PLITATE

ULOTKA DO OPAKOWANIA: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Plitate 250 J + 300 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 500 J + 600 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 1000 J + 1200 J/10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania, 1500 J + 1800 J/15 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

Ludzki skomplikowany czynnik krzepnięcia VIII i ludzki czynnik von Willebranda
Należy uważnie przeczytać wszystkie informacje zamieszczone w tej ulotce, ponieważ zawierają one istotne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Lek ten został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym tych niewymienionych w niniejszej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Treść tej ulotki:

1. Co to jest Plitate i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Plitate
3. Jak stosować Plitate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Plitate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Plitate i do czego służy

Plitate składa się z liofilizowanego proszku zawierającego około 250 IU, 500 IU, 1000 IU i 1500 IU
czynnika VIII (FVIII) oraz 300, 600, 1200 lub 1800 IU na fiolkę czynnika von Willebranda (VWF), oraz
rozpuszczalnika do roztworu do wlewania (woda do wstrzykiwań). Po odtworzeniu odpowiednią ilością rozpuszczalnika, każda fiolka zawiera 25, 50 lub 100 IU FVIII/ml oraz 30, 60 lub 120 IU VWF/ml.
Fiolka:

• Substancja czynna: FVIII 250 IU 500 IU 1000 IU 1500 IU VWF 300 IU 600 IU 1200 IU 1800 IU Aktywność specyficzna FVIII:C po separacji 1000 - 3000 IU/mg białka od VWF: (Białko całkowite:  90 mg  135 mg)
• Substancje pomocnicze: Histydyna, Albumina ludzka, Arginina Strzykawka wstępnie wypełniona rozpuszczalnikiem: Plitate 250, 500, 1000 Woda do wstrzykiwań 10 ml Plitate 1500 Woda do wstrzykiwań 15 ml

Plitate należy do grupy leków zwanych lekami przeciwkrwotocznymi: czynniki krzepnięcia krwi: czynnik von Willebranda i czynnik VIII krzepnięcia krwi w połączeniu.
Plitate stosuje się do:

• Leczenia i zapobiegania napadom krwotocznych u osób z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).
• Leczenia nabytego niedoboru czynnika VIII.
• Leczenia osób z hemofilią A z przeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII (inhibitorami).
• Leczenia osób z chorobą von Willebranda. Zapobieganie i leczenie krwotoków oraz krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów, u których leczenie wyłącznie desmopresyną jest nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Plitate

Nie należy stosować Plitate

• Jeśli jest Pan(i) uczulony na ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi i/lub czynnik von Willebranda lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli potrzebuje Pan(i) więcej informacji, zapytaj lekarza.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zastosowaniem Plitate.

• Rzadko może wystąpić reakcja nadwrażliwości charakteryzująca się wysypką, uczuciem ucisku w klatce piersiowej, świstem podczas oddychania, zawrotami głowy, osłabieniem, nudnościami lub obniżeniem ciśnienia krwi z zawrotami głowy w pozycji stojącej; reakcja ta może postępować aż do szoku (ciężka i nagła reakcja alergiczna). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem.

• Lekarz powinien przeprowadzić odpowiednie badania laboratoryjne, aby zapewnić, że dawka Plitate, którą otrzymuje Pan(i), jest wystarczająca do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego stężenia czynnika VIII, co pozwoli zatrzymać wszelkie krwawienia.

• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia, dlatego Pana(i) lub dziecko będą poddawane dokładnemu monitorowaniu pod kątem rozwoju tych inhibitorów. Jeśli Plitate nie kontroluje krwawienia u Pana(i) lub u dziecka, należy natychmiast poinformować o tym lekarza.

• Jeśli wcześniej występowały u Pana(i) inhibitory wobec FVIII i zmienia się lek zawierający czynnik VIII, konieczne jest dokładne monitorowanie pod kątem ponownego pojawienia się inhibitorów.

• Podczas leczenia choroby von Willebranda istnieje ryzyko powstawania skrzeplin, szczególnie jeśli znane są czynniki ryzyka klinicznego. Dlatego lekarz powinien przeprowadzić odpowiednie badania w celu wykrycia ewentualnych oznak trombozy (powstawania skrzeplin) i, w razie potrzeby, zlecić odpowiednie leczenie.

