EVKEEZA

Ulotka: informacje dla pacjenta

Evkeeza 150 mg/mL stężenie do roztworu do infuzji

evinacumab
Lek poddawany dodatkowemu nadzorowi. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które zaobserwujesz podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie ma na tej liście, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Evkeeza i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed przyjmowaniem Evkeeza
3. Jak przyjmować Evkeeza
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Evkeeza
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Evkeeza i do czego służy

Co to jest Evkeeza
Evkeeza zawiera substancję czynną evinacumab. Jest to lek zwany „przeciwciałem monoklonalnym”. Przeciwciała monoklonalne to białka wiążące się z innymi substancjami w organizmie.
Do czego służy Evkeeza
Evkeeza jest stosowana u dorosłych i dzieci w wieku co najmniej 6 miesięcy w celu leczenia bardzo wysokiego poziomu cholesterolu spowodowanego stanem zwanym „homozygotyczną hipercholesterolemią rodzinną”. Evkeeza stosuje się w połączeniu z dietą o niskiej zawartości tłuszczu oraz innymi lekami obniżającymi poziom cholesterolu.
Homozygotyczna hipercholesterolemia rodzinna jest chorobą dziedziczną, zazwyczaj przekazywaną zarówno od ojca, jak i od matki.
Osoby z taką chorobą od urodzenia mają bardzo wysoki poziom cholesterolu LDL (tzw. „złego cholesterolu”). Tak wysokie stężenie może prowadzić do zawałów serca, chorób zastawek serca lub innych problemów już w młodym wieku.
Jak działa Evkeeza?
Evinacumab, substancja czynna Evkeezy, wiąże się z białkiem w organizmie zwanym ANGPTL3 i blokuje jego działanie. ANGPTL3 bierze udział w regulacji produkcji cholesterolu, a zablokowanie jego działania prowadzi do zmniejszenia produkcji cholesterolu. W ten sposób Evkeeza obniża poziom cholesterolu LDL we krwi i zapobiega powikłaniom spowodowanym wysokim poziomem LDL-C.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Evkeeza

Nie należy stosować Evkeeza:

• jeśli jest uczulony na evinacumab lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed podaniem Evkeeza.
Zwracaj uwagę na poważne działania niepożądane
Evkeeza może powodować ciężkie reakcje alergiczne.

• Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią u Ciebie objawy ciężkiej reakcji alergicznej. Objawy te są wymienione jako „Poważne działania niepożądane” w punkcie 4.

Dzieci
Evkeeza nie jest zalecane u dzieci poniżej 6 miesięcy życia, ponieważ nie ma wystarczających informacji na temat stosowania tego leku u tej grupy pacjentów.
Inne leki i Evkeeza
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub możesz zacząć przyjmować inne leki.
Ciąża i antykoncepcja
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku.

• Evkeeza może być szkodliwe dla płodu.
• Natychmiast powiadom lekarza, jeśli zajdzie się w ciążę w trakcie leczenia Evkeeza.

Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczną metodę antykoncepcji, aby uniknąć zajścia w ciążę.

• Stosuj skuteczną metodę antykoncepcji w trakcie leczenia Evkeeza.
• Stosuj skuteczne środki antykoncepcyjne przez co najmniej 5 miesięcy po ostatniej dawce Evkeeza. Skonsultuj się z lekarzem, aby dobrać najlepszą metodę antykoncepcji w tym okresie.

Karmienie piersią

• Jeśli karmisz piersią lub planujesz karmienie piersią, skonsultuj się z lekarzem przed podaniem tego leku.
• Nie wiadomo, czy Evkeeza przechodzi do mleka matki.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Evkeeza może powodować zawroty głowy i zmęczenie, co może wpływać na zdolność jazdy rowerem, kierowania pojazdami lub obsługiwanie narzędzi i maszyn. Jeśli uważasz, że możesz być tym objęty, nie jeźdź rowerem, nie kieruj pojazdów i nie używaj narzędzi ani maszyn oraz powiadom lekarza (patrz punkt 4).
Evkeeza zawiera prolinę
Ten lek zawiera 30 mg proliny w każdym mL. Prolina może być szkodliwa dla pacjentów z hiperprolinemią, rzadką chorobą genetyczną charakteryzującą się gromadzeniem proliny w organizmie. Jeśli Ty (lub Twoje dziecko) cierpisz na hiperprolinemię, nie stosuj tego leku, chyba że lekarz zalecił inaczej.
Evkeeza zawiera polisorbat 80
Ten lek zawiera 1 mg polisorbatu 80 w każdym mL. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Powiadom lekarza, jeśli Ty (lub Twoje dziecko) cierpisz na znane alergie.

