Вилате 500 мо

ИНСТРУКЦИЯ ДЛЯ МЕДИЦИНСКОГО ПРИМЕНЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА ВИЛАТЕ 500 МО ВИЛАТЕ 1000 МО

Состав:

Действующие вещества: фактор свёртывания крови VIII, фактор Виллебранда;

1 флакон содержит 500 или 1000 МО фактора свёртывания крови VIII и 500 МО или 1000 МО фактора Виллебранда; содержание общего белка ≤ 7,5 мг (500 МО) или ≤ 15 мг (1000 МО);

Вспомогательные вещества: глицин, сахароза, натрия хлорид, натрия цитрат, кальция хлорид.

Растворитель: вода для инъекций с 0,1% полисорбатом 80.

Лекарственная форма. Порошок и растворитель для раствора для инъекций.

Основные физико-химические свойства:

Порошок: порошок или хрупкая масса белого или бледно-жёлтого цвета.

Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость без запаха. Без видимых частиц.

Фармакотерапевтическая группа. Антигеморрагические препараты. Факторы свёртывания крови. Фактор Виллебранда и фактор коагуляции VIII в комбинации. Код АТХ B02B D06.

Фармакологические свойства.

Фармакодинамика.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Фактор Виллебранда (из концентрата) является нормальным компонентом плазмы крови человека и действует так же, как эндогенный фактор Виллебранда.

Введение фактора Виллебранда позволяет корректировать гемостатические нарушения, проявляющиеся у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда, на двух уровнях:

• фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (поскольку он связывается как с сосудистым субэндотелием, так и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что подтверждается сокращением времени кровотечения. Такое действие происходит немедленно и, как известно, значительно зависит от степени полимеризации белка;
• фактор Виллебранда вызывает отсроченную коррекцию дефицита, связанного с фактором VIII. При внутривенном введении фактор Виллебранда связывает эндогенный фактор VIII (обычно вырабатываемый у пациента) и, стабилизируя этот фактор, препятствует его быстрому разрушению. Вследствие этого введение очищенного фактора Виллебранда (препарат фактора Виллебранда с низким содержанием фактора VIII) восстанавливает уровень фактора VIII:C до нормального как вторичный эффект после первой инфузии. Введение препарата фактора Виллебранда, содержащего фактор VIII, восстанавливает уровень фактора VIII:C до нормального сразу же после первой инфузии.

Помимо своей роли как защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда является посредником адгезии тромбоцитов к местам повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.

Гемофилия А

Комплекс фактора VIII/фактора Виллебранда состоит из двух молекул (фактора VIII и фактора Виллебранда) с различными физиологическими функциями. При введении пациенту с гемофилией фактор VIII связывается с фактором Виллебранда в кровотоке больного. Активированный фактор VIII (фактор VIIIa) действует как кофактор активированного фактора IX (фактор IXa), ускоряя превращение фактора X в активированный фактор X (фактор Xa). Фактор Xa превращает протромбин в тромбин. Далее тромбин превращает фибриноген в фибрин, и может образоваться тромб.

Гемофилия А — это наследственное, сцепленное с полом, нарушение свёртывания крови, связанное со сниженным уровнем фактора VIII:C (коагулянтный фактор), что приводит к сильным кровотечениям в суставы, мышцы или внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Благодаря заместительной терапии уровни фактора VIII в плазме крови увеличиваются, способствуя тем самым временной коррекции дефицита фактора и устранению склонности к кровотечениям.

Следует отметить, что нельзя сравнивать среднегодовую частоту кровотечений (ABR/СЧК), наблюдавшуюся в различных клинических исследованиях, а также при применении различных концентратов фактора.

Помимо своей роли как защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда является посредником адгезии тромбоцитов к местам повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.

Фармакокинетика.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Фактор Виллебранда (из концентрата) является обычным компонентом плазмы крови человека и действует как эндогенный фактор Виллебранда.

Таблица 1

Результаты мета-анализа трёх фармакокинетических исследований с участием 24 пациентов со всеми типами VWD.

AUC – площадь под кривой; MRT – среднее время удержания препарата в организме; SD – стандартное отклонение.

Гемофилия А

Фактор VIII (из концентрата) является обычным компонентом плазмы крови человека и действует как эндогенный фактор VIII. После введения препарата примерно от 2/3 до 3/4 фактора VIII остаётся в кровотоке. Уровень активности фактора VIII:C, достигаемый в плазме крови, составляет 80 %–120 % прогнозируемой (ожидаемой) активности фактора VIII.

