Рефіксія

Анотація: інформація для користувача

Refixia 500 ОД порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій, 1 000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій, 2 000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій, 3 000 ОД порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

nonacog beta pegilato
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець пункту 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю анотацію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю анотацію. Можливо, вам знадобиться знову прочитати її.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цій анотації, зверніться до лікаря. Див. пункт 4.

Зміст цієї анотації

1. Що таке Рефіксія і для чого її застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Рефіксію
3. Як застосовувати Рефіксію
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Рефіксію
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Рефіксія і для чого її застосовують

Що таке Рефіксія
Рефіксія містить діючу речовину пегільований нонаког бета. Це версія фактора IX з подовженим часом дії. Фактор IX — це білок, який природно присутній у крові і допомагає зупинити кровотечі.
Для чого застосовують Рефіксію
Рефіксію застосовують у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX) для лікування та профілактики геморагічних подій (кровотеч).
У пацієнтів із гемофілією B фактор IX відсутній або не функціонує належним чином. Рефіксія заміщує цей дефіцитний або неправильно функціонуючий фактор IX і допомагає крові утворювати згустки у місці кровотечі.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Рефіксії

Не застосовуйте Рефіксію

• якщо Ви маєте алергію до діючої речовини або будь-якої з інших складових цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).
• якщо Ви маєте алергію до білків хом’яка.

Якщо Ви не впевнені, чи стосується це до Вас, зверніться до лікаря перед застосуванням цього лікарського засобу.
Попередження та застереження
Трасування
Дуже важливо вести реєстр номерів партій Рефіксії. Кожного разу, коли Ви берете новий упаковку лікарського засобу, записуйте дату та номер партії (який зазначено на упаковці після слова «Lotto») і зберігайте цю інформацію в безпечному місці.
Алергічні реакції та утворення інгібіторів
Існує ризик, хоча й рідкісний, що у Вас може розвинутися тяжка та раптова алергічна реакція (наприклад, анафілактична реакція) на Рефіксію. Припиніть ін’єкцію та негайно зверніться до лікаря або в травмпункт, якщо у Вас з’явилися ознаки алергічної реакції, такі як висип, кропив’янка, плями, загальний свербіж, почервоніння і/або набряк губ, язика, обличчя або рук, утруднене ковтання або дихання, задишка, свистяче дихання, відчуття тиску в грудях, бліда та холодна шкіра, прискорення серцевого ритму і/або запаморочення.
Лікар може вжити невідкладних заходів для лікування цих реакцій і може також провести аналіз крові, щоб перевірити, чи не утворилися у Вас інгібітори фактора IX (нейтралізуючі антитіла) до цього лікарського засобу, оскільки інгібітори можуть з’являтися одночасно з алергічними реакціями. Якщо у Вас утворилися такі інгібітори, існує більший ризик раптових і тяжких алергічних реакцій (наприклад, анафілактичної реакції) під час майбутнього лікування фактором IX.
Через ризик алергічних реакцій на фактор IX початкове лікування Рефіксією має проводитися в медичному центрі або за наявності медичного персоналу в місці, де можна надати відповідну медичну допомогу у разі алергічної реакції, якщо це необхідно.
Негайно зверніться до лікаря, якщо кровотеча не припиняється, як очікувалося, або якщо Вам потрібно значно збільшити кількість Рефіксії, щоб зупинити кровотечу. Лікар проведе аналіз крові, щоб перевірити, чи не утворилися у Вас інгібітори (нейтралізуючі антитіла) до Рефіксії. Ризик утворення інгібіторів найвищий у людей, яким раніше ніколи не застосовували лікарські засоби, що містять фактор IX, зазвичай у маленьких дітей.
Утворення згустків крові
Зверніться до лікаря, якщо будь-яка з цих ситуацій стосується до Вас, оскільки Ви можете мати більший ризик утворення згустків крові під час лікування Рефіксією:

• Ви недавно перенесли хірургічну операцію
• Ви маєте інші серйозні захворювання, наприклад, захворювання печінки, серця або рак
• Ви маєте фактори ризику серцевих захворювань, наприклад, підвищений артеріальний тиск, ожиріння або паління.

