Бенефикс 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Бенефикс 250 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Бенефикс 500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Бенефикс 1000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Бенефикс 1500 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Бенефикс 2000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Бенефикс 3000 МЕ, порошок и растворитель для раствора для инъекций

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был назначен вам индивидуально, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Бенефикс и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом применения Бенефикса
3. Как применять Бенефикс
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Бенефикса
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Бенефикс и для чего он применяется

Бенефикс — это инъекционный препарат фактора свёртывания крови IX, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Действующее вещество Бенефикса — нонаког альфа. У людей, страдающих гемофилией B (болезнь Кристмаса), от рождения наблюдается недостаточное количество фактора IX для контроля кровотечений. Бенефикс действует, восполняя дефицит фактора IX у пациентов с гемофилией B, что позволяет их крови свёртываться.

Бенефикс применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (врождённым дефицитом фактора IX) во всех возрастных группах.

2. Что необходимо знать перед началом применения Бенефикс

Не применяйте Бенефикс

• если у вас аллергия на нонаког-альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если у вас аллергия на белки хомяка.

Предупреждения и меры предосторожности

• Перед началом применения Бенефикс проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

• Немедленно обратитесь к врачу, если кровотечение не останавливается, как ожидалось.

• Возможны аллергические реакции. Продукт может содержать следовые количества белков хомяка (см. раздел «Не применяйте Бенефикс»). При применении препаратов фактора IX, включая Бенефикс, наблюдались анафилактические реакции (тяжёлые аллергические реакции), которые потенциально могут угрожать жизни. Ранними признаками аллергических реакций являются затруднённое дыхание, прерывистое дыхание, отёк или припухлость, крапивница, зуд, генерализованная сыпь, чувство сдавления в груди, одышка, низкое артериальное давление, нечёткость зрения и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение при глотании и/или дыхании, покраснение или отёк лица и/или рук).

• При возникновении аллергической реакции или анафилактической реакции немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно получите экстренную медицинскую помощь. При тяжёлых аллергических реакциях следует рассмотреть возможность применения альтернативной терапии.

• Появление нейтрализующих антител (ингибиторов) — редкое событие у пациентов, ранее получавших лечение препаратами, содержащими фактор IX. Тем не менее, как и при применении всех препаратов, содержащих фактор IX, за вами должно вестись тщательное наблюдение на предмет возможного появления ингибиторов фактора IX во время лечения Бенефикс.

• Исследования показали наличие связи между появлением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если вы испытываете аллергические реакции, как описано выше, вас следует обследовать на наличие ингибитора. Следует учитывать, что у пациентов с ингибитором фактора IX может быть повышен риск анафилаксии при последующем лечении Бенефикс.

• Выработка фактора IX в организме регулируется геном фактора IX. У пациентов с определёнными мутациями гена фактора IX, например, значительной делецией, вероятность развития ингибитора фактора IX и/или аллергических реакций может быть выше. Поэтому, если у вас известна такая мутация, врач может наблюдать за вами более тщательно на предмет признаков аллергической реакции, особенно при первом применении Бенефикс.

• В связи с риском аллергических реакций на фактор IX, первые введения Бенефикс должны проводиться под медицинским наблюдением, где может быть оказана соответствующая медицинская помощь при возникновении аллергических реакций.

• Даже при отсутствии ингибитора фактора IX может потребоваться более высокая доза Бенефикс, чем дозы других препаратов фактора IX, полученных из плазмы, которые вы ранее получали. Поэтому необходимо тщательно контролировать активность фактора IX в плазме (что измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) для правильной корректировки дозы. Если кровотечение не останавливается при рекомендованной дозе, сообщите об этом врачу.

• При наличии заболеваний печени или сердца, а также после недавно проведённой хирургической операции, существует повышенный риск осложнений, связанных со свёртыванием крови.

• Сообщалось о нарушении функции почек (нефротический синдром) после применения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, у пациентов с гемофилией B, имеющих ингибиторы фактора IX и в анамнезе — аллергические реакции.

