Benefix 250 UI, polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

BeneFIX 250UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

BeneFIX 500UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

BeneFIX 1000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

BeneFIX 1500UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

BeneFIX 2000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

BeneFIX 3000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

nonacog alfa (fattore IX della coagulazione ricombinante)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
• Se ha dubbi, si rivolga al suo medico, al farmacista o all'infermiere.
• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente a lei: non lo dia ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il suo medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati non indicati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è BeneFIX e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare BeneFIX
3. Come usare BeneFIX
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di BeneFIX
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è BeneFIX e a cosa serve

BeneFIX è un prodotto iniettabile di fattore IX della coagulazione ottenuto mediante tecnologia del DNA ricombinante. La sostanza attiva di BeneFIX è il nonacog alfa. Le persone nate con emofilia B (malattia di Christmas) non hanno quantità sufficiente di fattore IX per controllare le emorragie. BeneFIX agisce sostituendo il fattore IX nei pazienti con emofilia B, consentendo al loro sangue di coagulare.

BeneFIX è utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie nei pazienti con emofilia B (carenza congenita di fattore IX) in tutti i gruppi di età.

2. Cosa deve sapere prima di usare BeneFIX

Non usi BeneFIX

• se è allergico a nonacog alfa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6);
• se è allergico alle proteine del criceto.

Avvertenze e precauzioni

• Consulti il medico o il farmacista prima di iniziare a usare BeneFIX.

• Consulti immediatamente il medico se il sanguinamento non si arresta come previsto.

• Possono verificarsi reazioni allergiche. Il prodotto può contenere tracce di proteine del criceto (vedere Non usi BeneFIX). Con i prodotti contenenti fattore IX, inclusi BeneFIX, sono state riportate reazioni anafilattiche (reazioni allergiche gravi) che potenzialmente possono mettere a rischio la vita. I primi segni di reazioni allergiche comprendono difficoltà respiratorie, respiro affannoso, gonfiore o edema, orticaria, prurito, eruzioni cutanee diffuse, senso di costrizione al petto, affanno, pressione sanguigna bassa, vista offuscata e anafilassi (reazione allergica grave che può causare difficoltà a deglutire e/o a respirare, arrossamento o gonfiore del viso e/o delle mani).

• In caso di reazione allergica o anafilattica interrompa immediatamente la perfusione e contatti un medico o richieda immediatamente assistenza medica urgente. In caso di reazioni allergiche gravi, si dovrà prendere in considerazione l’uso di una terapia alternativa.

• L’insorgenza di anticorpi neutralizzanti (inibitori) è un evento poco frequente nei pazienti che hanno ricevuto in precedenza trattamenti con prodotti contenenti fattore IX. Tuttavia, come con tutti i prodotti contenenti fattore IX, deve essere attentamente monitorato per verificare la comparsa di inibitori del fattore IX durante il trattamento con BeneFIX.

• Studi hanno evidenziato una correlazione tra l’insorgenza di un inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, se dovesse manifestare reazioni allergiche come quelle descritte sopra, dovrà essere sottoposto a esami per determinare la presenza di un inibitore. Si tenga presente che i pazienti con un inibitore del fattore IX possono presentare un rischio aumentato di anafilassi in caso di futuri trattamenti con BeneFIX.

• La produzione di fattore IX nell’organismo è controllata dal gene del fattore IX. I pazienti con mutazioni specifiche del gene del fattore IX, come una delezione significativa, potrebbero avere una maggiore probabilità di sviluppare un inibitore del fattore IX e/o di manifestare reazioni allergiche. Pertanto, se si sa che presenta tale mutazione, il medico potrebbe monitorarla più da vicino per rilevare segni di reazione allergica, specialmente quando inizia a usare BeneFIX per la prima volta.

• A causa del rischio di reazioni allergiche con il fattore IX, le prime somministrazioni di BeneFIX devono essere effettuate sotto supervisione medica, dove sia disponibile un’adeguata assistenza medica in caso di reazioni allergiche.

• Anche in assenza di inibitore del fattore IX, potrebbero essere necessarie dosi maggiori di BeneFIX rispetto a quelle richieste per altri prodotti derivati dal plasma contenenti fattore IX precedentemente ricevuti. Pertanto, è necessario effettuare un monitoraggio accurato dell’attività del fattore IX nel plasma (che misura la capacità del sangue di formare coaguli), al fine di adeguare correttamente la dose. Se il sanguinamento non viene controllato con la dose raccomandata, contatti il medico.

• Se soffre di malattie epatiche o cardiache o se ha recentemente subito un intervento chirurgico, il rischio di complicanze legate alla coagulazione del sangue è maggiore.

