PROLASTIN

Ulotrzyn: informacje dla użytkownika

Prolastin

1000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania
Alfa1-antytrypsyna, ludzka
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać cały ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli mają podobne objawy choroby, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym także nie wymienione w niniejszym ulotniku, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika:

1. Co to jest Prolastin i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Prolastin
3. Jak stosować lek Prolastin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Prolastin
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Prolastin i do czego służy

Prolastin należy do grupy związków znanych jako inhibitory proteaz.
Alfa-1-antytripsyna (alfa-PI) to substancja wytwarzana w organizmie, która hamuje działanie enzymów znanych jako elastazy, powodujących uszkodzenie płuc. W przypadku dziedzicznego niedoboru alfa-PI powstaje niezrównoważenie między alfa-PI a elastazą. Może to prowadzić do postępującego niszczenia tkanki płucnej i rozwoju obturacyjnej choroby płuc (OChP). OChP to patologiczne rozdęcie pęcherzyków płucnych, towarzyszące zniszczeniu tkanki płucnej. Prolastin stosuje się w celu przywrócenia równowagi między alfa-PI a elastazą w płucach i zapobiegania dalszemu nasileniu OChP.
Prolastin jest wskazany w leczeniu przewlekłym pacjentów z niedoborem alfa-1-antytrypsyny w postaciach szczególnych, jak zdiagnozował lekarz.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Prolastin

Nie stosuj Prolastin

• jeśli jest alergicznym (nadwrażliwym) na substancję czynną, inhibitor alfa-1-antytripsyny, lub na którykolwiek z innych składników leku Prolastin (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli ma niedobór pewnych immunoglobulin (IgA), ponieważ w takich przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne, aż do wstrząsu anafilaktycznego.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed zastosowaniem Prolastin skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Powiadom lekarza, jeśli Twoje serce jest silnie osłabione (niewydolność serca). Wymagana jest szczególna ostrożność, ponieważ Prolastin może spowodować tymczasowy wzrost objętości krwi.

Reakcje alergiczne (nadwrażliwość)
W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości na Prolastin, nawet jeśli wcześniej dobrze znosiłeś inhibitor alfa-1-antytrypsyny podczas wcześniejszych podań.
Lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych i o tym, co należy zrobić, jeśli się pojawią (zobacz także punkt 4).
Jeśli podczas wlewu leku wystąpią u Ciebie jakiekolwiek objawy reakcji alergicznej, niezwłocznie powiadom lekarza lub pielęgniarkę.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa związane z ryzykiem zakażeń
Podczas produkcji leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się szczególne środki ostrożności w celu zapobiegania przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia dawców z ryzykiem przeniesienia infekcji,
• testowanie próbek krwi i osocza pod kątem markerów wirusów/infekcji zarówno w pojedynczych dawkach, jak i w pulach osocza,
• wprowadzanie etapów przetwarzania krwi lub osocza, które skutecznie inaktywują lub usuwają wirusy.

Mimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji podczas podawania leków wytwarzanych z krwi lub osocza ludzkiego. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych rodzajów infekcji. Przyjęte środki uważane są za skuteczne przeciwko wirusom otoczonym, takim jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C. Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczonych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na niektóre formy anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).

Jeśli jesteś regularnie lub wielokrotnie leczony inhibitorami trypsyny pochodzącymi z osocza ludzkiego, Twój lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Prolastin, rejestrować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania śledzenia zastosowanego produktu.

Palenie tytoniu
Ponieważ skuteczność Prolastin w płucach może być ograniczona przez dym tytoniowy, zaleca się całkowite zaprzestanie palenia.

Dzieci i młodzież
Nie ma dostępnych danych dotyczących stosowania Prolastin u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Inne leki i Prolastin
Do chwili obecnej nie znane są interakcje między Prolastin a innymi lekami.
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz lub niedawno przyjmowałeś inne leki, w tym te dostępne bez recepty.

Ciąża i karmienie piersią
Zapytaj lekarza lub farmaceuty, zanim zaczniesz stosować którykolwiek lek.
Nie ma doświadczeń dotyczących stosowania Prolastin w czasie ciąży. Powiadom lekarza, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajście w ciążę.
Nie wiadomo, czy Prolastin wydzielany jest z mlekiem matki. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli karmisz piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie ma wskazówek, że Prolastin wpływa na zdolność kierowania pojazdami lub obsługi maszyn.

