Orfadin 20 mg kapsułki twarde

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Orfadin 2 mg kapsułki twarde

Orfadin 5 mg kapsułki twarde

Orfadin 10 mg kapsułki twarde

Orfadin 20 mg kapsułki twarde

nitisynon

Przeczytaj uważnie całą ulotkę przed rozpoczęciem stosowania leku, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować się z nią zapoznać.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Lek ten został Ci przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają podobne objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Orfadin i w jakich celach jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Orfadinu
3. Jak stosować Orfadin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Orfadin
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Orfadin i do czego służy

Orfadin zawiera substancję czynną nitisytonę. Orfadin stosuje się do leczenia:

• rzadkiej choroby zwanej tyrozynemią dziedziczną typu 1 u dorosłych, nastolatków i dzieci (w dowolnym przedziale wiekowym)
• rzadkiej choroby zwanej alkaptonurią (AKU) u dorosłych

Przy tych chorobach organizm nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny (aminokwasy to podstawowe składniki białek), w wyniku czego powstają substancje toksyczne, które gromadzą się w organizmie. Orfadin blokuje rozkład tyrozyny, dzięki czemu nie powstają substancje toksyczne.

W przypadku leczenia tyrozynemii dziedzicznej typu 1 należy przestrzegać szczególnej diety podczas przyjmowania tego leku, ponieważ tyrozyna będzie nadal obecna w organizmie. Dieta ta charakteryzuje się niską zawartością tyrozyny i fenyloalaniny (innego aminokwasu).

W przypadku leczenia AKU lekarz może zalecić przestrzeganie szczególnej diety.

2. Co musisz wiedzieć przed zastosowaniem leku Orfadin

Nie przyjmuj leku Orfadin

• jeśli jesteś uczulony na nitisytonę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Nie karm piersią w czasie przyjmowania tego leku (zobacz sekcję „Ciąża i karmienie piersią”).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem przyjmowania leku Orfadin.

• Oftalmolog sprawdzi Cię przed rozpoczęciem leczenia i będzie to robił regularnie w trakcie leczenia nitisytoną. Jeśli zauważysz zaczerwienienie oczu lub jakiekolwiek inne objawy ze strony oczu, natychmiast skontaktuj się z lekarzem w celu wykonania badania okulistycznego. Problemy ze wzrokiem (zobacz sekcję 4) mogą wskazywać na niewłaściwe przestrzeganie diety.

Podczas leczenia będą pobierane próbki krwi w celu monitorowania odpowiedniej dawki leczenia oraz zapobiegania skutkom ubocznym powodującym zaburzenia krwi.

Jeśli przyjmujesz Orfadin w celu leczenia tyrozynemii typu 1, będą wykonywane okresowe badania wątroby, ponieważ choroba ta wpływa na wątrobę.

Twój lekarz powinien kontrolować stan Twojego zdrowia co 6 miesięcy. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych zaleca się częstsze wizyty kontrolne.

Inne leki i Orfadin

Poinformuj lekarza lub farmaceuty, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Orfadin może wpływać na działanie innych leków, takich jak:

• leki przeciwpadaczkowe (np. fenytoina)
• leki przeciwkrzepliwe (np. warfaryna)

Stosowanie leku Orfadin z posiłkami

Jeśli rozpoczniesz leczenie przyjmując lek wraz z posiłkiem, zaleca się kontynuowanie tego samego trybu przez cały okres leczenia.

Cięża i karmienie piersią

Nie przeprowadzono badań dotyczących bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży ani u kobiet karmiących piersią.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli planujesz zajść w ciążę. Jeśli zajdziesz w ciążę, skontaktuj się natychmiast z lekarzem.

Nie karm piersią w czasie przyjmowania tego leku (zobacz sekcję „Nie przyjmuj leku Orfadin”).

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki. Jeśli jednak wystąpią działania niepożądane wpływające na wzrok, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani nie powinieneś obsługiwać maszyn, dopóki wzrok nie powróci do normy (zobacz sekcję 4 „Możliwe działania niepożądane”).

3. Jak przyjmować Orfadin

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi dawkowania leku. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 leczenie tym lekiem powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu tej choroby.

