Иделвион 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций
Испания
Содержание
Инструкция: информация для пациента
Введение
Инструкция: информация для пациента
Иделвион 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 3500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)
Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного средства, так как она содержит важную для вас информацию.
-
Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней снова.
-
При возникновении вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
-
Это лекарственное средство назначено вам индивидуально, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
-
Если у вас возникнут побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе, если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.
Содержание инструкции :
-
Что такое Иделвион и для чего он применяется
-
Что вам необходимо знать перед началом применения Иделвион
-
Как применять Иделвион
-
Возможные побочные эффекты
-
Хранение Иделвион
-
Содержимое упаковки и дополнительная информация
1. Что такое Иделвион и для чего он применяется
Что такое Иделвион?
Иделвион — это лекарственное средство для лечения гемофилии, замещающее естественный в организме фактор свёртывания IX. Действующее вещество Иделвиона — альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный слитый белок, объединяющий фактор свёртывания IX с альбумином [rIX-FP]).
Фактор IX участвует в процессе свёртывания крови. У пациентов с гемофилией B этого фактора не хватает, что означает, что кровь сворачивается медленнее, чем должна, вследствие чего повышается склонность к кровотечениям. Иделвион действует, замещая фактор IX у пациентов с гемофилией B, обеспечивая способность их крови к свёртыванию.
Для чего применяется Иделвион?
Иделвион применяется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора IX, у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемой врождённым дефицитом фактора IX или болезнью Кристмаса).
2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Иделвиона
Не используйте Иделвион
- если у Вас аллергия к активному веществу (альбютрепенонакогу альфа) или к любому из других компонентов препарата (перечислены в разделе 6);
- если у Вас аллергия на белки хомяка.
Предостережения и меры предосторожности
Настоятельно рекомендуется каждый раз при использовании Иделвиона записывать наименование и номер серии продукта для отслеживания применяемых лекарственных средств и серий, которые Вы использовали.
Прослеживаемость
С целью улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств наименование и номер серии введенного препарата должны быть четко задокументированы.
Перед началом применения Иделвиона проконсультируйтесь с Вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
-
Возможно развитие аллергических реакций (гиперчувствительности). Препарат содержит остаточные количества белков хомяка (см. также раздел «Не используйте Иделвион»). Если появляются симптомы аллергических реакций, необходимо немедленно прекратить лечение и связаться с Вашим врачом или лечебным центром, где Вы наблюдаетесь. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках реакций гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавления в груди, затрудненное дыхание, снижение артериального давления (гипотензия) и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, вызывающая серьезные нарушения дыхания или головокружение).
-
В связи с риском развития аллергических реакций при применении фактора IX первое введение Иделвиона должно проводиться под медицинским наблюдением, чтобы обеспечить доступ к необходимой медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.
-
Образование ингибиторов (нейтрализующих антител) является известным осложнением, о котором сообщалось при лечении Иделвионом. Ингибиторы препятствуют правильному действию препарата. Если при применении Иделвиона у Вас не удается остановить кровотечение, немедленно сообщите об этом врачу. Вам необходимо регулярно проводить обследование на выявление возможного появления ингибиторов.
-
Если у Вас есть заболевания печени или сердца, или если Вы недавно перенесли серьезную операцию, обязательно сообщите об этом врачу, поскольку в этом случае повышен риск осложнений, связанных со свертыванием крови.
-
Если для введения Иделвиона требуется центральный венозный доступ (ЦВД), врач должен учитывать риск развития связанных с ЦВД осложнений, таких как местные инфекции, бактериемия (наличие бактерий в крови) и образование тромба в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.
Применение Иделвиона с другими лекарственными средствами
- Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в будущем принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и лактация
- Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
- Во время беременности и периода лактации Иделвион следует применять только в случае явной необходимости.
Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Иделвион не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Иделвион содержит натрий
Данный препарат содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,4 % от максимально рекомендуемой суточной дозы натрия для взрослого человека.
3. Как применять Иделвион
Лечение должно начинаться и проходить под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении нарушений свёртываемости крови. Строго соблюдайте указания врача по применению этого лекарственного средства. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Дозу Иделвиона рассчитает ваш врач. Необходимое количество Иделвиона и продолжительность лечения зависят от:
- степени тяжести вашего заболевания
- локализации и интенсивности кровотечения
- вашего клинического состояния и клинической реакции
- массы вашего тела
Иделвион вводится в виде внутривенной инъекции (в вену, IV) после восстановления порошка с помощью растворителя, предоставленного врачом или медсестрой. Вы или другой человек можете также вводить Иделвион внутривенно, но только после соответствующего обучения.
Если вы ввели Иделвион в дозе больше рекомендованной
Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше Иделвиона, чем вам было назначено.
Если вы прервали лечение Иделвионом
Не прекращайте применение Иделвиона без предварительной консультации с врачом.