• È stato riportato un disturbo renale (sindrome nefrotica) dopo somministrazione di alte dosi di fattore IX derivato dal plasma in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e storia di reazioni allergiche.

• Non sono disponibili dati sufficienti dagli studi clinici su pazienti mai trattati in precedenza (pazienti che non hanno mai ricevuto una perfusione con fattore IX) con BeneFIX.

• Si raccomanda che ogni volta che usa BeneFIX registri il nome e il numero di lotto del prodotto. Può utilizzare una delle etichette autoadesive presenti sul flacone per annotare il numero di lotto nel proprio diario o per segnalare eventuali reazioni avverse.

Altri medicinali e BeneFIX

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

Gravidanza, allattamento e fertilità

Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se pensa di essere incinta o intende rimanere incinta, deve ricevere BeneFIX solo su specifica indicazione del medico. Non è noto se BeneFIX possa causare danni al feto quando somministrato a donne in gravidanza. Se sta allattando o rimane incinta, il medico potrebbe consigliarle di interrompere il trattamento con BeneFIX.

Consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari

L’influenza di BeneFIX sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari è nulla.

BeneFIX contiene sodio

Dopo la ricostituzione, BeneFIX contiene 0,2 mmol di sodio (4,6 mg) per flacone; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”. Tuttavia, in base al suo peso corporeo e alla dose di BeneFIX, potrebbe ricevere più flaconi. Ciò deve essere tenuto in considerazione se segue una dieta povera di sale.

3. Come utilizzare BeneFIX

Segua esattamente le istruzioni per la somministrazione di questo medicamento indicate dal medico o dal farmacista. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

Il medico deciderà la dose di BeneFIX che dovrà ricevere. Tale dose e la sua durata dipenderanno dalle sue esigenze individuali di trattamento sostitutivo con fattore IX e dalla rapidità con cui il suo organismo utilizza il fattore IX, che verrà controllata regolarmente. Potrebbe notare una differenza nella dose ricevuta se passa da un prodotto a base di fattore IX derivato da plasma a BeneFIX.

Il medico potrebbe modificare nel corso del trattamento la dose di BeneFIX che riceve.

Ricostituzione e somministrazione

Le istruzioni riportate di seguito costituiscono una guida per la ricostituzione e la somministrazione di BeneFIX. I pazienti devono seguire le istruzioni specifiche per la venopuntura indicate dal medico.

BeneFIX viene somministrato per infusione endovenosa (IV) dopo ricostituzione del medicamento in polvere per iniezione con il solvente incluso nella siringa preriempita (soluzione di cloruro di sodio).

Lavi sempre le mani prima di eseguire le seguenti procedure. Durante la ricostituzione deve essere seguita una tecnica asettica (ossia pulita e libera da germi).

Ricostituzione:

BeneFIX viene somministrato per infusione endovenosa (IV) dopo ricostituzione con solvente sterile per iniezione.

1. Porti il flaconcino liofilizzato di BeneFIX e la siringa preriempita di solvente a temperatura ambiente.

2. Rimuova la capsula di chiusura del flaconcino di BeneFIX in modo che sia visibile la parte centrale del tappo di gomma.

1. Pulisca la parte superiore del flaconcino con il batuffolo imbevuto di alcol fornito oppure utilizzi un’altra soluzione antisettica e attenda che si asciughi. Dopo la pulizia, non tocchi il tappo di gomma con le mani e eviti che entri in contatto con qualsiasi superficie.

2. Rimuova il cappuccio protettivo dall’involucro di plastica trasparente dell’adattatore. Non rimuova l’adattatore dall’involucro.

3. Appoggi il flaconcino su una superficie piana. Tenendo l’adattatore nel suo involucro, posizionilo sul flaconcino. Premere con decisione fino a quando l’adattatore si inserisce saldamente sulla sommità del flaconcino, con la punta dell’adattatore che penetra nel tappo del flaconcino.

1. Rimuova l’involucro dell’adattatore e gettelo via.

1. Inserisca la stantuffo nella siringa del solvente spingendolo e ruotandolo con decisione.

2. Rompa il tappo di plastica antisfondamento spezzando la linguetta di rottura del cappuccio. Ciò si ottiene piegando il cappuccio verso l’alto e verso il basso finché la linguetta non si rompe. Non tocchi l’interno del cappuccio né la punta della siringa. Il cappuccio potrebbe doversi sostituire (se BeneFIX ricostituito non viene somministrato immediatamente); pertanto, gettare via il cappuccio posizionandolo sulla sua parte superiore.

1. Appoggi il flaconcino su una superficie piana. Collegare la siringa del solvente all’adattatore del flaconcino inserendo la punta della siringa nell’apertura dell’adattatore, spingendo e ruotando con decisione la siringa in senso orario fino a quando non si blocca perfettamente.