Активность фактора VIII снижается вследствие двухфазного экспоненциального распада. На начальной фазе происходит распределение между внутрисосудистым и другими биологическими средами (жидкостями организма) с периодом полувыведения из плазмы от 3 до 6 часов. На следующей, более медленной фазе, период полувыведения колеблется от 8 до 18 часов и в среднем составляет 15 часов. Это соответствует истинному биологическому периоду полувыведения.

Таблица 2

Результаты одного клинического исследования с участием 12 пациентов (хромогенный анализ, определение с помощью двойных измерений).

AUC – площадь под кривой; MRT – среднее время удержания препарата в организме;

SD – стандартное отклон游戏副本.

Данные доклинических исследований безопасности

VWF и фактор VIII в ВИЛАТЕ являются обычными компонентами плазмы крови человека и действуют как эндогенный VWF/фактор VIII.

Обычное исследование безопасности этих компонентов у лабораторных животных не добавило бы полезной информации к существующему клиническому опыту, поэтому такое исследование не требуется.

Клинические характеристики.

Показания.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Профилактика и лечение кровотечений или кровотечения при хирургическом вмешательстве при болезни Виллебранда (VWD), когда лечение только десмопрессином (DDAVP) является неэффективным или противопоказано.

Гемофилия А

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённый дефицит фактора свёртывания крови VIII).

Противопоказания.

Аллергические реакции на действующие вещества или на любые вспомогательные вещества.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий.

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами неизвестны.

Особенности применения.

Отслеживание

Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов необходимо чётко фиксировать название и серийный номер вводимого препарата.

Гиперчувствительность

При применении препарата ВИЛАТЕ могут возникать аллергические реакции. Помимо фактора VIII препарат содержит следовые количества белков человека. При появлении симптомов гиперчувствительности пациентам следует немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.

Пациентов необходимо информировать о ранних признаках аллергических реакций, таких как: сыпь, генерализованная крапивница, затруднённое дыхание, одышка, гипотония и анафилаксия.

В случае шока следует провести стандартную противошоковую терапию.

Передача возбудителей инфекции

Обычные меры по профилактике инфекций, связанные с применением лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы крови человека, включают отбор доноров, скрининг крови отдельных доноров и партий донорской плазмы на специфические маркёры инфекции, а также включение эффективных этапов производственного процесса для инактивации/удаления вирусов.

Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы крови человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим патогенным микроорганизмам.

Меры, принимаемые на производстве, считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также в отношении безоболочкового вируса гепатита А (HAV). Однако эффективность этих мер может быть ограничена в отношении безоболочковых вирусов, таких как парвовирус В19.

Инфекция парвовирусом В19 может быть опасной для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, при гемолитической анемии).

Следует рассмотреть вопрос о соответствующей вакцинации (гепатиты А и В) для пациентов, которые постоянно или повторно получают препараты VWF/фактор VIII, полученные из плазмы крови человека.

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата Вилате пациенту записывать название и серийный номер препарата, чтобы обеспечить возможность проследить связь между состоянием пациента и введением препарата конкретной серии.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Тромбоэмболические осложнения

При использовании препарата VWF, содержащего фактор VIII, лечащий врач должен знать, что непрерывное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня фактора VIII:C (коагулянт фактора VIII). У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие фактор VIII, следует контролировать уровни фактора VIII:C в плазме крови, чтобы избежать постоянного превышения уровня фактора VIII:C в плазме, поскольку это может увеличить риск тромбоза.

Существует риск возникновения тромбоза при применении препаратов VWF, содержащих фактор VIII, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. Поэтому состояние пациентов из группы риска необходимо контролировать на предмет появления ранних признаков тромбоза. Профилактику венозных тромбозов следует начинать в соответствии с действующими рекомендациями.

Ингибиторы У пациентов с VWD, особенно с типом 3, могут возникать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к VWF. Если не достигаются ожидаемые уровни активности VWF:RCo в плазме крови или если кровотечение не поддаётся контролю назначенной дозой, следует провести соответствующий анализ для определения наличия ингибиторов VWF.

