Alprolix 1.000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile: informazioni dettagliate

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

ALPROLIX 250UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

ALPROLIX 500UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

ALPROLIX 1000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

ALPROLIX 2000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

ALPROLIX 3000UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

eftrenonacog alfa (fattore IX di coagulazione ricombinante, proteina di fusione Fc)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

Conservi questo foglio illustrativo: potrebbe essere necessario rileggerlo.
Se ha dubbi, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere.
Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei: non lo dia ad altre persone, anche se presentano sintomi simili ai suoi, perché potrebbe essere loro nocivo.
Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

Che cos'è ALPROLIX e a cosa serve
Cosa deve sapere prima di usare ALPROLIX
Come usare ALPROLIX
Possibili effetti indesiderati
Conservazione di ALPROLIX
Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive
Istruzioni per la preparazione e la somministrazione

1. Che cos'è ALPROLIX e per quale scopo si utilizza

ALPROLIX contiene il principio attivo eftrenonacog alfa, un fattore IX ricombinante di coagulazione, proteina di fusione Fc. Il fattore IX è una proteina naturalmente prodotta dall'organismo ed è necessaria affinché il sangue formi coaguli e arresti le emorragie.

ALPROLIX è un medicamento utilizzato per il trattamento e la prevenzione delle emorragie in pazienti di tutte le età affetti da emofilia B (un disturbo emorragico ereditario causato da una carenza del fattore IX).

ALPROLIX viene prodotto mediante tecnologia ricombinante, senza aggiunta di alcun componente di origine umana o animale nel processo di fabbricazione.

Come agisce ALPROLIX

Nei pazienti con emofilia B, il fattore IX è assente o non funziona correttamente. Questo medicamento viene utilizzato per sostituire il fattore IX mancante o difettoso. ALPROLIX aumenta le concentrazioni ematiche di fattore IX e corregge temporaneamente la tendenza alle emorragie. La proteina di fusione Fc contenuta in questo medicamento prolunga la durata d'azione del farmaco.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare ALPROLIX

Non usi ALPROLIX

se è allergico all’eftrenonacog alfa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico, il farmacista o l’infermiere prima di iniziare a usare ALPROLIX.

Esiste una piccola possibilità che sviluppi una reazione anafilattica (una grave e improvvisa reazione allergica) a ALPROLIX. I segni di reazioni allergiche comprendono prurito diffuso, orticaria, sensazione di oppressione al torace, difficoltà respiratorie e pressione sanguigna bassa. Se compaiono uno o più di questi sintomi, interrompa immediatamente l’iniezione e contatti il medico. A causa del rischio di reazioni allergiche con il fattore IX, le prime somministrazioni di ALPROLIX devono essere effettuate sotto supervisione medica in un luogo in cui sia possibile fornire un’adeguata assistenza medica in caso di reazioni allergiche.
Consulti il medico se ritiene che il dosaggio attualmente in uso non stia controllando adeguatamente le emorragie, poiché possono esservi diverse ragioni. Ad esempio, la formazione di anticorpi (noti anche come inibitori) contro il fattore IX è una complicazione nota che può verificarsi durante il trattamento dell’emofilia B. Gli anticorpi impediscono al trattamento di agire correttamente. Il medico verificherà se ciò si sia verificato. Non aumenti la dose totale di ALPROLIX per controllare le emorragie senza aver prima consultato il medico.

I pazienti con un inibitore del fattore IX possono avere un rischio maggiore di anafilassi durante trattamenti futuri con fattore IX. Pertanto, se dovesse manifestare reazioni allergiche come quelle descritte sopra, le verrà effettuato un test per verificare la presenza di un inibitore.

I medicinali contenenti fattore IX possono aumentare il rischio di coaguli sanguigni indesiderati nel corpo, specialmente se presenta fattori di rischio per lo sviluppo di coaguli sanguigni. I sintomi di un possibile coagulo sanguigno indesiderato possono includere: dolore e/o sensibilità al tatto lungo una vena, gonfiore inaspettato di un braccio o di una gamba, o improvvisa mancanza di respiro o difficoltà respiratorie.

