Willfact 500 j.m.

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L'UTILIZZATORE

Willfact 500 UI
polvere e solvente per soluzione iniettabile
Willfact 1000 UI
polvere e solvente per soluzione iniettabile
Willfact 2000 UI
polvere e solvente per soluzione iniettabile
fattore von Willebrand umano
Leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale, poiché contiene informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.
• In caso di dubbi, consultare il medico, il farmacista o l'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente cui è destinato. Non deve essere ceduto ad altri. Il medicinale potrebbe essere dannoso per altre persone, anche se i sintomi della loro malattia sono uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo

1. Che cos'è Willfact e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Willfact
3. Come usare Willfact
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Willfact
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Willfact e a cosa serve

Willfact è un medicinale ottenuto dal plasma umano (la parte liquida del sangue) e contiene come principio attivo il fattore von Willebrand umano (vWF).
Il fattore vWF è coinvolto nella coagulazione del sangue. La carenza di questo fattore, come avviene ad esempio nella malattia di von Willebrand, determina un rallentamento della coagulazione del sangue e di conseguenza una maggiore tendenza al sanguinamento. La somministrazione di vWF mediante Willfact ripristina temporaneamente i meccanismi di coagulazione.
Willfact è indicato per la prevenzione e il trattamento del sanguinamento associato a interventi chirurgici e ad altri episodi emorragici nei pazienti con diagnosi di malattia di von Willebrand, quando il trattamento con desmopressina (DDAVP) da sola risulta inefficace o è controindicato.
Willfact può essere utilizzato in tutte le fasce d'età.
Willfact non deve essere usato per il trattamento dell'emofilia di tipo A.

2. Informazioni importanti prima dell'uso di Willfact

Quando non usare Willfact

• Se il paziente è allergico al fattore von Willebrand umano o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al punto 6).
• Se è stata diagnosticata emofilia di tipo A nel paziente.

Avvertenze e precauzioni d'uso
Il trattamento con Willfact deve essere sempre sorvegliato da un medico esperto nella gestione dei disturbi della coagulazione.
Se il paziente presenta sanguinamenti gravi e un esame del sangue conferma una riduzione dei livelli del fattore VIII, verrà somministrato un concentrato di fattore VIII insieme a un preparato contenente vWF entro le prime 12 ore.

Reazioni allergiche
Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico, come osservato con altri farmaci proteici somministrati per via endovenosa ottenuti da sangue umano o plasma.
Il paziente sarà monitorato durante l'iniezione per rilevare precocemente eventuali segni di ipersensibilità.
Tali segni comprendono eruzioni cutanee (orticaria o orticaria generalizzata), sensazione di oppressione al torace, respiro sibilante, abbassamento della pressione sanguigna (ipotensione) e gravi reazioni allergiche (anafilassi).
Il medico informerà il paziente sui sintomi di allarme che indicano una reazione allergica.
In caso di comparsa di sintomi soggettivi o oggettivi di ipersensibilità, il trattamento deve essere interrotto immediatamente e il paziente deve ricorrere immediatamente all'assistenza medica.

Sicurezza virale
Nella produzione di medicinali ottenuti da sangue umano o plasma vengono adottate misure atte a prevenire la trasmissione di agenti infettivi ai pazienti. Tali misure includono:

• una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma, volta ad escludere soggetti appartenenti a gruppi a rischio di infezione;
• il test di ogni singola donazione e delle pool di plasma per la presenza di virus/infezioni;
• l'introduzione, nel processo di lavorazione del sangue o del plasma, di passaggi atti a inattivare o rimuovere i virus.

Nonostante l'adozione di tali misure, quando si somministrano farmaci prodotti da sangue o plasma umano non è possibile escludere del tutto la possibilità di trasmissione di infezioni, compresi virus sconosciuti o di nuova comparsa, o altre infezioni di tipo diverso.
Queste misure sono considerate efficaci contro virus dotati di envelope, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV, responsabile dell'AIDS), il virus dell'epatite B e il virus dell'epatite C.
L'efficacia di tali misure è limitata nei confronti dei virus privi di envelope, come il virus dell'epatite A e il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere grave nelle donne in gravidanza (a causa del rischio di infezione per il feto) e nei pazienti con sistema immunitario indebolito o con determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o anemia emolitica).

