Орфадин 10 мг капсулы твёрдые

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Орфадин 2 мг капсулы твёрдые

Орфадин 5 мг капсулы твёрдые

Орфадин 10 мг капсулы твёрдые

Орфадин 20 мг капсулы твёрдые

нитизинон

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать лекарство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней вновь.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарство назначено только вам, не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если указанные эффекты не упомянуты в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Орфадин и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед началом приёма Орфадина
3. Как принимать Орфадин
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Орфадина
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Орфадин и для чего он применяется

Орфадин содержит действующее вещество нитисинон. Орфадин применяется для лечения:

• редкого заболевания, называемого наследственной тирозинемией I типа, у взрослых, подростков и детей (любого возраста)
• редкого заболевания, называемого алкаптонурия (АКУ), у взрослых

При этих заболеваниях организм не может полностью расщеплять аминокислоту тирозин (аминокислоты являются строительными блоками белков), в результате чего образуются токсичные вещества. Эти вещества накапливаются в организме. Орфадин блокирует расщепление тирозина, и токсичные вещества не образуются.

Для лечения наследственной тирозинемии I типа необходимо соблюдать специальную диету во время приёма этого лекарственного средства, поскольку тирозин будет продолжать присутствовать в организме. Такая диета должна быть бедна тирозином и фенилаланином (другой аминокислотой).

При лечении АКУ врач может порекомендовать соблюдать специальную диету.

2. Что необходимо знать перед началом приёма Орфадина

Не принимайте Орфадин

• если у вас аллергия на нитизинон или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Не кормите грудью во время приёма этого лекарственного средства (см. раздел «Беременность и лактация»).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приёма Орфадина.

• Перед началом лечения и регулярно в ходе лечения нитизиноном вас должен осмотреть офтальмолог. Если вы заметите покраснение глаз или любые другие изменения в глазах, немедленно свяжитесь с врачом для проведения офтальмологического обследования. Проблемы с глазами (см. раздел 4) могут быть признаком недостаточного контроля диеты.

Во время лечения у вас будут браться пробы крови для контроля эффективности лечения и чтобы убедиться в отсутствии побочных эффектов, вызывающих нарушения в составе крови.

Если вы принимаете Орфадин для лечения наследственной тирозинемии типа 1, у вас будут проводиться периодические обследования печени, поскольку заболевание затрагивает печень.

Ваш врач должен проводить контроль каждые 6 месяцев. При возникновении побочных эффектов рекомендуется сократить интервалы между обследованиями.

Другие лекарственные средства и Орфадин

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете потребовать приём других лекарственных средств.

Орфадин может влиять на действие других лекарственных средств, например:

• препаратов при эпилепсии (таких как фенитоин);
• препаратов против образования тромбов (таких как варфарин).

Применение Орфадина с пищей

Если вы начали приём препарата вместе с пищей, рекомендуется придерживаться этого режима на протяжении всего лечения.

Беременность и лактация

Безопасность этого лекарственного средства у беременных и кормящих женщин не изучалась.

Проконсультируйтесь с врачом, если вы планируете беременность. Если вы забеременеете, немедленно сообщите об этом врачу.

Не кормите грудью во время приёма этого лекарственного средства (см. раздел «Не принимайте Орфадин»).

Влияние на способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами

Влияние этого лекарственного средства на способность к вождению и управлению механизмами незначительно. Однако, если у вас возникнут побочные эффекты, влияющие на зрение, вы не должны управлять транспортными средствами или механизмами до восстановления нормального зрения (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»).

3. Как принимать Орфадин

Следуйте точно указаниям врача по применению лекарства. При возникновении сомнений обратитесь к своему врачу или фармацевту.

При наследственной тирозинемии типа 1 лечение данным препаратом должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения этого заболевания.

При наследственной тирозинемии типа 1 рекомендуемая суточная доза составляет 1 мг/кг массы тела, принимаемая внутрь. Ваш врач подберёт дозу индивидуально.

Рекомендуется принимать дозу один раз в день. Однако, поскольку данные ограничены у пациентов с массой тела < 20 кг, в данной группе пациентов рекомендуется разделять общую суточную дозу на два приёма в день.

