Прокисби 25 мг капсулы твёрдые кишечнорастворимые

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Процисби 25 мг капсулы твёрдые кишечнорастворимые

Процисби 75 мг капсулы твёрдые кишечнорастворимые

цистеамина (битартрат меркаптамина)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начинать принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально, не передавайте его другим лицам,
  даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах,
  не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Процисби и для чего применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом приёма Процисби
3. Как принимать Процисби
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Процисби
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое ПРОЦИСБИ и для чего он применяется

ПРОЦИСБИ содержит активное вещество цистеамин (также известное как меркаптамин) и применяется для лечения нефропатической цистинозы у детей и взрослых. Цистиноз — это заболевание, при котором нарушается функция организма и наблюдается чрезмерное накопление аминокислоты цистеина в различных органах, таких как почки, глаза, мышцы, поджелудочная железа и мозг. Накопление цистеина приводит к повреждению почек и чрезмерной потере глюкозы, белков и электролитов. В разном возрасте могут поражаться разные органы.

ПРОЦИСБИ — это лекарственный препарат, который вступает в реакцию с цистеином и снижает его концентрацию в клетках. Для достижения максимального терапевтического эффекта лечение цистеамином следует начинать как можно раньше после подтверждения диагноза цистинозы.

2. Что необходимо знать перед началом приема ПРОЦИСБИ

Не принимайте ПРОЦИСБИ

• Если у вас аллергия на цистеамин (также известный как меркаптамин) или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).
• Если у вас аллергия на пеницилламин (это не «пенициллин», а препарат, применяемый для лечения болезни Вильсона).
• Если вы кормите грудью.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема ПРОЦИСБИ.

• Поскольку при пероральном приеме цистеамина не предотвращается накопление кристаллов цистина в глазах, вы должны продолжать использовать назначенные врачом глазные капли с цистеамином.

• Капсулы цистеамина в целом виде не следует давать детям младше 6 лет из-за риска удушья (см. раздел 3 «Как принимать ПРОЦИСБИ — Способ применения»).

• У пациентов, получающих высокие дозы цистеамина, могут развиваться тяжелые поражения кожи. Ваш врач будет регулярно проводить осмотр кожи и костей и при необходимости снизит дозу или прекратит лечение (см. раздел 4).

• При лечении цистеамином могут возникать язвы и желудочно-кишечные кровотечения (см. раздел 4).

• Во время лечения цистеамином могут возникать другие желудочно-кишечные симптомы, в частности тошнота, рвота, анорексия и боли в животе. В таких случаях врач может временно прекратить прием препарата и скорректировать дозу.

• Обратитесь к врачу, если у вас появляются необычные желудочные симптомы или изменяются ранее существовавшие симптомы.

• При лечении цистеамином могут возникать такие симптомы, как судороги, усталость, сонливость, депрессия и нарушения мозговой функции (энцефалопатия). При появлении этих симптомов сообщите об этом врачу, который скорректирует дозу.

• При лечении цистеамином могут возникать нарушения функции печени или снижение числа лейкоцитов (лейкопения). Ваш врач будет периодически контролировать общие анализы крови и функцию печени.

• Ваш врач будет регулярно наблюдать за возможным развитием доброкачественной внутричерепной гипертензии (или псевдоопухоли головного мозга [ПОМ]) и воспаления зрительного нерва (папиллярный отек), связанных с лечением цистеамином. Вам будут проводиться периодические офтальмологические осмотры для выявления этого состояния, поскольку своевременное лечение может предотвратить потерю зрения.

Другие лекарственные средства и ПРОЦИСБИ

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства. Если вашему врачу необходимо назначить вам бикарбонат, не принимайте его одновременно с ПРОЦИСБИ; принимайте его как минимум за один час до или через один час после приема препарата.

Прием ПРОЦИСБИ с пищей и напитками

В течение как минимум одного часа до и одного часа после приема ПРОЦИСБИ старайтесь избегать жирной и белковой пищи, а также любых продуктов или напитков, которые могут снижать кислотность желудка, таких как молоко или йогурт. Если избежать этого невозможно, можно употребить небольшое количество пищи (примерно 100 граммов), предпочтительно углеводов (например, хлеб, макароны, фрукты) в течение часа до и после приема ПРОЦИСБИ. Принимайте капсулу с кислым напитком (например, апельсиновым соком или другим кислым соком) или водой. Для детей и пациентов с трудностями при глотании см. раздел 3 «Как принимать ПРОЦИСБИ — Способ применения».