Vaccinazioni
Il medico potrebbe raccomandare al paziente di effettuare vaccinazioni contro l'epatite virale di tipo A e di tipo B, se assume regolarmente o ripetutamente il fattore von Willebrand umano ottenuto da plasma.

Registrazione del numero di lotto
Si raccomanda vivamente di registrare, ad ogni somministrazione di Willfact, il nome e cognome del paziente e il numero di lotto del medicinale, al fine di documentare quali lotti sono stati somministrati.

Rischio di trombosi
Può verificarsi un blocco dei vasi sanguigni dovuto a coaguli (trombosi). Il rischio è particolarmente elevato se anamnesi o esami di laboratorio evidenziano specifici fattori di rischio. In tal caso, il paziente sarà monitorato con particolare attenzione per individuare precocemente segni di trombosi. Dovranno inoltre essere somministrati farmaci preventivi (profilassi) contro la formazione di coaguli nei vasi sanguigni.
Il medico che utilizza un fattore della coagulazione VIII contenente il fattore von Willebrand deve ricordare che il proseguimento del trattamento può causare un aumento eccessivo dell'attività del fattore VIII. Se viene somministrato un preparato contenente vWF e fattore VIII della coagulazione, il medico deve monitorare regolarmente l'attività del fattore VIII nel plasma. Ciò proteggerà il paziente da un'eccessiva attività del fattore VIII nel plasma, che potrebbe aumentare il rischio di eventi trombotici.

Diminuzione dell'efficacia
Nei pazienti con malattia di von Willebrand (in particolare di tipo 3) possono svilupparsi proteine che neutralizzano l'azione del fattore von Willebrand. Queste proteine sono dette anticorpi neutralizzanti o inibitori. Il medico verificherà la presenza di inibitori anti-vWF nell'organismo del paziente se i risultati degli esami di laboratorio mostrano l'assenza di un ripristino adeguato dei livelli di vWF o se i sanguinamenti non migliorano nonostante l'uso della dose appropriata di Willfact. Se è presente una concentrazione elevata di inibitori, il trattamento con vWF potrebbe non essere efficace. In tali casi, si dovranno considerare altre strategie terapeutiche. Il nuovo trattamento dovrà essere gestito da un medico esperto nella cura dei disturbi della coagulazione.

Willfact e altri medicinali
Informi il medico o il farmacista di tutti i medicinali che assume attualmente, recentemente o che intende assumere.

Gravidanza e allattamento
Willfact può essere somministrato a donne in gravidanza o che allattano al seno solo se strettamente indicato.
Non sono stati condotti studi clinici controllati per valutare la sicurezza di Willfact in donne in gravidanza o che allattano, e gli studi sugli animali non sono sufficienti a confermare la sicurezza del farmaco riguardo alla fertilità, alla gravidanza e allo sviluppo fetale e postnatale.
Se la paziente è in gravidanza, sta allattando al seno, pensa di poter essere in gravidanza o intende avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o sull'uso di macchinari.

Willfact contiene sodio
Una fiala da 5 ml (500 UI) di Willfact contiene 0,15 mmol (3,4 mg) di sodio.
Ciò corrisponde allo 0,17% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
Una fiala da 10 ml (1000 UI) di Willfact contiene 0,3 mmol (6,9 mg) di sodio.
Ciò corrisponde allo 0,35% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
Una fiala da 20 ml (2000 UI) di Willfact contiene 0,6 mmol (13,8 mg) di sodio.
Ciò corrisponde allo 0,69% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come utilizzare il medicinale Willfact

Il trattamento deve essere iniziato e monitorato da un medico esperto nel trattamento dei disturbi emorragici.
Se il medico ritiene che il paziente possa somministrarsi il medicinale a casa, lo istruirà adeguatamente.
Posologia
Questo medicinale deve essere sempre assunto secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi
al medico.
È preferibile che il medicinale Willfact venga somministrato da un medico o da un’infermiera. Tuttavia, se il paziente riceve il medicinale Willfact per un uso domestico, il medico si assicurerà che il paziente sia informato sul corretto modo di eseguire l’iniezione e sulla dose appropriata. È necessario seguire scrupolosamente le indicazioni del medico e chiedere aiuto in caso di problemi nell’uso della siringa. La siringa può essere utilizzata esclusivamente da una persona adeguatamente formata.
Il medico calcolerà la dose corretta di Willfact (espressa in unità internazionali — UI).
La dose dipende da:

• massa corporea,
• sede dell’emorragia,
• gravità dell’emorragia,
• stato clinico del paziente,
• necessità di eseguire un intervento chirurgico,
• attività del fattore di von Willebrand (vWF) nel sangue dopo l’intervento,
• gravità della malattia.