Disturbi cardiovascolari

Se le è stata diagnosticata una malattia cardiaca o se è a rischio di svilupparla, presti particolare attenzione quando utilizza il fattore IX e consulti il medico.

Complicazioni legate al catetere

Se necessita di un catetere venoso centrale (CVC), si deve tenere in considerazione il rischio di complicazioni legate al CVC, inclusi infezioni locali, presenza di batteri nel sangue e coaguli sanguigni nel sito di inserzione del catetere.

Documentazione

La invitiamo vivamente a registrare ogni volta che si somministra ALPROLIX il nome del prodotto e il numero di lotto.

Altri medicinali e ALPROLIX

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

Se è in stato di gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

L’influenza di ALPROLIX sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari è nulla.

ALPROLIX contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino; pertanto è essenzialmente “privo di sodio”. In caso di trattamento con più flaconcini, si deve tenere in considerazione il contenuto totale di sodio.

ALPROLIX contiene polisorbato

Questo medicinale contiene 0,5 mg di polisorbato 20 in ogni flaconcino. I polisorbati possono causare reazioni allergiche. Informi il medico se ha allergie note.

3. Come usare ALPROLIX

Il trattamento con ALPROLIX sarà avviato da un medico esperto nella cura dei pazienti affetti da emofilia. Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di questo medicinale indicate dal suo medico (vedere sezione 7). In caso di dubbi, consulti nuovamente il suo medico, farmacista o infermiere.

ALPROLIX viene somministrato mediante iniezione endovenosa. Può essere somministrato da lei stessa o da un'altra persona dopo aver ricevuto un'adeguata formazione. Il medico deciderà la dose (in Unità Internazionali o "UI") che dovrà ricevere. La dose dipenderà dalle sue specifiche esigenze terapeutiche di sostituzione del fattore IX e dal fatto che il medicinale venga utilizzato per la prevenzione o per il trattamento delle emorragie. Consulti il medico se ritiene che con la dose attuale non stia ottenendo un controllo adeguato delle emorragie.

La frequenza con cui necessiterà di un'iniezione dipenderà dall'efficacia mostrata dal medicinale nel suo caso. Il medico le effettuerà i necessari esami di laboratorio per assicurarsi che nel sangue siano presenti concentrazioni adeguate di fattore IX.

Trattamento delle emorragie

La dose di ALPROLIX viene calcolata in base al suo peso corporeo e alle concentrazioni di fattore IX che si desidera raggiungere. Le concentrazioni di fattore IX da raggiungere dipendono dalla gravità e dalla localizzazione dell’emorragia.

Prevenzione delle emorragie

Se sta utilizzando ALPROLIX per prevenire le emorragie, il medico le calcolerà la dose appropriata.

La dose abituale di ALPROLIX è di 50 UI per kg di peso corporeo, somministrata una volta alla settimana, oppure di 100 UI per kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 10 giorni. Il medico potrà adeguare la dose o l'intervallo tra le somministrazioni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, potrebbero essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

Uso in bambini e adolescenti

ALPROLIX può essere utilizzato in bambini e adolescenti di tutte le età. Nei bambini di età inferiore a 12 anni, potrebbero essere necessarie dosi più elevate o iniezioni più frequenti; la dose abituale è di 50-60 UI per kg di peso corporeo, somministrata ogni 7 giorni.

Se usa una quantità di ALPROLIX superiore a quella indicata

Informi immediatamente il medico. Segua esattamente le istruzioni per l'assunzione di ALPROLIX indicate dal medico. In caso di dubbi, chieda al medico, al farmacista o all'infermiere.

Se dimentica di usare ALPROLIX

Non prenda una dose doppia per compensare la dose dimenticata. Assuma la dose non appena se ne ricorda, quindi riprenda il normale schema di assunzione. Se non è sicuro di cosa fare, consulti il medico, il farmacista o l'infermiere.

Se interrompe il trattamento con ALPROLIX

Non interrompa il trattamento con ALPROLIX senza aver prima consultato il medico. Se interrompe il trattamento con ALPROLIX, potrebbe non essere più protetto dalle emorragie o un'emorragia già in atto potrebbe non arrestarsi.

Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico, al farmacista o all'infermiere.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Se si verificano reazioni allergiche gravi e improvvise (reazione anafilattica), l'iniezione deve essere interrotta immediatamente. Si deve contattare il medico senza indugio se compaiono uno o più dei seguenti sintomi di reazione allergica: gonfiore del viso, eruzione cutanea, prurito diffuso, orticaria, sensazione di costrizione al torace, difficoltà respiratorie, bruciore e pizzicore nel sito di iniezione, brividi, vampate di calore, cefalea, sensazione generale di malessere, nausea, agitazione, battito cardiaco accelerato e pressione sanguigna bassa.

Nei bambini che non hanno ricevuto in precedenza trattamenti con medicinali contenenti fattore IX, è frequente la formazione di inibitori (in fino a 1 paziente su 10) (vedere sezione 2). Se ciò avviene, il medicamento potrebbe smettere di agire adeguatamente e il bambino potrebbe manifestare emorragie persistenti. In tal caso, si deve contattare immediatamente il medico.

Con questo medicamento possono manifestarsi i seguenti effetti indesiderati.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10): cefalea, intorpidimento o formicolio nella bocca, dolore al fianco con sangue nelle urine (uropatia ostruttiva) e arrossamento nel sito di iniezione.

Bambini che non hanno ricevuto in precedenza trattamenti con medicinali contenenti fattore IX: inibitori del fattore IX, ipersensibilità.

Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100): vertigini, alterazioni del gusto, alito cattivo, sensazione di stanchezza, dolore nel sito di iniezione, battito cardiaco accelerato, sangue nelle urine (ematuria), dolore al fianco (colica renale), pressione sanguigna bassa e riduzione dell'appetito.

Effetti indesiderati con frequenza non nota (la frequenza non può essere stimata dai dati disponibili): reazione allergica grave e improvvisa e reazione allergica potenzialmente letale (shock anafilattico).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. È inoltre possibile segnalarli direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di ALPROLIX

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sull'etichetta della fiala, dopo la dicitura “EXP”. La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese indicato. Non usi questo medicinale se è stato conservato a temperatura ambiente per un periodo superiore a 6 mesi.

Conservare in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C). Non congelare. Conservare nell’imballaggio originale per proteggerlo dalla luce.

In alternativa, ALPROLIX può essere conservato a temperatura ambiente (fino a 30 °C) per un periodo unico non superiore a 6 mesi. Riportare sulla confezione la data in cui ALPROLIX è stato tolto dal frigorifero e lasciato a temperatura ambiente. Dopo la conservazione a temperatura ambiente, il medicinale non deve essere rimesso in frigorifero.

Una volta preparato ALPROLIX, deve essere utilizzato immediatamente. Se non è possibile utilizzare immediatamente la soluzione preparata, questa deve essere usata entro un massimo di 6 ore, qualora sia stata conservata a temperatura ambiente. Non refrigerare la soluzione dopo la ricostituzione. Proteggere la soluzione dalla luce solare diretta.

La soluzione ricostituita deve essere trasparente o leggermente perlata (opalescente) e incolore. Non usi questo medicinale se risulta torbida o contiene particelle visibili.

Questo medicinale è per uso singolo.

Eliminare correttamente qualsiasi soluzione non utilizzata. I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi idrici né nei rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare le confezioni e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di ALPROLIX

Polvere:

Il principio attivo è eftrenonacog alfa (fattore IX della coagulazione ricombinante, proteina di fusione Fc). Ogni flaconcino di ALPROLIX contiene nominalmente 250, 500, 1.000, 2.000 o 3.000 UI di eftrenonacog alfa.
Gli altri componenti sono saccarosio, istidina, mannitolo, polisorbato 20, idrossido di sodio e acido cloridrico. Vedere sezione 2 se segue una dieta povera di sodio.

Solvente:

5 ml di cloruro di sodio e acqua per preparazioni iniettabili

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

ALPROLIX si presenta sotto forma di polvere e solvente per soluzione iniettabile. La polvere è un solido o un cuneo di colore bianco o biancastro. Il solvente fornito per la preparazione della soluzione è una soluzione trasparente e incolore. Dopo la ricostituzione, la soluzione è da trasparente a leggermente opalescente e incolore.

