Бенефікс 3000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Бенефікс 250 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Бенефікс 500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Бенефікс 1000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Бенефікс 1500 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Бенефікс 2000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій
Бенефікс 3000 МО, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

нонаког альфа (рекомбінантний фактор IX згортання)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію — можливо, знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не слід передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Бенефікс і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Бенефіксу
3. Як застосовувати Бенефікс
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Бенефіксу
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Бенефікс і для чого його застосовують

Бенефікс — це ін'єкційний засіб фактора IX згортання крові, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Діючою речовиною Бенефікс є ноначог альфа. Люди, які народжуються з гемофілією B (хвороба Крістмаса), не мають достатньої кількості фактора IX для контролю кровотеч. Бенефікс діє шляхом відновлення рівня фактора IX у пацієнтів із гемофілією B, що дозволяє їхній крові згортатися.

Бенефікс застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією B (вроджена недостатність фактора IX) у всіх вікових групах.

2. Що Вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Бенефікс

Не застосовуйте Бенефікс

• якщо Ви маєте алергію на нонаког альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6);
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка.

Попередження та застереження

• Перед початком застосування Бенефікс проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом.

• Негайно зверніться до лікаря, якщо Ваша кровотеча не зупиняється так, як очікувалося.

• Можуть виникнути алергічні реакції. Продукт може містити слідові кількості білків хом’яка (див. Не застосовуйте Бенефікс). При застосуванні препаратів фактора IX, включаючи Бенефікс, спостерігалися анафілактичні реакції (серйозні алергічні реакції), які потенційно можуть загрожувати життю. Перші ознаки алергічних реакцій включають труднощі з диханням, прискорене дихання, набряк або пухноту, свербіж, кропив’янку, загальну висипку, утруднення дихання, задишку, низький артеріальний тиск, розмитість зору та анафілаксію (серйозну алергічну реакцію, яка може спричинити труднощі з ковтанням і/або диханням, почервоніння або набряк обличчя і/або рук).

• Якщо виникла алергічна або анафілактична реакція, негайно припиніть інфузію та зверніться до лікаря або негайно отримайте невідкладну медичну допомогу. У разі серйозних алергічних реакцій слід розглянути можливість застосування альтернативної терапії.

• Утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) є нечастою подією у пацієнтів, які раніше отримували лікування препаратами, що містять фактор IX. Проте, як і при застосуванні всіх препаратів, що містять фактор IX, Вас слід ретельно спостерігати на предмет появи інгібіторів фактора IX під час лікування Бенефікс.

• Дослідження показали зв’язок між утворенням інгібітора фактора IX та алергічними реакціями. Тому, якщо Ви відчуваєте алергічні реакції, як описано вище, Вас слід обстежити на наявність інгібітора. Варто мати на увазі, що пацієнти з інгібітором фактора IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії під час майбутнього лікування Бенефікс.

• Вироблення фактора IX в організмі контролюється геном фактора IX. У пацієнтів із певними мутаціями гена фактора IX, наприклад, великою делецією, імовірність розвитку інгібітора фактора IX та/або алергічних реакцій може бути вищою. Тому, якщо відомо, що Ви маєте таку мутацію, лікар може спостерігати за Вами більш уважно на предмет ознак алергічної реакції, особливо під час першого застосування Бенефікс.

• Внаслідок ризику алергічних реакцій на фактор IX, перші введення Бенефікс слід проводити під медичним наглядом, де можна надати належну медичну допомогу у разі алергічних реакцій.

• Навіть за відсутності інгібітора фактора IX, можуть знадобитися більші дози Бенефікс, ніж ті, що були необхідні для інших препаратів фактора IX, отриманих раніше. Тому необхідно ретельно контролювати активність фактора IX у плазмі (що вимірює здатність Вашої крові утворювати згустки) для правильного дозування. Якщо кровотечу не вдається зупинити рекомендованою дозою, зверніться до лікаря.

• Якщо Ви маєте захворювання печінки або серця або нещодавно перенесли операцію, існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, у пацієнтів із гемофілією B, що мають інгібітори фактора IX та історію алергічних реакцій, повідомлялося про порушення функції нирок (нефrotичний синдром).