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Не используйте этот препарат во время беременности, особенно в первом триместре. Перед началом лечения необходимо провести тест на беременность с отрицательным результатом, а во время лечения следует использовать надежный метод контрацепции. Если вы женщина и планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом о прекращении лечения этим препаратом, поскольку он может быть вреден для плода.

Не используйте этот препарат во время лактации (см. раздел 2 «Не принимайте ПРОЦИСБИ»).

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Этот препарат может вызывать сонливость. В начале лечения следует избегать вождения, работы с механизмами или выполнения других потенциально опасных видов деятельности, пока вы не узнаете, как препарат на вас влияет.

ПРОЦИСБИ содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу; это, по сути, «без содержания натрия».

3. Как принимать Процисби

Следуйте точно указаниям врача или фармацевта по применению этого лекарственного препарата. При возникновении сомнений снова проконсультируйтесь у своего врача или фармацевта.

Доза, назначенная вам или вашему ребёнку, будет зависеть от вашего возраста и веса или возраста и веса вашего ребёнка. Предполагаемая поддерживающая доза составляет 1,3 г/м²/сутки.

Режим дозирования

Принимайте этот препарат два раза в день, каждые 12 часов. Чтобы получить максимальную пользу от препарата, постарайтесь избегать приёма пищи и молочных продуктов как минимум за час до и через час после приёма Процисби. Если это невозможно, вы можете употребить небольшое количество пищи (примерно 100 граммов) (предпочтительно углеводов, например, хлеб, макароны, фрукты) в течение часа до и после приёма Процисби.

Важно принимать Процисби в одно и то же время, соблюдая постоянный режим.

Не увеличивайте и не уменьшайте дозу препарата без предварительного разрешения врача.

Общая суточная доза не должна превышать 1,95 г/м²/сутки.

Продолжительность лечения

Лечение препаратом Процисби должно продолжаться всю жизнь, как указано вашим врачом.

Способ применения

Препарат принимается только перорально (через рот).

Чтобы препарат правильно подействовал:

• Для пациентов, которые могут проглотить капсулу целиком:

Проглотите капсулу целиком, запивая кислым напитком (например, апельсиновым соком или другим кислым соком) или водой. Не раздавливайте и не жуйте капсулы или их содержимое. Дети младше 6 лет, возможно, не могут проглотить твёрдые кишечнорастворимые капсулы и могут подавиться ими. Вы можете давать Процисби детям младше 6 лет, открыв капсулы и посыпав их содержимое на пищу или жидкость, в соответствии с инструкциями, приведёнными ниже.

• Для пациентов, которые не могут проглотить капсулу целиком, или при использовании зонда для питания:

Посыпание на пищу

Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов пищи, например, на пюре из яблок или фруктовое желе.

Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы получилась однородная смесь. Примите всю смесь целиком. Затем выпейте примерно 250 мл кислого напитка (например, апельсинового сока или другого кислого фруктового сока) или воды, чтобы облегчить проглатывание смеси.

Если вы не примете смесь сразу, её можно охладить (от 2 °C до 8 °C) с момента приготовления до момента приёма и принять в течение 2 часов после приготовления. Никакую оставшуюся смесь хранить более 2 часов нельзя.

Введение через зонд для питания

Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) на примерно 100 граммов пюре из яблок или фруктового желе. Аккуратно перемешайте гранулы с мягкой пищей, чтобы получилась однородная смесь мягкой пищи и гранул. Введите смесь через гастростомическую трубку, назогастральный зонд или трубку гастроюностомии с помощью шприца с катетерным наконечником. Перед введением Процисби откройте клапан гастростомической трубки и подсоедините зонд для питания. Промойте клапан 5 мл воды. Наберите смесь в шприц. Рекомендуется использовать объём смеси не более 60 мл в шприце с катетерным наконечником при использовании прямого или болюсного зонда для питания. Поместите наконечник шприца со смесью Процисби и пищи в отверстие зонда для питания и полностью заполните его смесью: медленное впрыскивание и удержание зонда для питания в горизонтальном положении во время введения могут помочь избежать закупорки. Рекомендуется использовать вязкую пищу, например, пюре из яблок или фруктовое желе, со скоростью около 10 мл каждые 10 секунд, пока шприц полностью не опустеет, чтобы избежать закупорки. Повторите предыдущий шаг, пока вся смесь не будет введена. После введения Процисби наберите 10 мл фруктового сока или воды в другой шприц и промойте гастростомическую трубку, убедившись, что остатки смеси Процисби и пищи не остались внутри трубки.

