Ултомирис 1100 мг/11 мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Ултомирис 1100 мг/11 мл концентрат для раствора для инфузий

равулизумаб

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, вам потребуется снова с ней ознакомиться.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был назначен вам индивидуально; не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие с вашими симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется
2. Что следует знать перед началом применения Ултомириса
3. Как применять Ултомирис
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Ултомириса
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Ултомирис и для чего он применяется

Что такое Ултомирис

Ултомирис — это лекарственное средство, содержащее активное вещество равулизумаб, которое относится к классу лекарственных препаратов, называемых моноклональными антителами, способными связываться с определённой мишенью в организме. Равулизумаб был разработан таким образом, чтобы связываться с белком комплемента C5, входящим в состав защитной системы организма, называемой «системой комплемента».

Для чего применяется Ултомирис

Ултомирис применяется для лечения взрослых пациентов и детей с массой тела не менее 10 кг при заболевании, называемом пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), включая пациентов, ранее не получавших ингибитор комплемента, а также пациентов, получавших эклизумаб в течение не менее последних 6 месяцев. У пациентов с ПНГ система комплемента чрезмерно активна и атакует эритроциты, что приводит к снижению их количества (анемия), усталости, нарушению функциональных возможностей, боли, боли в животе, тёмной моче, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и образованию тромбов в крови. За счёт связывания и блокирования белка C5 комплемента этот препарат может предотвратить атаку белков комплемента на эритроциты и, таким образом, контролировать симптомы заболевания.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых и детей с массой тела не менее 10 кг при заболевании, поражающем кровеносную систему и почки, называемом атипичическим гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), включая пациентов, ранее не получавших ингибитор комплемента, и пациентов, получавших эклизумаб в течение не менее 3 месяцев. У пациентов с аГУС могут воспаляться почки и кровеносные сосуды, включая тромбоциты, что может вызывать снижение количества кровяных клеток (тромбоцитопения и анемия), снижение или потерю функции почек, образование тромбов в крови, усталость и нарушение функциональных возможностей. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма, а также его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды, тем самым контролируя симптомы заболевания, включая поражение почек.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов при виде заболевания мышц, называемом общей миастении (ОМГ). У пациентов с ОМГ иммунная система может атаковать и повреждать собственные мышцы, что может привести к значительной мышечной слабости, нарушениям зрения и двигательной функции, затруднению дыхания, сильной усталости, риску аспирации и значительному ухудшению повседневной активности. Ултомирис может блокировать воспалительную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные мышцы, улучшая таким образом мышечное сокращение, снижая симптомы заболевания и его влияние на повседневную жизнь. Ултомирис показан конкретно для пациентов, продолжающих испытывать симптомы несмотря на лечение другими терапиями.

Ултомирис также применяется для лечения взрослых пациентов при заболевании центральной нервной системы, преимущественно поражающем зрительные нервы (глаза) и спинной мозг, называемом расстройством спектра нейромиелита оптического (РСНО). У пациентов с РСНО зрительные нервы и спинной мозг повреждаются вследствие неправильной работы иммунной системы, что может привести к потере зрения в одном или обоих глазах, слабости или потере движений в ногах или руках, болезненным спазмам, потере чувствительности, нарушениям функции мочевого пузыря и кишечника и серьёзным трудностям в повседневной деятельности. Ултомирис может блокировать аномальную иммунную реакцию организма и его способность атаковать и разрушать собственные зрительные нервы и спинной мозг, снижая тем самым риск обострения или приступов РСНО.

2. Что необходимо знать перед началом применения Ултомириса

Не используйте Ултомирис

• Если у вас аллергия на равулизумаб или на любой другой компонент этого лекарственного средства (см. раздел 6).
• Если вы не были привиты против менингококковой инфекции.
• Если у вас имеется менингококковая инфекция.

