Иделвион 3,500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций
ИспанияСодержание
Инструкция: информация для пациента
Введение
Инструкция: информация для пациента
Иделвион 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 1 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 2 000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
Иделвион 3 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций
альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)
Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную для вас информацию.
-
Сохраняйте инструкцию — возможно, вам потребуется прочитать её снова.
-
При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
-
Данный препарат был назначен только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может им навредить.
-
При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если, по вашему мнению, речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.
Содержание инструкции :
- Что такое Иделвион и для чего он применяется
- Что необходимо знать перед началом применения Иделвиона
- Как применять Иделвион
- Возможные побочные эффекты
- Хранение Иделвиона
- Содержимое упаковки и дополнительная информация
1. Что такое Иделвион и для чего он применяется
Что такое Иделвион?
Иделвион — это лекарственное средство для лечения гемофилии, которое замещает естественный фактор свёртывания крови IX. Действующее вещество препарата Иделвион — альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный белок-сополимер, объединяющий фактор IX свёртывания крови с альбумином [rIX-FP]).
Фактор IX участвует в процессе свёртывания крови. У пациентов с гемофилией B этого фактора не хватает, в результате чего кровь сворачивается медленнее, чем должна, и возникает повышенная склонность к кровотечениям. Иделвион действует, замещая фактор IX у пациентов с гемофилией B, обеспечивая способность их крови к свёртыванию.
Для чего применяется Иделвион?
Иделвион применяется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора IX, у пациентов всех возрастов с гемофилией B (также называемой врождённым дефицитом фактора IX или болезнью Кристмаса).
2. Что Вам необходимо знать перед применением Иделвион
Не применяйте Иделвион
- если у Вас аллергия на активное вещество (альбутрепенонаког альфа) или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
- если у Вас аллергия на белки хомяка.
Предупреждения и меры предосторожности
Настоятельно рекомендуется каждый раз при использовании Иделвион фиксировать название и номер серии продукта для отслеживания применяемых лекарственных средств и серий, которые Вы использовали.
Прослеживаемость
С целью улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств название и номер серии введенного препарата должны быть чётко задокументированы.
Перед началом применения Иделвион обязательно проконсультируйтесь с Вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
-
Возможны аллергические реакции (гиперчувствительность). Препарат содержит остатки белков хомяка (см. также раздел «Не применяйте Иделвион»). Если появляются симптомы аллергической реакции, необходимо немедленно прекратить лечение и связаться с Вашим врачом или лечебным центром, где Вы наблюдаетесь. Ваш врач должен проинформировать Вас о первых признаках реакций гиперчувствительности. К ним относятся крапивница, генерализованная кожная сыпь, ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, снижение артериального давления (гипотензия) и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания или головокружение).
-
Из-за риска аллергических реакций при применении фактора IX первое введение Иделвион должно проводиться под медицинским наблюдением, чтобы обеспечить доступ к необходимой медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.
-
Образование ингибиторов (нейтрализующих антител) — известное осложнение, о котором сообщалось при лечении Иделвионом. Ингибиторы препятствуют эффективному действию препарата. Если при применении Иделвион не удаётся остановить кровотечение, немедленно сообщите об этом Вашему врачу. Вам необходимо регулярно проводить обследование на выявление возможного образования ингибиторов.
-
Если у Вас есть заболевания печени или сердца, или если Вы недавно перенесли крупную хирургическую операцию, сообщите об этом Вашему врачу, поскольку в этом случае повышен риск осложнений, связанных со свёртыванием крови.
-
Если для введения Иделвион требуется центральный венозный доступ (ЦВД), Ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с применением ЦВД, таких как местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемия) и образование тромба в кровеносных сосудах (тромбоз) в месте введения катетера.
Применение Иделвион с другими лекарственными средствами
- Сообщите Вашему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в применении любые другие лекарственные средства.
Беременность и лактация
- Если Вы беременны, кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
- Во время беременности и лактации Иделвион следует применять только в том случае, если это чётко обосновано.
Вождение транспортных средств и управление механизмами
Иделвион не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Иделвион содержит натрий
Данное лекарственное средство содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,4 % от максимального суточного уровня потребления натрия, рекомендованного для взрослого человека.
3. Как использовать Иделвион
Лечение должно начинаться и проходить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свёртываемости крови. Строго соблюдайте указания врача по применению этого лекарственного препарата. Если у вас есть какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с врачом.
