Беринерт 3000

Беринерт 3000
3000 ЕД
порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций
Ингибитор С1-эстеразы человеческий
Перед применением лекарственного средства необходимо ознакомиться с содержанием инструкции.

• Сохраняйте данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Данный препарат выписан строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные явления, включая возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции:

1. Что такое Беринерт и для чего его применяют
2. Важная информация перед применением Беринерт
3. Как применять Беринерт
4. Возможные побочные действия
5. Как хранить Беринерт
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ БЕРИНЕРТ И ДЛЯ ЧЕГО ЕГО ПРИМЕНЯЮТ

Что такое Беринерт
Беринерт — это лекарственное средство, выпускаемое в виде порошка и растворителя. Готовый раствор предназначен для подкожного введения.
Беринерт производится из человеческой плазмы (жидкой части крови). Его активным компонентом является белок — ингибитор С1-эстеразы человеческий.
Для чего применяют Беринерт
Беринерт предназначен для защиты от рецидивирующих приступов наследственного ангионевротического отёка (НАО, отёк = опухоль) у подростков и взрослых пациентов. Ангионевротический отёк — это врождённое заболевание сосудов. Это не аллергическое заболевание. Оно вызвано дефицитом, отсутствием или нарушением синтеза важного белка, называемого ингибитором С1-эстеразы.
Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• внезапно появляющийся отёк кистей и стоп,
• внезапно появляющийся отёк лица с ощущением натяжения,
• отёк век, губ, отёк гортани с возникновением затруднений при дыхании,
• отёк языка,
• коликообразные боли в животе. По сути, отёк может поражать любую часть тела.

2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ БЕРИНЕРТ

В этом разделе листка-вкладыша содержится информация, которую необходимо учитывать до начала применения препарата Беринерт.

Когда не следует применять препарат Беринерт:

• если у пациента ранее наблюдались угрожающие жизни немедленные аллергические реакции, включая анафилактический шок, на ингибитор С1-эстеразы или любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в разделе 6). Следует сообщить врачу или фармацевту, если имеется повышенная чувствительность к какому-либо лекарству или продукту питания.

Предупреждения и меры предосторожности:
Перед применением Беринерт необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом,

• если появляются тяжелые аллергические симптомы или анафилактическая реакция (тяжелые аллергические симптомы могут вызвать значительные затруднения дыхания или головокружение). Введение Беринерт должно быть немедленно прекращено (т.е. остановлено введение).
• если у пациента в анамнезе имелись нарушения свёртываемости крови. У пациентов, получавших Беринерт внутривенно, отмечались случаи тромбозов. Очень высокие дозы Беринерт при лечении заболеваний, отличных от наследственного ангионевротического отёка (НАО), могли повышать риск развития тромбозов. Однако при подкожном введении Беринерт в рекомендованных врачом дозах связь с образованием тромбов не была установлена. Следует сообщить врачу, если у пациента в прошлом были заболевания сердца или сосудов, инсульт, тромбозы, повышенная вязкость крови, установлен постоянный катетер/венозный доступ в одну из вен пациента или пациент находился в состоянии длительной иммобилизации. Эти факторы могут повышать риск тромбозов после применения лекарственного средства Беринерт. Следует сообщить врачу о всех принимаемых пациентом лекарствах, поскольку некоторые из них, такие как оральные контрацептивы или некоторые андрогены, могут увеличивать риск тромбозов.

Всегда необходимо оценить соотношение пользы и риска при применении препарата Беринерт.

Противовирусная безопасность
При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы проводятся различные мероприятия, направленные на защиту пациента от передачи инфекционных агентов. К таким методам относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения риска передачи инфекционных агентов;
• лабораторное исследование каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие маркеров инфекции.