Prolastin zawiera sód
Prolastin w dawce 1 000 mg zawiera około 110,4 mg sodu (główny składnik soli kuchennej).
U pacjenta o wadze ciała 75 kg zalecana dawka odpowiada 24,84% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej w diecie dla dorosłego. Porozmawiaj z lekarzem lub farmaceutą, jeśli zalecono Ci stosowanie diety o niskiej zawartości soli (sodu).

3. Jak stosować Prolastin

Po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w opakowaniu, Prolastin podaje się jako wlew dożylny. Pierwsze wlewy Prolastin będą nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu przewlekłych chorób obturacyjnych płuc.

Leczenie w domu
Po pierwszych wlewach Prolastin może być podawany również przez personel medyczny, ale wyłącznie po uzyskaniu odpowiedniego szkolenia. Lekarz prowadzący zadecyduje, czy można przeprowadzać leczenie w domu, i upewni się, że personel medyczny został poinstruowany w zakresie:

• sposobu przygotowania i podania odtworzonego roztworu do wlewu (zobacz ilustrowane instrukcje na końcu tego ulotki),
• sposobu zachowania sterylności leku (techniki aseptyczne podania wlewu),
• prowadzenia dziennika leczenia,
• rozpoznawania działań niepożądanych, w tym objawów reakcji alergicznych, oraz działań, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia (zobacz także punkt 4).

Dawka
Dawkowanie Prolastin zależy od masy ciała. Dawkowanie tygodniowe wynoszące 60 mg substancji czynnej na kg masy ciała (co odpowiada, u pacjenta o wadze 75 kg, 180 mL odtworzonego roztworu do wlewu zawierającego 25 mg/mL alfa-1-antytrypsyny ludzkiej) jest zazwyczaj wystarczające do utrzymania w surowicy poziomów alfa-1-antytrypsyny zapewniających ochronę, zapobiegając dalszemu postępowi obturacyjnej choroby płuc.

Lekarz prowadzący zadecyduje o długości trwania leczenia. Do chwili obecnej nie ma wskazań, aby ograniczać czas trwania leczenia.

Jeśli ma Pan(i) wrażenie, że działanie Prolastin jest zbyt silne lub zbyt słabe, należy porozmawiać o tym z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zastosuje się zbyt dużą dawkę Prolastin
Skutki przedawkowania nie są obecnie znane.

• Jeśli uważa się, że zastosowano zbyt dużą dawkę Prolastin, należy poinformować lekarza lub personel medyczny, który podejmie odpowiednie działania.

Jeśli zapomni się zastosować dawkę Prolastin

• Należy skonsultować się z lekarzem w celu ustalenia, czy należy podać pominiętą dawkę.
• Nie wolno podawać podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętej infuzji.

Jeśli przerwie się leczenie Prolastin
Jeśli leczenie Prolastin zostanie przerwane, stan zdrowia może się pogorszyć. W przypadku decyzji o wcześniejszym przerwaniu leczenia Prolastin należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Jeśli ma się jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, Prolastin może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Jeśli podczas wlewu Prolastin wystąpią działania niepożądane, wlew należy wstrzymać lub przerwać w zależności od rodzaju i nasilenia działań niepożądanych.
Możliwe poważne działania niepożądane
W rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000) mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości; w bardzo rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000) mogą one objawiać się reakcjami anafilaktycznymi dowolnego typu, nawet jeśli nie stwierdzono wcześniej u niego objawów alergii na wlewy.
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych objawów:

• Wysypka, pokrzywka, swędzenie,
• Trudności z połykaniem,
• Opuchlizna twarzy lub jamy ustnej,
• Zaczerwienienie,
• Trudności z oddychaniem (dyspnia),
• Obniżenie ciśnienia krwi,
• Zaburzenia częstości akcji serca,
• Dreszcze.

Lekarz lub personel medyczny zadecyduje, czy należy spowolnić wlew lub całkowicie go przerwać oraz zastosuje odpowiednie terapie.
W przypadku leczenia w domu natychmiast przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem lub personel medycznym.
Poniższe działania niepożądane obserwowano podczas leczenia Prolastin:
Niezbyt często (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Dreszcze, gorączka, objawy podobne do grypy, ból w klatce piersiowej
• Pokrzywka
• Zawroty głowy, uczucie „pustej głowy”, ból głowy
• Trudności z oddychaniem (dyspnia)
• Wysypka skórna (rash)
• Nudności
• Ból stawów (artrologia)
  Rzadko (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000):
• Reakcje nadwrażliwości
• Przyspieszone tętno (tachykardia)
• Obniżone ciśnienie krwi (hipotensja)
• Podwyższone ciśnienie krwi (hipertensja)
• Ból pleców

