Римфизия

Инструкция, вложенная в упаковку: информация для пользователя

Римфисия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
Римфисия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий
человеческий ингибитор альфа1-протеиназы
Этот лекарственный препарат будет дополнительно подвергаться мониторингу. Это позволит быстро
выявить новую информацию о безопасности. Пользователь препарата также может в этом помочь,
сообщая обо всех побочных реакциях, возникших после применения лекарства. Чтобы узнать,
как сообщать о побочных реакциях — см. пункт 4.
Следует внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит
важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить данную инструкцию, чтобы при необходимости можно было ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых сомнений следует обратиться к врачу или медицинскому персоналу.
• Данный препарат был выписан строго определённому лицу. Не следует передавать его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо нежелательные симптомы, включая побочные реакции, не указанные в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или другому члену медицинского персонала. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое препарат Римфисия и для чего он применяется
2. Важная информация, которую необходимо знать перед применением препарата Римфисия
3. Как применять препарат Римфисия
4. Возможные побочные реакции
5. Как хранить препарат Римфисия
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое препарат Римфисия и для чего он применяется

Что такое препарат Римфисия
Препарат содержит действующее вещество под названием «человеческий ингибитор альфа1-протеиназы», который является нормальным компонентом крови и присутствует в лёгких. Основная его функция в лёгких — защита лёгочной ткани посредством подавления действия фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Нейтрофильная эластаза может вызывать повреждения, если её активность не контролируется (например, при дефиците ингибитора альфа1-протеиназы).
Для чего применяется препарат Римфисия
Препарат применяется у взрослых с диагностированным тяжёлым дефицитом ингибитора альфа1-протеиназы (также называемым дефицитом альфа1-антитрипсина), у которых развилось заболевание лёгких, известное как эмфизема лёгких. Эмфизема лёгких возникает, когда недостаток ингибитора альфа1-протеиназы приводит к состоянию, при котором нейтрофильная эластаза не контролируется должным образом, вызывая повреждение мелких альвеол в лёгких, через которые кислород поступает в организм. Из-за такого повреждения лёгкие перестают функционировать нормально.
Регулярное применение этого препарата повышает концентрацию ингибитора альфа1-протеиназы в крови и в лёгких, защищая лёгкие за счёт ограничения действия нейтрофильной эластазы и, таким образом, замедляя прогрессирование эмфиземы лёгких. Не следует ожидать, что препарат приведёт к обратному развитию уже произошедших повреждений.

2. Важная информация перед применением препарата Римфисия

Когда не следует применять препарат Римфисия

• если у пациента имеется повышенная чувствительность к «человеческому ингибитору альфа1-протеиназы» или к любому из других компонентов препарата (перечисленных в разделе 6);
• если у пациента в крови выявлена недостаточность белков, называемых иммуноглобулинами класса А (IgA), и у него присутствуют антитела против этих иммуноглобулинов.

Если какое-либо из вышеперечисленных состояний имеет место у пациента, применение препарата Римфисия не допускается.

Предупреждения и меры предосторожности
Перед началом применения препарата Римфисия необходимо проконсультироваться с врачом или другим медицинским специалистом.

Информация о возможных аллергических реакциях
Пациент может иметь повышенную чувствительность к препарату Римфисия, даже если ранее он получал аналогичные препараты и хорошо их переносил.

• В некоторых случаях может развиться тяжелая аллергическая реакция.
• Врач проинформирует пациента о симптомах аллергических реакций (например, озноб, приливы жара, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднение дыхания или глотания, а также отек кистей рук, лица или полости рта) — см. также раздел «Аллергические реакции» в пункте 4.
• В случае тяжелой реакции врач может принять решение о снижении скорости инфузии или её полной остановке, а также назначить соответствующее симптоматическое лечение.

Необходимо немедленно сообщить врачу или другому медицинскому работнику, если во время инфузии наблюдаются перечисленные выше симптомы. При лечении в домашних условиях и (или) самостоятельном введении препарата следует немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим медицинским специалистом.

Вероятность инфицирования
Препарат Римфисия производится из плазмы человеческой крови (жидкой части крови, из которой удалены форменные элементы).
При производстве лекарственных средств из человеческой крови или плазмы принимаются определённые меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, которые могут быть носителями инфекций;
• обследование каждой донорской пробы и пулов плазмы на наличие следов вирусов/инфекций;
• включение в технологический процесс этапов инактивации или удаления вирусов.

Однако, несмотря на эти меры предосторожности, при введении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других инфекционных агентов.
Считается, что принимаемые меры эффективны в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.

Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств необходимо чётко записать название и серийный номер вводимого препарата.

Если пациент регулярно или многократно получает ингибиторы протеиназы, полученные из человеческой плазмы, врач может порекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против вирусного гепатита А и В.

Курение табака
Табачный дым является важным фактором риска возникновения и прогрессирования эмфиземы лёгких, поэтому настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного курения.

Дети и подростки
Препарат не предназначен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Взаимодействие препарата Римфисия с другими лекарственными средствами
Необходимо сообщить врачу или другому медицинскому специалисту обо всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о тех, которые он планирует принимать. Это касается также безрецептурных препаратов и фитопрепаратов.
Это необходимо, поскольку препарат Римфисия может влиять на действие некоторых других лекарств. Кроме того, некоторые препараты могут влиять на действие Римфисии.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность
Если пациентка беременна, кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует беременность, ей следует проконсультироваться с врачом или другим медицинским специалистом перед применением этого препарата.

Поскольку ингибитор альфа1-протеиназы является естественным компонентом человеческой крови, при применении рекомендованной дозы препарата не ожидается вредного воздействия на развивающийся плод.
Однако, в связи с отсутствием данных о безопасности применения препарата Римфисия во время беременности, при беременности препарат следует применять с осторожностью.

Неизвестно, проникает ли препарат Римфисия в грудное молоко. Если пациентка кормит грудью, врач обсудит с ней возможные риски и пользу от применения препарата.

Данные о влиянии препарата на фертильность отсутствуют, однако, учитывая, что ингибитор альфа1-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, при применении Римфисии в рекомендованной дозе не ожидается неблагоприятного влияния на фертильность.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Препарат Римфисия может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Если у пациента возникают головокружение или симптомы утомления, ему не следует управлять транспортными средствами или работать с инструментами или механизмами.

Препарат Римфисия содержит натрий

Римфисия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Препарат содержит 108 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе с 25 мл раствора. Это составляет 5,4% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

Римфисия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Препарат содержит 216 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе с 50 мл раствора. Это составляет 10,8% максимальной рекомендуемой суточной дозы натрия в рационе взрослых людей.

3. Как применять лекарство Rymphysia

Лекарство Rymphysia вводится внутривенно капельно. Первые инфузии проводятся под наблюдением квалифицированного медицинского персонала, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора альфа1-протеиназы.
Лечение в домашних условиях и (или) самостоятельное применение пациентом
После проведения первых инфузий лекарство Rymphysia может применяться самостоятельно пациентом или его опекуном, но только после прохождения соответствующего обучения. Если врач решит, что пациент может применять лечение в домашних условиях и (или) самостоятельно вводить препарат, он обучит пациента или опекуна следующим вопросам:

• как приготовить и ввести этот препарат (см. инструкцию в конце данной аннотации),
• как соблюдать стерильность препарата (правила проведения инфузии в асептических условиях),
• как вести дневник лечения,
• как распознавать побочные действия, включая симптомы аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также пункт 2 и пункт 4).

Лечащий врач или другой представитель квалифицированного медицинского персонала будет регулярно проверять технику проведения инфузии пациентом и (или) его опекуном, чтобы убедиться, что препарат всегда правильно готовится и вводится.
Дозировка
Доза препарата Rymphysia, вводимая пациенту, зависит от его массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на кг массы тела; такая доза должна вводиться один раз в неделю. Инфузия будет продолжаться около 15–30 минут. Врач определит соответствующую дозу и скорость введения инфузии с учётом массы тела пациента и переносимости инфузии.
Применение дозы, превышающей рекомендованную дозу Rymphysia
Если пациент считает, что ввёл слишком большую дозу препарата Rymphysia, необходимо немедленно обратиться к врачу или другому представителю квалифицированного медицинского персонала, который примет решение о необходимых действиях. Последствия передозировки неизвестны.
Пропуск приёма препарата Rymphysia
В случае пропуска инфузии необходимо немедленно ввести следующую дозу и продолжить применение препарата в регулярных интервалах, рекомендованных врачом или другим представителем квалифицированного медицинского персонала.
Не следует применять двойную дозу для восполнения пропущенной дозы.
Прекращение применения препарата Rymphysia
Не следует прекращать применение этого препарата без консультации с врачом или другим представителем квалифицированного медицинского персонала. В случае прекращения лечения препаратом Rymphysia состояние пациента может ухудшиться.

