Онпаттро

Инструкция по применению: информация для пациента

Онпаттро 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

патисиран
Внимательно прочтите эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
• Если у вас возникнут побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Онпаттро и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Онпаттро
3. Как принимать Онпаттро
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Онпаттро
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Онпаттро и для чего он применяется

Действующим веществом в препарате Онпаттро является патисиран.
Онпаттро — это лекарственное средство для лечения наследственного заболевания, передающегося из поколения в поколение, называемого наследственной транстиретиновой амилоидозой (hATTR-амилоидоз).
hATTR-амилоидоз вызывается нарушением в работе белка, присутствующего в организме, который называется «транстиретин» (TTR).

• Это белок, который в основном вырабатывается в печени и переносит витамин А и другие вещества по организму.
• У людей, страдающих этим заболеванием, молекулы TTR неправильной формы объединяются, образуя отложения, известные как «амилоид».
• Амилоид может накапливаться в нервах, сердце и других органах тела, нарушая их нормальную функцию. Это приводит к симптомам, характерным для данного заболевания.

Онпаттро действует, уменьшая количество белка TTR, производимого печенью.

• В результате снижается уровень белка TTR в крови, способного образовывать амилоид.
• Это действие может способствовать уменьшению проявлений данного заболевания.

Онпаттро применяется только у взрослых.

2. Что нужно знать перед применением Онпаттро

Не принимайте Онпаттро

• если ранее у вас была тяжелая аллергическая реакция на патисиран или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6). Если вы не уверены, обратитесь к врачу или медсестре перед применением Онпаттро.

Предостережения и меры предосторожности
Реакции, связанные с инфузией
Онпаттро вводится внутривенно капельно (так называемая «внутривенная инфузия»).
Во время лечения Онпаттро могут возникать реакции, связанные с инфузией. Перед каждой инфузией вам будут назначены препараты, которые помогают снизить риск возникновения реакций, связанных с инфузией (см. раздел «Препараты, применяемые во время лечения Онпаттро» в разделе 3).
Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо признаки реакции, связанной с инфузией. Эти признаки перечислены в начале раздела 4.
Если у вас возникнет реакция, связанная с инфузией, врач или медсестра могут замедлить или прервать инфузию, и вам могут потребоваться дополнительные препараты для контроля симптомов. После того как эти реакции пройдут или улучшатся, врач или медсестра могут решить возобновить инфузию.
Недостаток витамина А
Лечение Онпаттро снижает уровень витамина А в крови. Врач будет контролировать уровень витамина А. Если уровень витамина А у вас низкий, врач будет ждать, пока он не вернётся к норме и пока симптомы, связанные с дефицитом витамина А, не исчезнут, прежде чем начать лечение Онпаттро. Симптомы дефицита витамина А могут включать:

• снижение способности видеть в темноте, сухость глаз, плохое зрение, нечёткое или туманное зрение.

Если у вас возникнут проблемы со зрением или другие глазные расстройства во время применения Онпаттро, обратитесь к врачу.
При необходимости врач может направить вас к офтальмологу для обследования.
Во время лечения Онпаттро врач порекомендует вам ежедневно принимать добавки витамина А.
Слишком высокий или слишком низкий уровень витамина А может нанести вред развитию плода. Поэтому женщины детородного возраста не должны быть беременны при начале лечения Онпаттро и должны использовать эффективные методы контрацепции (см. раздел «Беременность, грудное вскармливание и контрацепция» ниже).
Сообщите врачу, если вы планируете беременность. Врач может посоветовать вам прекратить приём Онпаттро. Врач убедится, что уровень витамина А вернулся к норме, прежде чем вы попытаетесь забеременеть.
Сообщите врачу, если у вас наступила незапланированная беременность. Врач может посоветовать вам прекратить приём Онпаттро. В течение первых 3 месяцев беременности врач может посоветовать вам прекратить приём добавок витамина А. В течение последних 6 месяцев беременности вы должны возобновить приём добавок витамина А, если уровень витамина А в крови ещё не вернулся к норме, из-за повышенного риска дефицита витамина А в последние 3 месяца беременности.
Дети и подростки
Онпаттро не рекомендуется для детей и подростков в возрасте до 18 лет.
Другие лекарственные средства и Онпаттро
Сообщите врачу или медсестре, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Особенно важно сообщить врачу или медсестре, если вы принимаете один из следующих препаратов, поскольку врач может потребоваться изменить их дозировку:

• бупропион — препарат, используемый для лечения депрессии или помощи в отказе от курения;
• эфавиренз — препарат, используемый для лечения ВИЧ-инфекции и СПИДа.