Ogni confezione di ALPROLIX contiene 1 flaconcino di polvere, 5 ml di solvente in una siringa preriempita, 1 stantuffo, 1 adattatore per flaconcino, 1 set per infusione, 2 tamponi alcolici, 2 cerotti e 1 garza.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

SE-112 76 Stoccolma

Svezia

Telefono: +46 8 697 20 00

Produttore

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Norra Stationsgatan 93

SE-113 64 Stoccolma

Svezia

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web su malattie rare e medicinali orfani.

Voltare il foglio illustrativo per consultare la sezione 7. Istruzioni per la ricostituzione e l'amministrazione.

Istruzioni per la ricostituzione e l'amministrazione

La procedura seguente descrive la ricostituzione e l'amministrazione di ALPROLIX.

ALPROLIX viene somministrato mediante iniezione endovenosa (IV) dopo aver disciolto la polvere iniettabile con il solvente fornito nella siringa preriempita. La confezione di ALPROLIX contiene:

Diagramma medico con componenti etichettati: flacone A, siringa B, stantuffo C, adattatore D, set di infusione E, salviette F, cerotti G e garza H

ALPROLIX non deve essere mescolato con altre soluzioni iniettabili o per infusione.

Lavarsi le mani prima di aprire la confezione.

Preparazione:

Verificare il nome e il dosaggio del medicinale sull'imballaggio, per assicurarsi che contenga il

medicinale corretto. Verificare la data di scadenza sulla confezione di ALPROLIX. Non utilizzare il

medicinale se è scaduto.

Se ALPROLIX è stato conservato in frigorifero, lasciare che il flaconcino di ALPROLIX (A) e la siringa del

solvente (B) raggiungano la temperatura ambiente prima dell'uso. Non utilizzare fonti di calore esterne.

Posizionare il flaconcino su una superficie pulita e piana.

Rimuovere il tappo di chiusura in plastica dal flaconcino.

Due mani tengono un flacone di vetro mentre una mano solleva il tappo con un movimento curvo indicato da una freccia nera

Pulire la sommità del flaconcino con una delle

tamponi alcolici (F) forniti nell'imballaggio

e lasciarla asciugare all'aria. Non toccare la sommità del flaconcino né permettere che entri in contatto

con nulla dopo averla pulita.

Una mano tiene un fazzoletto o una garza per pulire il tappo di un flacone di farmaco contenente un liquido chiaro

Rimuovere il tappo protettivo di carta dall'adattatore del flaconcino in plastica trasparente (D). Non

rimuovere l'adattatore dalla sua capsula di protezione. Non toccare l'interno del contenitore dell'

adattatore del flaconcino.

Posizionare il flaconcino su una superficie piana.

Tenere l'adattatore del flaconcino nella sua capsula di

protezione e posizionarlo direttamente sulla

sommità del flaconcino. Premere saldamente verso il

basso finché l'adattatore non si inserisce sulla

sommità del flaconcino, con il perforatore dell'adattatore

che attraversa il tappo del flaconcino.

Una mano preme un tappo protettivo su un flacone di farmaco mentre una casella con una croce indica l'azione

Inserire lo stantuffo (C) nella siringa del solvente

inserendo la punta dello stantuffo nell'apertura dello stantuffo della siringa. Ruotare lo stantuffo

fermamente in senso orario finché non sia ben fissato

allo stantuffo della siringa.

Una mano tiene una siringa mentre una freccia curva indica il movimento di inserimento dello stantuffo in un

Rimuovere la capsula di chiusura di sicurezza

antimanomissione in plastica bianca dalla siringa del

solvente piegando la capsula di perforazione finché non si rompe. Posizionare la capsula di chiusura

con la parte superiore rivolta verso il basso su una superficie piana. Non toccare l'interno della capsula di chiusura né la punta

della siringa.

Una mano tiene la base di un autoiniettore mentre l'altro

Rimuovere la capsula di protezione dall'adattatore

sollevandola e gettarla via.

Una mano solleva un tappo protettivo da un flacone di farmaco mentre l'altro

Collegare la siringa del solvente all'adattatore del

flaconcino inserendo la punta della siringa nell'apertura dell'adattatore. Spingere saldamente e ruotare la siringa

in senso orario finché non sia ben collegata.