Ниркова патологія (нефrotичний синдром)
Існує рідкісний ризик розвитку певного ниркового захворювання, що називається «нефротичний синдром», після застосування високих доз фактора IX у пацієнтів з гемофілією B, у яких утворилися інгібітори фактора IX і є історія алергічних реакцій.
Проблеми, пов’язані з використанням катетера
Якщо у Вас є центральний венозний доступ (CVC), Ви можете мати ризик розвитку інфекцій або утворення згустків крові в місці катетеризації.
Інші лікарські засоби та Рефіксія
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність та годування груддю
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Рефіксії.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Рефіксія не впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Рефіксія містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тобто фактично «без натрію». У разі лікування кількома флаконами слід враховувати загальний вміст натрію.

3. Як застосовувати Рефіксію

Лікування Рефіксією має розпочинати лікар, який має досвід у лікуванні пацієнтів з гемофілією В. Застосовуйте цей лікарський засіб суворо відповідно до інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви щодо застосування Рефіксії, зверніться до лікаря.

Лікар визначить правильну дозу для вас, виходячи з маси тіла та мети застосування препарату.

Профілактика кровотеч

Звичайна доза Рефіксії — 40 міжнародних одиниць (МО) на кілограм маси тіла, вводиться один раз на тиждень. Лікар може вибрати іншу дозу або змінити частоту введення ін'єкцій залежно від ваших потреб.

Лікування кровотеч

Звичайна доза Рефіксії — 40 міжнародних одиниць (МО) на кілограм маси тіла. В залежності від місця та тяжкості кровотечі, може знадобитися більша доза (80 МО на кг) або додаткові ін'єкції. Зверніться до лікаря, щоб дізнатися, яка доза та кількість ін'єкцій вам знадобиться.

Застосування у дітей та підлітків

Рефіксія може застосовуватися у дітей та підлітків будь-якого віку. У дітей та підлітків доза також розраховується за масою тіла і є такою ж, як для дорослих.

Як вводиться Рефіксія

Рефіксія випускається у вигляді порошку та розчинника, з яких готують розчин (відновлення). Препарат вводиться внутрішньовенно у вигляді ін'єкції. За додатковою інформацією дивіться розділ «Інструкції щодо застосування Рефіксії».

Якщо ви застосували Рефіксію у більшій кількості, ніж потрібно

Якщо ви застосували Рефіксію у більшій кількості, ніж потрібно, повідомте про це лікаря.

Негайно зверніться до лікаря, якщо вам потрібно значно збільшити кількість Рефіксії, щоб зупинити кровотечу. За додатковою інформацією дивіться розділ 2 «Алергічні реакції та утворення інгібіторів».

Якщо ви забули застосувати Рефіксію

Якщо ви забули ввести дозу, введіть її якомога швидше, як тільки згадаєте. Не вводьте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.

Якщо ви припините лікування Рефіксією

Якщо ви припините лікування Рефіксією, ви можете втратити захист від кровотеч, і подальші кровотечі можуть не зупинятися. Не припиняйте лікування Рефіксією без попередньої консультації з лікарем.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
При застосуванні цього препарату можливі алергічні реакції.
У разі виникнення важких і раптових алергічних реакцій (наприклад, анафілактичних реакцій) необхідно негайно припинити ін’єкцію. Якщо ви відчуваєте будь-які ранні ознаки серйозної алергічної реакції (анафілактичної реакції), негайно зверніться до лікаря або в службу невідкладної допомоги:

• утруднене ковтання або дихання
• задиха або свистяче дихання
• відчуття тиску в грудях
• почервоніння і/або набряк губ, язика, обличчя або рук
• висип на шкірі, кропив’янка, плями або свербіж
• бліда і холодна шкіра, прискорене серцебиття і/або запаморочення (низький кров’яний тиск).