Беременность, грудное вскармливание и контрацепция
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Женщины детородного возраста
Онпаттро снижает уровень витамина А в крови, что важно для нормального развития плода. Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать эффективный метод контрацепции во время лечения Онпаттро. Обсудите с врачом или медсестрой подходящие методы контрацепции. Беременность должна быть исключена до начала лечения Онпаттро.
Беременность
Вы не должны принимать Онпаттро, если беременны, за исключением случаев, когда врач даст на это указание. Если вы женщина детородного возраста и планируете применять Онпаттро, вы должны использовать эффективный метод контрацепции.
Грудное вскармливание
Компоненты Онпаттро могут проникать в грудное молоко. Проконсультируйтесь с врачом относительно необходимости прекращения грудного вскармливания или лечения Онпаттро.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Онпаттро не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами. Врач сообщит вам, позволяет ли ваше состояние безопасно управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.
Онпаттро содержит натрий
Этот препарат содержит 3,99 миллиграмма (мг) натрия (основной компонент поваренной соли) на миллилитр (мл). Это значение соответствует 0,2% от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия для взрослого человека.

3. Как применять Онпаттро

В каких количествах применяется Онпаттро

• Доза Онпаттро будет определена Вашим врачом; она будет зависеть от Вашей массы тела.
• Обычная доза Онпаттро составляет 300 микрограммов на килограмм (кг) массы тела, вводимых один раз каждые 3 недели.

Как применять Онпаттро

• Применение Онпаттро будет осуществляться врачом или медсестрой.
• Препарат вводится внутривенно капельно («внутривенная инфузия»), обычно в течение примерно 80 минут.

Если у Вас не возникает проблем с инфузиями в клинике, врач может обсудить возможность проведения инфузий у Вас дома под наблюдением медицинского работника.
Лекарственные препараты, применяемые во время лечения Онпаттро
Примерно за 60 минут до каждой инфузии Онпаттро Вам будут назначены препараты, которые помогают снизить риск возникновения реакций, связанных с инфузией (см. раздел 4).
К ним относятся антигистаминные средства, кортикостероид (препарат, подавляющий воспаление) и обезболивающее средство.
Как долго применять Онпаттро
Ваш врач сообщит Вам, в течение какого времени необходимо применять Онпаттро. Не прекращайте лечение препаратом Онпаттро без указания врача.
Если Вы применили больше Онпаттро, чем следует
Этот препарат будет вводиться Вам врачом или медсестрой. В маловероятном случае передозировки врач или медсестра будут проводить наблюдение за возможным развитием нежелательных эффектов.
Если Вы забыли применить Онпаттро
Если Вы пропустили назначенную дату введения Онпаттро, обратитесь к врачу или медсестре, чтобы назначить следующее введение.
Если у Вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Реакции, связанные с инфузией

Реакции, связанные с инфузией, являются очень частыми (могут возникать более чем у 1 из 10 человек). Немедленно сообщите врачу или медсестре, если во время лечения у вас появятся какие-либо из следующих признаков реакции, связанной с инфузией. Может возникнуть необходимость замедлить или прервать инфузию, а вам, возможно, потребуется прием других лекарственных препаратов для управления реакцией.

• Боль в животе
• Ощущение недомогания (тошнота)
• Общее недомогание и боль в теле, включая боль в спине, шее или суставах
• Головная боль
• Ощущение усталости (утомление)
• Озноб
• Головокружение
• Кашель, ощущение нехватки воздуха или другие проблемы с дыханием
• Покраснение лица или тела (приливы), горячая кожа, кожная сыпь или зуд
• Дискомфорт или боль в груди
• Учащенное сердцебиение
• Пониженное или повышенное артериальное давление; у некоторых пациентов возникала потеря сознания во время инфузии вследствие низкого артериального давления
• Боль, покраснение, ощущение жжения или отек в месте или рядом с местом инфузии
• Отек лица
• Изменение звука или тембра голоса (осиплость)

Другие побочные эффекты

Сообщите врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из следующих побочных эффектов:

Очень частые: могут возникать более чем у 1 из 10 человек

• Отек рук или ног (периферический отек)