У пациентов с высоким уровнем ингибиторов лечение VWF может оказаться неэффективным, и поэтому следует рассмотреть другие варианты терапии. Лечение таких пациентов должно проводиться врачами, имеющими опыт работы с пациентами, страдающими нарушениями гемостаза.

Гемофилия А

Ингибиторы

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А.

Такие ингибиторы обычно представляют собой иммуноглобулины класса G (IgG), направленные против прокоагулянтной активности фактора VIII, количество которых измеряется в единицах Бетесда (BU) на 1 мл плазмы крови с помощью модифицированного анализа. Риск появления ингибиторов связан с тяжестью заболевания и воздействием фактора VIII. Наибольший риск наблюдается в течение первых 50 дней экспозиции и сохраняется на протяжении всей жизни, хотя и является редким.

Клиническая значимость развития ингибиторов зависит от их титра: при низком титре ингибиторов риск недостаточного клинического ответа ниже, чем при высоком титре. В целом, всех пациентов, получавших лечение препаратами фактора свёртывания крови VIII, следует тщательно контролировать на предмет развития ингибиторов с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных анализов.

Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигается или если кровотечение не поддаётся контролю назначенной дозой, необходимо провести исследование на наличие ингибиторов к фактору VIII. У пациентов с высокими уровнями ингибиторов лечение фактором VIII может оказаться неэффективным, поэтому следует рассмотреть другие варианты терапии.

Лечение таких пациентов должны проводить врачи, имеющие опыт в лечении гемофилии и образовании ингибиторов к фактору VIII.

Сердечно-сосудистые осложнения

У пациентов с существующими факторами риска сердечно-сосудистых осложнений заместительная терапия FVIII может увеличить риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Осложнения, связанные с катетером

Если требуется использование устройства центрального венозного доступа (CVAD), необходимо учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера.

Данный лекарственный препарат содержит до 58,7 мг натрия на дозу 500 МЕ VWF и фактора VIII/флакон и до 117,3 мг натрия на дозу 1000 МЕ VWF и фактора VIII/флакон, что эквивалентно 2,94 % и 5,87 % соответственно от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого.

На это следует обратить внимание пациентам, находящимся на контролируемой бессолевой диете.

Дети

Перечисленные особые указания и меры предосторожности касаются как взрослых, так и детей.

Применение в период беременности или кормления грудью.

Исследования репродуктивной функции на животных с VWF/фактором VIII не проводились.

Болезнь Виллебранда (VWD)
Опыт лечения беременных женщин или женщин, кормящих грудью, отсутствует.

При дефиците VWF препарат ВИЛАТЕ следует назначать беременным и кормящим женщинам только в случае чётких показаний, учитывая повышенный риск кровотечений у таких пациентов во время родов.

Гемофилия А

Ввиду редкости случаев гемофилии А у женщин, опыт применения препарата во время беременности и кормления грудью отсутствует. Следовательно, ВИЛАТЕ следует применять во время беременности и кормления грудью только при наличии чётких показаний.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и другими механизмами.

ВИЛАТЕ не оказывает никакого влияния на способность управлять транспортным средством и работать с другими механизмами.

Способ применения и дозы.

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Препарат во флаконе предназначен для однократного использования. В случае если какая-либо часть препарата останется во флаконе, его необходимо утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Болезнь Виллебранда (VWF)

Соотношение между VWF:RCo и:C (ристиоцетин-кофактор фактора Виллебранда и коагулянтный фактор VIII) составляет приблизительно 1:1. Как правило, 1 МЕ/кг массы тела VWF:RCo и FVIII:C повышает активность соответствующего белка в плазме крови на 1,5–2% от нормы. Обычно требуется от 20 до 50 МЕ ВИЛАТЕ/кг массы тела для достижения адекватного гемостаза. Это приведёт к повышению VWF:RCo и FVIII:C у пациентов примерно на 30–100%.

Может потребоваться начальная доза от 50 до 80 МЕ ВИЛАТЕ/кг массы тела, особенно у пациентов с ВЗБ типа 3, у которых поддержание соответствующей активности в плазме крови может требовать более высоких доз, чем у пациентов с другими типами ВЗБ.

Пациенты детского возраста

Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям в возрасте до 6 лет.