4. Возможные побочные действия

Как и любой лекарственный препарат, этот препарат может вызывать побочные действия, хотя они не возникают у всех пациентов.
Такие побочные действия могут возникнуть даже в том случае, если пациент ранее получал аналогичные препараты
Римфисия и хорошо их переносил. При применении этого препарата могут наблюдаться следующие
побочные действия:
Аллергические реакции
Следует немедленно сообщить врачу или другому медицинскому работнику, если во время введения препарата Римфисия
появятся какие-либо из следующих тяжелых побочных явлений, поскольку пациенту может потребоваться немедленная медицинская помощь:

• озноб или приливы жара,
• учащённое сердцебиение, снижение артериального давления или ощущение головокружения,
• сыпь, крапивница или зуд,
• затруднённое дыхание или глотание, а также отёк кистей рук, лица или полости рта.

Следует немедленно сообщить врачу или другому медицинскому работнику, если появятся какие-либо из перечисленных выше тяжёлых побочных действий.
Если реакция тяжёлая, врач или другой медицинский работник может принять решение о снижении скорости введения или полной остановке инфузии. Затем может быть назначено соответствующее симптоматическое лечение аллергической реакции.
В случае лечения в домашних условиях и (или) самостоятельного введения препарата необходимо немедленно прекратить инфузию и связаться с врачом или другим медицинским работником.

• Аллергические реакции являются нечастыми и могут наблюдаться менее чем у 1 из 100 пациентов.
• Тяжёлые аллергические реакции являются очень редкими и могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 000 пациентов.
• Аллергические реакции могут возникнуть даже в том случае, если при предыдущих инфузиях не было никаких признаков аллергии.

Другие побочные действия
Следует немедленно сообщить врачу или другому медицинскому работнику, если появятся какие-либо из следующих побочных действий:
Очень часто: могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов

• бронхит (стойкий кашель, который может сопровождаться выделением мокроты, свистящее дыхание, затруднённое дыхание);
• инфекция верхних дыхательных путей (простуда, гриппоподобное заболевание);
• головная боль;
• кашель;
• боль в горле (боль в горле и гортани);

Часто: могут наблюдаться менее чем у 1 из 10 пациентов

• изменение вкусовых ощущений (нарушение вкуса);
• дискомфорт в области головы, мигрень;
• сонливость;
• нарушения со стороны глаз (конъюнктивит, раздражение глаз, нарушение зрения);
• насморк (ринит);
• раздражение горла;
• вздутие живота, диарея, язвы полости рта, рвота;
• боль или дискомфорт в грудной клетке;
• лихорадка и плохое самочувствие (гриппоподобное заболевание);
• боль и синяк в месте инфузии;
• ощущение сильной усталости и сонливости;
• дискомфорт, боль или болезненность мышц (миалгия);
• общее ощущение дискомфорта, болезни или разбитости без явной причины (плохое самочувствие);

Частота неизвестна: частота не может быть определена на основании имеющихся данных

• ощущение слабости;
• самочувствие, отличное от нормального;
• реакция в месте инфузии, такая как синяк, боль и сыпь;

Сообщение о побочных действиях
Если появятся какие-либо побочные симптомы, включая побочные симптомы, не указанные
в данной инструкции, следует сообщить об этом врачу или другому медицинскому работнику. Побочные действия можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга нежелательных явлений от лекарственных средств Управления по регистрации лекарственных средств, медицинских изделий и биоцидных продуктов
Ал. Йерозолимские 181C
02-222 Варшава
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побочные действия также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщениям о побочных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить лекарство Римфисия

Лекарство следует хранить в недоступном для детей и защищённом от света месте.
Не применять данный препарат после истечения срока годности, указанного на внешней упаковке и на этикетке флаконов после надписи «EXP». Срок годности обозначает последний день указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать. Хранить во внутренней упаковке для защиты от света.
После реконституции полученный раствор следует использовать немедленно. Если это невозможно, раствор можно хранить при комнатной температуре (до 25 °C) в течение максимум 3 часов. Готовый раствор нельзя замораживать.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит лекарство Римфизия

• Действующим веществом является человеческий ингибитор альфа1-протеиназы. Одна флакон содержит около 500 мг или 1000 мг человеческого ингибитора альфа1-протеиназы.
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат и натрия гидроксид.
• Растворитель: стерильная вода для инъекций.