Bardzo rzadko (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000):

• Szok alergiczny

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych pomaga w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Prolastin

Przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
Nie zamrażać.
Roztworzonego roztworu nie należy chłodzić i należy go zawsze użyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Leku, którego nie użyto, należy usunąć.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie używasz. Pomaga to chronić środowisko.
Przechowuj ten lek poza zasięgiem wzroku i zasięgiem rąk dzieci.
Nie używaj leku Prolastin po upływie daty ważności podanej na etykiecie fiolki i opakowaniu. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Prolastin

• Substancją czynną jest alfa1-antytrypsyna ludzka (czyli pochodząca z krwi lub osocza ludzkiego).
• Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan dwusodowy, woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik/roztwór rozcieńczający).

Opis wyglądu Prolastin i zawartości opakowania
Alfa1-antytrypsyna to biała, jasnożółta lub jasnobrązowa proszkowa lub krucha masa.
Po odtworzeniu za pomocą wody do wstrzykiwań, roztwór powinien być od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwny, jasnozielony, jasnożółty lub jasnobrązowy, bez widocznych cząstek.
1 mL odtworzonego roztworu zawiera 25 mg alfa1-antytrypsyny.
Pojedyncze opakowanie Prolastin, 1000 mg, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań zawiera:

• 1 buteleczkę z proszkiem zawierającą 1000 mg alfa1-antytrypsyny ludzkiej,
• 1 buteleczkę z 40 mL rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań),
• 1 urządzenie do przenoszenia stosowane przy odtwarzaniu.

Opakowanie wielokrotne Prolastin 1000 mg zawiera:

• 4 pojedyncze opakowania Prolastin, 1000 mg, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasch, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona - HISZPANIA
Niniejszy lek jest zatwierdzony w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Prolastin: Austria, Włochy, Grecja, Holandia, Polska, Portugalia
Prolastin 1000 mg: Francja, Niemcy, Irlandia
Prolastina: Chorwacja, Cypr, Czechy, Dania, Finlandia, Norwegia, Hiszpania, Słowacja, Szwecja
Pulmolast 1000 mg: Belgia.
(AIFA): http://www.agenziafarmaco.it.
Informacje dla personelu medycznego i pacjentów uprawnionych do leczenia domowego:
Przygotowanie roztworu do wstrzykiwań po odtworzeniu:

1. Postępuj w warunkach aseptycznych (czystość i dezynfekcja), aby zachować sterylność. Procedurę odtwarzania wykonuj na płaskiej powierzchni roboczej.
2. Upewnij się, że buteleczki zawierające proszek Prolastin oraz rozpuszczalnik (woda sterylna do wstrzykiwań) są w temperaturze pokojowej (20–25 °C).
3. Zdejmij ochronne nakrętki z buteleczki Prolastin i z buteleczki z rozpuszczalnikiem, a następnie oczyść korki za pomocą wacika nasączonego alkoholem. Pozwól, aby korki gumowe wyschnęły.

10. Jeśli do uzyskania wymaganej dawki konieczne jest użycie więcej niż jednego fiolki produktu, powtórzyć powyższe instrukcje, używając kolejnego opakowania produktu zawierającego nowy adapter transferowy. Nie wolno ponownie używać adaptera.

Całkowite rozpuszczenie musi być osiągnięte w ciągu około 5 minut w przypadku postaci dawkowej 1 000 mg Prolastin.
Używać wyłącznie roztworu od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwnego, jasnozielonego, jasnożółtego lub
jasnobrązowego, pozbawionego widocznych cząstek. Prolastin nie powinien być mieszany z innymi roztworami
do infuzji. Odtworzony roztwór należy zawsze podawać w ciągu 3 godzin od momentu przygotowania.
Odtworzony roztwór należy podawać w formie powolnej infuzji dożyłnej za pomocą odpowiedniego zestawu do infuzji dożyłnej (nie dołączony). Szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 mL na kg masy ciała (równowartość 6 mL u pacjenta o masie ciała 75 kg) na minutę.