• Клинические испытания не предоставили достаточных данных по применению Бенефикс у пациентов, ранее не получавших лечения (пациенты, никогда ранее не получавшие инфузии фактора IX).

• Рекомендуется каждый раз при использовании Бенефикс записывать название и номер серии продукта. Вы можете использовать одну из самоклеющихся этикеток, находящихся на флаконе, чтобы зафиксировать номер серии в своём дневнике или для сообщения о любых побочных реакциях.

Другие лекарственные средства и Бенефикс

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременны, или планируете беременность, Бенефикс следует применять только по прямому назначению врача. Неизвестно, может ли Бенефикс нанести вред плоду при применении у беременных женщин. Если вы кормите грудью или забеременели, врач может посоветовать вам прекратить лечение Бенефикс.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Влияние на способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами

Влияние Бенефикс на способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами отсутствует.

Бенефикс содержит натрий

После восстановления раствором Бенефикс содержит 0,2 ммоль натрия (4,6 мг) на флакон; это, по сути, «практически не содержит натрия». Однако в зависимости от массы вашего тела и дозы Бенефикс вы можете получать несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы соблюдаете бессолевую диету.

3. Как использовать Бенефикс

Следуйте точно указаниям по применению этого лекарственного средства, данным вашим врачом или фармацевтом. При наличии каких-либо сомнений, обратитесь снова к своему врачу или фармацевту.

Дозу Бенефикса определит ваш врач. Эта доза и её продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX, а также от скорости, с которой ваш организм использует фактор IX, что будет регулярно проверяться. Вы можете заметить различие в дозе, которую вы получаете, при переходе с другого продукта фактора IX, полученного из плазмы, на Бенефикс.

Во время лечения ваш врач может изменять дозу Бенефикса.

Реконституция и введение

Ниже приведены рекомендации по реконституции и введению Бенефикса. Пациенты должны следовать конкретным инструкциям по внутривенному введению, данным их врачом.

Бенефикс вводится внутривенно (в/в) капельно после реконституции порошка для инъекций растворителем, входящим в комплект (раствор хлорида натрия).

Перед выполнением следующих процедур всегда мойте руки. Во время процедуры реконституции необходимо соблюдать асептическую технику (то есть чистоту и отсутствие микробов).

Реконституция:

Бенефикс вводится внутривенно (в/в) капельно после реконституции с помощью стерильного растворителя для инъекций.

1. Дайте лиофилизированному флакону Бенефикса и предварительно заполненной шприцу растворителю достигнуть комнатной температуры.

2. Снимите защитный колпачок с флакона Бенефикса, чтобы была видна центральная часть резиновой пробки.

3. Протрите верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой, которая предоставляется, или используйте другой антисептик и дождитесь, пока он высохнет. После обработки не прикасайтесь к резиновой пробке руками и не допускайте её контакта с какими-либо поверхностями.

4. Снимите защитную крышку с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не извлекайте адаптер из упаковки.

5. Поставьте флакон на ровную поверхность. Держа адаптер в упаковке, установите его на флакон. Нажмите вниз до тех пор, пока адаптер плотно не зафиксируется на верхней части флакона, при этом конец адаптера должен проникнуть в резиновую пробку флакона.

6. Снимите упаковку адаптера и выбросьте её.

7. Установите шток поршня в шприц с растворителем, вставив и плотно повернув его.

8. Сломайте защитную крышку, устойчивую к несанкционированному вскрытию, надломив перфорацию на колпачке. Для этого изгибайте колпачок вверх и вниз, пока не сломается перфорация. Не прикасайтесь к внутренней части колпачка и к наконечнику шприца. Колпачок может потребоваться заменить (если реконституированный Бенефикс не будет вводиться немедленно), поэтому выбросьте его, положив сверху.

