Вилейт 1000

Вилейт 500, 500 МЕ VWF / 500 МЕ FVIII, порошок и растворитель для приготовления раствора
для инъекций
Вилейт 1000 , 1000 МЕ VWF / 1000 МЕ FVIII, порошок и растворитель для приготовления
раствора для инъекций
Человеческий фактор Виллебранда / человеческий фактор свёртывания крови VIII
Перед применением препарата необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Рекомендуется сохранить данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов следует обратиться к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен строго определённому лицу. Не передавайте его другим людям. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется
2. Важная информация перед применением Вилейт
3. Как применять Вилейт
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Вилейт
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется

Препарат Вилейт относится к группе лекарственных средств, называемых факторами свёртывания крови, и содержит человеческий фактор Виллебранда (VWF) и фактор VIII свёртывания крови. Эти два белка участвуют в процессе свёртывания крови.

Болезнь Виллебранда
Вилейт применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (VWD), которая, по сути, представляет собой группу родственных заболеваний. Болезнь Виллебранда — это нарушение системы свёртывания крови, при котором кровотечение может продолжаться дольше ожидаемого. Это связано либо с отсутствием фактора Виллебранда в крови, либо с его неправильным функционированием.

Гемофилия А
Вилейт применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А. Это состояние, при котором наблюдается затяжное кровотечение, вызванное врождённым дефицитом фактора VIII в крови.

2. Важная информация перед применением Вилейт

Когда не применять Вилейт

• если у пациента имеется аллергия (повышенная чувствительность) к человеческому фактору фон Виллебранда, фактору VIII свёртывания крови или к любому из других компонентов препарата (перечисленных в пункте 6).

Предостережения и меры предосторожности
Перед началом применения Вилейт необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

• Как и любой препарат, полученный из человеческой крови (содержащий белки) и вводимый внутривенно, Вилейт может вызывать аллергические реакции. Следует обращать внимание на ранние признаки аллергических реакций (повышенной чувствительности), такие как крапивница, кожная сыпь, ощущение сдавливания в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления или анафилаксия (если один или все перечисленные симптомы появляются внезапно и выражены сильно). При возникновении этих симптомов необходимо немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.
• При производстве препаратов из человеческой крови или плазмы применяются соответствующие методы, направленные на предотвращение передачи инфекций пациентам. К ним относятся: тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения носителей инфекций, обследование индивидуальных донорских образцов и пулов плазмы на наличие специфических вирусных/инфекционных маркеров, а также включение в производственный процесс методов, направленных на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на это, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционного агента. Это касается также неизвестных или вновь появляющихся вирусов и других типов инфекций. Применяемые методы считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как: вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечного вируса гепатита А. Применяемые методы могут быть менее эффективны в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может быть опасным для беременных женщин (заражение плода), а также для пациентов с нарушениями иммунитета или с определёнными формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или состояния с неправильным распадом эритроцитов). Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата Вилейт пациента фиксировать название и серийный номер продукта, чтобы сохранить запись использованных серий. Врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита А и В при регулярном или повторном применении препаратов, полученных из плазмы, содержащих фактор фон Виллебранда и фактор VIII. Болезнь фон Виллебранда (VWD)
• См. пункт 4 (болезнь фон Виллебранда (VWD)) для ознакомления с побочными эффектами, связанными с лечением болезни фон Виллебранда. Гемофилия А

Образование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают эффективность терапии, поэтому пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не поддаётся должному контролю при применении препарата Вилейт, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.

