Octanine F 500

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

OCTANINE F 500/OCTANINE F 1000, 500 UI / 1000 UI, polvere
e solvente per soluzione per iniezione
Fattore IX umano della coagulazione del sangue
Leggere attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale
perché contiene informazioni importanti per il paziente.

• Conservare questo foglio. Potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, rivolgersi al medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della loro malattia sono uguali ai suoi. Il medicinale potrebbe nuocere a persone diverse da quelle per cui è stato prescritto.
• Se dovesse manifestarsi qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, informi il medico, il farmacista o l'infermiere. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos'è OCTANINE F e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare OCTANINE F
3. Come usare OCTANINE F
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare OCTANINE F
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è OCTANINE F e a cosa serve
OCTANINE F appartiene a un gruppo di medicinali chiamati fattori della coagulazione e contiene il fattore IX umano della coagulazione del sangue. Si tratta di una proteina speciale che aumenta la capacità del sangue di coagulare.
OCTANINE F viene utilizzato nel trattamento e nella prevenzione delle emorragie in pazienti con disturbo emorragico (emofilia B). Questa condizione medica si caratterizza per un'emorragia prolungata rispetto a quanto previsto. È causata da un difetto congenito della quantità di fattore IX nel sangue.
OCTANINE F viene fornito sotto forma di polvere e solvente per preparare una soluzione per iniezione. Dopo la ricostituzione, viene somministrato per via endovenosa (iniettato in una vena).

2. Cosa deve sapere prima di usare OCTANINE F

Quando non usare OCTANINE F:

• se è allergico al fattore IX umano della coagulazione del sangue o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati al paragrafo 6),
• se ha avuto in precedenza trombocitopenia indotta da eparina di tipo II, caratterizzata da una riduzione del numero di piastrine dopo la somministrazione di eparina. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare l'emorragia. L'eparina viene utilizzata per prevenire la formazione di coaguli nel sangue.

Avvertenze e precauzioni
Prima di iniziare a usare OCTANINE F, discuta con il medico o con il farmacista.

• Tutti i medicinali contenenti proteine somministrati per via endovenosa possono causare reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. OCTANINE F contiene quantità molto ridotte di altre proteine oltre al fattore IX e all'eparina. I primi segni di reazione di ipersensibilità possono includere:
  • orticaria,
  • eruzione cutanea (orticaria),
  • sensazione di oppressione al torace,
  • respiro sibilante,
  • calo della pressione sanguigna,
  • reazione allergica acuta e grave (anafilassi, quando uno o tutti i sintomi sopra elencati si sviluppano rapidamente e sono intensi).

In caso di comparsa di tali sintomi, interrompa immediatamente l'iniezione e contatti il medico curante. In caso di shock anafilattico, il medico dovrà iniziare immediatamente il trattamento raccomandato.

• Si raccomandano vaccinazioni appropriate contro l'epatite virale di tipo A e B nei pazienti che ricevono regolarmente o ripetutamente prodotti contenenti fattore IX della coagulazione del sangue ottenuti dal plasma umano.
• È noto che nei pazienti con emofilia B si possano sviluppare inibitori (anticorpi neutralizzanti) contro il fattore IX, prodotti dal sistema immunitario. Gli inibitori possono aumentare il rischio di shock anafilattico (gravi reazioni allergiche). Pertanto, si raccomanda di effettuare test per la ricerca di inibitori nei pazienti che manifestano reazioni allergiche. I pazienti con inibitori del fattore IX sono esposti a un rischio maggiore di anafilassi dopo la somministrazione di fattore IX. Per questo motivo, la prima somministrazione di fattore IX, secondo la decisione del medico curante, dovrebbe essere effettuata sotto supervisione medica in un ambiente dove sia possibile fornire un'adeguata assistenza in caso di reazioni allergiche.
• Durante l'uso di concentrati proteici contenenti fattore IX, può verificarsi l'occlusione dei vasi sanguigni causata da coaguli. A causa di questo rischio, maggiore nei prodotti poco purificati, i pazienti devono essere monitorati per la comparsa di sintomi di trombosi dopo la somministrazione di prodotti contenenti fattore IX nei seguenti casi:
  • presenza di sintomi di fibrinolisi (scioglimento del coagulo),
  • pazienti con disseminated intravascular coagulation (DIC),
  • pazienti con malattie epatiche diagnosticate,
  • presenza di fattori di rischio cardiovascolare documentati,
  • pazienti sottoposti recentemente a interventi chirurgici,
  • pazienti con un aumentato rischio di trombosi o di disseminated intravascular coagulation (DIC).