La dose raccomandata è compresa tra 40 e 80 UI/kg di peso corporeo.
Il medico consiglierà di effettuare durante il trattamento esami del sangue per valutare:

• la concentrazione del fattore VIII (FVIII:C),
• la concentrazione del fattore di von Willebrand (vWF:RCo),
• la presenza di inibitori,
• i primi segni di formazione di trombi — nei pazienti a rischio di tali complicanze.

Sulla base dei risultati di questi esami, il medico potrà adeguare la frequenza delle somministrazioni e la dose da assumere.
In alcuni casi potrebbe essere necessario somministrare in aggiunta al medicinale Willfact un preparato contenente fattore VIII (un’altra proteina con attività emostatica), al fine di accelerare il trattamento o prevenire l’emorragia (in situazioni di emergenza o in caso di emorragia acuta).
Il medicinale Willfact può essere utilizzato anche per una profilassi a lungo termine; in questo caso la dose viene stabilita individualmente. La somministrazione di Willfact in dosi da 40 a 60 UI/kg di peso corporeo da due a tre volte alla settimana riduce il numero di episodi emorragici.
Se il paziente ritiene che l’effetto di Willfact sia troppo forte o troppo debole, deve rivolgersi al medico.
Uso nei bambini e negli adolescenti
La posologia nei bambini e negli adolescenti si basa sulla massa corporea. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani (sotto i 6 anni), potrebbe essere necessario utilizzare dosi più elevate (fino a un massimo di 100 UI/kg di peso corporeo).
Modalità di somministrazione
Istruzioni dettagliate sulla ricostituzione e sulla somministrazione del medicinale sono riportate alla fine del foglio illustrativo.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Willfact
Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con Willfact; tuttavia, in caso di somministrazione di una quantità elevata, non si può escludere il rischio di trombosi.
Dimenticanza di una dose di Willfact
In caso di dimenticanza di una dose di Willfact, è necessario rivolgersi al medico.
Non assumere una dose doppia per compensare la dimenticanza.
In caso di ulteriori dubbi sull’uso di questo medicinale, rivolgersi al medico, al farmacista o all’infermiera.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si manifestino in tutti i pazienti.
È necessario contattare immediatamente il medico nei seguenti casi:

• Comparsa di sintomi di ipersensibilità o reazioni allergiche (osservati non molto frequentemente, possono interessare fino a 1 paziente su 100). In alcuni casi, tali reazioni possono evolvere in una reazione allergica grave (anafilassi), compreso lo shock anafilattico (osservato con frequenza sconosciuta).

I segni premonitori di una reazione allergica includono:

• difficoltà di respirazione e deglutizione,
• respiro sibilante,
• senso di costrizione al torace,
• accelerazione del battito cardiaco,
• calo della pressione sanguigna,
• svenimento,
• estrema stanchezza,
• agitazione, nervosismo,
• mal di testa,
• brividi, sensazione di freddo,
• vampate di calore,
• gonfiore di diverse parti del corpo,
• eruzioni cutanee, orticaria generalizzata,
• sensazione di bruciore e formicolio nel sito di somministrazione,
• pizzicore,
• vomito,
• nausea.

Se si manifesta uno di questi sintomi, è necessario interrompere immediatamente il trattamento e informare il medico,
in modo da avviare un’adeguata terapia, a seconda del tipo e della gravità della reazione.

• Perdita dell’effetto terapeutico atteso (mancata controllo dell’emorragia). Ciò può dipendere dall’inibizione del fattore di von Willebrand (osservato con frequenza sconosciuta).

Nei pazienti affetti da malattia di von Willebrand, in particolare di tipo 3, può svilupparsi la formazione di proteine
che neutralizzano l’azione del vWF. Tali proteine sono definite anticorpi neutralizzanti o inibitori.
I pazienti trattati con vWF devono essere attentamente monitorati dal medico per la comparsa di inibitori,
mediante un’appropriata osservazione clinica e l’esecuzione di esami di laboratorio. La comparsa di inibitori
può manifestarsi con una risposta clinica inadeguata. Tale condizione può inoltre associarsi a gravi reazioni allergiche.

