Іделвіон 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Іделвіон 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 1000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 2000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Іделвіон 3500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фактор згортання IX)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторно прочитати.

• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри.

• Цей лікарський засіб призначено вам особисто, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до вашого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції :

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Іделвіон
3. Як застосовувати Іделвіон
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Іделвіон
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Іделвіон і для чого його застосовують

Що таке Іделвіон?

Іделвіон 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій — це лікарський засіб для лікування гемофілії, який заміщує природний фактор IX згортання крові. Діючою речовиною Іделвіон є альбутрепенонаког альфа (рекомбінантний фузійний білок, що поєднує фактор згортання IX з альбуміном [rIX-FP]).

Фактор IX бере участь у згортанні крові. У пацієнтів із гемофілією B цього фактора немає, що означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, і тому існує підвищена схильність до кровотеч. Іделвіон діє, заміщуючи фактор IX у пацієнтів із гемофілією B, забезпечуючи здатність їхньої крові до згортання.

Для чого застосовують Іделвіон?

Іделвіон застосовують для профілактики або припинення кровотеч, спричинених нестачею достатньої кількості фактора IX, у пацієнтів усіх вікових груп із гемофілією B (також відому як вроджена недостатність фактора IX або хвороба Різдва).

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Іделвіон

Не застосовуйте Іделвіон

• якщо Ви маєте алергію на діючу речовину (альбутрепенонаког альфа) або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка.

Попередження та застереження

Наполегливо рекомендується кожного разу, коли Ви застосовуєте Іделвіон, фіксувати назву та номер партії препарату для відстеження продуктів і партій, які Ви використовували.

Відстеження

З метою покращення відстеження біологічних лікарських засобів, назву та номер партії введеного препарату необхідно чітко реєструвати.

Зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри перед початком застосування Іделвіон.

• Можуть виникнути алергічні реакції (гіперчутливість). Препарат містить слідові кількості білків хом’яка (див. також «Не застосовуйте Іделвіон»). Якщо виникнуть симптоми алергічних реакцій, необхідно негайно припинити лікування та зв’язатися з лікарем або лікувальним закладом, де Вам надають догляд. Ваш лікар повинен поінформувати Вас про перші ознаки реакцій гіперчутливості. До них належать кропив’янка, загальна висипка, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, зниження артеріального тиску (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення).

• Через ризик алергічних реакцій на фактор IX, перше введення Іделвіон має проводитися під медичним наглядом, щоб забезпечити доступ до належної медичної допомоги у разі виникнення алергічних реакцій.

• Утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — це відома ускладнення, про яке повідомлялося під час лікування Іделвіон. Інгібітори перешкоджають правильному діянню лікування. Якщо після застосування Іделвіон кровотечі не припиняються, негайно повідомте про це свого лікаря. Вам необхідно регулярно проводити обстеження на наявність інгібіторів.

• Якщо Ви страждаєте захворюванням печінки або серця або нещодавно перенесли великі хірургічні втручання, будь ласка, повідомте про це свого лікаря, оскільки існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Якщо для введення Іделвіон необхідно використовувати центральний венозний доступ (ЦВД), Ваш лікар враховуватиме ризик ускладнень, пов’язаних із ЦВД, таких як місцеві інфекції, бактеріємія (наявність бактерій у крові) та утворення тромбу в судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Застосування Іделвіон разом з іншими лікарськими засобами

• Повідомте своєму лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете мати необхідність приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування груддю

• Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього препарату.
• Під час вагітності та періоду годування груддю Іделвіон слід застосовувати лише у випадку, коли це чітко виправдано.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Іделвіон не впливає на Вашу здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Іделвіон містить натрій

Цей лікарський засіб містить до 8,6 мг натрію (головний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це становить 0,4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.

3. Як застосовувати Іделвіон

Лікування має розпочинати та контролювати лікар, який має досвід у лікуванні захворювань, пов’язаних із згортанням крові. Слідуйте точним вказівкам лікаря щодо застосування цього лікарського засобу. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.

Дозу Іделвіону розраховує ваш лікар. Кількість Іделвіону, яку вам потрібно, та тривалість лікування залежать від:

• тяжкості вашого захворювання

• місця та інтенсивності кровотечі

• вашого клінічного стану та клінічної відповіді

• вашої маси тіла

Іделвіон вводиться у вену (внутрішньовенно, IV) після відновлення розчину з порошку та розчинника, які надаються вашим лікарем або медсестрою. Ви або інша особа можете також вводити Іделвіон внутрішньовенно, але тільки після отримання належної підготовки.

Якщо ви ввели більше Іделвіону, ніж слід

Негайно зверніться до свого лікаря, якщо ви ввели більше Іделвіону, ніж вам було рекомендовано.

Якщо ви перервали лікування Іделвіоном

Не припиняйте застосування Іделвіону без попередньої консультації з лікарем.

Відновлення розчину та введення

Загальні інструкції

• Порошок слід змішати з розчинником (рідиною) та відібрати з флакона, забезпечуючи стерильність препарату (вільний від мікроорганізмів). Ваш лікар покаже вам, як правильно підготувати розчин та як відібрати розчин з флакона.