• W przypadku stosowania produktów VWF zawierających FVIII:C, długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Stężenia FVIII:C w osoczu należy dokładnie monitorować, aby uniknąć utrzymywania się podwyższonych poziomów w osoczu, co może zwiększyć ryzyko zdarzeń trombotycznych.

• Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, mogą rozwijać przeciwciała neutralizujące czynnik von Willebranda (inhibitory). Inhibitory czynnika von Willebranda to przeciwciała obecne we krwi, które mogą blokować działanie podawanego czynnika von Willebranda. Jeśli aktywność czynnika von Willebranda nie osiąga oczekiwanych poziomów osoczowych lub jeśli krwawienie nie ustępuje pomimo odpowiedniej dawki, należy wykonać test w celu wykrycia obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von Willebranda może okazać się nieskuteczne i należy rozważyć inne opcje terapeutyczne.

• Jeśli do podania Plitate będzie potrzebne Pana(i) urządzenie do dostępu do żyły centralnej (UDŻC), lekarz powinien wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z UDŻC, takich jak: infekcje miejscowe, obecność bakterii we krwi (bakteriemia) i powstawanie skrzeplin w naczyniu krwionośnym (tromboza) w miejscu, gdzie umieszczono cewnik.

Bezpieczeństwo wirusowe
Gdy leki są wytwarzane z osocza lub krwi ludzkiej, podejmuje się specjalne środki ostrożności w celu zapobiegania przeniesieniu infekcji na pacjentów. Środki te obejmują:

• staranne dobieranie dawców osocza i krwi, aby upewnić się, że potencjalnie zainfekowani dawcy zostaną odrzuceni,
• kontrolę każdej darowizny i puli osocza (zbioru wielu darowizn) w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów/infekcji,
• włączenie procesów przetwarzania krwi i osocza, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania leków wytwarzanych z osocza lub krwi ludzkiej. Dotyczy to również wirusów lub innych rodzajów czynników zakaźnych, które są nowe lub nieznane.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV) bez osłonki lipidowej. Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieposiadających osłonki lipidowej (niekapsułkowych), takich jak parwowirus B19.
Zakażenia parwowirusem B19 mogą być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B, jeśli Pana(i) otrzymuje regularnie/wielokrotnie stężone preparaty czynnika VIII/czynnika von Willebranda pochodzące z ludzkiego osocza.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Plitate, rejestrować nazwę i numer serii produktu, aby zapewnić śledzenie stosowanych partii.
Zobacz również punkt 4.
Dzieci i młodzież
Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.
Inne leki i Plitate
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli Pana(i) stosuje, niedawno stosował(a) lub może zacząć stosować inne leki.
Nie znane są interakcje FVIII/FVW z innymi lekami.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli Pana(i) trwa ciąża, podejrzewa ciążę lub planuje ciążę, albo karmi piersią, przed zażyciem tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
FVIII/VWF należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie zaobserwowano wpływu na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.
Zawartość sodu
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu w fiolkach 250 IU+300 IU/10 ml, 500 IU+600 IU/10 ml i 1000 IU+1200 IU/10 ml, czyli jest praktycznie „bezsodowy”. Ten lek zawiera 34,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w fiolce 1500 IU+1800 IU/15 ml. Odpowiada to 1,72% maksymalnego dziennego spożycia zalecanego w diecie dla dorosłego. Jednak w zależności od masy ciała pacjenta i dawkowania pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę.

3. Jak stosować Plitate

Stosuj ten lek ściśle według instrukcji lekarza lub personelu medycznego z ośrodka hemofilii.
W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Ten produkt należy podawać dożylnie. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 10 ml/min.
Dawka i długość terapii Plitate zależą od wielu czynników, takich jak masa ciała, stan kliniczny, rodzaj i ciężkość krwawienia. Lekarz obliczy dawkę, częstotliwość, odstępy między podawaniem oraz czas trwania terapii Plitate, aby osiągnąć wymagane stężenie czynnika VIII lub czynnika von Willebranda we krwi.
Lekarz ustali czas trwania leczenia Plitate.

Aby przygotować roztwór:
Zadbaj o przestrzeganie odpowiednich warunków pracy na każdym etapie procesu, aby uniknąć zanieczyszczenia produktu.