Ulotka: informacja dla użytkownika

Prolastin

4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania dożylnej
5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania dożylnej
Substancja czynna: Inhibitor alfa-1-antytrypsyny ludzkiej
Uważnie przeczytaj ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Prolastin i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Prolastinu
3. Jak stosować Prolastin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Prolastin
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Prolastin i do czego służy

Prolastin należy do grupy związków znanych jako inhibitory proteaz.
Alfa-1-antytrypsyna (alfa-PI) to substancja wytwarzana w organizmie, która hamuje działanie substancji zwanych elastazami, uszkadzającymi płuca. W przypadku dziedzicznego niedoboru alfa-PI powstaje niezrównoważenie między alfa-PI a elastazami. Może to prowadzić do postępującego niszczenia tkanki płucnej i rozwoju obturacyjnej choroby płuc (OChP). OChP to nieprawidłowe rozdęcie płuc, towarzyszy mu niszczenie tkanki płucnej. Prolastin stosuje się w celu przywrócenia równowagi między alfa-PI a elastazami w płucach, co zapobiega dalszemu nasilaniu się OChP. Prolastin jest wskazany w terapii przewlekłej u pacjentów z niedoborem alfa-1-antytrypsyny w określonych postaciach, zdiagnozowanych przez lekarza.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Prolastin

Nie stosować Prolastin

• jeśli jest alergicznym (nadwrażliwym) na substancję czynną, inhibitor alfa-1-proteazy, lub na którykolwiek z pozostałych składników leku Prolastin (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli ma niedobór pewnych immunoglobulin (IgA), ponieważ u takich osób mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne, aż do wstrząsu anafilaktycznego.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zastosowaniem Prolastin.
• Powiadom lekarza, jeśli ma on ciężko osłabione serce (niewydolność serca). Konieczna jest szczególna ostrożność, ponieważ Prolastin może spowodować tymczasowy wzrost objętości krwi krążącej.

Reakcje alergiczne (nadwrażliwość)
W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości na Prolastin, nawet jeśli wcześniej dobrze znosił(a) inhibitor alfa-1-proteazy. Lekarz poinformuje o objawach reakcji alergicznych i o tym, co należy zrobić, jeśli się pojawią (zobacz także punkt 4). Jeśli podczas wlewania leku wystąpią u Ciebie objawy reakcji alergicznej, niezwłocznie powiadom lekarza lub pielęgniarkę.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa związane z ryzykiem zakażeń
W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się szczególne środki ostrożności w celu zapobiegania przeniesieniu infekcji do pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia dawców z grupy ryzyka przeniesienia infekcji,
• testowanie próbek pojedynczych dawek i puli osocza pod kątem markerów wirusów/infekcji,
• wprowadzenie etapów w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które skutecznie inaktywują lub usuwają wirusy.

Mimo tych środków, ryzyko przeniesienia infekcji nie może być całkowicie wykluczone przy stosowaniu leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych rodzajów infekcji. Stosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C. Stosowane środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwawirus B19. Zakażenie parwawirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na pewne formy anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).

Jeśli jest regularnie lub wielokrotnie leczony inhibitorami proteaz pochodzącymi z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy stosowane jest Prolastin, zarejestrować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania śledzenia stosowanego produktu.

Palenie tytoniu
Ponieważ skuteczność Prolastin w płucach może być osłabiona przez dym tytoniowy, zaleca się zdecydowanie zaprzestanie palenia.

Dzieci i młodzież
Nie ma dostępnych danych dotyczących stosowania Prolastin u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Inne leki i Prolastin
Do chwili obecnej nie znane są interakcje między Prolastin a innymi lekami.
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmuje się lub niedawno przyjmowało się inne leki, w tym te dostępne bez recepty.

Ciąża i karmienie piersią
Zasięgnij porady lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku.
Nie ma doświadczeń z zastosowania Prolastin w czasie ciąży. Powiadom lekarza, jeśli trwa ciąża lub planuje się ciążę.
Nie wiadomo, czy Prolastin wydobywa się w mleku matki. Zasięgnij porady lekarza, jeśli karmisz piersią.

Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn
Nie ma wskazówek, że Prolastin wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub użytkowania maszyn.

Prolastin zawiera sód
Prolastin w dawce 4 000 mg zawiera około 441,6 mg sodu (główny składnik soli kuchennej).
Prolastin w dawce 5 000 mg zawiera około 552,0 mg sodu (główny składnik soli kuchennej).
U pacjenta o masie ciała 75 kg zalecana dawka odpowiada 24,84% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego w diecie dla dorosłego. Porozmawiaj z lekarzem lub farmaceutą, jeśli zalecono Ci przestrzeganie diety o niskiej zawartości soli (sodu).