При АКУ рекомендуемая доза составляет 10 мг один раз в день.

Если у вас возникают трудности с проглатыванием капсул, вы можете открыть капсулы и смешать порошок с небольшим количеством воды или диетической добавки перед приёмом.

Если вы приняли Орфадин в большей дозе, чем нужно

Если вы приняли больше препарата, чем следовало, немедленно сообщите об этом своему врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Орфадин

Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенные приёмы. Если вы забыли принять дозу, сообщите об этом своему врачу или фармацевту.

Если вы прекратили приём Орфадина

Если вы считаете, что действие препарата недостаточное, сообщите об этом своему врачу. Не изменяйте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с врачом.

Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не развиваются у всех пациентов.

Если вы заметите какие-либо побочные эффекты, связанные с глазами, немедленно сообщите об этом врачу для проведения офтальмологического обследования. Лечение нитисиноном повышает уровень тирозина в крови, что может вызывать симптомы, связанные с глазами. У пациентов с наследственной тирозинемией типа 1 часто сообщаемые побочные эффекты, связанные с глазами (могут встречаться у более чем 1 из 100 пациентов) вследствие повышенного уровня тирозина, включают воспаление глаз (конъюнктивит), помутнение и воспаление роговицы (кератит), светочувствительность (фотофобию) и боль в глазах. Воспаление век (блефарит) является редким побочным эффектом (может наблюдаться у до 1 из 100 пациентов).

У пациентов с АКУ очень часто сообщаемыми побочными эффектами (могут встречаться у более чем 1 из 10 пациентов) являются раздражение глаз (кератопатия) и боль в глазах.

Ниже перечислены другие побочные эффекты, наблюдавшиеся у пациентов с наследственной тирозинемией типа 1:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) и белых кровяных телец (лейкопения), снижение определённых видов лейкоцитов (гранулоцитопения).

Другие редкие побочные эффекты

• повышение числа лейкоцитов (лейкоцитоз),
• зуд (зудящая сыпь), воспаление кожи (экссудативный дерматит), высыпания.

Ниже перечислены другие побочные эффекты, наблюдавшиеся у пациентов с АКУ:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• бронхит,
• пневмония,
• зуд (зудящая сыпь), высыпания.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение Орфадина

Хранить этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не применять этот лекарственный препарат после даты, указанной на флаконе и упаковке после надписи «EXP». Дата истечения срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Препарат может храниться в течение одного периода не более 2 месяцев (для капсул 2 мг) или 3 месяцев (для капсул 5 мг, 10 мг и 20 мг) при температуре не выше 25 °C, после чего подлежит утилизации.

Не забудьте записать на флаконе дату, когда вы его вынули из холодильника.

Лекарственные препараты нельзя сбрасывать в канализацию или выбрасывать с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и лекарственных препаратов, которые вам больше не нужны. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Орфадина

• Действующее вещество: нитисинон.

Орфадин 2 мг: каждая капсула содержит 2 мг нитисинона.

Орфадин 5 мг: каждая капсула содержит 5 мг нитисинона.

Орфадин 10 мг: каждая капсула содержит 10 мг нитисинона.

Орфадин 20 мг: каждая капсула содержит 20 мг нитисинона.

• Прочие компоненты (вспомогательные вещества):

Содержимое капсулы: крахмал, прежелатинизированный (из кукурузы).

Оболочка капсулы: желатин, диоксид титана (Е 171).

Надпись: оксид железа (Е 172), шеллак, пропиленгликоль, гидроксид аммония.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Капсулы твёрдые, белые, непрозрачные, желатиновые, с нанесённой чёрной краской надписью «NTBC» и дозировкой «2 мг», «5 мг», «10 мг» или «20 мг». Капсула содержит порошок белого или сероватого цвета.

Капсулы упакованы в пластиковые флаконы с защитой от вскрытия. Каждый флакон содержит 60 капсул.

Держатель регистрационного удостоверения

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Стокгольм
Швеция

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Кунгенс Курва
Швеция

Дата последнего обновления данной инструкции:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.