• Недостатньо клінічних даних щодо застосування Бенефікс у пацієнтів, які раніше не лікувалися (пацієнти, які ніколи не отримували інфузію фактора IX).

• Рекомендується кожного разу, коли Ви застосовуєте Бенефікс, фіксувати назву та номер серії продукту. Ви можете використовувати одну з наклейок, які знаходяться на флаконі, щоб зафіксувати номер серії у своєму щоденнику або повідомити про будь-яку небажану реакцію.

Інші лікарські засоби та Бенефікс

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, Ви можете отримувати Бенефікс лише за чітким вказівкою лікаря. Невідомо, чи може Бенефікс завдати шкоди плоду, коли застосовується вагітним жінкам. Якщо Ви годуєте груддю або завагітніли, лікар може порадити Вам припинити лікування Бенефікс.

Проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Вплив Бенефікс на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми відсутній.

Бенефікс містить натрій

Після відновлення розчину Бенефікс містить 0,2 ммоль натрію (4,6 мг) на флакон; це, по суті, «без натрію». Проте, залежно від Вашої маси тіла та дози Бенефікс, Ви можете отримувати кілька флаконів. Це слід враховувати, якщо Ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом солі.

3. Як використовувати Бенефікс

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які надав ваш лікар або фармацевт. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря або фармацевта.

Дозу Бенефіксу визначатиме ваш лікар. Ця доза та її тривалість залежатимуть від ваших індивідуальних потреб у замісній терапії фактором IX та швидкості, з якою ваш організм використовує фактор IX, що регулярно перевірятиметься. Ви можете помітити різницю в дозі, яку отримуєте, якщо перейдете з одного продукту фактору IX, отриманого з плазми, на Бенефікс.

Ваш лікар може коригувати дозу Бенефіксу протягом лікування.

Відновлення розчину та введення

Наведені нижче інструкції є орієнтовними щодо відновлення розчину та введення Бенефіксу. Пацієнти повинні дотримуватися конкретних інструкцій щодо венепункції, які надав їхній лікар.

Бенефікс вводять внутрішньовенно (в/в) після відновлення порошку для ін'єкцій розчинником, що входить до комплекту (розчин хлориду натрію у попередньо наповненому шприці).

Перед виконанням наступних дій завжди мийте руки. Під час процедури відновлення розчину необхідно дотримуватися асептичної техніки (тобто працювати чисто і без мікробів).

Відновлення розчину:

Бенефікс вводять внутрішньовенно після відновлення стерильним розчинником для ін'єкцій.

1. Дайте флакону з ліофілізованим порошком Бенефіксу та попередньо наповненому шприцу з розчинником досягнути кімнатної температури.

2. Зніміть захисну кришку з флакона Бенефіксу, щоб відкрити центральну частину гумового колірця.

3. Протріть верхню частину флакона тампоном, змоченим спиртом, який надається, або іншим антисептичним засобом, і дайте висохнути. Після обробки не торкайтеся гумового колірця рукою і не доторкайтеся до будь-яких поверхонь.

4. Зніміть захисну кришку з пластикового прозорого упакування адаптера. Не виймайте адаптер з упакування.

5. Поставте флакон на рівну поверхню. Тримаючи адаптер у його упакуванні, помістіть його на флакон. Міцно натисніть, доки адаптер не зафіксується на верхівці флакона, а його голка не проникне крізь гумовий колірець.

6. Зніміть упакування адаптера та викиньте його.

7. Вставте шток поршня в шприц із розчинником, штовхнувши його та міцно повернувши.

8. Зламайте захисну пластикову кришку, розламавши перемичку на ковпачку. Для цього згинайте ковпачок угору та вниз, доки перемичка не зламається. Не торкайтеся внутрішньої частини ковпачка або наконечника шприца. Ковпачок може знадобитися пізніше (якщо відновлений Бенефікс не вводиться одразу), тому викиньте його, поставивши на верхню частину.

9. Поставте флакон на рівну поверхню. Під’єднайте шприц із розчинником до адаптера флакона, вставивши наконечник шприца в отвір адаптера, міцно штовхнувши та повернувши шприц за годинниковою стрілкою, доки він не зафіксується.