Производители таких препаратов в процессе их производства применяют методы инактивации или удаления вирусов.
Несмотря на применение вышеуказанных методов, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов при введении лекарственного средства, полученного из человеческой крови или плазмы. Этот риск распространяется также на неизвестные или вновь обнаруженные вирусы и другие инфекционные агенты.
Принятые меры защиты эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вызывающий СПИД), вирус гепатита В (HBV, вызывающий гепатит В), вирус гепатита С (HCV, вызывающий гепатит С), а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А (HAV, вызывающий гепатит А) и парвовирус B19.
Пациентам, многократно получающим препараты из человеческой плазмы, следует рассмотреть возможность вакцинации против вирусного гепатита А и В.
Каждый раз при введении Беринерт дата введения, номер серии и введённый объём должны быть зафиксированы в медицинской документации.

Беринерт и другие лекарства

• Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые планируется принимать, включая безрецептурные препараты.
• Беринерт нельзя смешивать в одном шприце с другими лекарственными средствами или растворителями.

Беременность и грудное вскармливание

• Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Препарат Беринерт не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Содержание натрия в Беринерт
Препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, что означает, что он считается «без содержания натрия».

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ БЕРИНЕРТ

Беринерт предназначен для самостоятельного применения в виде подкожной инъекции. Пациент или его опекун должны быть обучены способу введения Беринерта.
Дозировка
Рекомендуемая доза Беринерта составляет 60 МЕ/кг массы тела.
Применение у детей
Рекомендуемая доза такая же, как у взрослых.
Передозировка
Случаи передозировки не отмечались.
Растворение и способ введения
Если врач принял решение о проведении терапии в домашних условиях, он должен дать подробные инструкции. Пациент обязан вести дневник лечения, в котором необходимо документировать каждое введение препарата в домашних условиях. Этот дневник должен браться пациентом на каждый визит к врачу. Будет проводиться регулярная проверка техники введения пациентом или его опекуном с целью обеспечения правильного и последовательного применения препарата.
Общие рекомендации

• Порошок должен растворяться и набираться из флакона в асептических условиях. Необходимо использовать шприц, прилагаемый к препарату.
• Готовый раствор должен быть бесцветным и прозрачным, допускается слабое опалесценция. После фильтрации или набора из флакона (см. ниже) и перед введением раствор следует тщательно осмотреть на предмет наличия загрязнений, осадка или изменения цвета.
• Если раствор мутный, в нем видны хлопья или другие частицы, то препарат не вводить.
• Неиспользованный лекарственный препарат, а также любые неиспользованные компоненты набора должны быть уничтожены в соответствии с действующими правилами. Инструкции по утилизации должен предоставить лечащий врач.

Способ приготовления раствора
Не открывая флаконов, довести порошок и растворитель Беринерта до комнатной температуры.
Это можно сделать, оставив флаконы на 1 час при комнатной температуре или подержав их в руках несколько минут.
НЕ ДОПУСКАЕТСЯ прямое нагревание флаконов. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °С).
Осторожно снять колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель.
Протереть место прокола в пробке ватным тампоном, смоченным спиртом (каждый флакон — отдельным тампоном), и дать высохнуть.
Растворитель можно соединить с порошком с помощью прилагаемого к набору устройства (Mix2Vial).
Следуйте приведённой ниже инструкции.

1	1. Открыть упаковку, содержащую устройство Mix2Vial, сняв крышку. Не извлекать Mix2Vial из блистера.
2	2. Поместить флакон с растворителем на ровную, чистую поверхность и плотно удерживать. Не извлекая из блистера, надеть синий конец устройства Mix2Vial с иглой на пробку флакона с растворителем и, надавливая вертикально вниз, проколоть пробку флакона с растворителем.
3	3. Удерживая кромку устройства Mix2Vial, осторожно снять блистер, потянув его вертикально вверх. Следует обратить внимание, чтобы снять только блистер, а не всё устройство Mix2Vial целиком.
4	4. Поместить флакон с порошком на ровную и твёрдую поверхность. Перевернуть флакон с растворителем и присоединённым к нему устройством Mix2Vial дном вверх и вставить иглу прозрачного конца соединителя в пробку флакона с порошком, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.
5	5. Одной рукой удерживать часть устройства Mix2Vial, находящуюся во флаконе с раствором, другой рукой — часть соединителя со стороны флакона с растворителем, и аккуратно, поворачивая против часовой стрелки, разъединить обе части соединителя. Удалить флакон с растворителем вместе с прикреплённым к нему синим концом устройства Mix2Vial.
6	6. Флакон с присоединённым прозрачным концом устройства Mix2Vial, содержащий раствор, осторожно перемешать вращательными движениями до полного растворения препарата. Не взбалтывать.
7	7. Набрать воздух в пустой стерильный шприц. Использовать шприц, прилагаемый к препарату. Держа флакон с лекарственным средством вертикально, с пробкой вверх, присоединить шприц к соединению Luer Lock устройства Mix2Vial по часовой стрелке. Ввести воздух во флакон с препаратом.