• Comparsa di sintomi di disturbi della circolazione agli arti (ad esempio arti freddi e pallidi) o ad organi vitali (ad esempio intenso dolore al torace). Ciò può dipendere dalla formazione di trombi nei vasi sanguigni (osservato con frequenza sconosciuta).

Esiste un rischio di formazione di trombi (trombosi), in particolare nei pazienti a rischio. Dopo la correzione della carenza del fattore di von Willebrand, i pazienti devono essere monitorati per i primi segni di trombosi o di coagulazione intravascolare disseminata, e devono essere adottate terapie profilattiche contro la trombosi nelle situazioni in cui il rischio è aumentato (dopo interventi chirurgici, nei pazienti allettati, in caso di carenza di inibitori della coagulazione o di enzimi fibrinolitici).
Nei pazienti che assumono preparati di vWF contenenti FVIII, il rischio di trombosi può essere maggiore a causa dell’aumento prolungato dei livelli di FVIII nel plasma.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati frequentemente (possono interessare fino a 1 paziente su 10):

• reazioni nel sito di somministrazione dell’infusione.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati non molto frequentemente (possono interessare fino a 1 paziente su 100):

• capogiri,
• parestesia, ipoestesia,
• vampate di calore,
• prurito,
• sensazione di pressione al torace,
• brividi, sensazione di freddo.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati con frequenza sconosciuta:

• febbre.

Segnalazione degli effetti indesiderati
Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetto non elencato in questo foglio illustrativo, è necessario informarne il medico, il farmacista o l’infermiere. Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell’Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi:
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell’uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Willfact

Conservare il medicinale in un luogo visibile e fuori dalla portata dei bambini.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta del flacone e della confezione.
Non conservare a una temperatura superiore a 25°C. Conservare nella confezione originale per proteggere il prodotto dalla luce.
Non congelare.
Per mantenere l'aspetto sterile, utilizzare il prodotto immediatamente dopo la ricostituzione. Tuttavia, è stata dimostrata la stabilità chimica e fisica del prodotto per 24 ore a 25°C.
Non utilizzare questo medicinale se si nota torbidezza o particelle solide nella soluzione.
I medicinali non devono essere smaltiti nelle fognature né nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di procedura aiuterà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Willfact
Principio attivo:
Fattore di von Willebrand umano (500 UI, 1000 UI, 2000 UI) espresso in unità internazionali di attività del cofattore della ristocetina (vWF:RCo).
Dopo la ricostituzione con 5 ml (500 UI), 10 ml (1000 UI) oppure 20 ml (2000 UI) di acqua per preparazioni iniettabili, una fiala contiene approssimativamente 100 UI/ml di fattore di von Willebrand umano.
Prima dell’aggiunta di albumina, l’attività specifica della soluzione è di almeno 60 UI di vWF:RCo per 1 mg di proteine totali.
Altri componenti:
Polvere: albumina umana, cloridrato di arginina, glicina, citrato di sodio e cloruro di calcio diidrato.
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del medicinale Willfact e contenuto della confezione
Il medicinale Willfact è fornito sotto forma di polvere bianca o giallo pallido o di solido friabile e di solvente trasparente e incolore per la preparazione di una soluzione iniettabile dopo ricostituzione mediante un sistema di trasferimento.
Le confezioni disponibili del medicinale Willfact sono: 500 UI/5 ml, 1000 UI/10 ml, 2000 UI/20 ml.
La soluzione dopo ricostituzione deve essere trasparente o leggermente opalescente, incolore o leggermente giallastra.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
ZA de Courtaboeuf,
91940 LES Ulis,
FRANCIA
[email protected]

Produttori
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
ZA de Courtaboeuf,
91940 LES Ulis,
FRANCIA
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Rue de Trévise
59000 LILLE
FRANCIA

Questo medicinale è autorizzato alla commercializzazione nei paesi membri dello Spazio Economico Europeo e nel Regno Unito (Irlanda del Nord) con i seguenti nomi:
Austria Willfact
Repubblica Ceca WILLFACT
Danimarca Willfact
Spagna Willfact
Germania WILLFACT
Norvegia Willfact
Polonia Willfact
Slovacchia Willfact
Svezia Willfact
Ungheria Willfact
Regno Unito (Irlanda del Nord) Willfact
01.2024
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ISTRUZIONI PER L’USO:
Dosaggio