Una mano tiene una siringa e la inserisce ruotandola in senso orario in un

Spingere lentamente verso il basso lo stantuffo

per iniettare tutto il solvente nel flaconcino

di ALPROLIX.

Una mano preme lo stantuffo di una siringa verso il basso per aspirare il contenuto da un flacone tenuto con l'altra

Con la siringa ancora collegata all'adattatore e lo stantuffo premuto verso il basso, muovere
dolcemente in cerchio il flaconcino finché la polvere non si sarà sciolta.
Non agitare.

Una mano tiene una siringa con ago inserito in un flacone mentre una freccia circolare indica il movimento di rotazione per il prelievo

La soluzione finale deve essere ispezionata visivamente prima della somministrazione. La soluzione deve essere

da trasparente a leggermente opalescente (perlata) e incolore. Non utilizzare la soluzione se è torbida o

contiene particelle visibili.

Assicurandosi che lo stantuffo della siringa sia ancora completamente premuto verso il basso,

capovolgere il flaconcino. Tirare lentamente lo stantuffo per trasferire tutta la soluzione all'interno della

siringa attraverso l'adattatore del flaconcino.

Nota: se si utilizza più di un flaconcino di ALPROLIX per

iniezione, ogni flaconcino deve essere preparato separatamente

secondo le istruzioni precedenti (passi 1-13) e la

siringa del solvente deve essere rimossa, lasciando l'

adattatore del flaconcino al suo posto. Si può

utilizzare una singola siringa luer lock più grande per

prelevare il contenuto preparato da ciascun

flaconcino.

Una mano impugna una siringa con un tappo superiore mentre l'altra

Scollegare la siringa dall'adattatore del flaconcino tirando dolcemente la siringa mentre la si ruota

in senso antiorario.

Due mani che ruotano una siringa con un movimento a spirale indicato da una freccia nera per collegarla a un flacone di farmaco

Smaltire il flaconcino e l'adattatore.

Nota: se la soluzione non deve essere utilizzata immediatamente, il tappo di chiusura della siringa deve essere riposizionato con cura sulla punta della siringa. Non toccare la punta della siringa né l'interno del tappo di chiusura.

Dopo la preparazione, ALPROLIX può essere conservato a temperatura ambiente per un massimo di 6 ore prima della somministrazione. Trascorso questo tempo, la soluzione preparata di ALPROLIX deve essere scartata. Proteggerla dalla luce solare diretta.

Somministrazione (infusione endovenosa):

ALPROLIX deve essere somministrato utilizzando il dispositivo per fleboclisi (E) fornito nella confezione.

Aprire il contenitore del dispositivo di infusione e rimuovere la capsula di chiusura dall'estremità del tubo. Collegare la siringa con la soluzione preparata di ALPROLIX all'estremità del tubo del dispositivo di infusione ruotando in senso orario.
Se necessario, applicare un laccio emostatico e preparare il sito di iniezione pulendo accuratamente la pelle con l'altro towelette alcolica fornita nel contenitore.
Eliminare tutta l'aria dal tubo del dispositivo di infusione premendo lentamente il pistone verso il basso finché il liquido non raggiunge l'ago del dispositivo di infusione. Non spingere la soluzione attraverso l'ago. Rimuovere la protezione di plastica trasparente dall'ago.
Inserire l'ago del dispositivo di infusione in una vena, come indicato dal medico o dall'infermiere, e rimuovere il laccio emostatico. Se lo si desidera, è possibile utilizzare uno dei cerotti (G) forniti nel contenitore per fissare le alette di plastica dell'ago in posizione sul sito di iniezione. Il medicinale preparato deve essere iniettato per via endovenosa nell'arco di alcuni minuti. Il medico può modificare la velocità di iniezione raccomandata per renderla più confortevole.
Al termine dell'iniezione e dopo aver rimosso l'ago, ripiegare la protezione dell'ago e inserirla sull'ago stesso.
Smaltire in modo sicuro l'ago usato, ogni residuo di soluzione non utilizzato, la siringa e il flacone vuoto in un contenitore per rifiuti sanitari adeguato, poiché questi materiali possono causare danni ad altre persone se non eliminati correttamente. Non riutilizzare lo strumento.