1. Spinga lentamente lo stantuffo per iniettare tutto il solvente nel flaconcino di BeneFIX.

1. Con la siringa ancora collegata all’adattatore, ruoti delicatamente il flaconcino fino a quando il contenuto non si sarà completamente disciolto.

1. La soluzione finale deve essere esaminata visivamente alla ricerca di particelle prima della somministrazione. La soluzione deve apparire trasparente e incolore.

Nota: Se si utilizza più di un flaconcino di BeneFIX per infusione, ogni flaconcino deve essere ricostituito seguendo le istruzioni precedenti. La siringa del solvente deve essere gettata via, lasciando l’adattatore del flaconcino al suo posto, e successivamente si dovrà utilizzare una siringa grande di tipo Luer Lock (un dispositivo che collega la siringa al flaconcino) per prelevare il contenuto ricostituito da ciascun flaconcino singolarmente.

1. Ruoti il flaconcino assicurandosi che lo stantuffo della siringa sia completamente abbassato. Aspiri lentamente tutta la soluzione all’interno della siringa.

1. Scollegare la siringa dall’adattatore spingendo e ruotando lentamente la siringa in senso orario. Getti via il flaconcino unito all’adattatore.

Nota: Se la soluzione non viene utilizzata immediatamente, il cappuccio deve essere riposizionato con attenzione. Non tocchi la punta della siringa né l’interno del cappuccio.

BeneFIX deve essere somministrato immediatamente dopo la ricostituzione, oppure entro 3 ore. La soluzione ricostituita può essere conservata a temperatura ambiente prima della somministrazione.

Somministrazione (iniezione endovenosa):

BeneFIX deve essere somministrato con la siringa preriempita di solvente fornita o con una siringa monouso sterile di plastica di tipo Luer Lock. Inoltre, la soluzione deve essere prelevata dal flaconcino utilizzando l’adattatore del flaconcino.

BeneFIX deve essere iniettato per via endovenosa durante alcuni minuti. Il medico potrebbe modificare la velocità di infusione raccomandata per renderla più confortevole.

Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubo o nella siringa durante la somministrazione di BeneFIX. Non sono state riportate reazioni avverse correlate a questa osservazione. Per ridurre al minimo la possibilità di agglutinazione, è importante limitare la quantità di sangue che entra nel tubo. Il sangue non deve entrare nella siringa. Se si osserva agglutinazione dei globuli rossi nel tubo o nella siringa, getti via tutto il materiale (tubo, siringa e soluzione di BeneFIX) e riprenda la somministrazione con un nuovo confezionamento.

Poiché l’uso di BeneFIX in infusione continua (goccia a goccia) non è stato valutato, BeneFIX non deve essere mescolato con soluzioni per infusione né somministrato goccia a goccia.

Getti via la soluzione non utilizzata, i flaconcini vuoti e gli aghi e le siringhe usati in un contenitore adeguato per lo smaltimento di rifiuti che potrebbero causare lesioni se non manipolati correttamente.

Se usa una quantità di BeneFIX superiore a quella prescritta

Se viene iniettata una quantità di BeneFIX superiore a quella raccomandata dal medico, contatti immediatamente il medico.

Se interrompe il trattamento con BeneFIX

Non interrompa il trattamento con BeneFIX senza aver consultato il medico.

Se ha ulteriori dubbi sull’uso di questo medicamento, chieda al medico, al farmacista o all’infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Reazioni di ipersensibilità/allergia

Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con BeneFIX. Tali reazioni possono includere gonfiore del viso o della gola, bruciore e prurito nel sito di infusione, brividi, rubefazione (arrossamento della pelle), prurito, cefalea, orticaria, calo della pressione arteriosa, letargia, nausea, agitazione, aumento della frequenza cardiaca, senso di oppressione al torace, formicolio, vomito, sibili respiratori (rumori durante la respirazione). In alcuni casi, queste reazioni possono evolvere in anafilassi gravi. Possono verificarsi reazioni allergiche associate allo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche “Avvertenze e precauzioni”).

Tali reazioni possono potenzialmente mettere a rischio la vita. In caso di reazioni anafilattiche/allergiche, interrompa immediatamente l'infusione e contatti un medico o richieda immediatamente assistenza medica urgente. Il trattamento necessario dipenderà dalla natura e dalla gravità degli effetti indesiderati (vedere anche “Avvertenze e precauzioni”).

Sviluppo di inibitori

I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore IX. In tal caso, un segno può essere un aumento della quantità di BeneFIX normalmente necessaria per trattare un'emorragia e/o la persistenza dell'emorragia dopo il trattamento. In queste situazioni, si raccomanda di contattare un centro specializzato in emofilia. Il medico può monitorare lo sviluppo di inibitori (vedere “Avvertenze e precauzioni”).