• См. пункт 4 (гемофилия А) для ознакомления с побочными эффектами, связанными с лечением гемофилии А. Влияние Вилейт на другие лекарства Следует сообщить врачу или фармацевту обо всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или недавно, а также о тех, которые он планирует принимать. Взаимодействие Вилейт с другими лекарствами не установлено. Тем не менее, необходимо информировать врача о применении или недавнем приёме других лекарств (включая лекарства, доступные без рецепта). Не следует смешивать Вилейт с другими лекарствами во время инъекции.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует забеременеть, ей следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Содержание натрия в Вилейт
Препарат содержит до 58,7 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в ампуле 500 МЕ фактора фон Виллебранда и фактора VIII и до 117,3 мг натрия в ампуле 1000 МЕ фактора фон Виллебранда и фактора VIII. Это составляет соответственно 2,94% и 5,87% максимальной рекомендованной суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять Вилейт

Препарат Вилейт должен вводиться внутривенно после растворения в прилагаемом растворителе. Лечение следует начинать под наблюдением медицинского персонала.
Дозировка
Дозу и частоту введения должен определять врач индивидуально для каждого пациента. Необходимо всегда применять Вилейт строго по назначению врача. При возникновении любых сомнений следует проконсультироваться с врачом или фармацевтом.
Применение дозы Вилейт, превышающей рекомендованную
Симптомы передозировки человеческим фактором фон Виллебранда или фактором VIII не наблюдались. Однако не следует превышать рекомендованную дозу.
Пропуск применения Вилейт
Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
При наличии других вопросов о способе применения препарата необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные действия

Как и любой лекарственный препарат, Вилейт может вызывать побочные действия, хотя они возникают не у всех.

• Хотя нечасто, наблюдались аллергические или реакции повышенной чувствительности. Они могут включать: ощущение жжения и покалывания в месте введения, озноб, покраснение, головную боль, сыпь (крапивницу), снижение артериального давления (гипотензию), чувство усталости (летаргию), тошноту, беспокойство, учащённое сердцебиение (тахикардию), ощущение сдавливания в груди, онемение, рвоту, свистящее дыхание, внезапный отёк различных частей тела (ангионевротический отёк). Необходимо сообщить врачу при возникновении любого из перечисленных выше симптомов. Следует прекратить применение Вилейта и немедленно обратиться к врачу, если появились симптомы ангионевротического отёка, такие как:
  
  - отёк лица, языка или горла
  
  - затруднение при глотании
  
  - крапивница и затруднение дыхания
• Также наблюдалось повышение температуры тела, хотя это происходит нечасто.
• Могут также возникать боль в животе, боль в спине, боль в груди, кашель и головокружение, однако частота этих побочных явлений неизвестна.
• В очень редких случаях повышенная чувствительность может привести к тяжёлым аллергическим реакциям, называемым анафилаксией (когда один или все вышеуказанные симптомы возникают внезапно или выражены сильно), к которым может относиться анафилактический шок. При анафилактическом шоке необходимо применить соответствующее медицинское лечение шока.

Болезнь Виллебранда (VWD)

• При применении препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор VIII, при непрерывном лечении может наблюдаться чрезмерное повышение уровня фактора VIII в крови. Это может привести к увеличению риска нарушений кровотока (тромбозов). Поэтому пациенты с повышенным клиническим или лабораторным риском должны находиться под наблюдением с целью выявления ранних признаков тромбозов. Решение о профилактическом (превентивном) лечении тромботических осложнений должен принимать врач в соответствии с действующими рекомендациями.
• У пациентов с болезнью Виллебранда (в основном тип 3) в ходе лечения фактором Виллебранда может происходить образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда. В очень редких случаях ингибиторы могут быть причиной неэффективности действия Вилейта. При затяжном кровотечении следует провести обследование на наличие ингибиторов. Ингибиторы могут способствовать повышению риска возникновения аллергических реакций (анафилактического шока). При возникновении аллергических реакций необходимо провести обследование на наличие ингибиторов. При выявлении ингибиторов следует обратиться к врачу, имеющему опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Следует рассмотреть возможность применения другого вида лечения, который может быть использован при высоком титре ингибиторов.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. раздел 2). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее 1 случая на 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты могут перестать действовать должным образом, и у пациента может развиться продолжительное кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу. Ингибиторы могут способствовать повышению риска возникновения аллергических реакций (анафилактического шока). При возникновении аллергических реакций необходимо провести обследование на наличие ингибиторов.