Частые: могут возникать у до 1 из 10 человек

• Боль в суставах (артралгия)
• Спазмы мышц
• Расстройство желудка (диспепсия)
• Затрудненное дыхание (одышка)
• Покраснение кожи (эритема)
• Ощущение головокружения или предобморочного состояния (головокружение)
• Заложенность или выделения из носа (ринит)
• Раздражение или инфекция дыхательных путей (синусит, бронхит)

Нечастые: могут возникать до 1 инфузии на 100

• Протекание препарата в окружающие ткани в месте инфузии, приводящее к отеку или покраснению

Сообщите врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из вышеуказанных побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, обратитесь к врачу или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Онпаттро

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата
окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2°C – 8°C). Не замораживать.
Если невозможно обеспечить охлаждение, препарат Онпаттро может храниться при комнатной температуре
(до 25°C) не более 14 дней.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том,
как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Онпаттро

• Действующее вещество — патисиран.
• Каждый мл содержит натриевую соль патисирана, эквивалентную 2 мг патисирана.
• Каждый флакон содержит натриевую соль патисирана, эквивалентную 10 мг патисирана.
• Другие компоненты: DLin-MC3-DMA ((6Z,9Z,28Z,31Z)-гептатриаконта-6,9,28,31-тетраен-19-ил-4-(диметиламино)бутаноат), PEG-C-DMG (α-(3’-{[1,2-ди(миристилокси)пропилокси]карбониламино}пропил)-ω-метокси, полиэтиленгликоль), DSPC (1,2-дистеароил-sn-глицеро-3-фосфохолин), холестерол, динатрий фосфат гептагидрат, калия дигидрофосфат безводный, натрия хлорид и вода для инъекций (см. раздел 2 «Онпаттро содержит натрий»).

Описание внешнего вида Онпаттро и содержимое упаковки

• Онпаттро представляет собой однородный, мутный, белый или почти белый концентрат для раствора для инфузии (стерильный концентрат).
• Онпаттро поставляется в картонных коробках, каждая из которых содержит один флакон.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Нидерланды
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Люксембург/Люксембург
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Тел.: 80085235 (+352 203 014 48)
[email protected] [email protected]

България Литва
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Medison Pharma Lithuania UAB
Тел.: +359 2 969 3227 Тел.: +370 37 213824
[email protected] [email protected]

Чешская Республика Венгрия
Medison Pharma s.r.o. Medison Pharma Hungary Kft
Тел.: +420 221 343 336 Тел.: +36 1 293 0955
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Alnylam Sweden AB Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Тел.: 433 105 15 (+45 787 453 01) Тел.: +357 22765715
[email protected] [email protected]

Германия Нидерланды
Alnylam Germany GmbH Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 0800 2569526 (+49 89 20190112) Тел.: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861)
[email protected] [email protected]

Эстония Норвегия
Medison Pharma Estonia OÜ Alnylam Sweden AB
Тел.: +372 679 5085 Тел.: 800 544 00 (+472 1405 657)
[email protected] [email protected]

Греция Австрия
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Alnylam Austria GmbH
Тел.: +30 210 87 71 500 Тел.: 0800 070 339 (+43 720 778 072)
[email protected] [email protected]

Испания Польша
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Medison Pharma Sp. z o.o.
Тел.: 900810212 (+34 910603753) Тел.: +48 22 152 49 42
[email protected] [email protected]

Франция Португалия
Alnylam France SAS Alnylam Portugal
Тел.: 0805 542 656 (+33 187650921) Тел.: 707201512 (+351 21 269 8539)
[email protected] [email protected]

Хорватия Румыния
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Genesis Biopharma Romania SRL
Тел.: +385 1 5530 011 Тел.: +40 21 403 4074
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Alnylam Netherlands B.V. Genesis Biopharma SL d.o.o.
Тел.: 1800 924260 (+353 818 882213) Тел.: +386 1 292 70 90
[email protected] [email protected]

Исландия Словакия
Alnylam Netherlands B.V. Medison Pharma s.r.o.
Тел.: +31 20 369 7861 Тел.: +421 2 201 109 65
[email protected] [email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Alnylam Italy S.r.l. Alnylam Sweden AB
Тел.: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) Тел.: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
[email protected] [email protected]

Кипр Швеция
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Alnylam Sweden AB
Тел.: +357 22765715 Тел.: 020109162 (+46 842002641)
[email protected] [email protected]

Латвия
Medison Pharma Latvia SIA
Тел.: +371 67 717 847
[email protected]

Другие источники информации
Более подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu .

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Требуемая премедикация
Всем пациентам необходимо проводить премедикацию перед введением Онпаттро для снижения риска реакций, связанных с инфузией (IRR). Каждое из следующих лекарственных средств должно быть введено в день инфузии Онпаттро не менее чем за 60 минут до начала инфузии:

• Кортикостероид внутривенно (дексаметазон 10 мг или эквивалент)
• Парацетамол перорально (500 мг)
• Блокатор H1-рецепторов внутривенно (дифенгидрамин 50 мг или эквивалент)
• Блокатор H2-рецепторов внутривенно (фамотидин 20 мг или эквивалент)

Если внутривенное введение премедикации недоступно или не переносится, допускается применение эквивалентных доз перорально.
При клинической целесообразности дозу кортикостероида можно постепенно снижать с шагом не более 2,5 мг до минимальной дозы дексаметазона 5 мг внутривенно (или эквивалент). Пациент должен получить не менее 3 последовательных внутривенных инфузий Онпаттро без развития IRR перед любым снижением дозы премедикации с кортикостероидом.
Дополнительные или повышенные дозы одного или нескольких компонентов премедикации могут быть применены для снижения риска IRR при необходимости.

Подготовка раствора для инфузии
Данный препарат предназначен только для однократного применения.
Онпаттро должен быть разведен раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) перед внутривенной инфузией. Раствор для инфузии должен быть приготовлен медицинским работником с соблюдением асептической техники:

• Извлеките флакон с Онпаттро из холодильника. Не взбалтывайте и не переворачивайте флакон.
• Утилизируйте флакон, если он подвергался замораживанию.
• Проведите визуальный осмотр на наличие посторонних частиц и изменения цвета. Не используйте препарат при изменении цвета или наличии посторонних частиц. Онпаттро представляет собой однородный опалесцирующий раствор белого или почти белого цвета. На внутренней поверхности флакона может наблюдаться белый или почти белый слой, обычно на уровне границы жидкости и воздушного пространства. Наличие белого или почти белого слоя не влияет на качество препарата.
• Рассчитайте требуемый объём Онпаттро в соответствии с рекомендуемой дозой, основанной на массе тела.
• Наберите полное содержимое одного или нескольких флаконов в одну стерильную шприц.
• Отфильтруйте Онпаттро через стерильный шприцевой фильтр из полиэфирсульфона (PES) с размером пор 0,45 мкм в стерильный контейнер.
• Наберите требуемый объём отфильтрованного Онпаттро из стерильного контейнера с помощью стерильного шприца.
• Разведите требуемый объём отфильтрованного Онпаттро в инфузионном пакете, содержащем раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) до общего объёма 200 мл. Используйте инфузионные пакеты, не содержащие ди-(2-этилгексил)фталата (DEHP).
• Аккуратно переверните пакет несколько раз для перемешивания раствора. Не взбалтывайте. Не смешивайте и не разбавляйте с другими лекарственными средствами.
• Утилизируйте остаток Онпаттро, не использованный в ходе одной процедуры. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с местными нормативами.
• Онпаттро не содержит консервантов. Раствор для инфузии должен быть введён немедленно после приготовления. Если раствор не используется сразу, его можно хранить при комнатной температуре (до 30°C) или при температуре от 2°C до 8°C не более 16 часов (включая время инфузии). Не замораживайте.

Введение
Онпаттро предназначен для внутривенного применения.

• Онпаттро должен быть разведён перед внутривенной инфузией.
• Необходимо использовать отдельную инфузионную линию с набором, содержащим встроенный фильтр из полиэфирсульфона (PES) с размером пор 1,2 мкм. Инфузионные наборы должны быть свободны от ди-(2-этилгексил)фталата (DEHP).
• Разведённый раствор Онпаттро должен вводиться в течение примерно 80 минут: начальная скорость инфузии — около 1 мл/мин в течение первых 15 минут, затем увеличение до примерно 3 мл/мин на оставшуюся часть инфузии. Продолжительность инфузии может быть увеличена при возникновении IRR.
• Онпаттро должен вводиться через надёжный и проходимый венозный доступ. Место инфузии должно находиться под наблюдением на предмет возможных инфильтраций во время введения. Подозреваемые экстравазации должны обрабатываться в соответствии с местными стандартами практики для не-везикулянтов.
• Пациент должен находиться под наблюдением во время инфузии и, при клинической необходимости, после неё.
• По окончании инфузии необходимо промыть инфузионную систему струёй раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для обеспечения полного введения препарата.