9. Поставьте флакон на ровную поверхность. Подсоедините шприц с растворителем к адаптеру флакона, вставив наконечник шприца в отверстие адаптера, при этом нажимайте и поворачивайте шприц по часовой стрелке до плотной фиксации.

10. Медленно опустите поршень, чтобы ввести весь растворитель во флакон с Бенефиксом.

11. Оставив шприц подсоединённым к адаптеру, аккуратно повращайте флакон до полного растворения порошка.

12. Готовый раствор должен быть визуально проверен на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен быть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если для инфузии используется более одного флакона Бенефикса, каждый флакон должен быть реконституирован в соответствии с приведёнными выше инструкциями. Шприц с растворителем должен быть выброшен, адаптер флакона оставляется на месте, после чего для отбора реконституированного содержимого каждого флакона используется большой шприц типа Luer Lock (устройство, соединяющее шприц с флаконом).

13. Поверните флакон, убедившись, что поршень шприца полностью опущен. Медленно наберите весь раствор в шприц.

14. Отсоедините шприц от адаптера, нажав и медленно повернув шприц по часовой стрелке. Выбросьте флакон вместе с адаптером.

Примечание: Если раствор не будет использоваться немедленно, колпачок должен быть аккуратно заменён. Не прикасайтесь к наконечнику шприца и внутренней части колпачка.

Бенефикс должен вводиться немедленно после реконституции или в течение 3 часов после неё. Реконституированный раствор может храниться при комнатной температуре до момента введения.

Введение (внутривенная инъекция):

Бенефикс должен вводиться с помощью предварительно заполненного шприца с растворителем, входящего в комплект, или с помощью стерильного одноразового пластикового шприца типа Luer Lock. Кроме того, раствор должен отбираться из флакона с использованием адаптера флакона.

Бенефикс вводится внутривенно в течение нескольких минут. Ваш врач может изменить рекомендуемую скорость инфузии, чтобы сделать её более комфортной для вас.

При введении Бенефикса сообщалось о случаях агглютинации эритроцитов в трубке или шприце. О нежелательных реакциях, связанных с этим явлением, не сообщалось. Чтобы свести к минимуму возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, попадающей в трубку. Кровь не должна попадать в шприц. Если агглютинация эритроцитов наблюдается в трубке или шприце, выбросьте всё это оборудование (трубку, шприц и раствор Бенефикса) и возобновите введение с нового комплекта.

Поскольку применение Бенефикса при непрерывной инфузии («капельно») не изучалось, Бенефикс нельзя смешивать с инфузионными растворами или вводить капельно.

Неиспользованный раствор, пустые флаконы, а также использованные иглы и шприцы выбрасывайте в подходящий контейнер для утилизации медицинских отходов, которые могут вызвать травмы, если с ними неправильно обращаться.

Если вы применили больше Бенефикса, чем нужно

Если было введено количество Бенефикса, превышающее рекомендованное врачом, немедленно свяжитесь с ним.

Если вы прервали лечение Бенефиксом

Не прерывайте лечение Бенефиксом без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех людей.

Реакции гиперчувствительности/аллергии

При применении Бенефикс возможно возникновение аллергических реакций гиперчувствительности. Такие реакции могут проявляться отеком лица или горла, жжением и зудом в месте введения, ознобом, покраснением кожи (гиперемией), зудом, головной болью, крапивницей, снижением артериального давления, вялостью, тошнотой, беспокойством, учащением сердцебиения, ощущением сдавления в груди, покалыванием, рвотой, свистящим дыханием (хрипами). В некоторых случаях эти реакции могут прогрессировать до тяжелых анафилактических состояний. Аллергические реакции могут сопровождаться образованием ингибиторов фактора IX (см. также раздел «Предостережения и меры предосторожности»).

Эти реакции потенциально могут угрожать жизни. При возникновении анафилактических/аллергических реакций немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно получите экстренную медицинскую помощь. Требуемое лечение будет зависеть от характера и тяжести побочных эффектов (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Развитие ингибиторов

У пациентов с гемофилией B могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. В этом случае одним из признаков может быть увеличение количества Бенефикс, необходимого для остановки кровотечения, и/или продолжение кровотечения после лечения. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии. Ваш врач может проводить мониторинг с целью выявления образования ингибиторов (см. «Предостережения и меры предосторожности»).