10. Повільно опустіть поршень, щоб ввести весь розчинник у флакон з Бенефіксом.

11. Не від’єднуючи шприц від адаптера, обережно оберіть флакон, доки порошок повністю не розчиниться.

12. Остаточний розчин слід візуально перевірити на наявність дрібних частинок перед введенням. Розчин має бути прозорим і безбарвним.

Примітка: Якщо для інфузії використовується більше одного флакона Бенефіксу, кожен флакон слід відновлювати згідно з наведеними вище інструкціями. Шприц із розчинником слід викинути, залишивши адаптер флакона на місці, після чого для відбору відновленого вмісту кожного флакона використовується великий шприц типу Luer Lock (пристрій, що з’єднує шприц із флаконом).

13. Оберіть флакон, переконавшись, що поршень шприца повністю опустився. Повільно відсмоктайте весь розчин у шприц.

14. Від’єднайте шприц від адаптера, міцно штовхнувши та обертаючи шприц за годинниковою стрілкоою. Викиньте флакон разом із адаптером.

Примітка: Якщо розчин не буде використано одразу, ковпачок слід обережно надіти назад. Не торкайтеся наконечника шприца або внутрішньої частини ковпачка.

Бенефікс слід вводити одразу після відновлення або протягом наступних 3 годин. Відновлений розчин можна зберігати при кімнатній температурі до введення.

Введення (внутрішньовенна ін'єкція):

Бенефікс слід вводити за допомогою попередньо наповненого шприца з розчинником, що входить до комплекту, або стерильного одноразового пластикового шприца типу Luer Lock. Крім того, розчин слід відбирати з флакона за допомогою адаптера флакона.

Бенефікс вводять внутрішньовенно протягом кількох хвилин. Ваш лікар може змінити швидкість інфузії, щоб зробити її більш комфортною для вас.

Під час введення Бенефіксу повідомляли про випадки аглютинації еритроцитів у трубці або шприці. Небажані реакції, пов’язані з цим явищем, не повідомлялися. Щоб мінімізувати можливість аглютинації, важливо обмежити кількість крові, що потрапляє в трубку. Кров не повинна потрапляти в шприц. Якщо виявлено аглютинацію еритроцитів у трубці або шприці, викиньте весь матеріал (трубку, шприц і розчин Бенефіксу) та відновіть введення з нового комплекту.

Оскільки застосування Бенефіксу при безперервній інфузії (крапельно) не досліджувалося, Бенефікс не слід змішувати з інфузійними розчинами або вводити крапельно.

Викидайте невикористаний розчин, порожні флакони, а також використані голки та шприци у спеціальну ємність для утилізації відходів, що можуть спричинити травми, якщо з ними неправильно поводитися.

Якщо ви використовуєте Бенефікс у більшій кількості, ніж потрібно

Якщо введено кількість Бенефіксу, що перевищує рекомендовану дозу, негайно зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви перервете лікування Бенефіксом

Не припиняйте лікування Бенефіксом без консультації з лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медичного працівника.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Реакції гіперчутливості/алергії

Можливі алергічні реакції гіперчутливості при застосуванні Бенефіксу. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, печіння та свербіж у місці інфузії, озноб, почервоніння шкіри, свербіж, головний біль, кропив’янку, зниження артеріального тиску, летаргію, нудоту, тривожність, прискорення серцевого ритму, відчуття тиску в грудях, поколювання, блювання, свистяче дихання (хрипи). У деяких випадках ці реакції можуть прогресувати до тяжких анафілактичних станів. Алергічні реакції можуть виникати разом із розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Попередження та застереження»).

Ці реакції потенційно загрожують життю. Якщо виникнуть анафілактичні/алергічні реакції, негайно припиніть інфузію та зв’яжіться з лікарем або негайно зверніться по медичну допомогу. Лікування залежатиме від характеру та тяжкості побічних ефектів (див. також «Попередження та застереження»).

Розвиток інгібіторів

Хворі на гемофілію В можуть розвинути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. У такому разі одним із ознак може бути зростання кількості Бенефіксу, необхідної для лікування кровотечі, і/або продовження кровотечі після лікування. У таких випадках рекомендовано звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії. Ваш лікар може контролювати вас щодо розвитку інгібіторів (див. «Попередження та застереження»).