Дозу Иделвион рассчитает ваш врач. Необходимое количество Иделвион и продолжительность лечения зависят от:
- степени тяжести вашего заболевания,
- локализации и интенсивности кровотечения,
- вашего клинического состояния и клинической реакции,
- массы вашего тела.
Иделвион вводится в виде внутривенной инъекции (в вену, IV) после восстановления порошка растворителем, предоставленным врачом или медсестрой. Вы или другой человек можете вводить Иделвион внутривенно, но только после соответствующего обучения.
Если вы ввели Иделвион в большем количестве, чем нужно
Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше Иделвион, чем вам было рекомендовано.
Если вы прервали лечение Иделвион
Не прекращайте применение Иделвион без предварительной консультации с врачом.
Восстановление и введение
Общие инструкции
- Порошок необходимо смешать с растворителем (жидкостью) и отобрать из флакона, соблюдая стерильность препарата (отсутствие микроорганизмов). Ваш врач покажет вам, как правильно готовить раствор и как правильно отобрать раствор из флакона.
- Иделвион нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами или растворителями, кроме указанных в разделе 6.
- Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться при попадании на него света, но не должен содержать видимых частиц. После отбора или фильтрации раствора (см. далее) его необходимо визуально проверить перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.
- Утилизация неиспользованного продукта и всех остаточных материалов должна проводиться в соответствии с местными нормативами и указаниями вашего врача.
Восстановление
Не вскрывая флаконы, доведите порошок Иделвион и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре на один час или подержав их в руках несколько минут.
НЕ подвергайте флаконы воздействию прямого тепла. Температура содержимого флаконов не должна превышать температуру тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флаконов, затем обработайте оголённые участки резиновых пробок салфеткой, пропитанной спиртом. Дайте флаконам высохнуть, прежде чем вскрывать упаковку устройства Mix2Vial (которое содержит переносчик с фильтром), после чего следуйте инструкциям, приведённым ниже.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Утилизируйте флакон с растворителем вместе с присоединенным синим адаптером Mix2Vial. |
|
|
|
|
1
2
3
4 
5
6
7Перевозка и введение
|
|
9 |
|
8Используйте набор для венопункции, поставляемый с препаратом, и введите иглу в вену. Дайте крови свободно вытекать до конца пробирки. Присоедините шприц к резьбовому концевому зажиму набора для венопункции. Медленно вводите восстановленный раствор (со скоростью, которая будет комфортной для вас, но не более 5 мл/мин) в вену в соответствии с инструкциями, полученными от вашего врача. Следите, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий препарат.
Понаблюдайте за возможными побочными эффектами сразу после инъекции. Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, которые могут быть связаны с введением Иделвиона, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).
Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.
4. Возможные побочные эффекты
Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Обратитесь к врачу:
-
если появятся симптомы аллергических реакций (см. ниже);
-
если вы заметите, что препарат перестал эффективно действовать.
Следующие побочные эффекты наблюдались при применении препаратов фактора IX:
-
Возможны аллергические реакции гиперчувствительности (часто), включающие следующие симптомы: эритема, зуд кожи (генерализованная крапивница), ощущение сдавливания в груди, затруднённое дыхание, низкое кровяное давление (гипотензия) и анафилаксия (тяжёлая реакция, вызывающая сильную одышку и головокружение). В этом случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
-
Ингибиторы: препарат перестаёт действовать должным образом (продолжающееся кровотечение). Возможно развитие ингибитора (нейтрализующего антитела) к фактору IX (частота неизвестна), что означает, что фактор IX больше не будет действовать эффективно. В этом случае необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
Следующие побочные эффекты наблюдались часто при применении препарата Иделвион (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов):
-
Головная боль
-
Реакции в месте инъекции
-
Головокружение
-
Кожная сыпь
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов):
- Экзема
Побочные эффекты у детей и подростков
Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как и у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами для медицинского применения: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.
5. Условия хранения Иделвиона
-
Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.
-
Не использовать препарат после даты, указанной на этикетке и на упаковке, после которой он не подлежит применению.
-
Хранить при температуре не выше 25 °C.
-
Не замораживать.
-
Хранить флакон в упаковке для защиты от света.
-
После восстановления раствора рекомендуется использовать его немедленно.
Если восстановленный препарат не вводится сразу, ответственность за сроки и условия хранения перед применением лежит на пользователе.
