Афстила 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Афстила 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 3 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

лоноктоког альфа (рекомбинантный однокомпонентный фактор свёртывания VIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем вы или ваш ребёнок начнёте применять этот препарат, поскольку в ней содержится важная информация для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится снова её прочитать.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу, провизору или медсестре.
• Этот препарат был назначен только вам или вашему ребёнку; не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов сообщите об этом врачу, провизору или медсестре, в том числе, если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Афстила и для чего она применяется
2. Что вы должны знать перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять Афстилу
3. Как применять Афстилу
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Афстилы
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Афстила и для чего она применяется

Афстила — это препарат, содержащий рекомбинантный человеческий фактор свёртывания VIII, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Действующее вещество Афстилы — лоноктоког альфа.

Афстила используется для лечения и профилактики геморрагических эпизодов у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). Фактор VIII — это белок, необходимый для свёртывания крови. У пациентов с гемофилией А этот фактор отсутствует, в результате чего кровь сворачивается не так быстро, как должна, и наблюдается повышенная склонность к кровотечениям. Афстила действует, замещая отсутствующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А, что позволяет их крови сворачиваться в нормальном режиме.

Афстила может применяться во всех возрастных группах.

2. Что необходимо знать перед началом применения Афстилы вам или вашему ребёнку

Не используйте Афстилу

• Если у пациента, получающего Афстилу, ранее наблюдалась потенциально опасная для жизни аллергическая реакция на Афстилу или любой из её компонентов (см. раздел 6).
• Если у пациента, получающего Афстилу, имеется аллергия на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

Прослеживаемость

Важно вести учёт номера серии Афстилы.

Поэтому каждый раз при использовании нового упаковочного комплекта Афстилы записывайте дату и номер серии (указан на коробке после «Серия») и храните эту информацию в безопасном месте.

Перед началом применения Афстилы обязательно проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит остаточные количества белков хомяка (см. также раздел «Не используйте Афстилу»). Если появляются симптомы аллергии, немедленно прекратите лечение и свяжитесь с врачом. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках аллергических реакций. К ним относятся: крапивница, генерализованная сыпь, ощущение сдавления в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания и головокружение).
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут препятствовать эффективному действию лечения. Вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет возможного появления ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Афстилы, немедленно обратитесь к врачу.
• Если вам было диагностировано сердечное заболевание или повышенный риск его развития, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• При использовании центрального венозного доступа (ЦВД) для введения Афстилы врач должен оценить и обсудить с вами возможные осложнения, такие как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в сосудах в месте введения.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Афстила

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные препараты.

Беременность и грудное вскармливание

• Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Во время беременности и лактации препарат Афстила следует применять только в случае явной необходимости.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Афстила не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Афстила содержит натрий

Данный препарат содержит 35 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,8 % от максимального суточного количества натрия, рекомендованного для взрослого человека.

3. Как применять Афстила

Ваше лечение должно контролироваться врачом, имеющим опыт в лечении нарушений свёртываемости крови.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного средства, данные вашим врачом. При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозировка

Количество Афстила, необходимое вам или вашему ребёнку, и продолжительность лечения зависят от:

• степени тяжести вашего заболевания
• локализации и интенсивности кровотечения
• вашего клинического состояния и ответной реакции на лечение
• массы вашего тела

Следуйте указаниям, данным вашим врачом.

Реконституция и введение

Общие инструкции

• Порошок необходимо смешать с растворителем (жидкостью) и набрать из флакона в асептических условиях.
• Афстила нельзя смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями, за исключением указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при попадании света, но не должен содержать видимых частиц. После фильтрации или набора раствора (см. ниже) его следует вновь проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он явно мутный или содержит хлопья или частицы.
• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Реконституция и введение

Не вскрывая флаконы, убедитесь, что порошок Афстила и жидкость находятся при комнатной или телесной температуре. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на один час или подержав их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем протрите оголённые части резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть, прежде чем вскрывать упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносное устройство с фильтром), и затем следуйте инструкциям, приведённым ниже.

Используйте систему внутривенного введения, поставляемую с препаратом, и введите иглу в вену. Дождитесь, пока кровь дойдёт до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концу системы внутривенного введения. Медленно введите реконституированный раствор (со скоростью, удобной для вас, но не более 10 мл/мин) в вену в соответствии с инструкциями, данными вашим врачом. Постарайтесь, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.

Проверьте, не возникают ли побочные эффекты сразу после инъекции. Если вы испытываете побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Афстила, инъекцию следует прекратить (см. также раздел 2).

Применение у детей и подростков

Афстила может применяться у детей и подростков всех возрастов. У детей младше 12 лет могут потребоваться более высокие дозы или более частые инъекции. У детей старше 12 лет можно применять ту же дозу, что и у взрослых.

Если вы применили Афстила в большем количестве, чем следует

Если вы ввели Афстила больше, чем нужно, сообщите об этом своему врачу.

Если вы забыли применить Афстила

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Введите следующую дозу сразу, как только вспомнили, и продолжайте следовать инструкциям вашего врача.

Если вы прекратите лечение Афстила

Если вы прекратите применение Афстила, вы можете перестать быть защищёнными от кровотечений или не сможете остановить кровотечение, если оно в данный момент присутствует. Не прекращайте применение Афстила без предварительной консультации с вашим врачом.

Если у вас возникнут другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Афстила может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Немедленно прекратите применение препарата и свяжитесь со своим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций
• Возможны аллергические реакции, включающие следующие симптомы: крапивница, генерализованная сыпь (высыпания с зудом), ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое артериальное давление и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая сильные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается) У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, могут часто образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) (более чем у 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если у вас или у вашего ребенка развился ингибитор в результате применения препарата, может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• Покалывание или онемение (парестезия).
• Сыпь.
• Повышение температуры.

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов)

• Зуд.
• Покраснение кожи.
• Боль в месте инъекции.
• Озноб.
• Ощущение жара.

Побочные эффекты у детей и подростков

Возрастных различий в характере побочных реакций между детьми, подростками и взрослыми не выявлено.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Афстилы

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

• Не применять данный лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и на упаковке.

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

• До восстановления сухого порошка Афстилы лекарственный препарат может храниться при комнатной температуре (ниже 25 °C) в течение одного периода, не превышающего 3 месяцев, в пределах срока годности, указанного на упаковках и флаконах. Укажите дату начала хранения Афстилы при комнатной температуре на упаковке лекарственного препарата.

• После извлечения лекарственного препарата из холодильника повторно помещать его в холодильник не допускается.

• Не замораживать.

• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.

• После восстановления лекарственный препарат рекомендуется использовать немедленно.

• Если восстановленный препарат не вводится немедленно, ответственность за сроки и условия хранения перед применением лежит на пользователе.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Афстилы

Действующее вещество:

250 МЕ на флакон; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 100 МЕ/мл лоноктокога альфа.

500 МЕ на флакон; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 200 МЕ/мл лоноктокога альфа.

1 000 МЕ на флакон; после реконституции 2,5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктокога альфа.

1 500 МЕ на флакон; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 300 МЕ/мл лоноктокога альфа.

2 000 МЕ на флакон; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктокога альфа.

2 500 МЕ на флакон; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 500 МЕ/мл лоноктокога альфа.

3 000 МЕ на флакон; после реконституции 5 мл воды для инъекций раствор содержит 600 МЕ/мл лоноктокога альфа.

Вспомогательные вещества:

L-гистидин, полисорбат 80, кальция хлорид дигидрат, натрия хлорид (см. последний раздел раздела 2), сахароза.

Растворитель: вода для инъекций.

Внешний вид Афстилы и содержимое упаковки

Афстила выпускается в виде порошка или хрупкой массы белого или слегка желтоватого цвета и растворителя для инъекционного раствора прозрачного и бесцветного вида.

Раствор после реконституции должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при попадании света, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с содержанием 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций

1 переносную ёмкость с фильтром 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 5 мл

1 устройство для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильную повязку

Упаковка с содержанием 1 500, 2 000, 2 500 или 3 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекций

1 переносную ёмкость с фильтром 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 одноразовый шприц объёмом 10 мл

1 устройство для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 нестерильную повязку

Возможно, в продаже доступны только некоторые размеры упаковок.

Первичная упаковка

250 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском оранжевого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
500 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском синего цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
1 000 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском зеленого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
1 500 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском бирюзового цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
2 000 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском пурпурного цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
2 500 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском светло-серого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой
3 000 МЕ	Стеклянный флакон с резиновой пробкой, пластмассовым диском желтого цвета и зеленой полосатой алюминиевой крышкой

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20	Литва CentralPharma Communications UAB Тел.: +370 5 243 0444
	Люксембург CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20
Чехия CSL Behring s.r.o. Тел.: + 420 702 137 233	Венгрия CSL Behring Kft. Тел.: +36 1 213 4290
Дания CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Мальта AM Mangion Ltd. Тел.: +356 2397 6333
Германия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84810	Нидерланды CSL Behring BV Тел.: + 31 85 111 96 00
Эстония CentralPharma Communications OÜ Тел.: +3726015540	Норвегия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Греция CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Австрия CSL Behring GmbH Тел.: +43 1 80101 1040
Испания CSL Behring S.A. Тел.: +34 933 67 1870	Польша CSL Behring Sp.z o.o. Тел.: +48 22 213 22 65
Франция CSL Behring S.A. Тел.: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Португалия CSL Behring Lda Тел.: +351 21 782 62 30
Хорватия Marti Farm d.o.o. Тел.: +385 1 5588297	Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Тел.: +40 21 322 0171
Ирландия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подразделение в Словении Тел.: + 386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Тел.: +421 911 653 862
Италия CSL Behring S.p.A. Тел.: +39 02 34964 200	Финляндия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Швеция CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Латвия CentralPharma Communications SIA Тел.: +371 6 7450497

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: {12/2024}.

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

---

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Мониторинг лечения

Во время проведения лечения рекомендуется регулярно контролировать уровни фактора VIII для определения необходимой дозы и частоты введения инъекций. Ответ пациентов на фактор VIII может варьировать, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Возможно, потребуется коррекция дозы, рассчитанной по массе тела, у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В случае проведения крупных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью анализа свёртываемости крови (определение активности плазматического фактора VIII).

При использовании одноступенчатого коагуляционного анализа, основанного на активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ) in vitro, для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, результаты могут существенно зависеть как от типа реагента АЧТВ, так и от стандарта, применяемого в анализе. Также могут наблюдаться значительные расхождения между результатами, полученными в одноступенчатом коагуляционном анализе на основе АЧТВ, и результатами хромогенного анализа, указанного в Европейской фармакопее. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, используемых в анализе.

Активность фактора VIII в плазме у пациентов, получающих Афстила, должна определяться с помощью хромогенного анализа или одноступенчатого коагуляционного анализа для корректировки дозы и частоты повторных инъекций. Результаты хромогенного анализа более точно отражают клинический гемостатический потенциал Афстила и поэтому являются предпочтительным методом. Результаты одноступенчатого коагуляционного анализа занижают уровень активности фактора VIII примерно на 45% по сравнению с результатами хромогенного анализа. Если используется одноступенчатый коагуляционный анализ, полученный результат следует умножить на коэффициент пересчёта 2 для определения уровня активности фактора VIII у пациента.

Способ применения и дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему концентрированному стандарту ВОЗ для лекарственных препаратов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, предпочтительно, в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Назначение активности определяется с помощью хромогенного субстратного анализа.

Уровни фактора VIII в плазме могут контролироваться с помощью хромогенного субстратного анализа или одноступенчатого коагуляционного анализа.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 Международная единица (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 2 МЕ/дл.

Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора VIII (МЕ/дл или % от нормального уровня) × 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом клинической эффективности, наблюдаемой у конкретного пациента.

При следующих кровотечениях активность фактора VIII не должна опускаться ниже установленного уровня плазменной активности (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве ориентира при назначении дозы при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:

Профилактическое лечение

Рекомендуемая начальная схема лечения — 20–50 МЕ/кг Афстила, вводимых 2 или 3 раза в неделю. Схема может корректироваться в зависимости от ответа пациента.

Детская популяция

Рекомендуемая начальная схема лечения у детей (от 0 до <12 лет) — 30–50 МЕ/кг Афстила, вводимых 2 или 3 раза в неделю. У детей в возрасте до 12 лет могут потребоваться более частые или более высокие дозы из-за повышенного клиренса в этой возрастной группе.

У подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендуемые дозы такие же, как у взрослых.

Пожилые пациенты

В клинические исследования Афстила не включались субъекты в возрасте старше 65 лет.