Предупреждения и меры предосторожности

Перед началом применения Ултомириса обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Симптомы менингококковых инфекций и других инфекций, вызванных Neisseria

Поскольку препарат блокирует систему комплемента, которая является частью защитных механизмов организма против инфекций, применение Ултомириса повышает риск развития менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis. Это серьёзные инфекции, поражающие оболочки головного мозга, что может привести к воспалению мозга (энцефалиту), а также к распространению инфекции в кровь и по всему организму (сепсису).

Перед началом лечения Ултомирисом проконсультируйтесь с врачом, чтобы убедиться, что вы были привиты против Neisseria meningitidis не менее чем за 2 недели до начала терапии. Если невозможно провести вакцинацию за 2 недели до начала лечения, врач может назначить вам антибиотики для снижения риска инфекции на срок до двух недель после вакцинации. Убедитесь, что ваша менингококковая вакцинация актуальна. Также имейте в виду, что вакцинация не всегда может полностью предотвратить данный тип инфекции. В соответствии с национальными рекомендациями, ваш врач может рассмотреть необходимость дополнительных мер профилактики инфекции.

Симптомы менингококковой инфекции

В связи с важностью быстрого выявления и лечения менингококковой инфекции у пациентов, получающих Ултомирис, вам будет выдана «карта пациента», которую необходимо всегда иметь при себе. В ней перечислены основные признаки и симптомы менингококковой инфекции/сепсиса/энцефалита.

Если у вас появляются следующие симптомы, немедленно сообщите об этом врачу:

• головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой
• головная боль и лихорадка
• головная боль, сочетающаяся с жёсткостью шеи или спины
• лихорадка
• лихорадка и сыпь
• спутанность сознания
• мышечные боли, сопровождающиеся симптомами, напоминающими грипп
• повышенная чувствительность глаз к свету

Лечение менингококковой инфекции во время поездок

Если вы планируете поездку в регион, где у вас не будет возможности связаться с врачом или получить медицинскую помощь в течение определённого времени, ваш врач может выписать вам антибиотик против Neisseria meningitidis для использования в экстренных случаях. При появлении любых из вышеуказанных симптомов вы должны начать приём антибиотиков в соответствии с предписанным режимом. Помните, что даже если вы почувствуете улучшение после приёма антибиотика, вам необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Инфекции

Перед применением Ултомириса сообщите врачу, если у вас есть какая-либо инфекция.

Реакции, связанные с инфузией

При введении Ултомириса могут возникать реакции, связанные с инфузией (вливанием), такие как головная боль, боль в пояснице и боли, связанные с процедурой инфузии. У некоторых пациентов могут развиваться аллергические реакции или реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию — тяжёлую аллергическую реакцию, проявляющуюся затруднением дыхания или головокружением).

Дети и подростки

Пациенты в возрасте младше 18 лет должны быть привиты против Haemophilus influenzae и пневмококковых инфекций.

Пожилые пациенты

Специальные меры предосторожности при лечении пациентов в возрасте 65 лет и старше не требуются, однако клинический опыт применения Ултомириса у пожилых пациентов с ПНГ, ШУа или ТЭНМО в клинических исследованиях ограничен.

Другие лекарственные средства и Ултомирис

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, лактация и фертильность

Женщины репродуктивного возраста

Неизвестно, как препарат влияет на плод. Поэтому у женщин репродуктивного возраста необходимо применять эффективные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 месяцев после его завершения.

Беременность/лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Применение Ултомириса не рекомендуется во время беременности и женщинам репродуктивного возраста, которые не используют контрацепцию.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Влияние этого лекарственного средства на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами отсутствует или незначительно.

Ултомирис содержит натрий

После разведения хлоридом натрия 9 мг/мл (0,9 %) раствором для инъекций, это лекарственное средство содержит 0,18 г натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в 72 мл при максимальной дозе. Это составляет 9,1 % от максимально рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого. Учитывайте это, если вы соблюдаете бессолевую или низкосолевую диету.