1. Ogrzej fiolę i strzykawkę, nie przekraczając temperatury 30 °C.
2. Włóż tłok do strzykawki zawierającej rozpuszczalnik.
3. Wyjmij filtr z opakowania. Usuń nakrętkę z połączenia strzykawki i podłącz strzykawkę do filtra.
4. Wyjmij adapter do fiolki z opakowania i podłącz go do filtra na strzykawce.
5. Usuń plastikową osłonę z fiolki i oczyść nakrętkę za pomocą dołączonych chusteczek dezynfekcyjnych.
6. Przekolcz nakrętkę fiolki igłą adaptera.
7. Przenieś cały rozpuszczalnik ze strzykawki do fiolki.
8. Delikatnie obracaj fiolkę, nie wstrząsając, aż cały produkt się rozpuści. Ponieważ jest to roztwór do stosowania parenteralnego, nie należy stosować produktu, jeśli nie rozpuścił się całkowicie lub jeśli widoczne są cząstki.
9. Szybko odłącz strzykawkę z filtrem od fiolki z adapterem, aby usunąć nadmiar próżni.
10. Trzymając fiolkę w górze, za pomocą strzykawki zaś吸aj roztwór do strzykawki.
11. Przygotuj miejsce wstrzyknięcia, odłącz strzykawkę i wstrzyknij produkt za pomocą dołączonego zestawu z igłą motylkową. Szybkość wstrzykiwania powinna wynosić 3 ml/min dożylnie, a w żadnym wypadku nie więcej niż 10 ml/min, aby uniknąć reakcji wazomotorycznych.

Nie wolno ponownie używać zestawów do podawania. Pozostały produkt nie może być ponownie stosowany ani przechowywany w lodówce.
Należy koniecznie używać zestawu do infuzji dostarczonego wraz z lekiem. W przypadku stosowania innych systemów medycznych do infuzji należy upewnić się o ich zgodności z wypełnioną strzykawką. Adaptery należy stosować tylko w razie potrzeby, aby zagwarantować prawidłowe podanie produktu.

Stosowanie u dzieci i nastolatków
Bezpieczeństwo i skuteczność Plitate u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały ustalone.
Jeśli stosujesz więcej Plitate niż należy
Skutki nadmiernego stosowania produktu nie są znane.
Jednak jeśli podałeś więcej Plitate niż zalecono, niezwłocznie powiadom lekarza lub farmaceutę.
Jeśli zapomnisz zastosować Plitate

• Natychmiast przeprowadź kolejne podanie i kontynuuj w regularnych odstępach zgodnie z instrukcją lekarza.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów występują one rzeczywiście.
Rzadko może wystąpić jeden z następujących skutków ubocznych po podaniu Plitate.
Natychmiast zadzwoń do lekarza, jeśli wystąpią:

• świąd, oraz reakcje miejscowe w miejscu wstrzyknięcia (np.: uczucie pieczenia i tymczasowe zaczerwienienie)
• reakcje alergiczne (np. uczucie ucisku w klatce piersiowej lub niedoboru, zawroty głowy, nudności i obniżenie ciśnienia krwi, które może powodować zawroty głowy w pozycji stojącej, dreszcze, zaczerwienienie, rozlany pokrzywka, ból głowy, senność, pobudzenie, mrowienie, wymioty, świsty w oddychaniu),
• gorączka
• przyspieszone tętno (tachykardia).

Rzadko może wystąpić wstrząs anafilaktyczny. Jeśli podczas podawania pojawią się następujące objawy:

• uczucie ucisku w klatce piersiowej lub niedoboru
• zawroty głowy
• lekkie hipotensja (lekki spadek ciśnienia tętniczego z zawrotami głowy w pozycji stojącej)
• dreszcze
• zaczerwienienie, rozlany pokrzywka
• ból głowy, senność, pobudzenie
• mrowienie
• świsty w oddychaniu
• nudności, wymioty