Нечасто: могут возникать у до 1 из 100 пациентов
Редко: могут возникать у до 1 из 1 000 пациентов
Очень редко: могут возникать у до 1 из 10 000 пациентов

Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение Вилейта у ранее не леченных пациентов.
Опыт применения Вилейта у детей младше 6 лет ограничен.
Информация о защите от вирусных агентов — см. раздел 2 (Предупреждения и меры предосторожности).

Сообщение о побочных действиях
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре.
Побочные действия можно сообщать напрямую (подробности ниже). Благодаря сообщениям о побочных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных средств
Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Ерозолимские 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
эл. почта: https://smz.ezdrowie.gov.pl

5. Как хранить Вилейт

Лекарство следует хранить в недоступном для детей и защищённом от света месте.
Порошок и растворитель необходимо хранить в холодильнике (2 °C–8 °C).
Не замораживать.
Храните флаконы в наружной упаковке для защиты от света.
Не используйте Вилейт после истечения срока годности, указанного на этикетке.
Продукт может храниться при комнатной температуре (ниже 25 °C) в течение 2 месяцев. В этом случае срок годности продукта истекает по окончании второго месяца с момента первого извлечения продукта из холодильника. Новый срок годности должен быть указан пациентом на наружной упаковке.
Порошок следует растворять непосредственно перед введением. Установлена стабильность приготовленного раствора в течение 4 часов при комнатной температуре. Однако во избежание микробиологического загрязнения приготовленный раствор следует использовать немедленно и исключительно для однократного применения.
Лекарства нельзя выбрасывать в канализацию или бытовые ёмкости для отходов. Следует проконсультироваться с фармацевтом о том, как правильно утилизировать неиспользуемые лекарства. Такие меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Вилейт
Действующими веществами являются человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания VIII.
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, глицин, сахароза, натрия цитрат и кальция хлорид.
Растворитель: вода для инъекций с 0,1% полисорбатом 80.
Как выглядит Вилейт и что содержит упаковка
Лиофилизированный порошок: белый или светло-жёлтый порошок или спрессованная масса.
Раствор после растворения: должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.
Вилейт поставляется в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций.
Доступен в двух размерах упаковки:

• Вилейт 500, 500 МЕ ВФВ и 500 МЕ FVIII, в виде лиофилизированного порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций, содержащего номинально 500 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 500 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII в одном флаконе. Продукт содержит около 100 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 100 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII после растворения в 5 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбатом 80 (растворитель)

• Вилейт 1000, 1000 МЕ ВФВ и 1000 МЕ FVIII, в виде лиофилизированного порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций, содержащего номинально 1000 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 1000 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII в одном флаконе. Продукт содержит около 100 МЕ человеческого фактора Виллебранда и 100 МЕ человеческого фактора свёртывания VIII после растворения в 10 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбатом 80 (растворитель)

Содержание упаковки
1 флакон с лиофилизированным порошком
1 флакон с растворителем
1 упаковка с оборудованием для внутривенного введения (1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузии, 1 одноразовый шприц)
2 спиртовых тампона
Ответственный субъект и производитель
Octapharma (IP) SPRL
Route de Lennik 451
1070 Anderlecht
Бельгия
Для получения более подробной информации об этом лекарственном средстве следует обращаться к местному представителю ответственного субъекта.
Octapharma Poland Sp. z o.o.
ul. Domaniewska 39a
02-672 Warszawa
Польша
тел. +48 22 489 52 28
факс +48 22 489 52 29
Производитель
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Вена
Австрия
Этот лекарственный препарат разрешён к обращению в странах — членах Европейской экономической зоны под следующими названиями:
Австрия, Бельгия, Болгария, Хорватия, Кипр, Чехия, Эстония, Германия, Венгрия, Ирландия, Италия, Латвия, Литва, Люксембург, Мальта, Нидерланды, Польша, Португалия, Румыния, Словения, Словакия, Испания, Великобритания: Вилейт 500 / Вилейт 1000
Финляндия, Норвегия, Швеция: Вилейт
Дания: Вильнатив
Франция: Эквилейт 500 / Эквилейт 1000
Инструкция по применению в домашних условиях

