Afstyla 250 IU proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

AFSTYLA 250 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (rekombinantny jednolancuchowy czynnik VIII krzepnięcia)

Przed zastosowaniem tego leku proszę dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie lub Twojego dziecka.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku i nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają one podobne objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, których nie ma w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu stosuje się ten lek
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować AFSTYLA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy

AFSTYLA to produkt zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII, wytwarzany przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A (wrodzoną niedoborem czynnika VIII). Czynnik VIII to białko niezbędne do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, wskutek czego krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co zwiększa skłonność do krwawień. AFSTYLA działa, uzupełniając brakujący czynnik VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie ich krwi.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko

Nie stosuj AFSTYLA

• Jeśli pacjent otrzymujący AFSTYLA miał potencjalnie śmiertelną reakcję alergiczną na AFSTYLA lub którykolwiek z jej składników (wymienionych w sekcji 6).
• Jeśli pacjent otrzymujący AFSTYLA jest uczulony na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie produktu

Ważne jest, aby prowadzić rejestr numeru serii partii AFSTYLA.

Dlatego za każdym razem, gdy zaczynasz stosować nowy opakowanie AFSTYLA, zanotuj datę oraz numer serii (znajdujący się na opakowaniu po napisie „Lote”) i zachowaj te informacje w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Może dochodzić do reakcji alergicznych (nadwrażliwości). Produkt zawiera śladowe ilości białek chomika (zobacz również „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, natychmiast przerwij leczenie i skontaktuj się z lekarzem. Twój lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Objawy te obejmują pokrzywkę, ogólną wysypkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi oraz anafilaksję (poważną reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Tworzenie się inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić skuteczne działanie leczenia. Ty lub Twoje dziecko będą starannie monitorowani pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli krwawienie u Ciebie lub u Twojego dziecka nie ustępuje po podaniu AFSTYLA, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
• Jeśli zostało Ci powiedziane, że Ty lub Twoje dziecko cierpi na chorobę serca lub istnieje ryzyko jej wystąpienia, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do wstrzykiwania AFSTYLA stosuje się centralny dostęp do żyły (CVC), lekarz powinien omówić z Tobą związane z tym ryzyko powikłań, takich jak infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawanie skrzeplin (trombóza) w naczyniach krwionośnych w miejscu wprowadzenia.

Inne leki i AFSTYLA

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią AFSTYLA należy podawać tylko wtedy, gdy wyraźnie jest to konieczne.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na zdolność kierowania pojazdami ani korzystania z maszyn.

AFSTYLA zawiera sodu

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,8% maksymalnej dziennej zalecanej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować AFSTYLA

Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczony w terapii zaburzeń krzepnięcia krwi.

Postępuj ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania tego leku. W razie wątpliwości skontaktuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Ilość AFSTYLA, którą Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz długość leczenia zależą od:

• stopnia ciężkości choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej,
• masy ciała.

Postępuj zgodnie z wskazaniami lekarza.

Rekonstytucja i podawanie

Ogólne wskazówki

• Proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku (cieczy) i pobrać z fiolki w warunkach aseptycznych.
• AFSTYLA nie należy mieszać z innymi lekami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, koloru żółtego lub bezbarwnego, tzn. może połyskiwać w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (patrz niżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera strąki lub widoczne cząstki.
• Usunięcie niewykorzystanego produktu oraz wszystkich pozostałych materiałów powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami oraz wskazaniami lekarza.

Rekonstytucja i podawanie

Nie otwierając żadnych fiolki, upewnij się, że proszek AFSTYLA i ciecz osiągnęły temperaturę pokojową lub cielesną. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiol na bezpośredni wpływ ciepła. Temperatura fiol nie powinna przekraczać temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń ochronne nakładki z fiol, a następnie oczyść odsłonięte części korków gumowych chusteczką nasączoną alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania zestawu Mix2Vial (zawiera przewodnik z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj dostarczonego zestawu do punkcji żył i włóż igłę do żyły. Pozwól krwi przepłynąć do końca rurki. Przymocuj strzykawkę do końcówki z gwintem zestawu do punkcji żył. Wstrzykuj powoli odtworzony roztwór (w tempie wygodnym dla Ciebie, maksymalnie 10 ml/min) do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza. Staraj się, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy nie wystąpiły działania niepożądane bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpią działania niepożądane mogące być związane z podaniem AFSTYLA, wstrzyknięcie należy przerwać (patrz także punkt 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży we wszystkich grupach wiekowych. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub częstsze wstrzykiwania. U dzieci powyżej 12. roku życia można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli podasz zbyt dużą dawkę AFSTYLA

Jeśli podałeś więcej AFSTYLA niż należałoby, powiadom o tym lekarza.

Jeśli zapomnisz podać dawkę AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz stracić ochronę przed krwawieniem lub aktualne krwawienie może nie ustać. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Możliwe są reakcje alergiczne obejmujące następujące objawy: wysypka, uogólnione pokrzywki (swędzące wykwity), uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty w klatce piersiowej, niskie ciśnienie krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję powodującą silne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać poprawnie (krwawienie nie ustępuje)
  U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, mogą często powstawać przeciwciała inhibitorowe (zobacz punkt 2) – u ponad 1 na 10 pacjentów; natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) – ryzyko jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli u Ciebie lub u Twojego dziecka pojawił się inhibitor w wyniku stosowania leku, może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane częste (mogą występować u do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub drętwienie (parestezja).
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Działania niepożądane rzadkie (mogą występować u do 1 na 100 osób)

• Świąd.
• Zawroty skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Odczucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych dla wieku różnic w działaniach niepożądanych pomiędzy dziećmi, młodzieżą a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania, których nie ma w niniejszym ulotniku. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania AFSTYLA

• Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

• Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu.

• Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

• Przed rozcieczeniem proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy, w ramach daty ważności podanej na opakowaniach i fiolkach. Datę rozpoczęcia przechowywania AFSTYLA w temperaturze pokojowej należy odnotować na opakowaniu leku.

• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno ponownie umieszczać go w lodówce.

• Nie zamrażać.

• Fiolkę należy przechowywać w opakowaniu, aby chronić ją przed światłem.

• Po rozcieczeniu lek należy stosować preferencyjnie natychmiast.

• Jeżeli produkt po rozcieczeniu nie zostanie podany natychmiast, to okresy i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład AFSTYLA

Substancja czynna:

250 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 JI/ml lonoctocog alfa.

500 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 JI/ml lonoctocog alfa.

1 000 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 JI/ml lonoctocog alfa.

1 500 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 300 JI/ml lonoctocog alfa.

2 000 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 JI/ml lonoctocog alfa.

2 500 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 500 JI/ml lonoctocog alfa.

3 000 JI na fiolkę; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór zawiera 600 JI/ml lonoctocog alfa.

Pozostałe składniki to:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni punkt sekcji 2), sacharoza.

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępne w postaci białego lub lekko żółtawego proszku lub kruchej masy oraz rozcieńczalnika do roztworu do wstrzykiwań przezroczystego i bezbarwnego.

Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, od żółtawego do bezbarwnego, tj. może się lekko świecić w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Opakowania

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1 000 JI, składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przelotu z filtrem 20/20

wewnętrzne opakowanie zawierające:

1 jednorazową strzykawkę 5 ml

1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego

2 chusteczki nasączone alkoholem

1 opatrunek niesterowny

Opakowanie zawierające 1 500, 2 000, 2 500 lub 3 000 JI, składające się z:

1 fiolki z proszkiem

1 fiolki z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań

1 przelotu z filtrem 20/20

wewnętrzne opakowanie zawierające:

1 jednorazową strzykawkę 10 ml

1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego

2 chusteczki nasączone alkoholem

1 opatrunek niesterowny

Może być dostępna tylko część rozmiarów opakowań.

Opakowania pierwotne

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej przeglądu tego ulotki: {12/2024}.

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

---

Informacja ta przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Monitorowanie terapii

Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednie kontrolowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości wstrzyknięć. Odpowiedzi pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co świadczy o różnej długości półtrwania i odzysku. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niewystarczającą masą ciała lub z nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych większej skali konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na czasie częściowej tromboplastyny aktywowanej (APTT) in vitro do oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika APTT, jak i przez stosowany w teście standard referencyjny. Mogą również występować istotne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w jednoetapowym teście krzepnięcia opartym na APTT a wynikami uzyskanymi w teście chromogenicznym zgodnie z Europejską Farmakopeą. Jest to szczególnie istotne w przypadku zmiany laboratorium lub odczynników stosowanych w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów leczonych AFSTYLA należy monitorować za pomocą testu chromogenicznego lub jednoetapowego testu krzepnięcia w celu ustalenia dawki podanej oraz częstotliwości powtarzanych wstrzyknięć. Wynik testu chromogenicznego dokładniej odzwierciedla kliniczny potencjał hemostatyczny AFSTYLA i dlatego jest metodą preferowaną. Wynik jednoetapowego testu krzepnięcia zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogenicznego o około 45%. W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji równy 2 w celu określenia rzeczywistego poziomu aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odpowiadają aktualnemu skoncentrowanemu standardowi WHO dla leków zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub, co jest preferowane, w jednostkach międzynarodowych (w stosunku do standardu międzynarodowym dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie potencji określane jest za pomocą testu podłoża chromogenicznego.

Poziomy czynnika VIII w osoczu mogą być monitorowane za pomocą testu podłoża chromogenicznego lub jednoetapowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII oparte jest na doświadczeniu klinicznym, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 2 j.m/dl.

Wymaganą dawkę ustala się według następującego wzoru: Dawka (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie poziomu czynnika VIII (j.m./dl lub % poziomu normalnego) × 0,5 (j.m./kg na j.m./dl)

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze ustalać zgodnie z obserwowaną skutecznością kliniczną w poszczególnych przypadkach.

W przypadku poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności w osoczu (w % poziomu normalnego lub j.m./dl) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może służyć jako wytyczna dawkowania w przypadku epizodów krwotocznych i zabiegów chirurgicznych:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa schemat dawkowania to 20–50 j.m./kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Schemat ten może być dostosowany w zależności od odpowiedzi pacjenta.

Populacja pediatryczna

Zalecana początkowa schemat dawkowania u dzieci (0 do <12 roku życia) to 30–50 j.m. na kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci <12 roku życia mogą być wymagane częstsze lub wyższe dawki ze względu na większy klirens występujący w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku ≥12 lat zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Populacja starsza

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uczestniczyły osoby powyżej 65 roku życia.