Как выглядит лекарство Римфизия и что содержит упаковка
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий.
Лекарство представляет собой порошок белого или белесоватого цвета от слегка жёлто-зелёного до жёлтого.
После реконституции с использованием воды для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка жёлтым до жёлто-зелёного и не должен содержать видимых твёрдых частиц.
Одна упаковка содержит:
Римфизия, 500 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Один флакон с порошком Римфизия 500 мг
• Один флакон с растворителем, содержащий 25 мл стерильной воды для инъекций
• Одну стерильную двустороннюю иглу для переноса
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Римфизия, 1000 мг, порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий:

• Один флакон с порошком Римфизия 1000 мг
• Один флакон с растворителем, содержащий 50 мл стерильной воды для инъекций
• Один стерильный двусторонний переносной иглу
• Один стерильный фильтр с диаметром пор 20 микронов

Регистрант
Takeda Pharma Sp. z o.o.
ул. Проста 68
00-838 Варшава
Тел.: +48 22 306 24 47
[email protected]

Производитель
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Вена
Австрия

На этом продукте разрешено обращение в странах — участницах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Австрия, Бельгия, Чехия, Дания, Финляндия, Франция, Германия, Италия, Латвия, Люксембург, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Испания, Швеция: Римфизия

Информация для медицинского персонала и обученных опекунов

и (или) пациентов:
Общие инструкции

• Препарат Rymphysia предназначен исключительно для внутривенного применения.
• Реконституцию, введение и все манипуляции с препаратом следует проводить с осторожностью и соблюдением правил асептики, чтобы сохранить стерильность продукта.
• Перед реконституцией необходимо оставить препарат Rymphysia и растворитель, чтобы они достигли комнатной температуры.
• После реконституции препарат Rymphysia следует хранить при комнатной температуре и ввести в течение трёх (3) часов с момента реконституции. Флаконы, использованные частично, подлежат утилизации и не должны сохраняться для последующего применения. Раствор не содержит консервантов.
• Все неиспользованные остатки лекарственного средства или его отходы следует утилизировать в соответствии с местными нормативными требованиями.

Реконституция

1. Снять колпачки с флаконов с растворителем и продуктом.
2. Протереть обнажённые поверхности пробок спиртом.
3. Снять защитный колпачок с одного конца двойной иглы для переноса. Ввести оголённый конец иглы через центр пробки флакона с растворителем.
4. Снять пластиковую защиту с другого конца двойной иглы для переноса, которая вставлена в пробку флакона с растворителем. Чтобы уменьшить пенообразование, необходимо перевернуть флакон с растворителем и ввести оголённый конец иглы через центр пробки флакона с продуктом под углом, при этом убедившись, что флакон с растворителем всегда находится выше флакона с продуктом. Введение под углом направляет струю растворителя на стенку флакона с продуктом. См.: рисунок ниже. Разрежение внутри флакона достаточно для полного переноса всего объёма растворителя.

5. Отсоединить оба флакона, сняв флакон с растворителем с иглы для переноса. Это позволит выровнять любое низкое давление, возникшее во флаконе с продуктом. Затем извлечь двойную иглу для переноса из флакона с продуктом и утилизировать иглу в специально предназначенный для этого защищённый контейнер.
6. Поставить флакон вертикально и оставить до тех пор, пока большая часть содержимого не растворится, затем АККУРАТНО поворачивать флакон до полного растворения порошка. Реконституция занимает не более пяти (5) минут для флакона 500 мг и не более десяти (10) минут для флакона 1000 мг. Внимание: не взбалтывать содержимое флакона. Не переворачивать флаконы до тех пор, пока всё не будет готово к отбору содержимого.
7. После реконституции препарат представляет собой бесцветный или слегка жёлтый раствор до жёлто-зелёного.
8. В редких случаях в реконституированном продукте могут оставаться несколько небольших видимых частиц. Они будут удалены с помощью стерильного фильтра с диаметром пор 20 мкм, поставляемого с препаратом.

Введение

1. Перед введением необходимо проверить реконституированный препарат на наличие твёрдых частиц и изменение цвета.
2. Содержимое нескольких флаконов можно перенести в пустой стерильный контейнер для внутривенных растворов. Для этого следует использовать асептическую технику и стерильную иглу, которая не входит в комплект поставки препарата.
3. Чтобы снизить риск развития вредных микроорганизмов, препарат Rymphysia следует вводить в течение трёх (3) часов с момента реконституции. Неиспользованное содержимое подлежит утилизации.
4. Препарат Rymphysia следует вводить отдельно, не смешивая с другими лекарственными средствами или разбавителями.

Скорость введения инфузии

• Рекомендуемая скорость инфузии составляет 0,08 мл/кг массы тела в минуту. Скорость инфузии можно корректировать в зависимости от клинической реакции и переносимости пациентом, однако она не должна превышать 0,2 мл/кг массы тела в минуту.
• В случае возникновения нежелательных реакций следует снизить скорость инфузии или остановить её. После исчезновения симптомов инфузию можно возобновить со скоростью, переносимой пациентом.