Способ получения и применения

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцем вверх дном и наберите раствор в шприц, медленно вытягивая поршень.
9	9. После наполнения шприца раствором крепко удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините прозрачный наконечник набора Mix2Vial, поворачивая против часовой стрелки.

Способ введения
Для самостоятельного введения пациентом (подкожное введение)
Врач обучит пациента безопасному способу введения препарата Беринерт. После ознакомления с правильным способом самостоятельного введения препарата следует соблюдать нижеприведённую инструкцию.
Таблица 2. Инструкция по самостоятельному введению препарата Беринерт

Этап 1: Подготовка материалов Подготовить шприц с препаратом Berinert, одноразовые принадлежности и другие компоненты (наконечники, другие ёмкости, дневник лечения или журнал записей): Иглу для подкожного введения или набор для подкожной инфузии. Стерильный шприц (использовать шприц, не содержащий силикон). Салфетки, смоченные спиртом. Перчатки (если они рекомендованы медицинским персоналом).
Этап 2: Очистка поверхности Тщательно очистить стол или другую гладкую поверхность с помощью салфеток, смоченных спиртом.
Этап 3: Мытье рук
Тщательно вымыть и высушить руки. Если пациенту было рекомендовано готовить инфузию в перчатках, надеть перчатки.
Этап 4: Подготовка места инъекции Выбрать участок для инъекции в области живота, если только врач не сообщил пациенту о необходимости использовать другое место (Рис. 1). Выбрать место, отличное от места последней инъекции; пациент должен чередовать места инъекций. Новое место инъекции должно находиться не ближе чем на 5 см от предыдущего места инъекции. Никогда не следует делать инъекцию в участок, где кожа зудит, опухла, болезненна, имеет синяки или покраснения. Следует избегать введения в места с рубцами или растяжками. Обработать кожу в месте инъекции салфеткой, смоченной спиртом, и дать ей высохнуть (Рис. 2).	Рисунок 1 Рисунок 2
Этап 5: Введение в область живота Согласно инструкциям медицинского персонала: Присоединить иглу для подкожного введения или набор для подкожной инфузии («бабочку») к шприцу в соответствии с инструкцией медицинского персонала. Заполнить иглу или трубку в соответствии с требованиями и инструкцией. Введение с помощью иглы для подкожных инъекций: Ввести иглу в кожную складку (Рис. 3). Введение с помощью набора для подкожной инфузии: Ввести иглу в кожную складку (Рис. 4).	Рисунок 3
	Рисунок 4
Этап 6: Очистка После введения всего объёма препарата Berinert удалить иглу. Утилизировать неиспользованный раствор и все компоненты набора для введения в соответствии с местными требованиями.
Этап 7: Запись лечения В дневнике лечения или журнале записей каждый раз при введении препарата Berinert необходимо записывать серийный номер с этикетки флакона с препаратом Berinert, а также дату и время введения инфузии.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ

Как и любой другой препарат, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Необходимо немедленно обратиться к врачу, если:

• возникнут какие-либо побочные эффекты или
• появятся симптомы, не указанные в данной инструкции.

У большинства пациентов после введения препарата Беринерт 3000 побочные эффекты возникают редко.
Очень часто наблюдались следующие побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

• Реакции в месте введения (синяк, ощущение холода, экстравазация, покраснение, гематома, кровотечение, уплотнение, отек, боль, зуд, сыпь, рубец, припухлость, крапивница, ощущение жара).
• Воспаление носоглотки (выделения из носа или густые слизистые выделения, насморк, слезотечение глаз).