У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор IX, можуть утворюватися інгібітори (див. розділ 2), що трапляється досить часто (у до 1 пацієнта з 10). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і дитина може страждати від тривалих кровотеч. У такому разі необхідно негайно звернутися до лікаря.
При застосуванні Рефіксії спостерігалися такі побічні ефекти:
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 людини з 10)

• алергічні реакції (гіперчутливість). Вони можуть стати серйозними і потенційно небезпечними для життя (анафілактичні реакції)
• свербіж
• шкірні реакції у місці ін’єкції
• нудота
• втому
• висип на шкірі
• діти, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор IX: нейтралізуючі антитіла (інгібітори), анафілактичні реакції.

Непоширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 людини з 100)

• серцебиття
• приливи гарячого.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві, фармацевту або медсестрі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Рефіксію

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте Рефіксію після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетках флакона та переднаповненого шприца після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожуйте. Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Рефіксію можна зберігати поза холодильником протягом максимум 1 року та зберігати при кімнатній температурі (до 30 °C). Зазначте на упаковці дату, коли Рефіксію було витягнуто з холодильника та почали зберігати при кімнатній температурі. Ця нова дата закінчення терміну придатності ніколи не повинна перевищувати дату, зазначену спочатку на зовнішній упаковці. Утилізуйте лікарський засіб, якщо він не буде використаний до нової дати закінчення терміну придатності. Після зберігання при кімнатній температурі лікарський засіб не можна знову ставити в холодильник.
Використовуйте ін'єкційний розчин негайно після його підготовки (відновлення). Якщо це неможливо зробити негайно, використовуйте його протягом 24 годин, якщо зберігається у холодильнику при температурі 2 °C – 8 °C, або протягом 4 годин, якщо зберігається поза холодильником при максимальній температурі 30 °C.
Порошок у флаконі має білий або білуватий колір. Не використовуйте порошок, якщо його колір змінився.
Відновлений розчин є прозорим і безбарвним або трохи жовтуватим. Не використовуйте відновлений розчин, якщо ви помітили наявність частинок або зміну кольору.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Рефіксія

• Діючою речовиною є пегільований нонаког бета (пегільований рекомбінантний ДНК-фактор IX згортання крові людини). Кожен флакон Рефіксії містить номінально 500 ОД, 1 000 ОД, 2 000 ОД або 3 000 ОД пегільованого нонакогу бета, що відповідає приблизно 125 ОД/мл, 250 ОД/мл, 500 ОД/мл або 750 ОД/мл після відновлення розчинником на основі гістидину.
• Інші компоненти порошку: натрію хлорид, гістидин, сахароза, полісорбат 80, манітол, натрію гідроксид та хлоридна кислота. Див. розділ 2 «Рефіксія містить натрій».
• Компоненти стерильного розчинника: гістидин, вода для ін'єкцій, натрію гідроксид та хлоридна кислота.

Зовнішній вигляд Рефіксії та вміст упаковки

• Рефіксія постачається у вигляді порошку та розчинника для ін'єкційного розчину (500 ОД, 1 000 ОД, 2 000 ОД або 3 000 ОД порошку в одному флаконі та 4 мл розчинника в переднаповненому шприці, поршень та адаптер для флакона — упаковка №1).
• Порошок білий або майже білий, розчинник — прозорий і безбарвний.