pamiętaj, że mogą one być wczesnym objawem nadwrażliwości i reakcji anafilaktycznej. W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy przerwać podawanie i natychmiast zadzwonić do lekarza.
Hemofilia A
Nie można wykluczyć reakcji alergicznych na substancje pomocnicze produktu. U dzieci nigdy wcześniej nie leczonych lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorów (patrz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 pacjenta na 10); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko jest rzadkie (u mniej niż 1 pacjenta na 100). Jeśli do tego dojdzie, lek u Ciebie lub Twojego dziecka może przestać działać prawidłowo i Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć trwającego krwawienia. Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Choroba von Willebranda
W przypadku stosowania produktu zawierającego VWF z FVIII w leczeniu choroby von Willebranda (VWD), długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernej akumulacji FVIII we krwi, zwiększając ryzyko zdarzeń trombotycznych.
Jeśli jesteś pacjentem z znanymi czynnikami ryzyka chorób trombotycznych (klinicznie lub laboratoryjnie), należy dokładnie monitorować pierwsze objawy trombozy. Twój lekarz powinien określić środki zapobiegawcze (profilaktykę) przeciwko zakrzepicy żyłowej zgodnie z obowiązującymi wytycznymi.
Jeśli jesteś pacjentem z chorobą von Willebranda typu 3, w rzadkich przypadkach może rozwinąć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) wobec czynnika von Willebranda. Jeśli takie inhibitory się pojawią, czynnik von Willebranda będzie mniej skuteczny w kontrolowaniu krwawienia. Jeśli Twoje krwawienie nie ustępuje, należy sprawdzić obecność inhibitorów we krwi. Te przeciwciała mogą być związane z reakcjami anafilaktycznymi. W związku z tym u pacjentów, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne, należy ocenić obecność inhibitorów. W takich przypadkach należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Wykaz działań niepożądanych
Poniższa tabela została opracowana zgodnie z systemem klasyfikacji MedDRA według układów i narządów (SOC) oraz poziomu preferowanego terminu (Preferred Term Level).
Częstotliwość została oszacowana według następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (od ≥1/100 do <1/10); rzadko (od ≥1/1000 do <1/100); niepowszechnie (od ≥1/10 000 do <1/1000); bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstotliwość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).
W ramach każdej grupy częstotliwości działania niepożądane są wymienione według malejącego stopnia nasilenia.

Opis wybranych działań niepożądanych
Najczęściej zgłaszane działania niepożądane po wprowadzeniu produktu na rynek od czasu rejestracji to wystąpienie inhibitorów czynnika VIII, pokrzywka, nadwrażliwość, zawroty głowy, nudności, wymioty, dreszcze, reakcja anafilaktyczna, hipotensja, wysypka skórna i tachykardia.
Populacja dziecięca
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.
Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego znajdują się w punkcie 2.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio poprzez system zgłaszania działań niepożądanych. Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Plitate