3. Jak stosować Prolastin

Po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w opakowaniu, Prolastin podaje się jako dożylne wlewanie.
Pierwsze wlewania Prolastin będą odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu przewlekłych
chorób obturacyjnych płuc.

Leczenie domowe
Po przeprowadzeniu pierwszych wlewów, Prolastin może być podawany również przez personel medyczny, ale wyłącznie po uzyskaniu odpowiedniego szkolenia. Lekarz prowadzący zadecyduje, czy jest Pan(i) odpowiedni do leczenia domowego i zapewni, że personel medyczny został poinstruowany w zakresie:

• sposobu przygotowania i podania odtworzonego roztworu do wlewania (zobacz ilustrowane instrukcje na końcu tego ulotki),
• sposobu zachowania sterylności leku (techniki aseptycznego podawania),
• prowadzenia dziennika leczenia,
• rozpoznawania działań niepożądanych, w tym objawów reakcji alergicznych, oraz środków zaradczych w przypadku ich wystąpienia (zobacz także punkt 4).

Dawka
Dawkowanie Prolastin zależy od masy ciała. Dawkę tygodniową 60 mg substancji czynnej na 1 kg masy ciała (co odpowiada u pacjenta o wadze 75 kg 180 mL odtworzonego roztworu do wlewania zawierającego 25 mg/mL alfa-1-antytrypsyny ludzkiej) uważa się zazwyczaj za wystarczającą do utrzymania ochronnych stężeń alfa-1-antytrypsyny w surowicy, zapobiegając w ten sposób dalszemu postępowi obturacyjnej choroby płuc.

Lekarz prowadzący ustali długość trwania leczenia. Do chwili obecnej nie ma danych wskazujących na potrzebę ograniczenia czasu trwania terapii.
Jeśli ma Pan(i) wrażenie, że działanie Prolastin jest zbyt silne lub zbyt słabe, należy porozmawiać o tym z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli podano zbyt dużą dawkę Prolastin
Skutki przedawkowania nie są obecnie znane.

• Jeśli uważa Pan(i), że podano zbyt dużą dawkę Prolastin, należy poinformować lekarza lub personel medyczny, który podejmie odpowiednie działania.

Jeśli zapomni Pan(i) podać dawkę Prolastin

• Skonsultuj się z lekarzem, aby ustalić, czy należy podać pominiętą dawkę.
• Nie podawaj podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętego wlewu.

Jeśli przerwie Pan(i) leczenie Prolastin
Jeśli leczenie Prolastin zostanie przerwane, stan zdrowia może się pogorszyć. W przypadku decyzji o przedwczesnym przerwaniu leczenia Prolastin należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.
Jeśli ma Pan(i) jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, Prolastin może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów je występują.
Jeśli podczas wlewu Prolastin wystąpią działania niepożądane, należy wstrzymać lub przerwać wlew w zależności od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.

Możliwe poważne działania niepożądane
W rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000) mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości; w bardzo rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000) reakcje te mogą objawiać się reakcjami anafilaktycznymi dowolnego typu, nawet jeśli nie występowały wcześniej objawy alergii podczas poprzednich wlewów.
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych objawów:

• Wysypka, pokrzywka, świąd,
• Trudności z połykaniem,
• Opuchlizna twarzy lub jamy ustnej,
• Rumień,
• Trudności z oddychaniem (dyspneja),
• Obniżenie ciśnienia krwi,
• Zaburzenia częstości rytmu serca,
• Dreszcze.

Lekarz lub personel medyczny zadecyduje, czy zwolnić tempo wlewu, czy całkowicie go przerwać, oraz zainicjuje niezbędną odpowiednią terapię.
W przypadku leczenia w domu natychmiast przerwij wlew i skontaktuj się z lekarzem lub personel medycznym.

Poniższe działania niepożądane były obserwowane podczas leczenia Prolastin:
Nieczone (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Dreszcze, gorączka, objawy podobne do grypy, ból w klatce piersiowej,
• Pokrzywka,
• Zawroty głowy, uczucie „pustki w głowie”, ból głowy,
• Trudności z oddychaniem (dyspneja),
• Wysypka (rash),
• Nudności,
• Ból stawów (artralgia).

Rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000):

• Reakcje nadwrażliwości,
• Przyspieszone tętno (tachykardia),
• Niskie ciśnienie krwi (hipotensja),
• Wysokie ciśnienie krwi (hipertensja),
• Ból pleców.

