Miglustat Gen.Orph 100 mg kapsułki twarde EFG

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Miglustat Gen.Orph 100 mg kapsułki twarde EFG

miglustat

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać cały ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im on zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Miglustat Gen.Orph i do czego służy.
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Miglustat Gen.Orph.
3. Jak stosować Miglustat Gen.Orph.
4. Możliwe działania niepożądane.
5. Jak przechowywać Miglustat Gen.Orph.
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe.

1. Co to jest Miglustat Gen.Orph i do czego służy

Miglustat Gen.Orph zawiera substancję czynną miglustat, która należy do grupy leków działających na metabolizm. Lek ten stosuje się w leczeniu dwóch zaburzeń:

• Miglustat Gen.Orph stosuje się w leczeniu łagodnego i umiarkowanego typu choroby Gauchera typu 1 u dorosłych.

W chorobie Gauchera typu 1 organizm nie jest w stanie usuwać substancji zwanej glukozyloceramidą. W wyniku tego gromadzi się ona w niektórych komórkach układu odpornościowego. Może to prowadzić do powiększenia wątroby i śledziony, zmian w krwi oraz do zaburzeń w tkance kostnej.

Standardowym leczeniem choroby Gauchera typu 1 jest terapia zastępcza enzymatyczna (TES). Miglustat Gen.Orph stosuje się wyłącznie w przypadkach, gdy terapia zastępcza enzymatyczna nie jest odpowiednia dla pacjenta.

• Miglustat Gen.Orph stosuje się również w leczeniu postępujących objawów neurologicznych choroby Niemanna-Picka typu C u dorosłych i dzieci.

Jeśli cierpisz na chorobę Niemanna-Picka typu C, w komórkach mózgu mogą gromadzić się tłuszcze, takie jak glukozyloceramida. Może to prowadzić do zaburzeń funkcji neurologicznych, takich jak spowolnienie ruchów oczu, zaburzenia równowagi, połykania, pamięci lub napady padaczkowe.

Miglustat Gen.Orph działa poprzez hamowanie enzymu zwanego glukozyloceramid syntezą, odpowiedzialnego za pierwszy etap syntezy większości glukozylozloingolipidów.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Miglustat Gen.Orph

Nie przyjmuj Miglustat Gen.Orph

• jeśli jesteś uczulony na miglustat lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Miglustat Gen.Orph

• jeśli masz chorobę nerek
• jeśli masz chorobę wątroby

Twój lekarz przeprowadzi następujące badania przed rozpoczęciem i w trakcie leczenia Miglustat Gen.Orph:

• badanie fizykalne nerwów kończyn górnych i dolnych
• pomiar stężenia witaminy B12
• monitorowanie wzrostu u dzieci i młodzieży z chorobą Niemanna-Pick typu C
• monitorowanie liczby płytek krwi we krwi

Badania te są konieczne, ponieważ niektórzy pacjenci zgłaszali objawy takie jak mrowienie lub drętwienie rąk i stóp lub spadek masy ciała podczas leczenia Miglustat Gen.Orph. Badania pomogą lekarzowi ustalić, czy te objawy są spowodowane Twoją chorobą lub istniejącymi stanami zdrowia, czy też są niepożądane działanie leku Miglustat Gen.Orph (szczegóły w sekcji 4).

Jeśli występuje u Ciebie biegunka, lekarz może zalecić modyfikację diety w celu ograniczenia spożycia laktozy i węglowodanów takich jak sacharoza (cukier trzcinowy), nie przyjmować Miglustat Gen.Orph wraz z posiłkiem lub tymczasowo zmniejszyć dawkę. W niektórych przypadkach lekarz może przepisać leki przeciwbiegunkowe, takie jak loperamid. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli biegunka nie ustępuje po podjęciu tych środków lub jeśli występują inne dolegliwości brzuszne. W takiej sytuacji lekarz może zdecydować się na dodatkowe badania.

Pacjentom mężczyznom zaleca się stosowanie skutecznych środków antykoncepcyjnych w trakcie leczenia Miglustat Gen.Orph oraz przez trzy miesiące po jego zakończeniu.

Dzieci i młodzież

Nie podawaj tego leku dzieciom i młodzieży (poniżej 18. roku życia) z chorobą Gauchera typu 1, ponieważ nie wiadomo, czy lek jest skuteczny w tej chorobie.

Stosowanie Miglustat Gen.Orph z innymi lekami

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz lub niedawno przyjmowałeś, lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

Powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz leki zawierające imiglucerezę, które czasem stosuje się równolegle z Miglustat Gen.Orph. Mogą one zmniejszyć ilość Miglustat Gen.Orph w Twoim organizmie.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Nie przyjmuj Miglustat Gen.Orph, jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajść w ciążę. Aby uzyskać więcej informacji, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą. Należy stosować skuteczny środek antykoncepcyjny w trakcie przyjmowania Miglustat Gen.Orph. Nie należy karmić piersią w trakcie przyjmowania Miglustat Gen.Orph.

Pacjenci mężczyźni powinni stosować skuteczny środek antykoncepcyjny w trakcie leczenia Miglustat Gen.Orph oraz przez trzy miesiące po zakończeniu leczenia.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Miglustat Gen.Orph może powodować zawroty głowy. Nie prowadź pojazdów ani nie korzystaj z narzędzi i maszyn, jeśli odczuwasz zawroty głowy.

3. Jak stosować Miglustat Gen.Orph

Stosuj dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza dotyczącą dawkowania tego leku.