Часто наблюдались следующие побочные эффекты (могут встречаться не более чем у 1 из 10 пациентов):

• Повышенная чувствительность или аллергические симптомы, такие как: гиперчувствительность, покраснение, зуд и крапивница.
• Головокружение.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Побочные эффекты можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных побочных действий Лекарственного Управления, Медицинских Изделий и Биоцидных Продуктов
Ал. Йерозолимское 181С
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Сообщения о побочных эффектах также можно направлять ответственному держателю разрешения на обращение.
Благодаря сообщению о побочных эффектах можно будет собрать дополнительную информацию о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ БЕРИНЕРТ 3000

• Препарат следует хранить в недоступном для детей месте, защищённом от света.
• Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и наружной упаковке после сокращения EXP.
• Не хранить при температуре выше 30 °C.
• Не замораживать.
• Хранить флакон в закрытой наружной упаковке для защиты от света.
• Беринерт 3000 не содержит консервантов, поэтому после растворения должен быть немедленно использован.
• Если раствор не был использован сразу после приготовления, его следует ввести не позднее чем через 8 часов после приготовления, и хранить его необходимо исключительно в флаконе.
• Номер серии указан на этикетке и коробке после обозначения (Lot).

6. ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит Беринерт
Действующее вещество:
Человеческий ингибитор С1-эстеразы (3000 МЕ/ампула; после реконституции в 5,6 мл воды для инъекций: 500 МЕ/мл).
См. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения», чтобы получить более подробную информацию.
Вспомогательные вещества:
Глицин, натрия хлорид, натрия цитрат.
Растворитель: Вода для инъекций

Как выглядит Беринерт и что содержит упаковка
Беринерт выпускается в виде белого порошка и растворителя — воды для инъекций.
Готовый раствор должен быть бесцветным, прозрачным или слегка опалесцирующим.

Размеры упаковок
Упаковка содержит:
1 ампулу с порошком
1 ампулу с 5,6 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл,
1 иглу для подкожного введения,
1 набор для подкожной инъекции,
2 спиртовых тампона,
1 пластырь.

Упаковка, содержащая 5 × 3000 МЕ, включая 5 комплектов аксессуаров для введения.
Упаковка, содержащая 20 × 3000 МЕ, включая 4 упаковки по 5 комплектов аксессуаров для введения.
Не все размеры упаковок могут быть доступны в продаже.

Ответственная организация и Производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия

Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Berinert 3000 I.E. Pulver und
Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung __________________________ Австрия
Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel
voor oplossing voor injectie _________________ Бельгия, Нидерланды
Berinert 3000 _____________________________ Кипр, Германия, Греция, Польша, Португалия
Беринерт 3000, Прах и разтворител
за инжекционен разтвор
C1- естеразен инхибитор, човешки __________ Болгария
Berinert 3000 IU __________________________ Чехия, Словакия
Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu
za injekciju ______________________________ Хорватия
Berinert _________________________________ Дания, Италия
Berinert SC ______________________________ Эстония
Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour
solution injectable _________________________ Франция, Люксембург
Berinert 3000 NE por és oldószer
oldatos injekcióhoz ________________________ Венгрия
Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn
og leysir, lausn ____________________________ Исландия
Human C1-esterase inhibitor CSL Behring
3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam
tirpalui __________________________________ Литва
Berinert 3000 IU pulver og væske til
injeksjonsvæske, oppløsning _________________ Норвегия
Berinert 3000 3000 UI, pulbere şi
solvent pentru soluţie injectabilă ______________ Румыния
Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za
raztopino za injiciranje _____________________ Словения
Berinert 3000 UI polvo y disolvente
para solución inyectable subcutánea ___________ Испания
Berinert 3000 IE, pulver och vätska till
injektionsvätska, lösning ____________________ Швеция
Berinert 3000 IU Powder and solvent
for solution for injection ____________________ Великобритания, Мальта, Ирландия

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала или работников здравоохранения.
КАЧЕСТВЕННЫЙ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ СОСТАВ
Активность человеческого ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущим стандартам ВОЗ для продуктов ингибитора С1-эстеразы.