Afstyla 2.000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

AFSTYLA 250 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 IU, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (rekombinantny jednolancuchowy czynnik VIII krzepnięcia)

Przed zastosowaniem tego leku proszę dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie lub Twojego dziecka.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku i nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają one podobne objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek AFSTYLA i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku AFSTYLA
3. Jak stosować lek AFSTYLA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy

AFSTYLA to produkt zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII, wytwarzany przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A (wrodzoną niedoborem czynnika VIII). Czynnik VIII to białko niezbędne do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, wskutek czego krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co zwiększa skłonność do krwawień. AFSTYLA działa, uzupełniając brakujący czynnik VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie ich krwi.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AFSTYLA

Nie stosować AFSTYLA

• Jeśli pacjent otrzymał wcześniej reakcję alergiczną potencjalnie zagrażającą życiu na AFSTYLA lub którykolwiek z jej składników (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli pacjent jest uczulony na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie pochodzenia

Ważne jest prowadzenie rejestrów numerów serii partii AFSTYLA.

Dlatego za każdym razem, gdy rozpoczyna się stosowanie nowego opakowania AFSTYLA, należy zanotować datę oraz numer serii (podany na opakowaniu po napisie „Lote”) i zachować te informacje w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Może wystąpić reakcja alergiczną (nadwrażliwość). Produkt zawiera śladowe ilości białek chomika (patrz również „Nie stosować AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem. Lekarz powinien poinformować o pierwszych objawach reakcji alergicznych, takich jak wysypka, ogólna reakcja skórna, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia tętniczego oraz odruch anafilaktyczny (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia. Pacjent lub jego dziecko będą dokładnie monitorowani pod kątem powstawania inhibitorów. Jeśli krwawienie u pacjenta lub jego dziecka nie ustępuje po zastosowaniu AFSTYLA, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
• Jeśli wiadomo, że pacjent lub jego dziecko ma chorobę serca lub istnieje ryzyko jej wystąpienia, należy poinformować lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do wstrzykiwania AFSTYLA stosuje się centralny dostęp do żyły (CVC), lekarz powinien rozważyć i omówić z pacjentem ryzyko powikłań, takich jak infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawanie skrzepliny (trombosis) w naczyniach krwionośnych w miejscu wprowadzenia.

Inne leki i AFSTYLA

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent stosuje, niedawno stosował lub może potrzebować stosowania innych leków.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjent jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią AFSTYLA należy stosować tylko wtedy, gdy wyraźnie jest to konieczne.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,8% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować AFSTYLA

Leczenie powinno być prowadzone przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dokładnie przestrzegaj instrukcji dotyczących stosowania tego leku podanych przez lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Ilość AFSTYLA, którą Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz długość leczenia zależą od:

• stopnia ciężkości choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej,
• masy ciała.

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Ogólne wskazówki

• Proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku (cieczy) i pobrać z fiolki w warunkach bezpyłowych.
• AFSTYLA nie należy mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, żółtawy lub bezbarwny, tj. może wykazywać lekkie połyskiwanie w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (patrz niżej) należy ponownie go sprawdzić przed użyciem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest wyraźnie mętny lub zawiera strąki lub cząstki.
• Usunięcie nieużywanego produktu oraz wszystkich pozostałych materiałów powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami oraz wskazaniami lekarza.

Rekonstytucja i podanie

Nie otwierając żadnej z fiolki, upewnij się, że proszek AFSTYLA i ciecz osiągnęły temperaturę pokojową lub cielesną. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiol na bezpośrednie działanie ciepła. Temperatura fiolok nie powinna przekraczać temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłonki ochronne z fiol, a następnie oczyść odsłonięte części korków gumowych za pomocą chusteczki nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierającego przelewacz z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj zestawu do punkcji żył dostarczonego z produktem i wsuń igłę do żyły. Pozwól krwi przepłynąć do końca rurki. Dołącz strzykawkę do końcówki z blokadą gwintowaną zestawu do punkcji żył. Wstrzygnij powoli odtworzony roztwór (w tempie wygodnym dla Ciebie, maksymalnie 10 ml/min) do żyły, zgodnie z instrukcjami lekarza. Staraj się, aby krew nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy nie wystąpiły niepożądane objawy tuż po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpią objawy niepożądane, które mogą być związane z podaniem AFSTYLA, należy przerwać wstrzykiwanie (patrz także punkt 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży we wszystkich grupach wiekowych. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczna wyższa dawka lub częstsze wstrzykiwania. U dzieci powyżej 12. roku życia można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli podasz więcej AFSTYLA niż należy

Jeśli podałeś więcej AFSTYLA niż zalecono, powiadom o tym lekarza.

Jeśli zapomniałeś/-łaś podać AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Podaj następną dawkę natychmiast i postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz stracić ochronę przed krwawieniem lub aktualne krwawienie może nie ustać. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz dalsze pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów je występują.

Natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
  Mogą wystąpić reakcje alergiczne obejmujące następujące objawy: wykwity na skórze, rozległe pokrzywki (wysypka z świądem), uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję, powodującą silne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). W takim przypadku należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać poprawnie (krwawienie nie ustaje)
  U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała inhibitorowe (patrz punkt 2) mogą pojawić się bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni terapii) ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli u Ciebie lub u Twojego dziecka pojawił się inhibitor w wyniku stosowania leku, może dojść do uporczywego krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane częste (mogą występować u do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub zdrętwienie (parestezja).
• Wysypka skórna.
• Gorączka.