6. Состав упаковки и дополнительная информация
Состав Иделвион
Действующее вещество:
250 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 100 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
500 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 200 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
1 000 МЕ во флаконе; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
2 000 МЕ во флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
3 500 МЕ во флаконе; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов раствор содержит 700 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.
Другие компоненты:
Натрия цитрат, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для регулирования pH).
См. последний абзац раздела 2.
Растворитель: вода для инъекций
Внешний вид Иделвион и содержимое упаковки
Иделвион представляет собой порошок от белого до жёлтого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекций.
Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от жёлтого до бесцветного, то есть может слегка светиться в луче света, но не должен содержать видимых частиц.
Формы выпуска
Упаковка, содержащая 250, 500 или 1 000 МЕ, включающая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 2,5 мл воды для инъекций
1 переносной фильтр 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 комплект для внутривенной инъекции
2 салфетки, пропитанные спиртом
1 нестерильный повязочный материал
Упаковка, содержащая 2 000 или 3 500 МЕ, включающая:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 переносной фильтр 20/20
Комплект для введения (внутренняя упаковка):
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 комплект для внутривенной инъекции
2 салфетки, пропитанные спиртом
1 нестерильный повязочный материал
Возможно, доступны только некоторые размеры упаковок.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Германия
Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20 | Литва CentralPharma Communications UAB Тел.: +370 5 243 0444 |
| Люксембург CSL Behring NV Тел.: +32 15 28 89 20 |
Чешская Республика CSL Behring s.r.o. Тел.: + 420 702 137 233 | Венгрия CSL Behring Kft. Тел.: +36 1 213 4290 |
Дания CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70 | Мальта AM Mangion Ltd. Тел.: +356 2397 6333 |
Германия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84810 | Нидерланды CSL Behring BV Тел.: + 31 85 111 96 00 |
Эстония CentralPharma Communications OÜ Тел.: +3726015540 | Норвегия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70 |
Греция CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660 | Австрия CSL Behring GmbH Тел.: +43 1 80101 1040 |
Испания CSL Behring S.A. Тел.: +34 933 67 1870 | Польша CSL Behring Sp.z o.o. Тел.: +48 22 213 22 65 |
Франция CSL Behring S.A. Тел.: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 | Португалия CSL Behring Lda Тел.: +351 21 782 62 30 |
Хорватия Marti Farm d.o.o. Тел.: +385 1 5588297 | Румыния Prisum Healthcare S.R.L. Тел.: +40 21 322 0171 |
Ирландия CSL Behring GmbH Тел.: +49 6190 75 84700 Исландия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70 | Словения Emmes Biopharma Global s.r.o. подразделение в Словении Тел.: + 386 41 42 0002 Словакия CSL Behring Slovakia s.r.o. Тел.: +421 911 653 862 |
Италия CSL Behring S.p.A. Тел.: +39 02 34964 200 | Финляндия CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70 |
Кипр CSL Behring ΕΠΕ Тел.: +30 210 7255 660 | Швеция CSL Behring AB Тел.: +46 8 544 966 70 |
Латвия CentralPharma Communications SIA Тел.: +371 6 7450497 | |
Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:
Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu, а также на веб-сайте Испанского агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).
Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:
Способ применения и дозы
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора IX, локализации и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для плазменного фактора IX).
Одна Международная единица (МЕ) активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме в среднем на 1,3 МЕ/дл (1,3 % от нормального уровня) у пациентов в возрасте ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0 % от нормального уровня) у пациентов младше 12 лет. Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) × {обратная величина наблюдаемой рекуперации (МЕ/кг на МЕ/дл)}
Ожидаемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) × рекуперация (МЕ/дл на МЕ/кг) / масса тела (кг)
Доза и кратность введения всегда устанавливаются с учётом клинической эффективности, наблюдаемой у конкретного пациента.
Пациенты младше 12 лет
При рекуперации 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 1 дл/кг
Пример:
-
У пациента с тяжёлой гемофилией B массой тела 20 кг требуется достичь максимального уровня 50 % от нормального. Необходимая доза составит: 20 кг × 50 МЕ/дл × 1 дл/кг = 1 000 МЕ.
-
Ожидается, что введение дозы 1 000 МЕ Иделвион пациенту массой 25 кг приведёт к максимальному повышению уровня фактора IX после инъекции: 1 000 МЕ / 25 кг × 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40 % от нормального уровня).