Если вы не примете смесь сразу, её можно охладить (от 2 °C до 8 °C) с момента приготовления до момента приёма и принять в течение 2 часов после приготовления. Никакую оставшуюся смесь хранить более 2 часов нельзя.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребёнка для получения полных инструкций о правильном введении препарата через зонды для питания или при возникновении проблем с закупоркой зонда.

Посыпание в апельсиновый сок или любой другой кислый фруктовый сок или воду

Откройте твёрдые кишечнорастворимые капсулы и посыпьте содержимое (гранулы) в примерно 100–150 мл кислого фруктового сока (например, апельсинового сока или другого кислого фруктового сока) или воды. Аккуратно перемешайте питьевую смесь Процисби в течение 5 минут, перемешивая в чашке или встряхивая в закрытой чашке (например, чашке для питья «глотками»), и выпейте смесь.

Если вы не примете смесь сразу, её можно охладить (от 2 °C до 8 °C) с момента приготовления до момента приёма и принять в течение 30 минут после приготовления. Никакую оставшуюся смесь хранить более 30 минут нельзя.

Введение питьевой смеси с помощью перорального шприца

Наберите питьевую смесь в дозирующий шприц и введите непосредственно в рот.

Если вы не примете смесь сразу, её можно охладить (от 2 °C до 8 °C) с момента приготовления до момента приёма и принять в течение 30 минут после приготовления. Никакую оставшуюся смесь хранить более 30 минут нельзя.

Ваш врач может порекомендовать или назначить, помимо цистеамина, один или несколько добавок для восполнения важных электролитов, которые теряются с мочой. Важно принимать эти добавки точно в соответствии с инструкциями. Если вы пропустили несколько приёмов добавок или у вас появились слабость или сонливость, проконсультируйтесь с врачом о дальнейших действиях.

Необходимо регулярно сдавать анализы крови для измерения содержания цистина в лейкоцитах и/или концентрации цистеамина в крови, чтобы помочь определить правильную дозу Процисби. Вы или ваш врач организуете сдачу этих анализов. Эти анализы следует сдавать через 12,5 часов после вечерней дозы предыдущего дня, а затем через 30 минут после утренней дозы. Также необходимо периодически сдавать анализы крови и мочи для измерения уровней важных электролитов, чтобы помочь вашему врачу или вам правильно подобрать дозы этих добавок.

Если вы приняли больше Процисби, чем следовало

Если вы приняли большее количество Процисби, чем вам назначено, немедленно обратитесь к врачу или в отделение неотложной помощи больницы. Возможно, у вас появится сонливость.

Если вы забыли принять Процисби

Если вы забыли принять дозу, примите её как можно скорее. Если до следующей дозы осталось менее четырёх часов, пропустите пропущенную дозу и возвращайтесь к обычному графику приёма.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого препарата, спросите у своего врача или фармацевта.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Немедленно обратитесь к врачу или медсестре, если вы заметили какие-либо из следующих побочных эффектов — возможно, потребуется срочная медицинская помощь:

• Тяжелые аллергические реакции (нечастые): немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вас появятся какие-либо признаки аллергической реакции: крапивница, затруднённое дыхание, отёк лица, губ, языка или горла.

Если у вас возникают какие-либо из следующих побочных эффектов, немедленно свяжитесь со своим врачом. Поскольку некоторые из этих побочных эффектов могут быть серьёзными, попросите врача объяснить вам симптомы «тревожных сигналов».

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек):

• Кожная сыпь: немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, потребуется временно прекратить приём Процисби до исчезновения сыпи. Если сыпь выражена сильно, врач может отменить лечение цистеамином.
• Нарушения функции печени, выявляемые при анализах крови. Ваш врач будет контролировать этот эффект.

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 человек):

• Повреждения кожи, костей и проблемы с суставами: приём высоких доз цистеамина может вызывать повреждения кожи. К ним относятся стрии на коже (похожие на растяжки), повреждения костей (например, переломы), костные деформации и проблемы с суставами. Во время приёма этого препарата внимательно осматривайте кожу. При любых изменениях сообщайте врачу. Ваш врач будет контролировать эти состояния.

• Снижение числа лейкоцитов. Ваш врач будет контролировать этот эффект.