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Данія
Інші джерела інформації
Докладніше про цей лікарський засіб можна дізнатися на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.
Інструкції щодо застосування Рефіксії
Уважно прочитайте ці інструкції перед застосуванням Рефіксії.
Рефіксія постачається у вигляді порошку. Перед ін'єкцією необхідно приготувати розчин (відновити). Для цього використовується розчинник, що входить до комплекту у переднаповненому шприці. Розчинник — це розчин гістидину. Відновлений розчин вводять внутрішньовенно (ендовенозна ін'єкція). Матеріали, що входять до комплекту, призначені для відновлення та введення Рефіксії.
Вам також знадобляться інфузійний набір (трубка та голка-метелик), стерильні тампони, змочені спиртом, вата та пластер. Ці матеріали не входять до упаковки Рефіксії.
Не використовуйте матеріали без належної підготовки від лікаря або медсестри.
Завжди мийте руки та переконайтеся, що місце навколо вас чисте.
При приготуванні та введенні лікарського засобу безпосередньо в вену важливо дотримуватися асептичної та безмікробної техніки. Неправильна техніка може призвести до потрапляння мікроорганізмів, що спричиняють інфекцію крові.
Не відкривайте матеріали раніше, ніж ви будете готові їх використати.
Не використовуйте матеріали, якщо вони впали або пошкоджені. Замість цього використовуйте нову упаковку.
Не використовуйте матеріали після закінчення терміну придатності. Замість цього використовуйте нову упаковку. Дата закінчення терміну придатності вказана на зовнішній упаковці, флаконі, адаптері для флакона та переднаповненому шприці.
Не використовуйте матеріали, якщо ви підозрюєте їхнє забруднення. Замість цього використовуйте нову упаковку.
Не викидайте жодного з елементів, доки не введете відновлений розчин.
Матеріали призначені тільки для одноразового використання.
Вміст
Упаковка містить:

• 1 флакон з порошком Рефіксія
• 1 адаптер для флакона
• 1 переднаповнений шприц із розчинником
• 1 поршень (розташований під шприцом)

Загальний опис

Переднаповнений шприц із розчинником
Поршень
Кінчик шприца
(під ковпачком Шкала
шприца)
Ковпачок
шприца