W razie jakichkolwiek wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

• W przypadku choroby Gauchera typu 1: U dorosłych standardowa dawka to jedna kapsułka (100 mg) trzy razy dziennie (rano, po południu, wieczorem), co odpowiada maksymalnej dobowej dawce trzech kapsułek (300 mg).

W przypadku choroby Niemanna-Pick typu C: U dorosłych i nastolatków (powyżej 12. roku życia) standardowa dawka to dwie kapsułki (200 mg) trzy razy dziennie (rano, po południu i wieczorem). Odpowiada to maksymalnej dawce dobowej sześciu kapsułek (600 mg).

U dzieci młodszych niż 12 lat lekarz dostosuje dawkę w przypadku choroby Niemanna-Pick typu C.

W przypadku zaburzeń czynności nerek lekarz może zalecić niższą dawkę początkową. Lekarz może zmniejszyć dawkę Miglustat Gen.Orph do jednej kapsułki (100 mg) jeden lub dwa razy dziennie, jeśli podczas leczenia Miglustat Gen.Orph wystąpi biegunka (patrz punkt 4). Lekarz określi długość trwania leczenia.

Miglustat Gen.Orph można przyjmować z pożywieniem lub bez. Kapsułkę należy połknąć całą, wypijając szklankę wody.

Jeśli przyjmiesz więcej Miglustat Gen.Orph niż powinieneś

Jeśli zażyłeś więcej kapsułek niż zalecono, skontaktuj się natychmiast z lekarzem. W badaniach klinicznych miglustat stosowano w dawkach dziesięciokrotnie wyższych niż zalecana – powodowało to obniżenie liczby białych krwinek oraz inne działania niepożądane podobne do opisanych w punkcie 4.

Jeśli zapomnisz wziąć Miglustat Gen.Orph

Weź następną kapsułkę zgodnie z harmonogramem. Nie podwajaj dawki, aby uzupełnić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Miglustat Gen.Orph

Nie przerywaj leczenia Miglustat Gen.Orph bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Poważne działania niepożądane:

Niektórzy pacjenci doświadczali mrowienia lub drętwienia rąk i stóp (często obserwowane). Mogą to być objawy neuropatii obwodowej spowodowanej działaniami niepożądanymi Miglustat Gen.Orph lub stanem chorobowym istniejącym wcześniej. Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania przed rozpoczęciem leczenia oraz w trakcie stosowania Miglustat Gen.Orph, aby ocenić stan pacjenta (zobacz punkt 2).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy jak najszybciej poinformować o tym lekarza.

Jeśli doświadczysz lekkiego drżenia, najczęściej drżenia rąk, poinformuj lekarza jak najszybciej. Zwykle drżenie ustępuje bez konieczności przerywania leczenia. Czasem lekarz może zdecydować o zmniejszeniu dawki lub nawet o przerwaniu leczenia Miglustat Gen.Orph w celu kontrolowania drżenia.

Bardzo często – może dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów

Do najczęściej występujących działań niepożądanych należą: biegunka, wzdęcia (gazy), ból brzucha (żołądka), utrata masy ciała i zmniejszenie apetytu.

Jeśli tracisz trochę na wadze na początku leczenia Miglustat Gen.Orph, nie powinieneś się tym niepokoić – zazwyczaj utrata masy ciała ustaje w miarę kontynuowania leczenia.

Często – może dotyczyć do 1 na 10 pacjentów

Częstymi działaniami niepożądanymi są: ból głowy, zawroty głowy, parestezje (mrowienie lub drętwienie), zaburzenia koordynacji, hipoestezje (zmniejszone odczuwanie dotyku), niestrawność (nadkwasota), nudności (uczucie mdłości), zaparcia i wymiotowanie, obrzęk lub dolegliwości brzuszne (żołądkowe) oraz trombocytopenia (obniżenie poziomu płytek krwi we krwi). Objawy neurologiczne i trombocytopenia mogą wynikać z choroby podstawowej.

Inne możliwe działania niepożądane to skurcze mięśniowe lub osłabienie, zmęczenie, dreszcze i uczucie niedoboru samopoczucia, trudności ze snem, zapominanie i zmniejszenie libido.

Większość pacjentów doświadcza jednego lub więcej tego typu działań niepożądanych, zazwyczaj na początku leczenia lub w różnych jego etapach. Większość z nich jest łagodna i szybko ustępuje. Jeśli któreś z tych działań niepożądanych powoduje problemy, należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz może rozważyć zmniejszenie dawki Miglustat Gen.Orph lub przepisać inne leki w celu kontrolowania działań niepożądanych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpiły działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Miglustat Gen.Orph

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na opakowaniu po oznaczeniu „CAD”. Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie używasz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje

Skład Miglustat Gen.Orph

Substancja czynna to miglustat 100 mg.

Inne składniki to skrobia glikolian sodu (typ A),
polidon (K30),
stearynian magnezu,
żelatyna,
tlenek tytanu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Miglustat Gen.Orph 100 mg kapsułki twarde to twarde kapsułki żelatynowe o kolorze białym, z nieprzezroczystym kapturkiem i korpuskiem, rozmiar 4, długość ok. 14,0 mm.

Pudełko zawiera 12 folii, z których każda zawiera 7 kapsułek, razem 84 kapsułki.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Gen.Orph
185 Bureaux de la Colline
92213 Saint Cloud Cedex
Francja

Producent:

Delpharm Reims
10 rue Colonel Charbonneaux
51100 Reims
Francja

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki: {miesiąc RRRR}.

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom orfelnym.