Профилактика кровотечений при хирургическом вмешательстве или тяжёлой травме

Для профилактики кровотечений при хирургическом вмешательстве ВИЛАТЕ следует вводить за 1–2 часа до начала операции. Необходимо достичь уровней VWF:RCo ≥ 60 МЕ/дл (≥ 60%) и уровней FVIII:C ≥ 40 МЕ/дл (≥ 40%).

Соответствующую дозу следует повторно вводить каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней VWF:RCo и FVIII:C.

У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, уровень FVIII:C в плазме крови необходимо контролировать с целью предотвращения стойкого превышения его уровня, поскольку это может увеличить риск тромбообразования, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. В случае обнаружения избыточных уровней FVIII:C в плазме крови следует рассмотреть возможность снижения доз и/или увеличения интервала между введениями или использования препарата VWF с низким содержанием FVIII.

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с ВЗБ дозы 20–40 МЕ/кг массы тела следует вводить 2 или 3 раза в неделю. В некоторых случаях, например при желудочно-кишечных кровотечениях, могут потребоваться более высокие дозы.

Гемофилия А

Мониторинг лечения

Во время курса лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора VIII для установления необходимой дозы и частоты повторных инфузий. Отдельные пациенты могут по-разному реагировать на лечение фактором VIII, демонстрируя различные периоды полувыведения и восстановления. Пациентам с недостаточной или избыточной массой тела может потребоваться коррекция дозы, зависящая от массы тела. В частности, при обширных хирургических вмешательствах обязательным является точный мониторинг заместительной терапии путём анализа свёртывания крови (активность фактора VIII в плазме крови).

Дозы

Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество единиц фактора VIII, назначаемых пациенту, выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих действующему стандарту ВОЗ на препараты фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме крови выражается либо в процентах (по отношению к нормальной плазме человека), либо в международных единицах (по отношению к Международному стандарту на FVIII в плазме крови).

Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы человека.

Лечение по мере необходимости

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым 1 МЕ фактора VIII:C/кг массы тела повышает активность фактора в плазме крови на 1,5–2% от нормы. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимые МЕ = масса тела (кг) × желаемое увеличение фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5 МЕ/кг

Количество и частоту введения всегда следует корректировать в зависимости от клинической эффективности в каждом отдельном случае. При таких геморрагических осложнениях активность фактора VIII не должна опускаться ниже заданного уровня активности в плазме крови (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период.

Ниже приведённую таблицу 3 можно использовать для определения доз при возникновении кровотечений и хирургическом вмешательстве.

Таблица 3

Схема лечения при кровотечениях и хирургическом вмешательстве

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А следует вводить обычные дозы от 20 до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов младшего возраста, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями препарата или более высокие дозы.

Непрерывная инфузия

Перед хирургическим вмешательством необходимо провести фармакокинетический анализ для оценки клиренса. Начальную скорость введения препарата можно рассчитать следующим образом:

Скорость введения препарата (МЕ/кг/ч) = клиренс (мл/кг/ч) × желаемый уровень стационарного состояния (МЕ/мл)

После первых 24 часов непрерывной инфузии необходимо ежедневно пересчитывать клиренс, используя уравнение стационарного состояния с измеренным уровнем и известной скоростью введения препарата.

Дети

Недостаточно данных для рекомендации применения ВИЛАТЕ детям в возрасте до 6 лет с гемофилией А.

Способ применения

Внутривенное введение.

Скорость инъекции или инфузии не должна превышать 2–3 мл в минуту.

Особые меры предосторожности при утилизации и последующей переработке

Необходимо ознакомиться со всеми инструкциями и строго им следовать!

Не следует использовать лекарственное средство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке.

Во время описанной ниже процедуры необходимо соблюдать стерильность!

Растворенный лекарственный препарат следует визуально проверить на наличие видимых (твердых) частиц и изменение цвета перед введением.

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Нельзя использовать растворы, которые мутные или содержат осадок.

Готовый раствор следует использовать немедленно, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами.

Использовать только ту инъекционную систему, которая поставляется в комплекте. Применение другого инъекционного/инфузионного оборудования может вызвать дополнительные риски и привести к неэффективности лечения.

Инструкция по приготовлению раствора

1. Не следует использовать лекарственное средство непосредственно из холодильника. Растворитель и порошок в закрытых флаконах должны достичь комнатной температуры.
2. Снять защитные колпачки с обоих флаконов и протереть резиновые пробки одним из спиртовых тампонов, поставляемых в упаковке.
3. Система для переноса изображена на рисунке 1.