Ултомирис содержит полисорбат

Это лекарственное средство содержит 5,5 мг полисорбата 80 в каждом флаконе, что эквивалентно 0,53 мг/кг. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у вас есть известная аллергия.

3. Как использовать Ултомирис

Как минимум за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис ваш врач введет вам вакцину против менингококковых инфекций, если вы ранее не были вакцинированы или если ваша вакцинация не является актуальной. Если вы не можете быть вакцинированы как минимум за 2 недели до начала лечения препаратом Ултомирис, ваш врач назначит вам антибиотики для снижения риска инфекции в течение 2 недель после вакцинации.

Если вашему ребёнку менее 18 лет, врач введёт ему вакцину (если это ещё не было сделано) против Haemophilus influenzae и пневмококковых инфекций в соответствии с действующими местными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.

Инструкции по правильному применению

Ваш врач рассчитает дозу Ултомириса на основе вашей массы тела, как показано в таблице 1. Первая доза называется загрузочной дозой. Через 2 недели после получения загрузочной дозы вам введут поддерживающую дозу Ултомириса, которую затем будут повторять каждые 8 недель для пациентов с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели — для пациентов с массой тела менее 20 кг.

Если вы ранее получали другой препарат для лечения ПНГ, ШУА, МГГ или ТЕНМО под названием экулизумаб, загрузочную дозу следует вводить через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.

Таблица 1. Схема дозирования Ултомириса в зависимости от массы тела

Интервал массы тела (кг)	Нагрузочная доза (мг)	Поддерживающая доза (мг)
10 до менее чем 20a	600	600
20 до менее чем 30a	900	2100
30 до менее чем 40a	1200	2700
40 до менее чем 60	2400	3000
60 до менее чем 100	2700	3300
более 100	3000	3600

a Только для пациентов с ПНГ и аШУГа.

Ултомирис вводится путем инфузии (вливания) в вену. Инфузия будет длиться примерно 45 минут.

Если вы получили Ултомирис в дозе больше, чем нужно

Если вы подозреваете, что вам случайно ввели дозу Ултомириса, превышающую предписанную, немедленно свяжитесь со своим врачом для получения консультации.

Если вы пропустили назначенную дату введения Ултомириса

Если вы пропустили дату введения, немедленно свяжитесь со своим врачом для получения консультации и ознакомьтесь с разделом «Если вы прервали лечение Ултомирисом» ниже.

Если вы прервали лечение Ултомирисом при ПНГ

Если вы прервали или прекратили лечение Ултомирисом, симптомы ПНГ могут вновь появиться с большей тяжестью. Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и разъяснит риски. Кроме того, он будет тщательно наблюдать за вами в течение как минимум 16 недель.

К рискам прерывания лечения Ултомирисом относится усиление разрушения эритроцитов, которое может привести к следующему:

• Повышению уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Значительному снижению количества эритроцитов (анемия),
• Темной моче,
• Усталости,
• Боли в животе,
• Одышке,
• Затруднению глотания,
• Эректильной дисфункции (импотенции),
• Спутанности сознания или изменению уровня бдительности,
• Боли в груди или стенокардии,
• Повышению уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками) или
• Тромбозу (образованию сгустков крови).

Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно свяжитесь со своим врачом.

Если вы прервали лечение Ултомирисом при аШУГа

Если вы прервали или прекратили лечение Ултомирисом, симптомы аШУГа могут вновь появиться. Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и разъяснит риски. Кроме того, он будет тщательно наблюдать за вами.

К рискам прерывания лечения Ултомирисом относится усиление повреждения мелких кровеносных сосудов, которое может привести к следующему:

• Значительному снижению количества тромбоцитов (тромбоцитопения),
• Значительному усилению разрушения эритроцитов,
• Повышению уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), лабораторного маркера разрушения эритроцитов,
• Снижению количества мочи (проблемы с почками),
• Повышению уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками),
• Спутанности сознания или изменению уровня бдительности,
• Изменениям зрения,
• Боли в груди или стенокардии,
• Одышке,
• Боли в животе, диарее или
• Тромбозу (образованию сгустков крови).