• Симптомы со стороны центральной нервной системы: у некоторых пациентов, принимающих цистеамин, наблюдались судороги, депрессия и чрезмерная сонливость. Сообщайте врачу, если у вас появятся такие симптомы.

• Проблемы желудка и кишечника (желудочно-кишечные): у пациентов, принимающих цистеамин, могут развиваться язвы и кровотечения. Немедленно сообщите врачу, если у вас возник болевой синдром в животе или вы рвёте кровью.

• Также при применении цистеамина отмечалось развитие доброкачественной внутричерепной гипертензии, также известной как псевдоопухоль мозга. Это заболевание характеризуется повышением давления жидкости, окружающей головной мозг. Немедленно сообщите врачу, если во время приёма Процисби у вас появятся следующие симптомы: шум в ушах, головокружение, двоение в глазах, нечёткость зрения, потеря зрения, боль в задней части глаза или боль при движении глаза. Ваш врач будет проводить офтальмологические обследования для раннего выявления и лечения этого состояния, что поможет снизить риск потери зрения.

Ниже приведены другие побочные эффекты с указанием примерной частоты их возникновения при приёме Процисби.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек):

• тошнота
• рвота
• потеря аппетита
• диарея
• лихорадка
• сонливость

Частые побочные эффекты:

• головная боль
• энцефалопатия
• боли в животе
• диспепсия
• неприятный запах изо рта и телесный запах
• изжога
• усталость

Нечастые побочные эффекты:

• боли в ногах
• сколиоз (искривление позвоночника)
• хрупкость костей
• изменение цвета волос
• судороги
• нервозность
• галлюцинации
• поражение почек, проявляющееся отёками конечностей и увеличением массы тела

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: https://www.notificaram.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранность Процисби

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.

Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и на этикетке флакона после надписи «CAD». Дата окончания срока годности указывает последний день указанного месяца.

Не принимайте этот препарат, если алюминиевая пленка была открыта более 30 дней. Утилизируйте открытый флакон и используйте новый.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C). Не замораживать. После вскрытия хранить при температуре не выше 25 °C. Держите упаковку плотно закрытой, чтобы защитить препарат от света и влаги.

Лекарственные препараты не должны утилизироваться через канализацию. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно избавиться от упаковки и ненужных лекарств. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Процисби

• Действующее вещество — цистеамин (в виде битартрата меркаптамина).

Процисби 25 мг капсулы твёрдые кишечнорастворимые

Каждая капсула твёрдая кишечнорастворимая содержит 25 мг цистеамина.

Процисби 75 мг капсулы твёрдые кишечнорастворимые

Каждая капсула твёрдая кишечнорастворимая содержит 75 мг цистеамина.

• Другие компоненты:

• Ядра капсул: микрокристаллическая целлюлоза, сополимер метакриловой кислоты и этилакрилата (1:1), гипромеллоза, тальк, триэтилцитрат и лаурилсульфат натрия (см. раздел «Процисби содержит натрий»).

• Оболочка капсулы: желатин, диоксид титания (Е171), индигокармин (Е132).

• Краска для маркировки: шеллаковая смола, повидон (К-17), диоксид титания (Е171).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

• Процисби 25 мг — капсулы твёрдые кишечнорастворимые (размером 15,9 × 5,8 мм). Крышечка капсулы светло-голубого цвета с нанесённым белой краской логотипом «PRO», корпус капсулы светло-голубого цвета с нанесённой белой краской надписью «25 мг». Белый пластиковый флакон содержит 60 капсул. Крышка флакона — детский замок, с алюминиевой пломбой. Каждый флакон содержит два пластиковых цилиндра, обеспечивающих дополнительную защиту от влаги и воздуха.

• Процисби 75 мг — капсулы твёрдые кишечнорастворимые (размером 21,7 × 7,6 мм). Крышечка капсулы тёмно-голубого цвета с нанесённым белой краской логотипом «PRO», корпус капсулы светло-голубого цвета с нанесённой белой краской надписью «75 мг». Белый пластиковый флакон содержит 250 капсул. Крышка флакона — детский замок, с алюминиевой пломбой. Каждый флакон содержит три пластиковых цилиндра, обеспечивающих дополнительную защиту от влаги и воздуха.

• Во время использования препарата цилиндры следует оставлять внутри флакона. После использования цилиндры утилизируются вместе с флаконом.

Держатель регистрационного удостоверения

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Парма

Италия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного вкладыша:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств http://www.ema.europa.eu.