Se uno qualsiasi dei disturbi sopra elencati è presente nel paziente, il medico deciderà se somministrare OCTANINE F dopo aver valutato i potenziali benefici del trattamento rispetto ai rischi legati all'uso del medicinale.

• Dopo trattamenti ripetuti con prodotti contenenti fattore IX umano della coagulazione del sangue, i pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori), la cui quantità viene determinata in unità Bethesda (BU), mediante test biologici appropriati.

Protezione dei medicinali derivati dal sangue contro la trasmissione di agenti infettivi
o Per i medicinali derivati dal sangue umano o dal plasma, vengono adottate adeguate misure per prevenire la trasmissione di agenti infettivi ai pazienti. Queste misure includono: una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma per escludere i portatori di infezioni, l'esame di donazioni singole e di pool di plasma per specifici marcatori virali. I produttori di questi medicinali includono inoltre nel processo produttivo metodi finalizzati all'inattivazione o alla rimozione dei virus. Nonostante ciò, con la somministrazione di medicinali ottenuti dal sangue umano o dal plasma, non si può escludere completamente il rischio di trasmissione di agenti infettivi. Ciò include anche virus sconosciuti o di recente comparsa e altri tipi di infezioni.
o Tali metodi sono considerati efficaci contro i virus a capside, come il virus dell'immunodeficienza acquisita (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV), nonché contro il virus dell'epatite A (HAV) privo di capside. Tuttavia, questi metodi potrebbero avere un'efficacia limitata nei confronti dei virus privi di capside, come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può essere pericolosa per le donne in gravidanza (infezione del feto) e per i pazienti con deficit immunitari e certi tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o anemia emolitica).
Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta il nome e il numero di lotto del prodotto al fine di conservare un registro delle serie utilizzate.
Bambini
Nei neonati a cui viene somministrato OCTANINE F, è necessario un rigoroso monitoraggio per la comparsa di sintomi di disseminated intravascular coagulation (DIC).
OCTANINE F e altri medicinali

• Non sono note interazioni del fattore IX umano della coagulazione del sangue con altri medicinali.

Informi il medico o il farmacista di tutti i medicinali che assume attualmente o recentemente, nonché di quelli che prevede di assumere.
Gravidanza e allattamento
Non esistono esperienze sull'uso del fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento. Pertanto, il fattore IX dovrebbe essere usato durante la gravidanza e l'allattamento solo se strettamente indicato.
Prima di assumere qualsiasi medicinale, consultare il medico o il farmacista.
OCTANINE F contiene sodio
Il medicinale contiene fino a 69 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) in un flaconcino di OCTANINE F 500 UI, pari al 3,45% della dose giornaliera massima raccomandata per gli adulti, e fino a 138 mg di sodio in un flaconcino di OCTANINE F 1000 UI, pari al 6,9% della dose giornaliera massima di 2 g di sodio per gli adulti.
Tale quantità deve essere tenuta in considerazione nei pazienti sottoposti a dieta povera di sodio.
Guida di veicoli e uso di macchinari
Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

3. Come utilizzare OCTANINE F

OCTANINE F deve essere sempre utilizzato secondo le indicazioni del medico. In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
OCTANINE F deve essere somministrato per via endovenosa (iniettato in una vena) dopo la ricostituzione con il solvente fornito in dotazione.
È necessario utilizzare esclusivamente il set per infusione fornito in dotazione. L'uso di altri set per iniezioni/infusioni può comportare un rischio aggiuntivo e il fallimento della terapia.
Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dell'emofilia B. La dose di OCTANINE F e la durata della terapia dipendono dal grado di carenza del fattore IX, nonché dalla sede e dall'estensione dell'emorragia e dallo stato clinico del paziente.

Calcolo della dose:
La dose e la frequenza di somministrazione di OCTANINE F saranno stabilite dal medico.
Il numero di unità del fattore IX somministrato è espresso in unità internazionali (UI). L'attività del fattore IX nel plasma corrisponde al contenuto di fattore IX nel plasma ed è esprimibile in forma percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in unità internazionali (rispetto allo standard internazionale per il fattore IX nel plasma sanguigno).
Un'unità internazionale (UI) di attività del fattore IX corrisponde alla quantità di fattore IX presente in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull'esperienza empirica che dimostra come 1 unità internazionale (UI) di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo aumenti l'attività plasmatico del fattore IX di circa l'1% rispetto all'attività normale. Per calcolare la dose appropriata, è necessario determinare l'attività del fattore IX nel plasma del paziente, al fine di stabilire di quanto deve essere aumentata.