Если у вас появятся какие-либо из этих симптомов, немедленно свяжитесь со своим врачом.

Если вы прервали лечение Ултомирисом при МГг

Если вы прервали или прекратили лечение Ултомирисом, симптомы МГг могут вновь появиться. Проконсультируйтесь со своим врачом перед тем, как прерывать лечение Ултомирисом. Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Кроме того, он будет тщательно наблюдать за вами.

Если вы прервали лечение Ултомирисом при ТЭНМО

Если вы прервали или прекратили лечение Ултомирисом, симптомы ТЭНМО могут вновь появиться. Проконсультируйтесь со своим врачом перед тем, как прерывать лечение Ултомирисом. Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и рисках. Кроме того, он будет тщательно наблюдать за вами.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к своему врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, однако они проявляются не у всех пациентов.

Ваш врач расскажет вам о возможных побочных эффектах и объяснит соотношение рисков и пользы препарата Ултомирис до начала лечения.

Тяжелые побочные эффекты

Самым тяжелым побочным эффектом является менингококковая инфекция, включая менингококковый сепсис и менингококковый менингит.

Если у вас появятся какие-либо симптомы менингококковой инфекции (см. раздел 2 «Симптомы менингококковой инфекции»), немедленно сообщите об этом врачу.

Другие побочные эффекты

Если вы не уверены, что означают перечисленные ниже побочные эффекты, попросите врача разъяснить их.

Очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек):

• Головная боль
• Головокружение
• Диарея, тошнота, боли в животе
• Повышенная температура, утомление (астения)
• Инфекция верхних дыхательных путей
• Простуда (назофарингит)
• Боль в спине, боль в суставах (артралгия)
• Инфекция мочевыводящих путей

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек):

• Рвота, дискомфорт в желудке после еды (диспепсия)
• Крапивница, сыпь, зуд кожи (зуд)
• Боль в мышцах (миалгия) и мышечные спазмы
• Заболевание, сходное с гриппом, озноб, слабость (астения)
• Реакция, связанная с инфузией
• Аллергическая реакция (гиперчувствительность)

Нечасто (могут наблюдаться у до 1 из 100 человек):

• Менингококковая инфекция
• Тяжелая аллергическая реакция, вызывающая затруднённое дыхание или головокружение (анафилактическая реакция)
• Диссеминированная гонококковая инфекция

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если, по вашему мнению, это побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V.

Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного препарата.

5. Хранение Ултомириса

Хранить этот препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не применять препарат после даты, указанной на упаковке после надписи СРОК ГОДНОСТИ. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Не замораживать.

Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

После разведения хлоридом натрия 9 мг/мл (0,9 %) раствором для инъекций препарат следует использовать немедленно, либо в течение 24 часов, если он хранился в холодильнике, или в течение 4 часов, если хранился при комнатной температуре.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы больше не нуждаетесь. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Ултомириса

• Действующее вещество: равулизумаб. Каждый флакон с раствором содержит 1100 мг равулизумаба.
• Прочие компоненты: динатрийфосфат-гептагидрат (Е 339), натрия дигидрофосфат моногидрат (Е 339), полисорбат 80 (Е 433), аргинин, сахароза и вода для инъекций.

Этот лекарственный препарат содержит натрий и полисорбат 80 (см. раздел 2 «Ултомирис содержит натрий» и «Ултомирис содержит полисорбат»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Ултомирис выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (11 мл во флаконе; размер упаковки — 1).

Ултомирис представляет собой прозрачный или слегка мутноватый раствор жёлтоватого цвета, практически не содержащий взвешенных частиц.