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 30 °C.
Nie zamrażać. Chronić przed światłem.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i kartonie po oznaczeniu „Wazn.”.
Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny lub zawiera osad. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Jeśli roztwór jest mętny lub zmienił barwę, wyrzuć go.
Produkt po rekonstytucji ma okres ważności 4 godziny, jeśli przechowywany jest w temperaturze 25 °C.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt powinien być stosowany natychmiast; jeśli nie jest stosowany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.
Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą to w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Plitate
Substancją czynną jest ludzki czynnik krzepnięcia krwi VIII i czynnik von Willebranda w skojarzeniu.
Plitate składa się z proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania i rozpuszczalnika, zawierającego około 250 IU, 500 IU, 1000 IU lub 1500 IU ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi oraz 300 IU, 600 IU, 1200 IU lub 1800 IU czynnika von Willebranda w jednym fiolce. Produkt po rekonstytucji zawiera 10 ml (dla opakowań 250 IU, 500 IU i 1000 IU) lub 15 ml (dla opakowania 1500 IU) wody do wstrzykiwań.
Inne składniki to histydyna, albumina ludzka, arginina.
Opis wyglądu Plitate i zawartości opakowania
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania.
Plitate jest dostarczany jako fiolka zawierająca higroskopijny proszek lub kruche ciało stałe o barwie białej lub jasnożółtej oraz strzykawka wstępnie napełniona wodą do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).
Każde opakowanie Plitate zawiera: 1 fiolkę z proszkiem liofilizowanym, 1 strzykawkę wstępnie napełnioną rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań) oraz akcesoria (jeden adapter do fiolki, filtr, 2 tampony dezynfekujące i zestaw do infuzji).
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i Producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Grifols Italia S.p.A.
Via Torino, 15
56010 Vicopisano
Pisa – ITALIA
Producent:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasch, 2 – Parets del Vallès
08150 Barcelona - HISZPANIA
……………………....................................................................................................................................
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Dawkowanie
Hemofilia A
Dawki i długość trwania terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (IU), które odpowiadają obecnym standardom WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest albo w procentach (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego), albo w jednostkach międzynarodowych (IU) (w stosunku do Międzynarodowego Standardu dla czynnika VIII osocza).
Jedna jednostka międzynarodowa (IU) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.
Terapia na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na doświadczalnych danych, że 1 jednostka międzynarodowa (IU) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatyczną czynnika VIII o 2,1 + 0,4% aktywności normalnej.
Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
Wymagane jednostki = Masa ciała x Żądana wzrost aktywności czynnika VIII x 0,5
(IU) (kg) (%) (IU/dl)
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować tak, aby osiągnąć skuteczność kliniczną w danym przypadku.
W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna spaść poniżej poziomów aktywności plazmatycznej wskazanych (w % normy lub IU/dl) przez odpowiedni okres czasu.
Poniższa tabela może służyć jako pomoc w doborze dawki w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych:
Stopień krwawienia / Typ zabiegu chirurgicznego Wymagane poziomy czynnika VIII Częstotliwość podawania (godziny) / Czas trwania terapii (dni)
(%) (IU/dl)
Krwawienie
Niedawne wewnątrzstawowe, krwawienie 20 – 40 Podawać co 12 – 24 godziny.
wewnątrzmięśniowe lub do jamy Przynajmniej 1 dzień, aż do ustąpienia
ustnej. objawów krwawienia, oznaczonych bólem,
lub do czasu gojenia.
Rozległe wewnątrzstawowe, krwawienie 30 – 60 Podawać co 12 – 24 godziny przez
wewnątrzmięśniowe lub krwiak. 3–4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu
i stanu ostrej niepełnosprawności.
Krwawienia zagrażające życiu 60 – 100 Podawać co 8 – 24 godziny, aż do
ominiecia zagrożenia dla życia.
Zabieg chirurgiczny
Małe zabiegi chirurgiczne, 30 – 60 Podawać co 24 godziny, przynajmniej
w tym wyłuskanie zębów 1 dzień, aż do zakończenia gojenia.
Duże zabiegi chirurgiczne 80 – 100 Podawać co 8 – 24 godziny aż do
(przed- i odpowiedniego gojenia rany, następnie
pooperacyjnie) kontynuować terapię przez co najmniej
7 dni, aby utrzymać aktywność czynnika VIII
na poziomie 30–60% (IU/dl).
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A, dawki zalecane to 20–40 IU czynnika VIII na kg masy ciała, podawane co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub podanie wyższych dawek.
Podczas terapii zaleca się dokładne monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu dostosowania dawki i częstotliwości infuzji. Indywidualni pacjenci mogą wykazywać różną odpowiedź na czynnik VIII, w tym różną długość półtrwania i odzyskiwania. Ponieważ dawka oparta jest na masie ciała, może być konieczna korekta dawki u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku dużych zabiegów chirurgicznych, szczególnie istotne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia (aktywność plazmatyczna czynnika VIII).
Choroba von Willebranda
Ogólnie, 1 IU/kg VWF:RCo zwiększa stężenie krążącego VWF:RCo o 0,02 IU/ml (2%).
Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60%) i FVIII:C > 0,4 IU/ml (40%).
Zwykle w celu osiągnięcia hemostazy zaleca się podanie 40–80 IU/kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo) i 20–40 IU/kg FVIII:C.
Dawka początkowa 80 IU/kg czynnika von Willebranda może być konieczna, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie utrzymanie odpowiednich stężeń może wymagać wyższych dawek niż w innych typach choroby von Willebranda.
Następnie należy podawać odpowiednie dawki co 12–24 godziny. Dawka i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, typu i nasilenia krwawienia oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C.
W przypadku stosowania preparatów czynnika von Willebranda zawierających FVIII, lekarz powinien wziąć pod uwagę, że długotrwała terapia może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Po 24–48 godzinach leczenia zaleca się zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępu między podaniami lub zastosowanie produktu VWF o niskim stężeniu FVIII, aby uniknąć nadmiernego wzrostu poziomów FVIII:C.
Populacja pediatryczna
Bezpieczeństwo i skuteczność Plitate u dzieci poniżej 6. roku życia nie zostały ustalone.
Ponieważ dawkowanie dostosowuje się do klinicznego stanu pacjenta, uznaje się, że dawkowanie u dzieci, według masy ciała, nie różni się od dawkowania u dorosłych.