In generale, la somministrazione di 1 UI/kg di peso corporeo di fattore di von Willebrand determina un aumento dell’attività circolante di vWF:RCo di circa 0,02 UI/ml (2%).
Si raccomanda di raggiungere concentrazioni di vWF:RCo superiori a 0,6 UI/ml (60%) e di FVIII:C superiori a 0,4 UI/ml (40%).
Il raggiungimento dell’emostasi non è garantito finché non si ottiene un’attività coagulante del fattore VIII (FVIII:C) pari a 0,4 UI/ml (40%). L’iniezione del solo fattore di von Willebrand non determina un aumento massimo dell’attività di FVIII:C per almeno 6-12 ore e non è sufficiente per una normalizzazione immediata dell’attività di FVIII:C. Pertanto, se l’attività iniziale di FVIII:C nel paziente è inferiore al valore critico e si rende necessario un rapido ripristino dell’emostasi — come nel trattamento di emorragie, traumi gravi o durante interventi chirurgici d’urgenza — al primo dosaggio di fattore di von Willebrand deve essere associato il fattore VIII, al fine di ottenere un’attività di FVIII:C plasmatico adeguata all’emostasi.
Tuttavia, se un rapido aumento dell’attività di FVIII:C non è necessario — ad esempio in caso di intervento chirurgico programmato — oppure se l’attività iniziale di FVIII:C consente di mantenere l’emostasi, il medico può decidere di omettere la somministrazione di FVIII insieme al primo dosaggio di fattore di von Willebrand.

• Inizio del trattamento: La dose iniziale di Willfact è di 40-80 UI/kg di peso corporeo nel trattamento di emorragie o traumi. Deve essere somministrata in associazione con la quantità richiesta di prodotto contenente fattore VIII, calcolata in base all’attività iniziale di FVIII:C nel plasma del paziente, al fine di ottenere un’attività appropriata di FVIII:C nel plasma, immediatamente prima dell’intervento o il più rapidamente possibile dopo l’inizio dell’episodio emorragico o del trauma grave. Nel caso di intervento chirurgico, la prima somministrazione deve essere effettuata un’ora prima dell’intervento. La somministrazione di una dose iniziale di 80 UI/kg di Willfact può essere necessaria, in particolare nei pazienti con malattia di von Willebrand di tipo 3, in cui il mantenimento di un’attività adeguata può richiedere dosi superiori rispetto agli altri tipi di vWD.

Nel caso di intervento chirurgico programmato, la prima somministrazione di Willfact deve essere effettuata 12-24 ore prima dell’intervento e la seconda immediatamente prima dell’intervento. In questi casi, la somministrazione contemporanea di un prodotto contenente fattore VIII non è necessaria, poiché prima dell’intervento la concentrazione plasmatica endogena di FVIII:C raggiunge di solito il valore critico di 0,4 UI/ml (40%). Tuttavia, ciò deve essere confermato per ogni singolo paziente.

• Somministrazioni successive: Se necessario, il trattamento con Willfact deve essere continuato in monoterapia con dosi di 40-80 UI/kg di peso corporeo al giorno, suddivise in 1 o 2 somministrazioni giornaliere, per uno o più giorni. La dose e la frequenza delle somministrazioni devono essere sempre adattate al tipo di intervento, allo stato clinico e biologico (vWF:RCo e FVIII:C) del paziente e al tipo e gravità dell’episodio emorragico.

• Profilassi a lungo termine: Willfact può essere somministrato come profilassi a lungo termine con una dose personalizzata per ogni paziente. Willfact, alla dose di 40-60 UI/kg di peso corporeo somministrata 2-3 volte alla settimana, riduce il numero di episodi emorragici.

• Trattamento ambulatoriale: Con l’approvazione del medico, specialmente in caso di emorragie lievi o moderate o di profilassi a lungo termine, è possibile iniziare il trattamento a domicilio.

• Bambini e adolescenti
  La dose per ciascuna indicazione si basa sul peso corporeo. La dose e la durata del trattamento devono essere adattate allo stato clinico del paziente e alle concentrazioni plasmatiche di vWF:RCo e FVIII:C.