La dose richiesta viene calcolata mediante la seguente formula:
Numero di unità richieste = peso corporeo (kg) x incremento richiesto dell'attività del fattore IX (%) (UI/dl) x 0,8

La dose da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate all'efficacia clinica osservata nel singolo paziente. I farmaci contenenti il fattore IX raramente richiedono somministrazioni più di una volta al giorno.
La risposta al fattore IX può variare da paziente a paziente; pertanto è necessario monitorare il livello del fattore durante il trattamento al fine di stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In particolare, nei casi di interventi chirurgici maggiori, è essenziale monitorare l'attività del fattore IX nel plasma durante la terapia sostitutiva.

Profilassi delle emorragie:
Nella profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia B grave, il fattore IX deve essere somministrato alla dose di 20-40 UI/kg di peso corporeo due volte alla settimana. La dose deve essere adattata alla risposta individuale del paziente. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbe essere necessario somministrare il farmaco con intervalli più brevi o con dosi maggiori.

Uso nei bambini:
In uno studio clinico condotto su bambini di età inferiore ai 6 anni, la dose giornaliera media è stata di 40 UI/kg di peso corporeo.

Mancata risposta emorragica a causa della presenza di inibitori:
Se, dopo l'iniezione, non si raggiunge l'attività desiderata del fattore IX o se l'emorragia non si arresta nonostante la somministrazione della dose appropriata, è necessario informare il medico. In tal caso, il medico potrà richiedere esami per rilevare la presenza di inibitori (anticorpi) contro il fattore IX. Gli inibitori possono determinare una riduzione dell'attività del fattore IX. In tale situazione potrebbe essere necessario ricorrere a un altro metodo terapeutico, la cui scelta spetterà al medico qualora fosse necessario proseguire il trattamento.

Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di OCTANINE F
Non sono noti sintomi di sovradosaggio con il fattore IX umano. Tuttavia, non si deve superare la dose raccomandata.

Le istruzioni per il trattamento a domicilio si trovano nella confezione con il materiale di consumo.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene
non si manifestino in tutti i pazienti.

• Reazioni di ipersensibilità o allergiche non sono state osservate frequentemente nei pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX. Rientrano tra queste:

spasmi vascolari riflessi con edema del viso, della cavità orale e della gola,
dolore urente e pungente nel sito di infusione,
brividi,
arrossamento del viso,
eruzione cutanea,
cefalea,
orticaria,
abbassamento della pressione arteriosa,
sensazione di affaticamento,
nausea,
agitazione,
battito cardiaco accelerato,
sensazione di oppressione al torace,
formicolio,
vomito,
respiro sibilante.
In alcuni casi, tali reazioni possono condurre a una reazione grave denominata
anafilassi, inclusa la comparsa di shock. Tali reazioni sono principalmente correlate
allo sviluppo di inibitori del fattore IX. Si raccomanda di informare il medico in caso
di comparsa di uno qualsiasi di questi sintomi.

• Nei pazienti con emofilia B possono svilupparsi anticorpi neutralizzanti (inibitori) diretti contro il fattore IX. Tali anticorpi possono essere responsabili di una ridotta efficacia del trattamento. Il medico dovrà discutere con il paziente la situazione e stabilire un ulteriore trattamento, se necessario. È stato condotto uno studio clinico su 25 bambini con emofilia B, di cui 6 non precedentemente trattati. Non è stata osservata formazione di inibitori durante lo studio. La tollerabilità di tutte le somministrazioni è stata valutata come "molto buona" e "buona".
• Alcuni pazienti con emofilia B e inibitori del fattore IX, nei quali è stata effettuata un'induzione della tolleranza immunologica, hanno sviluppato sindrome nefrotica (grave malattia renale).
• Febbre può manifestarsi in rari casi.
• Prodotti contenenti fattore IX a bassa purezza possono, in rari casi, causare lo sviluppo di trombosi nei vasi sanguigni. Ciò può portare alle seguenti complicanze:

infarto del miocardio,
sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (DIC),
trombosi venose,
embolia polmonare.
Queste complicanze si verificano più frequentemente con prodotti del fattore IX a bassa purezza e sono rare con prodotti ad alta purezza come OCTANINE F.