• Іделвіон не слід змішувати з іншими лікарськими засобами або розчинниками, крім тих, що зазначені в розділі 6.

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може світитися при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після відбирання або фільтрації розчину (див. нижче) його слід візуально перевірити перед застосуванням. Не використовуйте розчин, якщо він мутний або містить хлоп’ясті утворення чи частинки.

• Утилізація не використаного препарату та всіх залишкових матеріалів має здійснюватися відповідно до місцевих нормативних вимог та вказівок вашого лікаря.

Відновлення розчину

Не відкриваючи жодного з флаконів, доведіть порошок Іделвіону та рідину до кімнатної або тілесної температури. Це можна зробити, залишивши флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або тримаючи їх у руках кілька хвилин.

НЕ піддавайте флакони прямому теплу. Флакони не повинні нагріватися вище тілесної температури (37 °C).

Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів, потім протріть відкриті ділянки гумових пробок серветкою, змоченою спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить переливний пристрій із фільтром), після чого дотримуйтесь інструкцій, наведених нижче.

Переливання та застосування

Використовуйте систему для венепункції, яка постачається разом із препаратом, і введіть голку в вену. Дайте крові потекти до кінця трубки. Приєднайте шприц до різьбового кінця системи для венепункції. Повільно введіть відновлений розчин (зі швидкістю, яка є комфортною для вас, але не більше 5 мл/хв) у вену згідно з інструкціями, які дав вам лікар. Стежте за тим, щоб кров не потрапила у шприц із препаратом.

Після ін'єкції перевірте, чи не виникли побічні ефекти. Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, які можуть бути пов’язані з введенням Іделвіону, інфузію слід припинити (див. також розділи 2 і 4).

Якщо у вас виникнуть інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до свого лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Зверніться до свого лікаря:

• якщо ви помітили симптоми алергічних реакцій (див. нижче);

• якщо ви помітили, що препарат перестав діяти належним чином.

Під час застосування препаратів, що містять фактор IX, спостерігалися такі побічні ефекти:

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості (часто), які включають такі симптоми: еритема, свербіж шкіри (поширена кропив’янка), відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, низький кров’яний тиск (гіпотензія) та анафілаксія (серйозна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання та запаморочення). Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

• Інгібітори: препарат перестає діяти належним чином (тривале кровоточіння). Може утворитися інгібітор (нейтралізуючі антитіла) до фактору IX (частота невідома), що означає, що фактор IX більше не працюватиме належним чином. Якщо це відбулося, необхідно негайно припинити введення препарату та звернутися до лікаря.

Наступні побічні ефекти спостерігалися часто під час застосування Іделвіон 2000 МО порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій (можуть виникати у кожного десятого з 10 осіб):

• Головний біль

• Реакції у місці ін’єкції

• Запаморочення

• Висип на шкірі

Наступні побічні ефекти спостерігалися рідше (можуть виникати у кожного сотого з 100 осіб):

• Екзема

Побічні ефекти у дітей та підлітків

Очікується, що побічні ефекти у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаконагляду за лікарськими засобами для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Іделвіон

• Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці, прихованому від їхнього погляду.

• Не застосовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці, як останній термін придатності.

• Не зберігати при температурі вище 25 °C.

• Не заморожувати.

• Зберігати флакон у картонній упаковці, щоб захистити від світла.

• Після реконституції препарат слід бажано негайно використати.

Якщо реконституйований препарат не вводиться негайно, відповідальність за час і умови зберігання перед застосуванням покладається на користувача.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Іделвіон

Діюча речовина:

250 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 100 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

500 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 200 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

1 000 МО на флакон; після відновлення 2,5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

2 000 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 400 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

3 500 МО на флакон; після відновлення 5 мл води для ін'єкційних засобів розчин містить 700 МО/мл альбутрепенонакогу альфа.

Інші складові:

Натрію цитрат, полісорбат 80, манітол, сахароза та хлористоводнева кислота (для регулювання рН).

Див. останній абзац розділу 2.

Розчинник: вода для ін'єкційних засобів

Зовнішній вигляд Іделвіон та вміст упаковки

Іделвіон має форму порошку від жовтого до білого кольору та постачається разом із розчинником у вигляді води для ін'єкційних засобів.

Розчин після відновлення повинен бути прозорим або трохи опалесцентним, від жовтого до безбарвного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити жодних видимих частинок.

Форми випуску

Упаковка з 250, 500 або 1 000 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 2,5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразовий шприц на 5 мл

1 пристрій для внутрішньовенного введення

2 тампони, просочені спиртом

1 пов’язка нестерильна

Упаковка з 2 000 або 3 500 МО, що містить:

1 флакон з порошком

1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних засобів

1 переливач з фільтром 20/20

Обладнання для введення (внутрішня коробка):

1 одноразовий шприц на 10 мл

1 пристрій для внутрішньовенного введення

2 тампони, просочені спиртом

1 пов’язка нестерильна

Можуть бути реалізовані лише окремі розміри упаковок.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Німеччина

Більш докладну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu, а також на веб-сайті Іспанського агентства з лікарських засобів та медичних виробів (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---

Ця інформація призначена виключно для фахівців охорони здоров’я:

Дозування

Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, місця та тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість введених одиниць фактора IX виражається в Міжнародних одиницях (МО), що відповідає поточному стандарту ВООЗ для препаратів, що містять фактор IX. Плазматична активність фактора IX виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для плазматичного фактора IX).