Восстановление и введение
Общие инструкции
- Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью), а раствор должен быть извлечён из флакона с соблюдением условий стерильности (т.е. без попадания микробов). Ваш врач покажет вам, как правильно приготовить раствор и как правильно извлечь его из флакона.
- Иделвион нельзя смешивать с другими лекарственными средствами или растворителями, за исключением указанных в разделе 6.
- Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, жёлтого или бесцветного оттенка, то есть может слегка светиться при попадании света, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора (см. далее) его необходимо визуально проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.
- Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями и указаниями вашего врача.
Восстановление
Не вскрывая флаконы, доведите порошок Иделвиона и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре на один час или подержав их в руках несколько минут.
НЕ подвергайте флаконы воздействию прямого тепла. Температура флаконов не должна превышать телесную (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем обработайте оголённые участки резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть перед тем, как открыть упаковку Mix2Vial (которая содержит переносное устройство с фильтром), после чего следуйте приведённым ниже инструкциям.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Утилизируйте флакон с растворителем вместе с присоединенным синим адаптером Mix2Vial. |
|
|
|
|
1
2
3
4 
5
6
7Перевозка и введение
|
|
9 |
|
8Используйте набор для венепункции, поставляемый с препаратом, и введите иглу в вену. Дайте крови течь до конца трубки. Присоедините шприц к резьбовому концевому зажиму набора для венепункции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, которая будет комфортной для вас, но не более 5 мл/мин) в вену в соответствии с инструкциями, полученными от вашего врача. Старайтесь, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий препарат.
Проверьте, не возникли ли у вас побочные эффекты сразу после инъекции. Если у вас возникли побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Иделвиона, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).
Если у вас возникнут дополнительные вопросы относительно применения этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
4. Возможные побочные эффекты
Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Обратитесь к врачу:
-
если вы заметили симптомы аллергических реакций (см. ниже);
-
если вы заметили, что препарат перестал действовать должным образом.
При лечении препаратами, содержащими фактор IX, наблюдались следующие побочные эффекты:
-
Возможны аллергические реакции гиперчувствительности (часто), включающие следующие симптомы: покраснение кожи, кожный зуд (генерализованная крапивница), ощущение сжатия в груди, затруднённое дыхание, низкое кровяное давление (гипотензия) и анафилаксия (тяжёлая реакция, вызывающая сильные затруднения дыхания и головокружение). В таком случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
-
Ингибиторы: препарат перестаёт действовать должным образом (продолжающееся кровотечение). Может развиться ингибитор (нейтрализующее антитело) фактора IX (частота неизвестна), в результате чего фактор IX будет функционировать неправильно. В таком случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
Следующие побочные эффекты наблюдались часто при применении препарата Иделвион (могут встречаться у до 1 из 10 человек):
-
Головная боль
-
Реакции в месте инъекции
-
Головокружение
-
Кожная сыпь
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут встречаться у до 1 из 100 человек):
- Экзема
Побочные эффекты у детей и подростков
Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.
5. Условия хранения Иделвиона
-
Хранить этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
-
Не применять препарат после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке.
-
Хранить при температуре не выше 25 °С.
-
Не замораживать.
-
Хранить флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света.
-
После восстановления препарата его следует по возможности использовать немедленно.
Если восстановленный препарат не вводится сразу, ответственность за условия и сроки хранения до использования лежит на пользователе.
6. Состав упаковки и дополнительная информация
Состав Иделвион
Действующее вещество:
250 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 100 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
500 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 200 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
1 000 МЕ в флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
2 000 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
3 500 МЕ в флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 700 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
Другие компоненты:
натрия цитрат, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для регулирования pH).
См. последний абзац раздела 2.
Растворитель: вода для инъекций
Внешний вид Иделвион и состав упаковки
Иделвион представляет собой порошок от жёлтого до белого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.
Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного; то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц.
Формы выпуска
Упаковка по 250, 500 или 1 000 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций
1 переносной фильтр 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для внутривенной инъекции
2 салфетки, пропитанные спиртом
1 нестерильная повязка
Упаковка по 2 000 или 3 500 МЕ, содержащая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 переносной фильтр 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для внутривенной инъекции
2 салфетки, пропитанные спиртом
1 нестерильная повязка
Возможно, некоторые размеры упаковок не представлены на рынке.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Германия
Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 | Литва CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444 |
| Люксембург CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20 |
Чехия CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233 | Венгрия CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290 |
Дания CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70 | Мальта AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333 |
Германия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810 | Нидерланды CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00 |
Эстония CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540 | Норвегия CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70 |
Греция CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660 | Австрия CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040 |
Испания CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870 | Польша CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65 |
Франция CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 | Португалия CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30 |
Хорватия Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297 | Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Tel: +40 21 322 0171 |
Ирландия CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70 | Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подружнича в Словении Tel:+ 386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Tel: +421 911 653 862 |
Италия CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200 | Финляндия CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70 |
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660 | Швеция CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70 |
Латвия CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497 | |
Дата последнего обновления данного вкладыша:
Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu и на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).
Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (МЕ) по отношению к текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Плазменная активность фактора IX выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для плазменного фактора IX).
Одна Международная единица (МЕ) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Заместительная терапия по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора IX в среднем на 1,3 МЕ/дл у пациентов в возрасте ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл у пациентов младше 12 лет. Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) × {обратная величина наблюдаемой рекуперации (МЕ/кг на МЕ/дл)}
Ожидаемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) × рекуперация (МЕ/дл на МЕ/кг) / масса тела (кг)
Доза и частота введения устанавливаются индивидуально с учётом клинической эффективности у каждого конкретного пациента.
Пациенты младше 12 лет
При поступлении 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 1 дл/кг
Примеры:
-
У пациента массой 20 кг с тяжёлой гемофилией B требуется достичь уровня активности фактора IX 50% от нормального. Необходимая доза составит: 20 кг × 50 МЕ/дл × 1 дл/кг = 1 000 МЕ.
-
Ожидается, что доза 1 000 МЕ Иделвиона, введённая пациенту массой 25 кг, вызовет повышение уровня фактора IX после инъекции на 1 000 МЕ / 25 кг × 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% от нормального уровня).
Пациенты в возрасте ≥ 12 лет
При поступлении 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 0,77 дл/кг
Примеры:
-
У пациента массой 80 кг с тяжёлой гемофилией B требуется достичь уровня активности фактора IX 50% от нормального. Необходимая доза составит: 80 кг × 50 МЕ/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.
-
Ожидается, что доза 2 000 МЕ Иделвиона, введённая пациенту массой 80 кг, вызовет повышение уровня фактора IX после инъекции на 2 000 МЕ × 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг) / 80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормального уровня).
При следующих кровотечениях уровень активности фактора IX не должен опускаться ниже установленного уровня плазменной активности (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве руководства по дозировке при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:
Степень кровотечения/ | Требуемый уровень фактора IX | Частота введения |
Кровотечение | 30–60 | Одной дозы, как правило, достаточно |
Тяжёлое кровотечение | 60–100 | Повторять каждые 24–72 часа |
Незначительные хирургические вмешательства | 50–80 | Одной дозы, как правило, достаточно |
Крупные хирургические вмешательства | 60–100 | Повторять каждые 24–72 часа |
Профилактическое лечение
Для длительной профилактики с целью предотвращения кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B рекомендуемая доза составляет 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. У пациентов, хорошо контролируемых при режиме введения один раз в неделю, возможно применение дозы до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов старше 18 лет возможно рассмотрение вопроса о дальнейшем увеличении интервала между введениями.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.
После эпизода кровотечения в период профилактического лечения пациенты должны по возможности продолжать соблюдать свой обычный режим профилактики, при этом рекомендуется введение 2 доз Иделвиона с интервалом не менее 24 часов, но при необходимости интервал может быть увеличен в зависимости от клинической ситуации.
Детское население
При длительной профилактической терапии рекомендуемая схема дозирования составляет 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. Для подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как и для взрослых (см. выше).
Особые предупреждения и меры предосторожности при применении
Ингибиторы
При лечении препаратами, содержащими человеческий фактор свёртывания IX, после повторных введений необходимо проводить мониторинг пациентов на предмет выработки нейтрализующих антител (ингибиторов), которые следует количественно определять в Бетесеновских единицах (БЕ) с помощью соответствующих биологических тестов.
В литературе описаны случаи, подтверждающие связь между появлением ингибитора к фактору IX и аллергическими реакциями. Поэтому пациенты, у которых возникают аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибитора. Следует учитывать, что у пациентов с ингибиторами к фактору IX может быть повышен риск развития анафилаксии при последующем воздействии фактора IX.
Мониторинг лечения
В ходе лечения рекомендуется регулярно контролировать уровни фактора IX для определения необходимой дозы и частоты введения. Ответ пациентов на фактор IX может варьировать, что отражает различия в периодах полувыведения и восстановлении активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. В случае проведения обширных хирургических вмешательств особенно важно точно контролировать заместительную терапию с помощью тестов свёртываемости крови (определение активности фактора IX в плазме).
При использовании одностадийного коагуляционного анализа на основе активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты могут существенно зависеть от используемого реагента для АЧТВ и эталонного стандарта. Вероятно, что при использовании одностадийного коагуляционного анализа с реагентом АЧТВ на основе каолина или с реагентом АЧТВ с Actin FS будет наблюдаться занижение уровня активности фактора IX. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, применяемых в анализе.