• L'eparina contenuta nel prodotto può causare una rapida diminuzione del numero di piastrine al di sotto di 100.000/µl o di almeno il 50% rispetto al valore iniziale. Si tratta di una reazione allergica denominata "trombocitopenia indotta da eparina di tipo II". In rari casi, nei pazienti senza precedente ipersensibilità all'eparina, tale calo del numero di piastrine può manifestarsi tra il 6° e il 14° giorno dall'inizio del trattamento. Nei pazienti con precedente ipersensibilità all'eparina, tale alterazione può comparire poche ore dopo l'inizio del trattamento. Questo grave calo delle piastrine può causare o essere associato a:

trombosi arteriose e venose,
occlusione del lume di un vaso sanguigno da trombo in un altro sito,
grave disturbo della coagulazione denominato coagulopatia da consumo,
necrosi cutanea nel sito di iniezione,
emorragie puntiformi,
ecchimosi,
feci nere e appiccicose (melena).
In caso di comparsa di queste reazioni allergiche, è necessario interrompere immediatamente
la somministrazione di OCTANINE F e non utilizzare in futuro medicinali contenenti eparina.
A causa di questo effetto raro dell'eparina sulle piastrine, il numero di piastrine del paziente
deve essere monitorato frequentemente, in particolare all'inizio del trattamento.
Informazioni relative alla protezione contro agenti infettivi trasmissibili,
vedere punto 2 (è necessario prestare particolare cautela nell'uso di OCTANINE F).
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetti indesiderati
non elencati in questo foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al
Dipartimento di Sorveglianza degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali
dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02 - 222 Varsavia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
e-mail: [email protected]
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni
sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare OCTANINE F

Conservare il medicinale in un luogo non visibile e fuori dalla portata dei bambini.
Non conservare a una temperatura superiore a 25 °C.
Non congelare.
Conservare la fiala nell’imballaggio esterno al fine di proteggerla dalla luce.
Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.
Si raccomanda di utilizzare il prodotto ricostituito immediatamente e comunque entro 8 ore dal momento della ricostituzione, se conservato a temperatura ambiente (25 °C).
OCTANINE F deve essere utilizzato esclusivamente per una singola somministrazione. Non utilizzare questo medicinale se si osserva che le soluzioni sono torbide o non completamente disciolte.
I medicinali non devono essere gettati nelle tubature o nei rifiuti domestici. Chiedere al farmacista come eliminare i medicinali che non si utilizzano più. Questo tipo di smaltimento contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale OCTANINE F
Il principio attivo del medicinale è il fattore della coagulazione IX umano.
Gli altri componenti sono: eparina, cloruro di sodio, citrato di sodio, cloridrato di arginina e cloridrato di lisina.
Aspetto del medicinale OCTANINE F e contenuto della confezione
OCTANINE F è disponibile in due diverse confezioni con le seguenti concentrazioni:

• OCTANINE F 500 è disponibile sotto forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile contenente nominalmente 500 UI di fattore della coagulazione IX umano per fiala.

Dopo ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, il prodotto contiene circa 100 UI/ml di fattore della coagulazione IX umano.

• OCTANINE F 1000 è disponibile sotto forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile contenente nominalmente 1000 UI di fattore della coagulazione IX umano per fiala.

Dopo ricostituzione con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, il prodotto contiene circa 100 UI/ml di fattore della coagulazione IX umano.
Il prodotto OCTANINE F è prodotto a partire da plasma umano.
L’attività (in UI) è determinata mediante un test di coagulazione in un solo stadio, in conformità con la Farmacopea Europea, confrontando il campione con il riferimento internazionale dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). L’attività specifica di OCTANINE F è di circa 100 UI/mg di proteina.
Descrizione della confezione:
OCTANINE F è venduto in una confezione contenente due scatole unite da un nastro di plastica.
Una scatola contiene una fiala con polvere per soluzione iniettabile e il foglietto illustrativo per il paziente.
L’altra scatola contiene una fiala con solvente (acqua per preparazioni iniettabili); 5 ml per OCTANINE F 500 o 10 ml per OCTANINE F 1000.
La confezione contiene inoltre i seguenti dispositivi medici:

• 1 confezione con materiale per iniezione endovenosa (1 set di trasferimento, 1 set per infusione, 1 siringa monouso),
• 2 tamponi imbevuti di alcol.