Одна Міжнародна одиниця (МО) активності фактора IX дорівнює кількості фактора IX, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потребою

Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність плазматичного фактора IX в середньому на 1,3 МО/дл (1,3% від нормального рівня) у пацієнтів ≥ 12 років та на 1,0 МО/дл (1,0% від нормального рівня) у пацієнтів < 12 років. Необхідну дозу визначають за такою формулою:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення активності фактора IX (% від нормального рівня або МО/дл) × {спостережувана зворотна величина відновлення (МО/кг на МО/дл)}

Очікуване підвищення активності фактора IX (МО/дл або % від нормального рівня) = доза (МО) × відновлення (МО/дл на МО/кг) / маса тіла (кг)

Дозу та частоту введення завжди встановлюють залежно від клінічної ефективності, що спостерігається в кожному конкретному випадку.

Пацієнти < 12 років

У разі поступового відновлення 1 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення активності фактора IX (МО/дл) × 1 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 20 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 20 кг × 50 МО/дл × 1 дл/кг = 1 000 МО.

2. Очікується, що доза 1 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 25 кг, призведе до максимального підвищення активності фактора IX після ін’єкції: 1 000 МО / 25 кг × 1,0 (МО/дл на МО/кг) = 40 МО/дл (40% від нормального рівня).

Пацієнти ≥ 12 років

У разі поступового відновлення 1,3 МО/дл на 1 МО/кг дозу розраховують таким чином:

Необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) × бажане підвищення активності фактора IX (МО/дл) × 0,77 дл/кг

Приклад:

1. У пацієнта з тяжкою гемофілією В вагою 80 кг потрібно досягти максимального рівня 50% від нормального. Відповідна доза становитиме: 80 кг × 50 МО/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МО.

2. Очікується, що доза 2 000 МО Іделвіону, введена пацієнтові вагою 80 кг, призведе до максимального підвищення активності фактора IX після ін’єкції: 2 000 МО × 1,3 (МО/дл на МО/кг) / 80 кг = 32,5 МО/дл (32,5% від нормального рівня).

У разі таких кровотеч, активність фактора IX не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального рівня або в МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче таблиця може використовуватися як керівництво щодо дозування при епізодах кровотечі та під час хірургічних втручань:

Профілактичне лікування

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії В зазвичай застосовують дозу 35–50 МО/кг один раз на тиждень. Пацієнтів, які добре реагують на схему лікування один раз на тиждень, можна лікувати дозою до 75 МО/кг кожні 10 або 14 днів. У пацієнтів старше 18 років можна розглянути можливість подовження інтервалу між введеннями.

У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Після епізоду кровотечі під час профілактики пацієнтам слід продовжувати дотримуватися своєї схеми профілактики в найбільш можливому обсязі, вводячи 2 дози Іделвіону з інтервалом не менше 24 годин, але можна і довше, якщо це вважається доцільним для пацієнта.

Дитяча популяція

При тривалому профілактичному лікуванні рекомендована схема дозування становить 35–50 МО/кг один раз на тиждень. Для підлітків віком 12 років і старше рекомендації щодо дозування такі самі, як і для дорослих (див. вище).

Попередження та особливі заходи обережності під час застосування

Інгібітори

Після повторного лікування препаратами людського фактора IX згортання слід регулярно спостерігати за пацієнтами на наявність нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), кількість яких слід визначати в Одиницях Бетеша (ОБ) за допомогою відповідних біологічних тестів.

У літературі описані випадки, що демонструють кореляцію між утворенням інгібітора до фактора IX та алергічними реакціями. Тому пацієнтів, які відчувають алергічні реакції, слід обстежити на наявність інгібітора. Слід мати на увазі, що пацієнти з інгібіторами до фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час наступного введення фактора IX.

Моніторинг лікування

Під час лікування рекомендується адекватно контролювати рівні фактора IX для визначення необхідної дози та частоти інфузій. Відповідь пацієнтів на фактор IX може варіювати, що відображає різні періоди напіввиведення та відновлення. Дозу, розраховану за масою тіла, може знадобитися скоригувати у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. У разі великого хірургічного втручання обов’язково точне моніторування замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність плазматичного фактора IX).

При використанні одностадійного коагуляційного тесту, заснованого на часі активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТТ) in vitro для визначення активності фактора IX у зразках крові пацієнтів, результати активності плазматичного фактора IX можуть суттєво залежати від реактиву АЧТТ та стандарту, використовуваних у тесті. Ймовірно, що вимірювання за допомогою одностадійного коагуляційного тесту з використанням реактиву АЧТТ, заснованого на каоліні, або реактиву АЧТТ з Actin FS, призведе до заниження рівня активності. Це особливо важливо при зміні лабораторії або реактивів, що використовуються в тесті.