Bardzo rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000):

• Szok alergiczny.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Prolastin

Przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
Nie zamrażać.
Roztworu nie wolno chłodzić i należy go zawsze użyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Nieużywany lek należy usunąć.
Nie wyrzucać leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.
Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie należy stosować leku Prolastin po dacie ważności, która jest podana na etykiecie fiolki i opakowaniu.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Prolastin

• Substancją czynną jest alfa-1-antytrypsyna ludzka (tj. pochodząca z krwi lub osocza ludzkiego).
• Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan sodu dwusiarczony, woda do sporządzania środków do wstrzykiwania (rozpuszczalnik/rozcieńczalnik).

Opis wyglądu Prolastin i zawartości opakowania

Alfa-1-antytrypsyna to biała, jasnożółta lub jasnobrązowa, krucha proszkowa masa lub substancja.
Po rekonstytucji za pomocą wody do sporządzania środków do wstrzykiwania, roztwór powinien być od klarownego do lekko opalizującego, bezbarwny, jasnozielony, jasnożółty lub jasnobrązowy, pozbawiony widocznych cząstek.
1 ml otrzymanego roztworu zawiera 25 mg alfa-1-antytrypsyny.
Opakowanie pojedyncze zawiera:
Prolastin 4000 mg proszek i rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania:

• 1 fiolka z proszkiem zawierającym 4000 mg ludzkiej alfa-1-antytrypsyny,
• 1 fiolkę zawierającą 160 ml rozcieńczalnika (woda do sporządzania środków do wstrzykiwania),
• 1 urządzenie do przenoszenia stosowane przy rekonstytucji.

Prolastin 5000 mg proszek i rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wlewania:

• 1 fiolka z proszkiem zawierającym 5000 mg ludzkiej alfa-1-antytrypsyny,
• 1 fiolkę zawierającą 200 ml rozcieńczalnika (woda do sporządzania środków do wstrzykiwania),
• 1 urządzenie do przenoszenia stosowane przy rekonstytucji.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasch, 2 - Parets del Vallès 08150
Barcelona - HISZPANIA

Ten lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Prolastin [4000 mg/5000 mg]: Austria, Irlandia, Włochy, Francja, Niemcy, Grecja, Holandia, Polska, Portugalia
Prolastina [4000 mg/5000 mg]: Chorwacja, Czechy, Dania, Finlandia, Norwegia, Słowacja, Hiszpania, Szwecja
Pulmolast [4000 mg/5000 mg]: Belgia

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej włoskiego Urzędu Rejestracji Leków (AIFA): http://www.agenziafarmaco.it .

Informacje dla personelu medycznego oraz dla pacjentów kwalifikujących się do leczenia domowego:
Przygotowanie roztworu do wlewania po rekonstytucji:

1. Wykonaj wszystkie czynności w warunkach aseptycznych (czystość i dezynfekcja), aby zachować sterylność. Procedurę rekonstytucji przeprowadź na płaskiej powierzchni roboczej.
2. Upewnij się, że fiolki zawierające proszek Prolastin oraz rozcieńczalnik (woda sterylna do sporządzania środków do wstrzykiwania) mają temperaturę pokojową (20–25 °C).
3. Usuń ochronne kapturki z fiolki Prolastin i fiolki z rozcieńczalnikiem, a następnie oczyść korki za pomocą wacika nasączonego alkoholem. Pozwól, aby korki gumowe wyschnęły.

10. Jeśli do uzyskania wymaganej dawki konieczne jest użycie więcej niż jednego fiolki produktu, powtórzyć powyższe instrukcje, używając kolejnego opakowania produktu zawierającego nowy adapter do przetaczania. Nie wolno ponownie używać adaptera.

Pełne rozpuszczenie musi być osiągnięte w ciągu około 15 minut w przypadku Prolastin o zawartości 4 000 mg lub 5 000 mg.
Używać wyłącznie roztworu od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwnego, jasnozielonego, jasnożółtego lub
jasnobrunatnego, pozbawionego widocznych cząstek. Prolastin nie należy mieszać z innymi roztworami do infuzji.
Przygotowany roztwór należy podawać w ciągu 3 godzin od momentu przygotowania.
Przygotowany roztwór należy podawać w postaci powolnej infuzji dożyłnej, za pomocą odpowiedniego zestawu do infuzji dożyłnej (nie dołączony). Prędkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 mL na kg masy ciała (równowartość 6 mL u pacjenta o masie ciała 75 kg) na minutę.