• Inizio del trattamento

• Nei bambini di età inferiore a 6 anni, la dose iniziale può essere stabilita in base al recupero incrementale (IR) del paziente; in assenza di dati sull’IR, può essere necessaria una dose iniziale compresa tra 60 e 100 UI/kg di peso corporeo per aumentare la concentrazione di vWF:RCo nel paziente fino a 100 UI/dl.

• Nei bambini di età superiore a 6 anni e negli adolescenti, il dosaggio è lo stesso previsto per gli adulti.

• Somministrazioni successive: Nei bambini e negli adolescenti, le dosi successive devono essere stabilite individualmente in base allo stato clinico e alla concentrazione di vWF:RCo e adattate alla risposta clinica.

Intervento chirurgico programmato

• Nei bambini di età inferiore a 6 anni, dopo la prima dose somministrata da 12 a 24 ore prima dell’intervento, una dose di richiamo può essere somministrata 30 minuti prima dell’intervento.
• Nei bambini di età superiore a 6 anni e negli adolescenti, il dosaggio è lo stesso previsto per gli adulti.
• Profilassi: Nei bambini e negli adolescenti, la dose e la frequenza delle somministrazioni devono essere stabilite individualmente in base al recupero incrementale e alla concentrazione di vWF:RCo del paziente e adattate alla risposta clinica.

Modalità e via di somministrazione
Somministrazione endovenosa
Ricostituzione
È necessario seguire le attuali raccomandazioni relative alle tecniche asettiche. Il sistema di trasferimento va utilizzato esclusivamente per la ricostituzione del medicinale, come descritto di seguito. Il sistema non è destinato alla somministrazione del medicinale al paziente.

Riscaldare entrambe le fiale (polvere e solvente) a una temperatura non superiore a 25°C. Rimuovere il tappo protettivo dalla fiala contenente il solvente (acqua per preparazioni iniettabili) e dalla fiala contenente la polvere. Disinfettare le superfici di entrambi i tappi.

Rimuovere il coperchio dalla confezione contenente il connettore Mix2Vial. Senza estrarre il connettore dalla sua confezione, collegare l'estremità blu del connettore Mix2Vial al tappo della fiala contenente il solvente. Rimuovere e gettare la confezione del connettore. Fare attenzione a non toccare la parte esposta del connettore. Rovesciare la fiala contenente il solvente con il connettore applicato e collegarla alla fiala contenente la polvere mediante la parte trasparente del connettore. Il solvente fluirà automaticamente nella fiala contenente la polvere. Tenere fermo il sistema e mescolare delicatamente con movimento rotatorio fino a completa dissoluzione del medicinale. Quindi, tenendo con una mano la parte del connettore collegata alla fiala contenente il medicinale ricostituito e con l'altra mano la parte collegata alla fiala del solvente, svitare il connettore Mix2Vial per separare le due fiale.

La polvere dovrebbe sciogliersi in un tempo inferiore a 5 minuti, generalmente si dissolve immediatamente.
La soluzione risultante dovrebbe essere trasparente o leggermente opalescente, incolore o leggermente gialla. Prima
dell'assunzione, il prodotto ricostituito deve essere controllato visivamente per verificare la presenza di particelle solide
e alterazioni del colore.
Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti sedimenti.
Non mescolare con altri farmaci.
Non diluire il prodotto dopo la ricostituzione.
Somministrazione

Tenere la fiala con il medicinale in posizione verticale dopo la ricostituzione mentre si avvita la siringa sterile al connettore Mix2Vial. Successivamente aspirare lentamente il prodotto nella siringa. Dopo aver trasferito il prodotto nella siringa, tenendo saldamente la siringa (con il pistone rivolto verso il basso), svitare il connettore Mix2Vial e sostituirlo con un ago per iniezione endovenosa o un ago tipo farfalla. Spurgare l'aria dalla siringa, disinfettare la cute e inserire l'ago in una vena. Somministrare lentamente per via endovenosa immediatamente dopo la ricostituzione, in un'unica dose, con una velocità di somministrazione non superiore a 4 ml/min.

Conservazione dopo la ricostituzione
Per mantenere l'aspetticità, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente dopo la ricostituzione. Tuttavia, è stata dimostrata la stabilità chimica e fisica del prodotto per un periodo di conservazione di 24 ore a 25°C.
Eventuali residui non utilizzati del prodotto o rifiuti devono essere eliminati in conformità con le normative locali.