3. Jak stosować Evkeeza

Dawka Evkeeza
Lekarz ustali dawkę leku. Dawkowanie zależy od masy ciała.

• Zalecana dawka to 15 miligramów na każdy kilogram masy ciała.
• Lek będzie podawany mniej więcej raz w miesiącu.

Sposób stosowania Evkeeza
Evkeeza jest zazwyczaj podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w formie kroplówki do żyły („dożylnej infuzji (EV)”) w ciągu 60 minut.
Jeśli pominął pan/państwo dawkę Evkeeza
Jeśli pominął pan/państwo wizytę w celu otrzymania Evkeeza, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką.
Jeśli ma pan/państwo jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Działania niepożądane poważne
Ciężkie reakcje alergiczne (niepowszechne: mogą dotyczyć do 1 osoby na 100)
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią u Ciebie objawy ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej). Wlew dożylny zostanie natychmiast przerwany i może być konieczne podanie innych leków w celu kontrolowania reakcji:

• obrzęk – głównie warg, języka lub gardła, który może powodować trudności w połykaniu lub oddychaniu
• problemy z oddychaniem lub świsty podczas oddychania
• uczucie zawrotów głowy lub omdlenia
• wysypka, pokrzywka
• uczucie swędzenia.

Inne działania niepożądane
Powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz jedno z poniższych działań niepożądanych.
Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• objawy przeziębienia, takie jak katar, ból gardła i kaszel (zapalenie gardła i nosa).

Często (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

• ból gardła lub zapalenie zatok (infekcja górnych dróg oddechowych)
• uczucie zawrotów głowy, nudności
• ból brzucha
• zaparcia
• ból pleców
• ból rąk lub stóp (ból kończyny)
• objawy grypy
• uczucie zmęczenia lub osłabienia (astenia)
• reakcja na wlew, takie jak swędzenie w miejscu podania wlewu dożylnego, zaczerwienienie, wysypka lub dreszcze.

Inne działania niepożądane u dzieci w wieku od 5 do 11 lat
Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• uczucie zmęczenia (przemęczenie)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Evkeeza

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu i na fiolce po oznaczeniu EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażać. Nie wstrząsać.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny, zmienił barwę lub zawiera cząstki.
Nie przechowuj niewykorzystanej części roztworu do wlewania dożylnego w celu późniejszego ponownego użycia. Każdą niewykorzystaną część roztworu do wlewania dożylnego należy zniszczyć zgodnie z lokalnymi wymaganiami.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Evkeeza

• Substancją czynną jest ewinakumab. Każdy mL stężonego roztworu do sporządzenia roztworu do wlewania zawiera 150 mg ewinakumabu.

Każda fiolka zawiera 345 mg ewinakumabu w 2,3 mL stężonego roztworu lub 1 200 mg ewinakumabu
w 8 mL stężonego roztworu.

• Pozostałe składniki to prolina, chlorowodorek argininy, chlorowodorek histydyny monohydrat, polisorbat 80, histydyna i woda do wstrzykiwań. Zobacz punkt 2 „Evkeeza zawiera prolinę” i „Evkeeza zawiera polisorbat 80”.