Повідомлялося про ураження нирок після застосування високих доз фактора IX, отриманого з плазми, для індукції імунотолерантності у пацієнтів із гемофілією В, які мають інгібітори фактора IX та анамнез алергічних реакцій (див. також «Попередження та застереження»).

Тромботичні події

Бенефікс може підвищувати ризик тромбозу (ненормальні згустки крові) у вашому організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку утворення тромбів, зокрема наявність постійного венозного катетера. Повідомлялося про тяжкі випадки утворення згустків крові, включаючи життєво небезпечні тромби у важкохворих немовлят під час неперервної інфузії Бенефіксу через центральний венозний катетер. Також повідомлялося про випадки периферичної тромбофлебіту (біль і почервоніння вен) та глибокої венозної тромбози (згустки крові у кінцівках); у більшості цих випадків Бенефікс застосовувався шляхом неперервної інфузії — методу, який не є затвердженим.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше ніж 1 із 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Лихоманка

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 із 10 осіб)

• Реакції гіперчутливості або алергії
• Запаморочення, порушення смаку
• Флебіт (біль і почервоніння вен), почервоніння шкіри
• Блювання, нудота
• Сирій висип, кропив’янка
• Неприємні відчуття в грудях (включаючи біль у грудях)
• Реакція в місці інфузії (включаючи свербіж і почервоніння в місці інфузії), біль і дискомфорт у місці інфузії

Рідкісні побічні ефекти (можуть впливати до 1 із 100 осіб)

• Утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів)
• Целюліт у місці інфузії (біль і почервоніння шкіри)
• Сонливість, тремор
• Порушення зору (включаючи розмите зору, появу плям або спалахів світла)
• Прискорення серцевого ритму, зниження артеріального тиску
• Інфаркт нирки (порушення кровопостачання нирки)

Побічні ефекти невідомої частоти (не може бути оцінено на основі наявних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (ненормальні згустки крові)
• Відсутність відповіді на лікування (епізоди кровотечі не можуть бути зупинені або запобігані)

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Бенефікса

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетці флакона. Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Бенефікс повинен зберігатися при температурі нижчій за 30 °C і використовуватися до дати, зазначеної на етикетці.

Не заморожуйте препарат, щоб уникнути пошкодження попередньо наповненого шприца.

Реконституйований розчин слід використовувати негайно або протягом 3 годин.

Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин не є прозорим або безбарвним.

Для реконституції слід використовувати лише попередньо наповнений шприц, що входить до комплекту. Для введення можуть застосовуватися інші стерильні одноразові шприци.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію чи разом із побутовими відходами. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Бенефікса

• Діючою речовиною є нонаког альфа (рекомбінантний фактор IX згортання). Кожен флакон Бенефікса містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 МО нонакогу альфа.
• Інші складові: сахароза, гліцин, L-гістидин, полісорбат 80. У комплект включено розчинник для реконституції (розчин натрію хлориду 0,234 %).
• Після реконституції розчинником, що входить до комплекту (розчин натрію хлориду 0,234 %), кожен флакон містить відповідно 50, 100, 200, 300, 400 або 600 МО нонакогу альфа на 1 мл приготовленого розчину для ін'єкцій (див. таблицю 1).

Таблиця 1. Концентрація Бенефікса на мл приготовленого розчину

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Бенефікс постачається у вигляді порошку для ін'єкцій у скляному флаконі та розчинника, який постачається у попередньо наповненому шприці.

Комплект містить:

• флакон з порошком Бенефікс 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 МО
• попередньо наповнений шприц із розчинником — 5 мл розчину натрію хлориду 0,234 % для реконституції
• стерильний адаптер для реконституції
• стерильну систему інфузії
• два тампони зі спиртом
• лейкопластир
• марлеву серветку

Тримач реєстраційного посвідчення

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelles

Бельгія

Виробник

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid

Іспанія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача реєстраційного посвідчення.

Дата останнього перегляду цього вкладення: 03/2025.

Детальну інформацію про цей лікарський засіб доступно на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сирітським лікарським засобам.