Поместите флакон с растворителем на ровную плоскую поверхность и крепко удерживайте его. Установите систему для переноса синей частью вверх на флакон с растворителем и сильно нажмите вниз, пока не услышите щелчок (рисунки 2 и 3).

Не вращать при фиксации.

1. Поставьте флакон, содержащий порошок, на ровную плоскую поверхность и крепко удерживайте его. Возьмите флакон с растворителем вместе с закреплённой системой для переноса и переверните вверх дном. Установите его белой частью вверх на флакон, содержащий порошок, и сильно нажмите вниз, пока не услышите щелчок (рисунок 4). Не вращайте при фиксации. Растворитель автоматически попадёт во флакон с порошком.

2. Когда оба флакона всё ещё соединены, аккуратно и медленно поворачивайте флакон с порошком до полного растворения препарата.

Растворение происходит менее чем за 10 минут при комнатной температуре. Во время приготовления возможно незначительное образование пены. Разъедините систему для переноса на две части, открутив её (рисунок 5). Пенообразование исчезнет.

Утилизируйте пустой флакон, содержащий растворитель, вместе с синей частью системы для переноса.

Инструкция по введению инъекции

В качестве меры предосторожности следует определять частоту пульса у пациента до инъекции и во время введения препарата. Если отмечается учащение пульса, скорость введения инъекции следует уменьшить или временно прекратить введение.

1. 1. Прикрепите шприц к белой части системы для переноса. Переверните флакон вверх дном и наберите раствор в шприц (рисунок 6).

Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.

Как только раствор будет набран, крепко удерживая шприц за цилиндр, отсоедините шприц от системы для переноса (рисунок 7).

Следует утилизировать пустой флакон вместе с белой частью системы для переноса.

1. 2. Обработать место инъекции одним из тампонов, смоченных спиртом, поставляемых в упаковке.
2. Присоединить поставляемую систему введения к шприцу.
3. Ввести инъекционную иглу в нужную вену. Если используется жгут, чтобы лучше визуализировать вену, его следует ослабить перед началом введения препарата Вилате.

Кровь не должна попадать в шприц из-за риска образования фибриновых сгустков.

1. Вводить раствор в вену очень медленно, со скоростью 2–3 мл в минуту.

Если для одного введения используется более одного флакона порошка Вилате, можно повторно использовать ту же инъекционную иглу и шприц. Система для переноса предназначена только для однократного использования (использовать только один раз)!

Любые неиспользованные лекарственные средства или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Дети.

Болезнь Виллебранда (VWD)

Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям в возрасте до 6 лет.

Гемофилия А

Недостаточно данных для рекомендации применения ВИЛАТЕ детям в возрасте до 6 лет с гемофилией А.

Передозировка.

О симптомах передозировки FVIII или VWF у человека не сообщалось. При значительной передозировке могут возникнуть тромбоэмболические осложнения.

Побочные реакции.

Краткий обзор профиля безопасности

Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать следующее: ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, гиперемия (приливы), генерализованная крапивница, покраснение, зуд, сыпь, головная боль, крапивница, гипотензия, сонливость, тошнота, возбуждение, тахикардия, затрудненное дыхание, одышка, покалывание, рвота, хрипы/свистящее дыхание) наблюдаются редко и в некоторых случаях могут прогрессировать до тяжелой анафилаксии (включая шок).

Болезнь Виллебранда (VWD)

У пациентов с ВWD, особенно типа 3, могут очень редко развиваться нейтрализующие антитела к VWF. Если такие ингибиторы появляются, это будет проявляться в виде недостаточной клинической реакции. Такие антитела могут возникать одновременно с анафилактическими реакциями. Таким образом, пациентов с анафилактической реакцией следует обследовать на наличие ингибиторов.

Во всех случаях анафилактической реакции рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Существует риск развития тромбоза, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами такого риска. Необходимо начать профилактику венозных тромбозов в соответствии с действующими рекомендациями.

У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, постоянные избыточные уровни FVIII:C в плазме крови могут увеличить риск тромбообразования.