Opis wyglądu leku Evkeeza i zawartość opakowania
Evkeeza stężony roztwór do sporządzenia roztworu do wlewania to roztwór od klarownego do lekko
opalescencyjnego, od bezbarwnego do jasnożółtego.
Dostępny jest w opakowaniach zawierających 1 fiolkę szklaną o pojemności 2,3 mL stężonego roztworu lub 1 fiolkę szklaną o pojemności 8 mL stężonego roztworu.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Berlin
Niemcy
Producent
Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Schiphol
Holandia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
BE, BG, CZ, DK, DE, EE, ES, HR, IE, IS, IT, CY, LI, LV, LT, LU, HU, MT, NL, NO, AT, PL,
PT, RO, SI, SK, FI, SE
Ultragenyx Germany GmbH, DE
Tel/Tél/Teл./Tlf/Puh/Sími: + 49 30 20179810
EL
Medison Pharma Greece Single Member Societe Anonyme, EL
Τηλ: +30 210 0100 188
FR
Ultragenyx France SAS, FR
Tél: + 33 1 85 65 37 61 lub 0800 91 79 24 (numer bezpłatny)
Na ten lek udzielono pozwolenia w „warunkach wyjątkowych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku.
Europejski Urząd ds. Leków corocznie będzie przeglądał wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka zostanie w razie potrzeby zaktualizowana.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiego Urzędu ds. Leków, https://www.ema.europa.eu

Poniższe informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Śledzenie
W celu poprawy śledzenia leków biologicznych, nazwa i numer serii podanego leku powinny być wyraźnie zarejestrowane.
Instrukcje dotyczące przygotowania

Przygotowanie roztworu
Evkeeza jest dostarczane wyłącznie w postaci pojedynczych fiolków jednorazowego użytku. Podczas przygotowania i rekonstytucji należy stosować rygorystyczną technikę bezpylną.

• Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić lek pod kątem mętności, zmiany barwy lub obecności ewentualnych cząstek stałych.
• Odrzucić fiolkę, jeśli roztwór jest mętny, zmienił barwę lub zawiera ewentualne cząstki stałe.
• Nie wstrząsać fiolki.
• Odpipetować wymagany objętościowo evinacumab z fiolki lub fiolki zgodnie z masą ciała pacjenta i przenieść do worka do infuzji zawierającego chlorek sodu 9 mg/mL (0,9%) lub glukozę 50 mg/mL (5%) do wlewu. Delikatnie odwrócić kilkakrotnie, aby wymieszać rozcieńczony roztwór.
• U pacjentów o masie ciała ≥ 45 kg worek do infuzji powinien zawierać maksymalnie 250 mL chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) lub glukozy 50 mg/mL (5%).
• U pacjentów o masie ciała od 26 kg do 44 kg worek do infuzji powinien zawierać maksymalnie 150 mL chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) lub glukozy 50 mg/mL (5%).
• U pacjentów o masie ciała od 3 kg do 25 kg worek do infuzji powinien zawierać maksymalnie 5 mL/kg. Objętość odpowiadająca pacjentom o masie ciała od 3 kg do 25 kg powinna wynosić od 15 mL do 125 mL chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) lub glukozy 50 mg/mL (5%), podawanych z maksymalną prędkością 5 mL/kg/godz.
• Nie zamrażać ani nie wstrząsać roztworu.
• Usunąć wszelkie niewykorzystane pozostałości leku z fiolki.

Nieużywany lek oraz odpady powstałe w wyniku stosowania tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.
Po rozcieńczeniu
Po przygotowaniu należy natychmiast podać rozcieńczony roztwór. Jeśli rozcieńczony roztwór nie jest podawany natychmiast, może być tymczasowo przechowywany:

• w lodówce w temperaturze od 2 °C do 8 °C przez maksymalnie 24 godziny od momentu przygotowania wlewu do zakończenia infuzji, lub
• w temperaturze pokojowej do 25 °C przez maksymalnie 6 godzin od momentu przygotowania wlewu do zakończenia infuzji.

Podanie

• Jeśli roztwór był chłodzony, należy pozwolić mu osiągnąć temperaturę pokojową (do 25 °C) przed podaniem.
• Evinacumab należy podawać w ciągu 60 minut za pomocą wlewu dożylnego przez linię dożylną wyposażoną w sterylny filtr liniowy lub dodatkowy o wielkości od 0,2 do 5 mikronów. Nie podawać evinacumab w formie dożylnej iniekcji (bolus) lub szybkiego wlewu.
• Nie mieszać innych leków z evinacumab ani nie podawać jednocześnie przez tę samą linię infuzyjną.

Prędkość wlewu może być zmniejszona, przerwana lub wstrzymana, jeśli pacjent wykazuje jakiekolwiek objawy niepożądanych reakcji, w tym objawy związane z infuzją.