• Прочитайте все инструкции и строго им следуйте!
• Не используйте препарат Вилейт после истечения срока годности, указанного на этикетке.
• Во время описанной ниже процедуры необходимо соблюдать асептические условия!
• Перед введением необходимо визуально проверить, не содержит ли приготовленный раствор твёрдых частиц или изменений окраски.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте растворы, которые мутные или содержат твёрдые частицы.
• Приготовленный раствор следует использовать немедленно, чтобы избежать микробиологического загрязнения.
• Используйте только предоставленный комплект для инъекций. Применение другого оборудования для инъекций/инфузий может создавать дополнительные риски и приводить к неэффективности лечения.

Инструкция по приготовлению раствора:

1. Не используйте препарат сразу после извлечения из холодильника. Оставьте растворитель и порошок в закрытых флаконах до достижения комнатной температуры.
2. Снимите колпачки с обоих флаконов и обработайте резиновые пробки одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Комплект для переноса показан на рис. 1. Поставьте флакон с растворителем на ровную поверхность и крепко удерживайте. Возьмите комплект для переноса и переверните его вверх дном. Установите синюю часть комплекта на верхнюю часть флакона с растворителем и плотно вставьте до щелчка (рис. 2 + 3). Не вращайте при подключении.

рис. 1 рис. 2 рис. 3

4. Поставьте флакон с порошком на ровную поверхность и крепко удерживайте. Возьмите флакон с растворителем с подключённым комплектом для переноса и переверните его вверх дном. Установите белую часть комплекта на верхнюю часть флакона с порошком и плотно вставьте до щелчка (рис. 4). Не вращайте при подключении. Растворитель автоматически перетекает во флакон с порошком.

5. При сохраняющемся соединении обоих флаконов аккуратно поворачивайте флакон с порошком до полного растворения продукта. Растворение завершается менее чем за 10 минут при комнатной температуре. Во время приготовления может образоваться незначительная пена. Разъедините комплект для переноса на две части (рис. 5). Пена исчезнет.

Пустой флакон с растворителем вместе с синей частью комплекта для переноса выбросьте.
Инструкция по выполнению инъекции:
В целях предосторожности перед инъекцией и во время её проведения проверяйте пульс. При значительном учащении пульса уменьшите скорость введения или на короткое время прекратите введение препарата.

1. Подключите шприц к белой части комплекта для переноса. Переверните флакон вверх дном и наберите раствор в шприц (рис. 6). Раствор в шприце должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После переноса раствора крепко удерживайте поршень шприца (держа его внизу) и извлеките шприц из комплекта для переноса (рис. 7).

Пустой флакон с порошком вместе с белой частью комплекта для переноса выбросьте.

2. Обработайте выбранное место инъекции одним из прилагаемых спиртовых тампонов.

3. Подключите предоставленный комплект для инфузии к шприцу.

4. Введите иглу в выбранную вену. Если использовалась жгутовая повязка для визуализации вены, ослабьте её перед началом введения препарата Вилейт. Кровь не должна попасть в шприц из-за риска образования фибриновых тромбов.

5. Вводите раствор медленно внутривенно, не быстрее 2–3 мл в минуту. При необходимости использования более чем одного флакона порошка Вилейт в течение одного цикла лечения возможно повторное использование одной и той же иглы и шприца. Комплект для переноса предназначен исключительно для однократного применения.

Все остатки неиспользованного раствора и использованных материалов необходимо утилизировать в соответствии с местными правилами.
Нельзя смешивать или вводить (с использованием одного и того же комплекта для инфузии) Вилейт с другими лекарственными средствами.
Препарат следует вводить только с помощью предоставленного комплекта для инфузии. Использование другого оборудования для инъекций или инфузий может создавать дополнительные риски и приводить к неэффективности лечения (фактор Виллебранда и фактор VIII могут адсорбироваться на внутренней поверхности некоторых инфузионных систем).