Сообщалось о нарушении функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, при проведении иммунотолерантной терапии у пациентов с гемофилией B, имеющих ингибиторы к фактору IX и в анамнезе — аллергические реакции (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Тромботические события

Бенефикс может увеличить риск тромбоза (патологических сгустков крови) у пациентов с факторами риска образования тромбов, включая наличие постоянного венозного катетера. Сообщались тяжелые случаи тромбообразования, включая угрожающие жизни сгустки крови у тяжелобольных младенцев, получавших Бенефикс в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также сообщалось о случаях периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и тромбоза глубоких вен (сгустки крови в конечностях); в большинстве таких случаев Бенефикс вводился путем непрерывной инфузии — методом, который не одобрен для применения.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Лихорадка

Частые побочные эффекты (могут встречаться у 1 из 10 человек)

• Реакции гиперчувствительности или аллергии
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), гиперемия (покраснение кожи)
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, крапивница
• Ощущение дискомфорта в груди (включая боль в груди)
• Реакция в месте введения (включая зуд и покраснение в месте введения), боль и дискомфорт в месте введения

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у 1 из 100 человек)

• Образование нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Флегмона в месте введения (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, тремор
• Нарушение зрения (включая нечеткость зрения, появление пятен или вспышек света)
• Учащение сердцебиения, снижение артериального давления
• Инфаркт почки (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой (не может быть оценена по имеющимся данным)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (патологические сгустки крови)
• Отсутствие ответа на лечение (кровотечения не останавливаются и не предотвращаются)

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного препарата.

5. Условия хранения Бенефикса

Хранить этот лекарственный препарат вдали от солнечных лучей и в недоступном для детей месте.

Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона. Срок годности указывается последним днём указанного месяца.

Препарат Бенефикс должен храниться при температуре ниже 30 °C и использоваться до даты, указанной на этикетке.

Не замораживать препарат, чтобы избежать повреждения предварительно заполненного шприца.

Восстановленный раствор следует использовать немедленно или в течение 3 часов.

Не используйте препарат, если раствор не является прозрачным и бесцветным.

Для восстановления следует использовать только предварительно заполненный шприц, входящий в комплект упаковки. Для введения могут применяться другие одноразовые стерильные шприцы.

Лекарственные препараты нельзя утилизировать через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации упаковки и препаратов, которые больше не требуются. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Бенефикс

• Действующее вещество — нонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX). Каждый флакон Бенефикс содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Вспомогательные вещества: сахароза, глицин, L-гистидин, полисорбат 80. В комплект входит растворитель для реконституции (раствор хлорида натрия 0,234 %).
• После реконституции с прилагаемым растворителем (раствор хлорида натрия 0,234 %) каждый флакон содержит соответственно 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ (см. таблицу 1) нонакога альфа на 1 мл готового раствора для инъекций.

Таблица 1. Концентрация Бенефикс в 1 мл приготовленного раствора

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Бенефикс выпускается в виде порошка для инъекций в стеклянном флаконе и растворителя, поставляемого в предварительно заполненном шприце.

Комплект содержит:

• флакон с порошком Бенефикс 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ
• предварительно заполненный шприц с растворителем — 5 мл раствора хлорида натрия 0,234 % для восстановления
• стерильный адаптер для восстановления
• стерильную систему для инфузии
• два спиртовых тампона
• адгезивный пластырь
• салфетку из марли

Держатель регистрационного удостоверения

Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Брюссель
Бельгия

Ответственное лицо по производству

Wyeth Farma S.A
Автомагистраль Севера A-1, км 23, съезд на Альхете, км 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид
Испания

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.

Дата последнего обновления данного вкладыша: 03/2025.

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-страницы, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.