È stata riportata una compromissione renale dopo somministrazione di alte dosi di fattore IX derivato da plasma per l'induzione di immunotolleranza in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche (vedere anche “Avvertenze e precauzioni”).

Eventi trombotici

BeneFIX può aumentare il rischio di trombosi (coaguli di sangue anomali) nell'organismo, specialmente in presenza di fattori di rischio per la formazione di coaguli, inclusi cateteri venosi permanenti. Sono stati riportati casi gravi di coaguli di sangue, inclusi coaguli potenzialmente letali in neonati gravemente malati, durante trattamento con BeneFIX per infusione continua tramite catetere venoso centrale. Sono stati inoltre riportati casi di tromboflebite periferica (dolore e arrossamento delle vene) e trombosi venosa profonda (coaguli di sangue negli arti); nella maggior parte di questi casi, BeneFIX era stato somministrato mediante infusione continua, un metodo di somministrazione non approvato.

Effetti indesiderati molto frequenti (possono interessare più di 1 persona su 10)

• Cefalea
• Tosse
• Febbre

Effetti indesiderati frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 10)

• Reazioni di ipersensibilità o allergia
• Capogiri, alterazione del senso del gusto
• Flebite (dolore e arrossamento delle vene), rubefazione (arrossamento della pelle)
• Vomito, nausea
• Eruzioni cutanee, orticaria
• Fastidio al torace (incluso dolore al torace)
• Reazione nel sito di infusione (inclusi prurito e arrossamento nel sito di infusione), dolore e fastidio nel sito di infusione

Effetti indesiderati poco frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 100)

• Insorgenza di anticorpi neutralizzanti (inibitori)
• Cellulite nel sito di infusione (dolore e arrossamento della pelle)
• Sonnolenza, tremori
• Alterazione della vista (inclusa visione offuscata, comparsa di macchie o luci)
• Aumento della frequenza cardiaca, calo della pressione arteriosa
• Infarto renale (interruzione dell'apporto di sangue al rene)

Effetti indesiderati di frequenza non nota (non può essere stimata dai dati disponibili)

• Reazione anafilattica
• Eventi trombotici (coaguli di sangue anomali)
• Mancata risposta al trattamento (gli episodi emorragici non possono essere arrestati né prevenuti)

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati che non sono elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di BeneFIX

Tenere questo medicamento fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicamento dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sull'etichetta del flaconcino. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.

BeneFIX deve essere conservato a una temperatura inferiore a 30 °C ed utilizzato prima della data di scadenza riportata sull'etichetta.

Non congelare il prodotto per evitare danni alla siringa preriempita.

Il prodotto ricostituito deve essere utilizzato immediatamente o entro 3 ore.

Non utilizzare questo medicamento se si osserva che la soluzione non è limpida o incolore.

Per la ricostituzione, utilizzare esclusivamente la siringa preriempita inclusa nella confezione. Per la somministrazione, possono essere utilizzate altre siringhe monouso sterili.

I farmaci non devono essere smaltiti tramite le fognature né nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente le confezioni e i farmaci non più necessari. In questo modo si contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di BeneFIX

• Il principio attivo è il nonacog alfa (fattore IX della coagulazione ricombinante). Ogni flaconcino di BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000, 1500, 2000 o 3000 UI di nonacog alfa.
• Gli altri componenti sono saccarosio, glicina, L-istidina, polisorbato 80. È incluso un solvente per la ricostituzione (soluzione di cloruro di sodio allo 0,234%).
• Dopo la ricostituzione con il solvente incluso (soluzione di cloruro di sodio allo 0,234%), ogni flaconcino contiene rispettivamente 50, 100, 200, 300, 400 o 600 UI (vedere tabella 1) di nonacog alfa per 1 ml di soluzione per iniezione preparata.

Tabella 1. Concentrazione di BeneFIX per ml di soluzione preparata

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

BeneFIX è fornito come polvere per iniezione in un flaconcino di vetro e un solvente fornito in una siringa preriempita.

Il contenuto della confezione comprende:

• un flaconcino con BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 o 3000 UI polvere
• una siringa preriempita con solvente: 5 ml di soluzione di cloruro di sodio allo 0,234% per la ricostituzione
• un adattatore sterile per la ricostituzione
• un sistema di somministrazione sterile
• due tamponi alcolici
• un cerotto adesivo
• una compressa di garza

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelles

Belgio

Responsabile della produzione

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid

Spagna

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio.

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 03/2025.

L'informazione dettagliata su questo medicamento è disponibile sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web su malattie rare e medicinali orfani.