W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 zalecana dawka dzienna wynosi 1 mg/kg masy ciała podawana doustnie. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie.

Zaleca się podawanie dawki jednorazowo w ciągu dnia. Jednakże, ze względu na ograniczone dane u pacjentów z masą ciała < 20 kg, u tej grupy pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie dawki dziennie.

W przypadku AKU zalecana dawka wynosi 10 mg jeden raz dziennie.

Jeśli masz trudności z połykaniem kapsułek, możesz otworzyć kapsułkę i zmieszać proszek z niewielką ilością wody lub suplementu diety przed przyjęciem.

Jeśli przyjmiesz więcej Orfadin niż należy

Jeśli przyjmiesz większą ilość tego leku niż powinieneś, niezwłocznie powiadom swojego lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz przyjąć Orfadin

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętej dawki. Jeśli zapomniałeś przyjąć dawkę, powiadom o tym swojego lekarza lub farmaceutę.

Jeśli przerwiesz leczenie Orfadinem

Jeśli uważasz, że działanie leku nie jest odpowiednie, powiadom o tym swojego lekarza. Nie zmieniaj dawki ani nie przerywaj leczenia bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek działania niepożądane związane z oczami, niezwłocznie powiadom o tym lekarza, aby przeprowadził badanie okulistyczne. Leczenie nitisyponą powoduje wzrost stężenia tyrozyny we krwi, co może prowadzić do objawów dotyczących oczu. U pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1 często notowane działania niepożądane oczne (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 osób) związane ze zwiększonym stężeniem tyrozyny to zapalenie oka (zapalenie spojówek), mętnienie i zapalenie rogówki (zapalenie rogówki), nadwrażliwość na światło (fotofobia) oraz ból oczu. Zapalenienie powiek (zapalenie powiek) jest rzadkim działaniem niepożądanym (może dotyczyć do 1 na 100 osób).

U pacjentów z AKU podrażnienie oczu (keratopatia) oraz ból oczu są bardzo często notowanymi działaniami niepożądanymi (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób).

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1:

Inne częste działania niepożądane

• zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) i białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby określonych typów białych krwinek (granulocytopenia).

Inne rzadkie działania niepożądane

• zwiększona liczba białych krwinek (leukocytoza),
• świąd (świąd), zapalenie skóry (dermatopatia odłuszczająca), wysypka.

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane zgłaszane u pacjentów z AKU:

Inne częste działania niepożądane

• zapalenie oskrzeli,
• zapalenie płuc,
• świąd (świąd), wysypka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Środki ostrożności dotyczące przechowywania Orfadin

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu „EXP”. Data ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Lek może być przechowywany przez okres do 2 miesięcy (dla kapsułek 2 mg) lub 3 miesięcy (dla kapsułek 5 mg, 10 mg i 20 mg) w temperaturze nie wyższej niż 25 °C. Po tym okresie należy lek zniszczyć.

Nie zapomnij zanotować na butelce daty, kiedy został on wyjęty z lodówki.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Pomogą Ci w ten sposób chronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Orfadinu

• Substancją czynną jest nitisytona.

Orfadin 2 mg: każda kapsułka zawiera 2 mg nitisytony.

Orfadin 5 mg: każda kapsułka zawiera 5 mg nitisytony.

Orfadin 10 mg: każda kapsułka zawiera 10 mg nitisytony.

Orfadin 20 mg: każda kapsułka zawiera 20 mg nitisytony.

• Pozostałe składniki (wypełniacze) to:

Zawartość kapsułki: skrobia, zaprawiona (z kukurydzy).

Opowłoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E 171).

Drukowanie: tlenek żelaza (E 172), lakier szellackowy, glikol propylenowy, wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kapsułki są twarde, białe, matowe, wykonane z żelatyny, z nadrukiem „NTBC” oraz dawką „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” lub „20 mg” w kolorze czarnym. Kapsułka zawiera proszek, który może być biały lub szarawy.

Kapsułki są pakowane w butelki z tworzywa sztucznego z zabezpieczeniem przed otwarciem. Każda butelka zawiera 60 kapsułek.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Szwecja

Producent

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Szwecja

Data ostatniej weryfikacji ulotki: .

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.