Пациенты в возрасте ≥ 12 лет
При рекуперации 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:
Необходимая доза (МЕ) = масса тела (кг) × требуемое повышение уровня фактора IX (МЕ/дл) × 0,77 дл/кг
Пример:
-
У пациента с тяжёлой гемофилией B массой тела 80 кг требуется достичь максимального уровня 50 % от нормального. Необходимая доза составит: 80 кг × 50 МЕ/дл × 0,77 дл/кг = 3 080 МЕ.
-
Ожидается, что введение дозы 2 000 МЕ Иделвион пациенту массой 80 кг приведёт к максимальному повышению уровня фактора IX после инъекции: 2 000 МЕ × 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг) / 80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5 % от нормального уровня).
При следующих кровотечениях уровень активности фактора IX не должен опускаться ниже установленного уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени. Ниже приведена таблица, которую можно использовать в качестве ориентира при назначении дозы при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:
Степень кровотечения/ тип хирургического вмешательства | Требуемый уровень фактора IX (% или ЕД/мл) | Частота дозирования (часы)/продолжительность лечения (дни) |
Кровотечение Гемартроз лёгкой или умеренной степени, мышечное кровотечение (кроме кровотечения в мышцу подвздошно-поясничную) или кровотечение из полости рта | 30–60 | Одной дозы, как правило, достаточно при большинстве кровотечений. Поддерживающая доза должна вводиться через 24–72 часа, если имеются признаки продолжающегося кровотечения. |
Тяжёлое кровотечение Жизнеугрожающие кровотечения, глубокие мышечные кровотечения, включая подвздошно-поясничную мышцу | 60–100 | Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу раз в неделю до остановки кровотечения и полного заживления раны. |
Незначительные хирургические вмешательства Например, (включая простое удаление зуба) | 50–80 (до и после операции) | Одной дозы, как правило, достаточно при большинстве незначительных вмешательств. При необходимости можно вводить поддерживающую дозу через 24–72 часа до остановки кровотечения и заживления раны. |
Крупные хирургические вмешательства | 60–100 (до и после операции) | Повторять каждые 24–72 часа в течение первой недели, затем вводить поддерживающую дозу 1–2 раза в неделю до остановки кровотечения и полного заживления раны. |
Профилактическое лечение
Для длительной профилактики с целью предотвращения кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией B рекомендуемая доза составляет 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. У пациентов, хорошо контролируемых при режиме введения один раз в неделю, возможно применение дозы до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов старше 18 лет может быть рассмотрена возможность дальнейшего увеличения интервала между введениями.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или применение более высоких доз.
После эпизода кровотечения во время профилактического лечения пациенты должны по возможности продолжать соблюдать свой профилактический режим, включая введение 2 доз Иделвиона с интервалом не менее 24 часов, но при необходимости — и более длительный интервал, в зависимости от клинической ситуации.
Детское население
При длительном профилактическом лечении рекомендуемая схема дозирования — 35–50 МЕ/кг один раз в неделю. Для подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как и для взрослых (см. выше).
Предупреждения и особые меры предосторожности при применении
Ингибиторы
После повторного применения препаратов, содержащих фактор IX свертывания крови человека, необходимо проводить мониторинг пациентов на предмет возможного развития нейтрализующих антител (ингибиторов), уровень которых следует определять в Бетесда-единицах (БЕ) с помощью соответствующих биологических тестов.
В литературе описаны случаи, подтверждающие корреляцию между появлением ингибитора против фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому пациенты, у которых возникают аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибитора. Следует учитывать, что у пациентов с ингибиторами против фактора IX может повышаться риск развития анафилаксии при последующем введении фактора IX.
Мониторинг лечения
В ходе лечения рекомендуется тщательно контролировать уровни фактора IX для определения необходимой дозы и частоты введения. Ответ пациентов на фактор IX может варьировать, что обусловлено различиями в периодах полувыведения и уровнях восстановления активности. Доза, рассчитанная по массе тела, может требовать коррекции у пациентов с недостаточной массой тела или избыточным весом. В случае проведения обширных хирургических вмешательств крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью коагуляционных тестов (определение активности фактора IX в плазме).
При использовании одностадийного коагуляционного анализа, основанного на активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ), in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов, результаты могут значительно зависеть от используемых реагентов АЧТВ и стандарта, применяемого в тесте. Вероятно, что при использовании одностадийного коагуляционного анализа с каолиновым реагентом АЧТВ или реагентом АЧТВ с Actin FS будет наблюдаться заниженная оценка уровня активности фактора IX. Это особенно важно при смене лаборатории или реагентов, применяемых в анализе.