Titolo responsabile e produttore
Per ulteriori informazioni dettagliate su questo medicinale, rivolgersi al rappresentante locale del titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio.
Octapharma (IP) SPRL
Allée de la Recherche 65
1070 Anderlecht
Belgio
Produttore: Octapharma S.A.S
70-72 Rue du Maréchal Foch
67380 Lingolsheim
Francia
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Strasse 235
1100 Vienna
Austria
Istruzioni per l’uso a casa

• Leggere attentamente tutte le istruzioni e seguirle scrupolosamente!
• Durante la procedura descritta di seguito, mantenere condizioni sterili!
• Non utilizzare il prodotto OCTANINE F dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta.
• Prima della somministrazione, controllare visivamente che la soluzione preparata non contenga particelle solide né alterazioni del colore.
• La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti particelle solide.
• Utilizzare immediatamente la soluzione preparata per evitare contaminazioni microbiologiche.
• Utilizzare esclusivamente il set per infusione fornito. L’uso di altro materiale per iniezioni/infusioni può comportare rischi aggiuntivi e mancato successo del trattamento.

Istruzioni per la preparazione della soluzione:

1. Non utilizzare il prodotto immediatamente dopo averlo tolto dal frigorifero. Lasciare il solvente e la polvere nelle fiale chiuse fino al raggiungimento della temperatura ambiente.
2. Rimuovere i tappi dalle due fiale e pulire i tappi di gomma con uno dei tamponi imbevuti di alcol forniti.
3. Il set di trasferimento è mostrato nella fig. 1. Posizionare la fiala con il solvente su una superficie piana e tenerla saldamente. Prendere il set di trasferimento e capovolgerlo. Posizionare la parte blu del set di trasferimento sulla parte superiore della fiala con il solvente e premere con forza fino a quando scatta (fig. 2 + 3). Non ruotare durante il collegamento.

fig. 3
fig. 1 fig. 2

4. Posizionare la fiala con la polvere su una superficie piana e tenerla saldamente. Prendere la fiala con il solvente collegata al set di trasferimento e capovolgerla. Posizionare la parte bianca del set sulla parte superiore della fiala con la polvere e premere con forza fino a quando scatta (fig. 4). Non ruotare durante il collegamento. Il solvente fluisce automaticamente nella fiala con la polvere.

5. Mantenendo ancora collegate entrambe le fiale, ruotare delicatamente la fiala con la polvere fino a completa dissoluzione del prodotto. La dissoluzione avviene in meno di 10 minuti a temperatura ambiente. Durante la preparazione può formarsi una leggera schiuma. Separare il set di trasferimento in due parti (fig. 5). La schiuma scomparirà.

Gettare la fiala vuota del solvente insieme alla parte blu del set di trasferimento.
Istruzioni per l’esecuzione dell’iniezione:
Come misura precauzionale, prima e durante l’iniezione, controllare il polso. In caso di aumento significativo della frequenza cardiaca, ridurre la velocità di somministrazione o interrompere temporaneamente il trattamento.

1. Collegare la siringa alla parte bianca del set di trasferimento. Capovolgere la fiala e aspirare la soluzione nella siringa (fig. 6).

La soluzione nella siringa deve essere limpida o leggermente opalescente.
Dopo il trasferimento della soluzione, tenere saldamente lo stantuffo della siringa (tenendolo rivolto verso il basso) ed estrarre la siringa dal set di trasferimento (fig. 7). Gettare la fiala vuota insieme alla parte bianca del set di trasferimento.

2. Pulire il sito di iniezione scelto con uno dei tamponi imbevuti di alcol forniti.
3. Collegare il set per infusione fornito alla siringa.
4. Inserire l’ago nella vena prescelta. Se si utilizza un laccio emostatico per rendere visibile la vena, allentarlo prima di iniziare l’iniezione di OCTANINE F. Il sangue non deve entrare nella siringa a causa del rischio di formazione di trombi di fibrina.
5. Iniettare lentamente la soluzione in vena, non più velocemente di 2–3 ml al minuto.

Nel caso in cui si utilizzino più di una fiala di polvere OCTANINE F per un singolo ciclo di trattamento, è possibile riutilizzare lo stesso ago e la stessa siringa.
Il set di trasferimento è destinato all’uso monouso.
Eventuali residui non utilizzati del prodotto o i suoi rifiuti devono essere eliminati in conformità con le normative locali.