Działania niepożądane rzadkie (mogą występować u do 1 na 100 osób)

• Świąd.
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Uczucie gorąca.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych różnić wiekowych w działaniach niepożądanych pomiędzy dziećmi, młodzieżą a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania AFSTYLA

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

• Nie stosować tego leku po upływie daty przydatności do użytku, która jest podana na etykiecie i opakowaniu.

• Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

• Przed rozcieńczeniem proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy, w ramach daty przydatności do użytku podanej na opakowaniach i fiolkach. Zanotuj datę rozpoczęcia przechowywania AFSTYLA w temperaturze pokojowej na opakowaniu leku.

• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno go ponownie wstawiać do lodówki.

• Nie zamrażać.

• Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.

• Po rozcieńczeniu lek należy użyć preferencyjnie natychmiast.

• Jeżeli rozcieńczony produkt nie jest podawany natychmiast, to okres i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład AFSTYLA

Substancją czynną jest:

250 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 100 IU/ml lonoctocog alfa.

500 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 200 IU/ml lonoctocog alfa.

1.000 IU na fiolkę; po rekonstytucji 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 400 IU/ml lonoctocog alfa.

1.500 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 300 IU/ml lonoctocog alfa.

2.000 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 400 IU/ml lonoctocog alfa.

2.500 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 500 IU/ml lonoctocog alfa.

3.000 IU na fiolkę; po rekonstytucji 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania, roztwór zawiera 600 IU/ml lonoctocog alfa.

Substancje pomocnicze:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni punkt sekcji 2), sacharoza.

Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępne w postaci białego lub lekko żółtawego proszku lub kruchej masy oraz roztworu do wstrzykiwania, który jest przezroczysty i bezbarwny.

Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mleczny, koloru żółtego lub bezbarwnego, tj. może wykazywać połysk przy oświetleniu, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Opakowania

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 IU zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania

1 przelotnik z filtrem 20/20

Wkład wewnętrzny zawiera:

1 jednorazową strzykawkę 5 ml

1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Opakowanie zawierające 1.500, 2.000, 2.500 lub 3.000 IU zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania

1 przelotnik z filtrem 20/20

Wkład wewnętrzny zawiera:

1 jednorazową strzykawkę 10 ml

1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego

2 chusteczki alkoholowe

1 opatrunek niejałowy

Może być dostępna tylko część wielkości opakowań.

Opakowania pierwotne

250 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem pomarańczowym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

500 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem niebieskim i aluminiową kapselą zieloną z paskami

1.000 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem zielonym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

1.500 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem turkusowym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

2.000 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem purpurowym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

2.500 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem jasnoszarym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

3.000 IU Fiolka szklana z korkiem gumowym, plastikowym krążkiem żółtym i aluminiową kapselą zieloną z paskami

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniego przeglądu tego ulotki: {12/2024}.

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu.

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla specjalistów opieki zdrowotnej:

Monitorowanie leczenia

Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednie kontrolowanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości wstrzykiwań. Odpowiedź pacjentów na czynnik VIII może się różnić, co odzwierciedla różnice w okresach półtrwania i odzyskiwaniu. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku zabiegów chirurgicznych dużej skali konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analiz krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia opartego na czasie częściowej tromboplastyny aktywowanej (APTT) in vitro do oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacząco wpływane zarówno przez rodzaj odczynnika APTT, jak i przez standard referencyjny użyty w teście. Mogą również występować istotne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w jednoetapowym teście krzepnięcia opartym na APTT a wynikami uzyskanymi w teście chromogenicznym zgodnie z Farmakopeą Europejską. Ma to szczególne znaczenie w przypadku zmiany laboratorium lub odczynników stosowanych w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących AFSTYLA należy monitorować za pomocą testu chromogenicznego lub jednoetapowego testu krzepnięcia w celu ustalenia dawki i częstotliwości powtarzanych wstrzykiwań. Wynik testu chromogenicznego dokładniej odzwierciedla potencjał hemostatyczny kliniczny AFSTYLA i dlatego jest metodą preferowaną. Wynik jednoetapowego testu krzepnięcia obniża o około 45% rzeczywisty poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogenicznego. W przypadku stosowania jednoetapowego testu krzepnięcia wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji równy 2, aby określić poziom aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odpowiadają aktualnemu skoncentrowanemu standardowi WHO dla leków zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osoczu ludzkiego normalnego) lub, co jest preferowane, w jednostkach międzynarodowych (w stosunku do standardu międzynarodowym dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII obecnego w 1 ml osoczu ludzkiego normalnego.

Przypisanie potencji ustala się za pomocą testu substratowego chromogenicznego.

Poziomy czynnika VIII w osoczu można monitorować za pomocą testu substratowego chromogenicznego lub jednoetapowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na doświadczeniu klinicznym, że 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 2 j.m/dl.

Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru: Dawka (j.m.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie poziomu czynnika VIII (j.m./dl lub % poziomu normalnego) × 0,5 (j.m./kg na j.m./dl)

Dawkę i częstotliwość podania należy zawsze ustalać w zależności od obserwowanej skuteczności klinicznej w poszczególnych przypadkach.

W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności w osoczu (w % poziomu normalnego lub j.m./dl) przez odpowiedni okres czasu. Poniższa tabela może służyć jako wskazówka dawkowania w przypadku epizodów krwotocznych i zabiegów chirurgicznych:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa schemat dawkowania to 20–50 j.m./kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Schemat ten można dostosować w zależności od odpowiedzi pacjenta.

Populacja pediatryczna

Zalecana początkowa schemat dawkowania u dzieci (0–<12 lat) to 30–50 j.m. na kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci <12 lat mogą być wymagane dawki częstsze lub wyższe ze względu na większe wyczyszczenie występujące w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat i starszych zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Populacja starsza

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uwzględniono osób powyżej 65. roku życia.