Підпружка Різьба Широкий кінець
1. Підготовка флакона та шприца • Вийміть потрібну кількість упаковок Рефіксії. • Перевірте термін придатності. • Перевірте назву, дозування та колір упаковки, щоб переконатися, що вона містить правильний препарат. • Вимийте руки та ретельно висушіть їх чистим рушником або сушаркою для рук. • Вийміть із упаковки флакон, адаптер для флакона та попередньо наповнений шприц. Залиште підпружку всередині упаковки. • Доведіть флакон та попередньо наповнений шприц до кімнатної температури. Це можна зробити, тримаючи їх у руках, доки не відчуєте, що вони теплі як ваші руки. • Не використовуйте інші способи нагрівання флакона та попередньо наповненого шприца.	A
Зніміть пластиковий ковпачок із флакона. Якщо пластиковий ковпачок ослаблений або відсутній, не використовуйте флакон. • Протріть гумовий ковпачок флакона стерильним тампоном, змоченим спиртом, і залиште його висихати на повітрі кілька секунд перед використанням, щоб переконатися, що він без мікробів. • Не торкайтеся гумового ковпачка руками, оскільки можете передати мікроби.	B
2. Надіньте адаптер для флакона • Зніміть захисну плівку з адаптера для флакона. Якщо захисна плівка не щільно закрита або пошкоджена, не використовуйте адаптер. Не виймайте адаптер із захисного ковпачка руками. Якщо ви торкнетеся кінця адаптера для флакона, мікроби можуть потрапити з ваших пальців.	C
Поставте флакон на рівну та міцну поверхню. • Поверніть захисний ковпачок і приєднайте адаптер до флакона. Після приєднання не знімайте адаптер із флакона.	D
Акуратно натисніть на захисний ковпачок великим та вказівним пальцями, як показано. Зніміть захисний ковпачок з адаптера для флакона. Не піднімайте адаптер із флакона під час знімання захисного ковпачка.	E
3. Приєднайте підпружку та шприц • Візьміться за підпружку за широкий кінець і вийміть її з упаковки. Не торкайтеся частин або різьбу підпружки. Якщо ви торкнетеся їх, мікроби можуть потрапити з ваших пальців. • Негайно приєднайте підпружку до шприца, навертаючи її за годинниковою стрілкою до поршня всередині попередньо наповненого шприца, доки не відчуєте опір.	F
Зніміть ковпачок зі шприца попередньо наповненого шприца, згинуючи його вниз до зламу. • Не торкайтеся кінця шприца під ковпачком. Якщо ви торкнетеся його, мікроби можуть потрапити з ваших пальців. Якщо ковпачок шприца ослаблений або відсутній, не використовуйте попередньо наповнений шприц.	G
Акуратно наверніть попередньо наповнений шприц на адаптер, доки не відчуєте опір.	H
4. Відновіть порошок розчинником • Тримайте попередньо наповнений шприц трохи під нахилом, флаконом донизу. • Натисніть на підпружку, щоб ввести весь розчинник у флакон.	I
Тримайте підпружку натиснутою до кінця та обережно обертайте флакон, доки порошок повністю не розчиниться. Не струшуйте флакон, щоб уникнути утворення піни. • Перевірте відновлений розчин. Він має бути прозорим, безбарвним або трохи жовтуватим, і не повинно бути видимих частинок. Якщо ви помітили частинки або зміни кольору, не використовуйте його. Замість цього використайте нову упаковку.	J
Рефіксію слід використовувати одразу після відновлення. Якщо препарат не використовувати одразу, він може втратити стерильність і спричинити інфекції. Якщо ви не можете використати відновлений розчин Рефіксії одразу, його слід використати протягом 4 годин при зберіганні при кімнатній температурі (до 30 °C) або протягом 24 годин при зберіганні в холодильнику (2 °C - 8 °C). Зберігайте відновлений препарат у флаконі. Не заморожуйте відновлений розчин Рефіксії і не зберігайте його у шприці.
Зберігайте відновлений розчин Рефіксії в захищеному від світла місці. Якщо ваша доза вимагає більше одного флакона, повторіть пункти від A до J для інших флаконів, адаптерів та попередньо наповнених шприців, доки не досягнете необхідної дози.
Тримайте підпружку натиснутою до кінця. • Поверніть шприц, тримаючи флакон донизу. • Перестаньте натискати на підпружку і дайте їй самостійно повернутися назад, поки відновлений розчин заповнить шприц. • Потягніть підпружку трохи назад, щоб відсмоктати відновлений розчин у шприц. • Якщо вам потрібна лише частина всієї дози, скористайтеся шкалою на шприці, щоб визначити, скільки відновленого розчину слід вводити, згідно з інструкціями лікаря або медсестри. Якщо на цьому етапі у шприці є повітря, введіть його назад у флакон. • Тримаючи флакон донизу, обережно постукайте по шприцу, щоб бульбашки повітря піднялися вгору. • Повільно натисніть на підпружку, доки всі бульбашки повітря не зникнуть.	K
Відверніть адаптер разом із флаконом. • Не торкайтеся кінця шприца. Якщо ви торкнетеся його, мікроби можуть потрапити з ваших пальців.	L
5. Введення відновленого розчину Рефіксія тепер готова до внутрішньовенного введення. • Вводьте відновлений розчин згідно з інструкціями лікаря або медсестри. • Вводьте повільно протягом 1-3 хвилин. • Не змішуйте Рефіксію з іншими внутрішньовенними розчинами або іншими ліками. Вводьте Рефіксію через безголкові з’єднувачі для центральних венозних катетерів Увага: попередньо наповнений шприц виготовлений із скла і розроблений для сумісності зі стандартними конекторами luer-lock. Деякі безголкові з’єднувачі з внутрішнім кінцем не сумісні з
попередньо наповненими шприцами. Ця несумісність може завадити введенню препарату і/або пошкодити безголковий з’єднувач. Вводьте розчин через систему центрального венозного доступу (CVC), наприклад, через центральний венозний катетер або підшкірний порт: • використовуйте асептичну та безмікробну техніку. Дотримуйтесь інструкцій щодо правильного використання з’єднувача та центрального венозного катетера (CVC), які надав лікар або медсестра. • введення в CVC може вимагати використання стерильного пластикового шприца 10 мл для відсмоктування відновленого розчину. Цей крок слід виконати після пункту J. • якщо трубку CVC потрібно промити до та після введення Рефіксії, використовуйте ін’єкційний розчин натрію хлориду 9 мг/мл.
Утилізація • Після ін’єкції викиньте весь невикористаний розчин Рефіксії, шприц із комплектом для інфузії, флакон із адаптером та інші відходи, як вказав фармацевт. Не викидайте їх із побутовими відходами.	M
Не розбирайте матеріали перед утилізацією. Не використовуйте матеріали повторно.