Держатель регистрационного удостоверения

Alexion Europe SAS
103–105, rue Anatole France
92300 Ле-Валуа-Перре
Франция

Производитель

Alexion Pharma International Operations Limited
Alexion Dublin Manufacturing Facility
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15, D15 R925
Ирландия

Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Ирландия

Almac Pharma Services Limited
22 Seagoe Industrial Estate
Craigavon, Armagh BT63 5QD
Соединённое Королевство

Более подробную информацию об этом лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия Alexion Pharma Belgium Тел.: +32 0 800 200 31	Литва UAB AstraZeneca Lietuva Тел.: +370 5 2660550
	Люксембург Alexion Pharma Belgium Тел.: +32 0 800 200 31
Чехия AstraZeneca Czech Republic s.r.o. Тел.: +420 222 807 111	Венгрия AstraZeneca Kft. Тел.: +36 1 883 6500
Дания Alexion Pharma Nordics AB Тел.: +46 (0) 8 557 727 50	Мальта Alexion Europe SAS Тел.: +353 1 800 882 840
Германия Alexion Pharma Germany GmbH Тел.: +49 (0) 89 45 70 91 300	Нидерланды Alexion Pharma Netherlands B.V. Тел.: +32 (0) 2 548 36 67
Эстония AstraZeneca Тел.: +372 6549 600	Норвегия Alexion Pharma Nordics AB Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Греция AstraZeneca A.E. Тел.: +30 210 6871500	Австрия Alexion Pharma Austria GmbH Тел.: +41 44 457 40 00
Испания Alexion Pharma Spain, S.L.U. Тел.: +34 93 272 30 05	Польша AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Тел.: +48 22 245 73 00
Франция Alexion Pharma France SAS Тел.: +33 1 47 32 36 21	Португалия Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Portugal Тел.: +34 93 272 30 05
Хорватия AstraZeneca d.o.o. Тел.: +385 1 4628 000	Румыния AstraZeneca Pharma SRL Тел.: +40 21 317 60 41
Ирландия Alexion Europe SAS Тел.: 1 800 882 840	Словения AstraZeneca UK Limited Тел.: +386 1 51 35 600
Исландия Alexion Pharma Nordics AB Тел.: +46 (0) 8 557 727 50	Словакия AstraZeneca AB, o.z. Тел.: +421 2 5737 7777
Италия Alexion Pharma Italy srl Тел.: +39 02 7767 9211	Финляндия Alexion Pharma Nordics AB Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Кипр Alexion Europe SAS Тел.: +357 22490305	Швеция Alexion Pharma Nordics AB Тел.: +46 (0) 8 557 727 50
Латвия SIA AstraZeneca Latvija Тел.: +371 67377100

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: 0

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu и на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/). Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению для медицинских работников

Обращение с концентратом для раствора для инфузий Ултомирис 1100 мг/11 мл

1- Как вводится Ултомирис?

Каждый флакон Ултомирис содержит 1100 мг действующего вещества в 11 мл раствора препарата.

Для улучшения прослеживаемости биологического лекарственного препарата необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, введённого пациенту.

2- Перед введением препарата

Разведение должно проводиться в соответствии с правилами надлежащей практики, особенно в отношении асептики.

Концентрат Ултомирис должен быть приготовлен квалифицированным медицинским работником с использованием асептической техники.

• Визуально осмотрите раствор Ултомирис, чтобы убедиться в отсутствии частиц и изменений цвета.
• Используя стерильный шприц, наберите необходимое количество Ултомириса из одного или нескольких флаконов.
• Перенесите рекомендованную дозу в инфузионный пакет.
• Разведите Ултомирис до конечной концентрации 50 мг/мл (исходная концентрация делится на 2), добавив соответствующее количество раствора для инъекций хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) к инфузионному раствору в соответствии с инструкциями, приведёнными в следующей таблице.

