 70-100 U/kg p.c. ogni due giorni. Se l'emorragia nel paziente non si arresta, la dose può essere aumentata a 100 U/kg p.c. da somministrare giornalmente, oppure può essere gradualmente ridotta.
• Profilassi delle emorragie nei pazienti con titolo elevato di inibitore durante l'induzione della tolleranza immunologica (ITI): FEIBA NF può essere somministrato contemporaneamente ai concentrati di fattore VIII, con dosi di 50-100 U/kg p.c. due volte al giorno, fino a quando il titolo dell'inibitore del fattore VIII si riduce a <2 U.B.*

*1 unità Bethesda è definita come la quantità di anticorpo che riduce del 50% l'attività del fattore VIII nel plasma umano normale fresco dopo 2 ore di incubazione a 37°C.
Modalità di somministrazione
Vedere anche il punto „FEIBA NF e altri medicinali” e il punto 3 del foglietto illustrativo.
FEIBA NF deve essere somministrato lentamente per via endovenosa (non più velocemente di 2 U/kg p.c. al minuto).
FEIBA NF deve essere preparato immediatamente prima della somministrazione.
La soluzione deve essere utilizzata subito (non contiene sostanze conservanti). Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti particelle in sospensione.
Non utilizzare se il dispositivo di trasferimento senza ago, il sistema di mantenimento dell'asessualità o il suo imballaggio sono danneggiati o compromessi.
I residui non utilizzati della soluzione devono essere eliminati secondo le procedure vigenti.
Monitoraggio del trattamento
A causa del meccanismo d'azione complesso, non esiste alcun metodo diretto per monitorare le sostanze attive.
I risultati degli esami di laboratorio in vitro per valutare l'efficacia del trattamento, come il tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT), il tempo di coagulazione del sangue e il tromboelastogramma (TEG), potrebbero non rispecchiare il miglioramento clinico. Per questo motivo, tentativi di ripristinare valori normali di questi parametri aumentando le dosi di FEIBA NF potrebbero essere fuorvianti e devono essere evitati a causa del rischio di DIC indotta da sovradosaggio.
In caso di risposta inadeguata al trattamento con FEIBA NF, si raccomanda la determinazione del numero di piastrine, poiché un numero sufficiente di piastrine funzionalmente attive è essenziale per l'efficacia di FEIBA NF.
Non si devono superare dosi singole di 100 U/kg p.c. né dosi giornaliere di 200 U/kg p.c. I pazienti che ricevono più di 100 U/kg p.c. devono essere monitorati per la comparsa di DIC e (o) malattia coronarica acuta. Dosaggi elevati di FEIBA NF devono essere somministrati solo per il periodo strettamente necessario all'arresto dell'emorragia.
In caso di significative variazioni della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, disturbi respiratori, dolore toracico o tosse, la somministrazione del farmaco deve essere immediatamente interrotta e devono essere adottate le opportune misure diagnostiche e terapeutiche.
Gli esiti di laboratorio indicativi di DIC comprendono: riduzione della concentrazione di fibrinogeno, diminuzione del numero di piastrine e presenza di prodotti di degradazione della fibrina/fibrinogeno (FDP).
La somministrazione di FEIBA NF a pazienti con inibitori può inizialmente causare un aumento anamnestico dei livelli di inibitore. Con ulteriore somministrazione di FEIBA NF, il livello di inibitore può diminuire nel tempo. Dati clinici e letteratura indicano che l'efficacia di FEIBA NF non risulta ridotta.
Durante la somministrazione di FEIBA NF, nei pazienti affetti da emofilia complicata dalla presenza di inibitori o nei pazienti con inibitori acquisiti dei fattori della coagulazione, può manifestarsi contemporaneamente una tendenza all'emorragia e un aumentato rischio di trombosi.
Vedere anche il punto „Avvertenze e precauzioni particolari”.
Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto, accessibile sul sito web dell’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA).