Афстила 2.000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пользователя

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Афстила 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 1 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 2 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Афстила 3 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

лоноктогог альфа (рекомбинантный однокомпонентный фактор свёртывания VIII)

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять этот лекарственный препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как может понадобиться вновь ознакомиться с ней.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был вам или вашему ребёнку назначен индивидуально и не должен передаваться другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку им он может навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

1. Что такое Афстила и для чего она применяется
2. Что необходимо знать перед тем, как вы или ваш ребёнок начнёте применять Афстила
3. Как применять Афстила
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Афстила
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Афстила и для чего она применяется

Афстила — это препарат, содержащий рекомбинантный человеческий фактор свёртывания VIII, полученный с использованием технологии рекомбинантной ДНК. Действующее вещество Афстилы — лоноктоког альфа.

Афстила используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). Фактор VIII — это белок, необходимый для нормального свёртывания крови. У пациентов с гемофилией А этот фактор отсутствует, в результате чего кровь сворачивается медленнее, чем должна, и повышается склонность к кровотечениям. Афстила действует, замещая отсутствующий фактор VIII у пациентов с гемофилией А, обеспечивая нормальную способность крови к свёртыванию.

Афстила может применяться во всех возрастных группах.

2. Что Вам необходимо знать перед применением Афстилы

Не используйте Афстилу

• Если у пациента ранее возникала потенциально опасная для жизни аллергическая реакция на Афстилу или на любой из её компонентов (перечисленных в разделе 6).
• Если пациент аллергичен на белки хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

Проследимость

Важно вести учёт номера серии Афстилы.

Поэтому каждый раз при использовании новой упаковки Афстилы записывайте дату и номер серии (указан на коробке после «Серия») и храните эту информацию в безопасном месте.

Перед началом применения Афстилы проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит следы белков хомяка (см. также «Не используйте Афстилу»). При появлении симптомов аллергии немедленно прекратите лечение и свяжитесь с врачом. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках аллергических реакций. К ним относятся крапивница, распространённая кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания и головокружение).
• Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении любыми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут препятствовать правильному действию лечения. Вас или Вашего ребёнка будут внимательно наблюдать на предмет появления ингибиторов. Если кровотечение у Вас или у Вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Афстилы, немедленно обратитесь к врачу.
• Если Вам было диагностировано сердечное заболевание или Вы находитесь в группе риска, сообщите об этом врачу или фармацевту.
• При использовании центрального венозного доступа (ЦВД) для введения Афстилы врач должен оценить и обсудить с Вами риск возможных осложнений, таких как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромбов (тромбоз) в сосудах в месте введения.

Другие лекарственные средства и Афстила

Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и кормление грудью

• Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Во время беременности и лактации Афстилу следует применять только в случае явной необходимости.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Афстила не влияет на способность управлять транспортными средствами или механизмами.

Афстила содержит натрий

Данное лекарственное средство содержит 35 мг натрия (основной компонент поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 1,8 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого.

3. Как применять Афстила

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови.

Строго соблюдайте инструкции по применению этого лекарственного средства, указанные вашим врачом. При возникновении сомнений обратитесь к врачу повторно.

Дозировка

Количество Афстила, необходимое вам или вашему ребёнку, и продолжительность лечения зависят от:

• тяжести вашего заболевания
• локализации и интенсивности кровотечения
• вашего клинического состояния и ответа на лечение
• массы вашего тела

Следуйте указаниям, данным вашим врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок необходимо смешать с растворителем (жидкостью) и набрать из флакона в асептических условиях.
• Афстила нельзя смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями, за исключением указанных в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После фильтрации или набора раствора (см. далее) его необходимо вновь проверить перед применением. Не используйте раствор, если он явно мутный или содержит хлопья или частицы.
• Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.

Восстановление и введение

Не вскрывая ни один из флаконов, убедитесь, что порошок Афстила и жидкость находятся при комнатной или телесной температуре. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на час или подержав их в руках несколько минут. Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Температура флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).

Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем протрите оголённые части резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносное устройство с фильтром), после чего следуйте инструкциям, приведённым ниже.

Используйте набор для внутривенной инъекции, поставляемый с препаратом, и введите иглу в вену. Дождитесь, пока кровь дойдёт до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концу блокировки набора для внутривенной инъекции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, удобной для вас, не более 10 мл/мин) в вену в соответствии с указаниями, данными вашим врачом. Постарайтесь, чтобы кровь не попала в шприц с препаратом.

Проверьте, не возникают ли побочные эффекты сразу после инъекции. Если вы испытываете побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Афстила, инъекцию необходимо прекратить (см. также раздел 2).

Применение у детей и подростков

Афстила может применяться у детей и подростков всех возрастов. У детей младше 12 лет могут потребоваться более высокие дозы или более частые инъекции. У детей старше 12 лет можно использовать ту же дозу, что и у взрослых.

Если вы применили Афстила в большем количестве, чем следует

Если вы ввели Афстила больше, чем нужно, сообщите об этом своему врачу.

Если вы забыли применить Афстила

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Введите следующую дозу немедленно и продолжайте следовать указаниям вашего врача.

Если вы прекратите лечение Афстила

Если вы прекратите применение Афстила, вы можете перестать быть защищёнными от кровотечения или кровотечение может не остановиться, если оно уже началось. Не прекращайте применение Афстила без предварительной консультации с вашим врачом.

Если у вас возникнут другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Афстила может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Немедленно прекратите применение препарата и свяжитесь со своим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций
  Возможны аллергические реакции, включающие следующие симптомы: пятна на коже, генерализованный крапивницеподобный сыпь (высыпания с зудом), чувство сдавления в груди, свистящее дыхание, низкое кровяное давление и анафилаксия (тяжелая реакция, вызывающая сильные затруднения дыхания или головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом (кровотечение не останавливается)
  У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, могут часто образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2) — более чем у 1 из 10 пациентов. Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если у вас или у вашего ребенка развился ингибитор в результате лечения препаратом, может возникнуть продолжающееся кровотечение. В этом случае необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов)

• Ощущение покалывания или онемения (парестезия).
• Кожная сыпь.
• Повышение температуры тела.

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 100 пациентов)

• Зуд.
• Покраснение кожи.
• Боль в месте инъекции.
• Озноб.
• Ощущение жара.

Побочные эффекты у детей и подростков

Специфических, связанных с возрастом, различий в побочных реакциях между детьми, подростками и взрослыми не наблюдалось.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идет о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы способствуете предоставлению большего объема информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение Афстилы

• Хранить данный лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

• Не применять данный лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке, после истечения срока годности.

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

• До восстановления раствора порошок Афстилы можно хранить при комнатной температуре (ниже 25 °C) в течение одного периода не более 3 месяцев, но не позже срока годности, указанного на упаковке и флаконах. Отметьте дату начала хранения Афстилы при комнатной температуре на упаковке лекарственного препарата.

• После извлечения лекарственного препарата из холодильника повторно не помещать его туда.

• Не замораживать.

• Хранить флакон в упаковке для защиты от света.

• После восстановления раствора лекарственный препарат следует использовать предпочтительно немедленно.

• Если восстановленный препарат не вводится немедленно, ответственность за сроки и условия хранения перед применением несёт пользователь.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Афстилы

Действующее вещество:

250 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 100 МЕ/мл лоноктокога альфа.

500 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 200 МЕ/мл лоноктокога альфа.

1 000 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктокога альфа.

1 500 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 300 МЕ/мл лоноктокога альфа.

2 000 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл лоноктокога альфа.

2 500 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 500 МЕ/мл лоноктокога альфа.

3 000 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 600 МЕ/мл лоноктокога альфа.

Вспомогательные компоненты:

L-гистидин, полисорбат 80, хлорид кальция дигидрат, хлорид натрия (см. последний раздел раздела 2), сахароза.

Растворитель: вода для инъекционных препаратов.

Внешний вид Афстилы и содержание упаковки

Афстила выпускается в виде порошка или хрупкой массы белого или слегка желтоватого цвета и растворителя для раствора для инъекций прозрачного и бесцветного вида.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Формы выпуска

Упаковка с содержанием 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекционных препаратов

1 переносной фильтр 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 шприц одноразовый объёмом 5 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 повязку нестерильную

Упаковка с содержанием 1 500, 2 000, 2 500 или 3 000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекционных препаратов

1 переносной фильтр 20/20

Внутренняя упаковка, содержащая:

1 шприц одноразовый объёмом 10 мл

1 комплект для внутривенной инъекции

2 салфетки, пропитанные спиртом

1 повязку нестерильную

Возможно, в продаже доступны только некоторые размеры упаковок.

Первичная упаковка

250 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, оранжевым пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

500 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, синим пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

1 000 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, зелёным пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

1 500 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, бирюзовым пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

2 000 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, пурпурным пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

2 500 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, светло-серым пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

3 000 МЕ — флакон стеклянный с резиновой пробкой, жёлтым пластиковым диском и зелёной алюминиевой крышкой с полосками

Держатель регистрационного удостоверения и ответственный за производство

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Германия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20	Литва CentralPharma Communications UAB Тел.: +370 5 243 0444
	Люксембург CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20
Чехия CSL Behring s.r.o. Тел.: +420 702 137 233	Венгрия CSL Behring Kft. Тел.: +36 1 213 4290
Дания CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Мальта AM Mangion Ltd. Тел.: +356 2397 6333
Германия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84810	Нидерланды CSL Behring BV Тел.: +31 85 111 96 00
Эстония CentralPharma Communications OÜ Тел.: +3726015540	Норвегия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Греция CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Австрия CSL Behring GmbH Тел.: +43 1 80101 1040
Испания CSL Behring S.A. Тел.: +34 933 67 1870	Польша CSL Behring Sp.z o.o. Тел.: +48 22 213 22 65
Франция CSL Behring S.A. Тел.: +33 (0)1 53 58 54 00	Португалия CSL Behring Lda Тел.: +351 21 782 62 30
Хорватия Marti Farm d.o.o. Тел.: +385 1 5588297	Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Тел.: +40 21 322 0171
Ирландия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70	Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подразделение в Словении Тел.: +386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Тел.: +421 911 653 862
Италия CSL Behring S.p.A. Тел.: +39 02 34964 200	Финляндия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660	Швеция CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70
Латвия CentralPharma Communications SIA Тел.: +371 6 7450497

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша: {12/2024}.

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

---

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется регулярно контролировать уровни фактора VIII с целью определения необходимой дозы и частоты введения инъекций. Ответ пациентов на фактор VIII может варьировать, что отражает различия в их плазменных полужизнях и уровнях восстановления активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью анализов свёртываемости крови (определение активности фактора VIII в плазме).

При использовании одноступенчатого коагуляционного теста, основанного на активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ) in vitro, для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, результаты могут значительно зависеть как от типа используемого АЧТВ-реагента, так и от эталонного стандарта, применяемого в тесте. Также могут наблюдаться существенные расхождения между результатами, полученными в одноступенчатом коагуляционном тесте, и результатами хромогенного теста, описанного в Европейской фармакопее. Это особенно важно при смене лаборатории или используемых в тесте реагентов.

Активность фактора VIII в плазме пациентов, получающих Афстила, следует определять с помощью хромогенного теста или одноступенчатого коагуляционного теста для корректировки дозы и частоты повторных инъекций. Результаты хромогенного теста более точно отражают клинический гемостатический потенциал Афстила и поэтому являются предпочтительным методом. Результаты одноступенчатого коагуляционного теста занижают уровень активности фактора VIII примерно на 45% по сравнению с результатами хромогенного теста. При использовании одноступенчатого коагуляционного теста полученный результат следует умножить на коэффициент пересчёта, равный 2, чтобы определить истинный уровень активности фактора VIII у пациента.

Дозировка

Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему концентрированному стандарту ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или, предпочтительно, в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Определение активности проводится с помощью хромогенного субстратного теста.

Уровни фактора VIII в плазме могут контролироваться с помощью хромогенного субстратного теста или одноступенчатого коагуляционного теста.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому введение 1 Международной единицы (МЕ) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 2 МЕ/дл.

Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Доза (МЕ) = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора VIII (МЕ/дл или % от нормального уровня) × 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Доза и частота введения всегда устанавливаются с учётом наблюдаемой клинической эффективности в каждом конкретном случае.

При следующих кровотечениях уровень активности фактора VIII не должен опускаться ниже указанного уровня (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которая может использоваться в качестве руководства по дозированию при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:

Профилактическое лечение

Рекомендуемая начальная схема лечения — 20–50 МЕ/кг Афстила, вводимых 2 или 3 раза в неделю. Схема может корректироваться в зависимости от индивидуального ответа пациента.

Детская популяция

Рекомендуемая начальная схема лечения у детей (от 0 до <12 лет) — 30–50 МЕ/кг Афстила, вводимых 2 или 3 раза в неделю. У детей в возрасте до 12 лет могут потребоваться более частые или более высокие дозы из-за повышенного клиренса препарата в этой возрастной группе.

У подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендуемые дозы такие же, как у взрослых.

Пожилые пациенты

В клинические исследования Афстила пациенты старше 65 лет не включались.