Гемофилия А

У пациентов с гемофилией А, получавших лечение фактором VIII и препаратом ВИЛАТЕ, могут появляться нейтрализующие антитела (ингибиторы), см. раздел «Фармакодинамические свойства». При появлении таких ингибиторов состояние будет проявляться в виде недостаточной клинической реакции. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Табличный перечень побочных реакций

Частота возникновения побочных реакций оценивается в соответствии со следующими условными обозначениями: очень часто (≥ 1/10); часто (от ≥ 1/100 до < 1/10); нечасто (от ≥ 1/1 000 до < 1/100); редко (от ≥ 1/10 000 до < 1/1 000); очень редко (< 1/10 000), частота неизвестна (невозможно оценить на основании имеющихся данных).

В таблице 4 указаны побочные реакции, наблюдавшиеся в клинических исследованиях, постмаркетинговых исследованиях по безопасности, а также известные из других постмаркетинговых источников. Побочные реакции приведены по классам систем органов (SOC/КСО) MedDRA с использованием преобладающих терминов (РТ/ПТ) и по частоте.

Таблица 4

* Частота основана на исследованиях со всеми препаратами FVIII, проводившихся с участием пациентов с тяжелой гемофилией А. PTPs – пациенты, ранее получавшие лечение; PUPs – пациенты, ранее не получавшие лечение.

Описание отдельных побочных реакций
Информацию об отдельных побочных реакциях смотрите в разделе «Особенности применения».

Сообщение о подозреваемых побочных реакциях

Сообщение о побочных реакциях после регистрации лекарственного средства имеет важное значение. Это позволяет осуществлять мониторинг соотношения польза/риск при применении данного лекарственного средства. Медицинским и фармацевтическим работникам, а также пациентам или их законным представителям следует сообщать обо всех случаях подозреваемых побочных реакций и отсутствия эффективности лекарственного средства через Автоматизированную информационную систему по фармаконадзору по ссылке: https://aisf.dec.gov.ua».

Срок годности.

Порошок для раствора для инъекций — 3 года.

Стабильность разведенного раствора сохраняется в течение 4 часов при комнатной температуре (не выше 25 °С). Однако, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами, разведённый раствор следует использовать немедленно.

Растворитель хранить в течение 4 лет.

Растворитель хранить в течение 4 лет при температуре от 2 до 8 °С, в защищённом от света месте.

В течение этого периода растворитель можно хранить до 6 месяцев при температуре до 25 °С; в этом случае срок годности истекает через 6 месяцев.

Условия хранения.

Хранить при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.

Хранить флакон в картонной упаковке для защиты от света.

Хранить в недоступном для детей месте.

В течение срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (не выше 25 °С) в течение 2 месяцев. В этом случае срок годности истекает через 2 месяца после первого извлечения препарата из холодильника.

Пациент должен указать новый срок годности на внешней картонной упаковке.

Разведённый раствор предназначен для однократного использования. Любой оставшийся в флаконе раствор подлежит утилизации.

Несовместимость.

При отсутствии исследований совместимости этот лекарственный препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами или вводить одновременно с другим внутривенным препаратом в одной и той же инфузионной системе. Необходимо использовать только инъекционные/инфузионные системы, поставляемые в комплекте, поскольку лечение может оказаться неэффективным вследствие адсорбции (поглощения) фактора VIII/фактора Виллебранда внутренней поверхностью некоторых инфузионных устройств.

Упаковка

Картонная коробка № 1: по 1 флакону с порошком для приготовления раствора для инъекций (500 МЕ) и инструкцией по применению.

Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций с 0,1 % полисорбата 80) объёмом 5 мл вместе с комплектом для внутривенного введения и 2 спиртовыми салфетками.

Комплект для внутривенного введения включает: 1 одноразовый шприц, 1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузий.

Картонная коробка № 1 и картонная коробка № 2 соединены между собой пластиковой плёнкой.

Картонная коробка № 1: по 1 флакону с порошком для приготовления раствора для инъекций (1000 МЕ) и инструкцией по применению.

Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций с 0,1 % полисорбата 80) объёмом 10 мл вместе с комплектом для внутривенного введения и 2 спиртовыми салфетками.

Комплект для внутривенного введения включает: 1 одноразовый шприц, 1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузий.

Картонная коробка № 1 и картонная коробка № 2 соединены между собой пластиковой плёнкой.

Категория отпуска. По рецепту.

Производитель. Октапхарма Фармацевтика Продуктионсгес. м.б.Х.

Место нахождения производителя и его адрес места осуществления деятельности.

Оберлааер Штрассе 235, 1100 Вена, Австрия.