Таблица 1. Справочная таблица введения нагрузочной дозы

Интервал массы тела (кг)a	Доза загрузки (мг)	Объём Ultomiris (мл)	Объём разбавителя NaClb (мл)	Общий объём (мл)	Минимальная длительность инфузии минуты (часы)
≥10 до <20c	600	6	6	12	45 (0,8)
≥20 до <30c	900	9	9	18	35 (0,6)
≥30 до <40c	1200	12	12	24	31 (0,5)
≥40 до <60	2400	24	24	48	45 (0,8)
≥60 до <100	2700	27	27	54	35 (0,6)
≥100	3000	30	30	60	25 (0,4)

a Масса тела на момент лечения.

b Ултомирис следует разводить только раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций.

c Только для показаний ГПН и ШУа.

Таблица 2. Справочная таблица введения поддерживаемой дозы

Интервал массы тела (кг)a	Поддерживающая доза (мг)	Объём Ultomiris (мл)	Объём разбавителя NaClb (мл)	Общий объём (мл)	Минимальная продолжительность инфузии Минуты (часы)
≥10 до <20c	600	6	6	12	45 (0,8)
≥20 до <30c	2100	21	21	42	75 (1,3)
≥30 до <40c	2700	27	27	54	65 (1,1)
≥40 до <60	3000	30	30	60	55 (0,9)
≥60 до <100	3300	33	33	66	40 (0,7)
≥100	3600	36	36	72	30 (0,5)

a Масса тела на момент лечения.

b Ултомирис следует разводить только хлоридом натрия 9 мг/мл (0,9 %) раствором для инъекций.

c Только для показаний при ГПН и СГУa.

Таблица 3. Справочная таблица введения дополнительной дозы

Интервал массы тела (кг)а	Дополнительная доза (мг)	Объём Ultomiris (мл)	Объём разбавителя NaClb (мл)	Общий объём (мл)	Минимальная продолжительность инфузии Минуты (часы)
≥40 до <60	600	6	6	12	15 (0,25)
1200	12	12	12	24	25 (0,42)
1500	15	15	15	30	30 (0,5)
≥60 до <100	600	6	6	12	12 (0,20)
1500	15	15	30	22 (0,36)
1800	18	18	36	25 (0,42)
≥100	600	6	6	12	10 (0,17)
1500	15	15	30	15 (0,25)
1800	18	18	36	17 (0,28)

a Масса тела на момент лечения.

b Ултомирис следует разводить только раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций.

• Аккуратно взболтайте пакет для инфузий с разведённым раствором Ултомириса, чтобы убедиться, что лекарственное средство и растворитель хорошо перемешаны. Ултомирис не следует взбалтывать.
• Перед введением разведённый раствор должен достичь комнатной температуры (18 °C–25 °C) в течение примерно 30 минут при выдерживании при комнатной температуре.
• Разведённый раствор нельзя нагревать в микроволновой печи или другими источниками тепла, кроме комнатной температуры.
• Утилизируйте любую оставшуюся в флаконе часть лекарственного средства.
• Приготовленный раствор следует вводить немедленно после приготовления. Инфузию необходимо проводить через фильтр 0,2 мкм. После введения Ултомириса промойте весь инфузионный путь раствором натрия хлорида 0,9 %, USP.
• Если лекарственное средство не используется немедленно после разведения, сроки хранения не должны превышать 24 часа при температуре от 2 °C до 8 °C или 4 часа при комнатной температуре с учётом предполагаемого времени инфузии.

3- Введение

• Не вводите Ултомирис путём прямой внутривенной инъекции или болюсно.
• Ултомирис следует вводить только внутривенной инфузией.
• Разведённый раствор Ултомириса вводится внутривенно капельно в течение примерно 45 минут с использованием шприцевого насоса или инфузионного насоса. В процессе введения пациенту не требуется защищать разведённый раствор Ултомириса от света.

Пациент должен находиться под наблюдением в течение одного часа после инфузии. В случае возникновения нежелательного явления во время введения Ултомириса врач может приостановить инфузию или уменьшить её скорость.

4- Особые условия хранения и обращения

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света.

Не используйте это лекарственное средство после даты, указанной на упаковке после надписи «CAD». Дата окончания срока годности — это последний день указанного месяца.

Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, соприкасавшихся с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативами.