Гемейт p 1000 ед. fviii/2400 ед. vwf

ИНСТРУКЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Гемате П 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF
Гемате П 500 ЕД FVIII/1200 ЕД VWF
Гемате П 1000 ЕД FVIII/2400 ЕД VWF
Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций или инфузий
Человеческий фактор свёртывания крови VIII (FVIII) / Человеческий фактор Виллебранда (VWF)
Перед применением лекарственного средства внимательно прочитайте всю инструкцию, так как она содержит важную информацию для пациента.

• Сохраняйте инструкцию, чтобы при необходимости иметь возможность ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении любых вопросов обратитесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено строго определённому лицу. Не передавайте его другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его заболевания такие же.
• Если у пациента появятся какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое лекарственное средство Гемате П и для чего оно применяется
2. Важная информация перед применением лекарственного средства Гемате П
3. Как применять лекарственное средство Гемате П
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить лекарственное средство Гемате П
6. Состав упаковки и другая информация

1. ЧТО ТАКОЕ ЛЕКАРСТВЕННОЕ СРЕДСТВО ГЕМАТЕ П И ДЛЯ ЧЕГО ОНО ПРИМЕНЯЕТСЯ

Что такое лекарственное средство Гемате П
Лекарственное средство Гемате П поставляется в виде порошка и растворителя. Готовый раствор вводится внутривенно в виде инъекции или инфузии.
Лекарственное средство Гемате П производится из человеческой плазмы (жидкой части крови) и содержит человеческий фактор Виллебранда и человеческий фактор свёртывания крови VIII.
Для чего применяется лекарственное средство Гемате П
Лекарственное средство Гемате П содержит как человеческий фактор свёртывания крови VIII (FVIII), так и фактор Виллебранда (VWF), что очень важно, поскольку врач определяет, какого фактора пациенту требуется больше. Если у пациента гемофилия А, врач назначит лекарственное средство Гемате П с указанием количества единиц фактора VIII. Если у пациента болезнь Виллебранда, врач назначит лекарственное средство Гемате П с указанием количества единиц фактора VWF.
Болезнь Виллебранда (VWD)
Лекарственное средство Гемате П применяется для профилактики и лечения кровотечений, включая кровотечения во время хирургических вмешательств, вызванных дефицитом фактора Виллебранда, когда терапия только десмопрессином (DDAVP) неэффективна или противопоказана.
Гемофилия А (врождённый дефицит фактора VIII)
Лекарственное средство Гемате П применяется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных дефицитом фактора VIII в крови.
Также может применяться при приобретённом дефиците фактора VIII и при лечении пациентов с антителами против фактора VIII.
2. ВАЖНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА ГЕМАТЕ П
В следующих разделах содержится информация, которую необходимо учитывать перед применением лекарственного средства Гемате П
Когда НЕ следует применять лекарственное средство Гемате П:

• при повышенной чувствительности (аллергии) к человеческому фактору Виллебранда или человеческому фактору свёртывания крови VIII или к любому из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6). При наличии аллергии на какие-либо лекарства или продукты питания необходимо сообщить об этом врачу.

Предостережения и меры предосторожности
Идентификация
Особенно рекомендуется при каждом введении пациенту Гемате П фиксировать название и серийный номер препарата для ведения регистра применённых серий.
Перед началом применения лекарственного средства Гемате П необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом:

• при наличии аллергических реакций или анафилактического типа (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные проблемы с дыханием или головокружение). Как и при введении любого белкового препарата, возможно возникновение аллергических реакций повышенной чувствительности. Врач должен проинформировать пациента о ранних симптомах реакций повышенной чувствительности, таких как крапивница, генерализованная сыпь, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные проблемы с дыханием или головокружение). Если такие симптомы появятся, необходимо немедленно прекратить введение препарата и обратиться к врачу.
• Возможность образования ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать при лечении всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают эффективное лечение, и пациент будет тщательно наблюдаться на предмет выработки таких ингибиторов. Если кровотечение у пациента не контролируется должным образом при применении лекарственного средства Гемате П, необходимо немедленно сообщить об этом врачу.
• При наличии заболеваний сердца или риска их развития необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту.
• Если для введения Гемате П требуется устройство для центрального венозного доступа (CVAD), врач должен учитывать риск возникновения осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию (наличие бактерий в крови) и тромбоз сосудов (тромбообразование) в месте введения катетера.

Болезнь Виллебранда

• При известном риске тромбозов (случаи тромбоза, включая тромбы в лёгких), особенно у пациентов с клиническими или морфологическими факторами риска (например, периоперационный период без профилактики тромбозов, длительная иммобилизация, ожирение, передозировка, онкологические заболевания). В таких случаях пациент должен находиться под наблюдением на предмет ранних признаков тромбоза. Должна быть проведена профилактика венозного тромбоза в соответствии с действующими рекомендациями.

Врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Гемате П и риска возникновения этих осложнений.
Безопасность с точки зрения возможного передачи вирусов
При производстве лекарственных средств из человеческой крови или плазмы принимаются меры предосторожности, направленные на предотвращение заражения пациентов. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, подверженных риску передачи инфекций.
• тестирование каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов / инфекций, а также
• включение в процесс переработки крови или плазмы процедур, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на применение этих мер, при введении лекарственных средств, приготовленных из человеческой крови или плазмы, невозможно полностью исключить возможность передачи инфекции. Это касается также ранее неизвестных или вновь выявленных вирусов и других видов инфекций.
Применяемые процедуры считаются эффективными в отношении вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД), вирус гепатита В и вирус гепатита С (воспаление печени), а также в отношении безоболочечного вируса гепатита А (воспаление печени).
В отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B19, применяемые процедуры могут иметь ограниченную эффективность.
Инфекции парвовирусом B19 могут быть опасны:

• для беременных женщин (заражение плода) и
• для лиц с ослабленной иммунной системой или повышенным образованием эритроцитов, вызванным некоторыми видами анемии (например, серповидноклеточной или гемолитической анемией).

При регулярном / повторном применении продуктов, полученных из человеческой плазмы, содержащих фактор Виллебранда и фактор VIII свёртывания крови, врач может рекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В.
Лекарственное средство Гемате П и другие лекарства
Необходимо сообщить врачу или фармацевту обо всех принимаемых в настоящее время или недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать, включая лекарства, отпускаемые без рецепта

• Гемате П нельзя смешивать с другими лекарствами, растворителями или разбавителями.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

• Если пациентка беременна или кормит грудью, подозревает, что может быть беременной, или планирует иметь ребёнка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Поскольку гемофилия А у женщин встречается редко, данные об использовании фактора VIII во время беременности и грудного вскармливания отсутствуют.
• При болезни Виллебранда женщины подвержены большему риску, чем мужчины, из-за дополнительного риска кровотечений, связанных с менструацией, беременностью, родами, рождением ребёнка и гинекологическими осложнениями. На основании опыта, полученного после выхода препарата на рынок, при профилактике и лечении острых кровотечений рекомендуется заместительная терапия фактором Виллебранда (VWF). Клинические исследования заместительной терапии VWF у беременных и кормящих женщин не проводились.
• Во время беременности и грудного вскармливания препарат Гемате П следует применять только при наличии на то обоснованных показаний.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Не сообщалось о случаях, когда лекарственное средство Гемате П ухудшало способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами.
Лекарственное средство Гемате П содержит натрий
Гемате 250 ЕД FVIII/600 ЕД VWF содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, поэтому его можно считать практически «свободным от натрия».
Гемате 500 ЕД FVIII/1200 ЕД VWF содержит 26 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что соответствует 1,3% рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.
Гемате 1000 ЕД FVIII/2400 ЕД VWF содержит 52,5 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон, что соответствует 2,6% рекомендуемой максимальной суточной дозы натрия для взрослого человека.

3. КАК ПРИМЕНЯТЬ ПРЕПАРАТ ХАЕМАТЕ Р

Лечение должно начинаться и проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения данного типа заболеваний.
Дозировка
Требуемое количество фактора Виллебранда и фактора VIII, а также продолжительность лечения зависят от нескольких факторов, таких как масса тела, тяжесть заболевания, локализация и интенсивность кровотечения, либо необходимость профилактики кровотечения во время операции или диагностического исследования (см. раздел «Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала»). Если препарат ХАЕМАТЕ Р назначен для применения в домашних условиях, врач обучает пациента методу введения инъекции и дозировке.
Необходимо строго соблюдать указания врача или медсестры из центра по лечению гемофилии.
Применение препарата ХАЕМАТЕ Р в дозе, превышающей рекомендованную
Симптомы передозировки фактором VWF или фактором VIII до настоящего времени неизвестны. Однако риск возникновения тромбозов (тромбообразования) нельзя исключить при введении чрезвычайно высоких доз, особенно в случае препаратов VWF с высоким содержанием FVIII.
Реконституция и способ введения
Общие сведения

• Порошок должен быть смешан (реконституирован) с растворителем (жидкой частью) и набран из флакона в асептических условиях.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации / набора (см. ниже) реконституированный препарат должен быть визуально проверен на наличие частиц и изменение цвета. Даже при строгом соблюдении инструкций по процедуре реконституции, наличие нескольких хлопьев или частиц не является редкостью. Фильтр, входящий в устройство Mix2Vial, полностью удаляет эти частицы. Фильтрация не влияет на расчёт дозировки.
• Не следует использовать растворы, которые явно мутные или содержат хлопья или частицы после фильтрации.
• Все остатки неиспользованного после введения препарата или его отходы должны быть уничтожены в соответствии с национальными правилами и рекомендациями врача.

Реконституция
Не вскрывая ни один из флаконов, доведите порошок и растворитель препарата ХАЕМАТЕ Р до комнатной температуры, оставив флаконы при этой температуре примерно на час или подержав их несколько минут в руках. НЕ подвергайте флаконы воздействию прямого источника тепла. Нельзя нагревать флаконы выше температуры тела (37 °C).
Осторожно снимите защитные колпачки с флакона растворителя и флакона с препаратом ХАЕМАТЕ Р. Обработайте обнажённые резиновые пробки обоих флаконов ватным шариком, смоченным спиртом, и дайте им высохнуть. Затем растворитель можно перенести во флакон с порошком с помощью прилагаемого комплекта (Mix2Vial). Действуйте в соответствии с приведённой ниже инструкцией.

1	1. Откройте упаковку, содержащую Mix2Vial, сняв защитную пленку. Не извлекайте Mix2Vial из блистера.
2	2. Поставьте флакон с растворителем на чистую и ровную поверхность и крепко удерживайте его. Не извлекая Mix2Vial из блистера, наденьте его синий конец с иглой на пробку флакона с растворителем и, надавливая вертикально вниз, проколите пробку флакона с растворителем.
3	3. Держась за кромку устройства Mix2Vial, осторожно снимите блистер, потянув его вертикально вверх. Следите за тем, чтобы снять только блистер, а не всё устройство Mix2Vial.
4	4. Поставьте флакон с Haemate P на чистую и гладкую поверхность. Переверните флакон с растворителем с присоединённым к нему адаптером Mix2Vial дном вверх. Надавливая прозрачным концом с иглой вертикально вниз, проколите пробку флакона с Haemate P. Растворитель автоматически перейдёт во флакон с Haemate P.
5	5. Одной рукой удерживайте флакон с Haemate P, присоединённый к устройству Mix2Vial, другой рукой возьмите флакон с растворителем, также присоединённый к устройству Mix2Vial, и аккуратно разъедините устройство на две части, избегая чрезмерного образования пены при растворении Haemate P. Удалите флакон от растворителя вместе с синей частью устройства Mix2Vial.
6	6. Добейтесь полного растворения, осторожно покачивая флакон с Haemate P с присоединённой прозрачной частью устройства Mix2Vial круговыми движениями. Не взбалтывайте.
7	7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Держа флакон с Haemate P вертикально пробкой вверх, присоедините шприц к соединению Luer Lock устройства Mix2Vial. Введите воздух во флакон с Haemate P.

Сбор и введение

8	8. Удерживая поршень шприца, переверните флакон вместе с шприцем вверх дном и наберите раствор в шприц, медленно оттягивая поршень.
9	9. После наполнения шприца раствором крепко удерживайте цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините набор Mix2Vial от шприца.

Способ применения
Для введения препарата Хемейт П 1000 ед. FVIII/2400 ед. VWF рекомендуется использовать пластиковые одноразовые шприцы, поскольку растворы такого типа имеют тенденцию прилипать к поверхности всех стеклянных шприцев.
Раствор следует вводить медленно внутривенно со скоростью не более 4 мл в минуту. Следует соблюдать осторожность, чтобы кровь не попала в шприц, наполненный препаратом. После набора препарата в шприц его необходимо использовать немедленно.
Если необходимо введение большего количества фактора, допускается также введение с помощью инфузии. В этом случае следует перенести восстановленный препарат в одобренную систему для инфузий. Инфузию проводят в соответствии с рекомендациями врача. Необходимо обращать внимание на появление каких-либо немедленных реакций. При возникновении любой реакции, которая может быть связана с введением препарата Хемейт П 1000 ед. FVIII/2400 ед. VWF, введение (инъекцию/инфузию) следует прекратить (см. также раздел 2).
При наличии любых дополнительных вопросов, касающихся применения этого лекарственного средства, необходимо обратиться к врачу или фармацевту.

4. ВОЗМОЖНЫЕ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ ДЕЙСТВИЯ

Как и все лекарственные препараты, Гемейт П 1000 ЕД FVIII/2400 ЕД VWF может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Следующие нежелательные реакции наблюдались очень редко (менее чем у 1 из 10 000 пациентов):

• Острая аллергическая реакция (такая как ангионевротический отёк, ощущение жжения и покалывания в месте инфузии, озноб, покраснение лица, генерализованная крапивница, головная боль, кожная аллергическая реакция (крапивница), снижение артериального давления, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, сдавливающая боль в груди, парестезия, рвота, свистящее дыхание), которая возникала очень редко и в некоторых случаях может привести к острой анафилаксии (включая анафилактический шок).
• Повышение температуры тела (лихорадка).

Болезнь Виллебранда

• Очень редко существует риск развития тромботических / тромбоэмболических осложнений, включая тромбоз лёгочной артерии (риск образования и перемещения тромбов в сосудистую систему (вены/артерии) с потенциальным воздействием на органы).
• У пациентов, получающих препараты VWF, длительное поддержание повышенных уровней FVIII:C в плазме может увеличивать риск тромбообразования (см. также п. 2).
• У пациентов с болезнью Виллебранда могут очень редко появляться ингибиторы (нейтрализующие антитела) против VWF. Если такие ингибиторы появляются, это проявляется недостаточным клиническим ответом, приводящим к продолжающемуся кровотечению. Это особенно характерно для пациентов с определённой формой болезни Виллебранда — так называемым типом 3. Такие антитела могут осаждаться и могут появляться при анафилактических реакциях. В связи с этим пациенты, у которых наблюдались анафилактические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибиторов. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших препараты, содержащие фактор VIII, могут очень часто образовываться блокирующие антитела (см. п. 2) (более 1 из 10 пациентов). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у пациента может развиться продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Нежелательные действия у детей и подростков
Частота, характер и тяжесть нежелательных реакций у детей сопоставимы с таковыми у взрослых.
Сообщение о нежелательных действиях
Если возникнут какие-либо побочные эффекты, включая побочные эффекты, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные действия можно сообщать непосредственно в Департамент мониторинга нежелательных действий лекарственных средств Управления регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов:
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс: +48 22 49 21 309
Веб-сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Нежелательные действия также можно сообщать ответственному лицу.
Благодаря сообщению о нежелательных действиях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. КАК ХРАНИТЬ ЛЕКАРСТВО ГЕЙМЕЙТ Р 1000 ЕД. FVIII/2400 ЕД. VWF

• Хранить лекарство в недоступном для детей месте, защищенном от света.
• Не применять лекарство после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке (после сокращения EXP).
• Не хранить при температуре выше 25 о C.
• Не замораживать.
• Хранить флаконы во внешней упаковке для защиты от света.
• Лекарство Геймейт Р 1000 ЕД. FVIII/2400 ЕД. VWF не содержит консервантов, поэтому приготовленный раствор следует использовать немедленно.
• Если приготовленный раствор не вводится немедленно, его необходимо использовать в течение 3 часов.
• После набора препарата в шприц его следует использовать немедленно.
• Номер серии указан на этикетке и упаковке после сокращения (Lot).

6. СОДЕРЖАНИЕ УПАКОВКИ И ДРУГАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Что содержит лекарство Гемейт П
Активные вещества препарата:
Человеческий фактор фон Виллебранда и человеческий фактор свёртывания VIII
Вспомогательные вещества:
Альбумин человеческий, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат, натрия гидроксид или соляная кислота (в небольших количествах для установления pH)
Растворитель: Вода для инъекций

Как выглядит лекарство Гемейт П и что содержит упаковка
Гемейт П поставляется в виде белого или светло-жёлтого порошка, либо хрупкой аморфной массы, а также воды для инъекций в качестве растворителя. Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть может слегка светиться при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Доступные упаковки
Упаковка препарата в дозе 250 МЕ FVIII / 600 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 5 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 5 мл
1 набор для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка препарата в дозе 500 МЕ FVIII / 1200 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 10 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 10 мл
1 набор для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Упаковка препарата в дозе 1000 МЕ FVIII / 2400 МЕ VWF содержит:
1 флакон с порошком
1 флакон с 15 мл воды для инъекций
1 систему переноса 20/20 с фильтром
Набор для введения (внутренняя упаковка)
1 одноразовый шприц объёмом 20 мл
1 набор для прокалывания
2 спиртовых тампона
1 нестерильный пластырь

Не все размеры упаковок могут находиться в обращении.

Ответственная организация и Производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия

Информация, предназначенная исключительно для медицинского персонала:

Дозировка
Болезнь Виллебранда:
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) VWF:RCo.
1 МЕ/кг VWF:RCo обычно повышает уровень циркулирующего VWF:RCo на 0,02 МЕ/мл (2%).
Следует стремиться к достижению уровня VWF:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).
Для достижения гемостаза обычно рекомендуется доза фактора Виллебранда (VWF:RCo) 40–80 МЕ/кг и FVIII:C — 20–40 МЕ/кг массы тела (мт).
Может потребоваться начальная доза фактора Виллебранда в размере 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с типом 3 болезни Виллебранда, где поддержание адекватных уровней может потребовать более высоких доз по сравнению с другими типами этого заболевания.
Профилактика кровотечений при хирургических вмешательствах или тяжелой травме:
Для предотвращения массивного кровотечения во время или после хирургической операции введение следует начать за 1–2 часа до операции.
Подходящую дозу следует вводить каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также уровней фактора VWF:RCo и FVIII:C.
При применении препаратов фактора Виллебранда, содержащих FVIII, лечащий врач должен учитывать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Через 24–48 часов лечения для предотвращения неконтролируемого повышения уровня FVIII:C следует рассмотреть возможность уменьшения дозы и/или увеличения интервала между введениями.

Дети и подростки
Дозировка у детей зависит от массы тела, поэтому объем дозы определяется по тем же принципам, что и у взрослых. Частота введения должна всегда определяться индивидуально в зависимости от клинической эффективности.

Гемофилия А:
Мониторинг лечения
Во время лечения необходимо правильно определять уровни фактора VIII для точного расчета требуемой дозы и частоты повторных инфузий. Ответ отдельных пациентов на фактор VIII может различаться из-за различий в уровнях восстановления и периодах полувыведения. Дозировку, основанную на массе тела, может потребоваться корректировать у пациентов с избыточной или недостаточной массой тела. Особенно при серьезных хирургических вмешательствах необходимо тщательно контролировать заместительную терапию путем мониторинга процесса свертывания (уровень активности фактора VIII в плазме).
Пациенты должны находиться под наблюдением на предмет появления ингибиторов фактора VIII. См. также пункт 2.
Дозировка и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Важно рассчитывать дозу, используя указанное количество международных единиц (МЕ) FVIII:RCo.
Количество введенного фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), соответствующих текущему стандарту ВОЗ для концентратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (по отношению к нормальному человеческому плазменному уровню) или, лучше всего, в МЕ (по отношению к Международному стандарту для фактора VIII в плазме).
Одна МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение острых кровотечений
Расчет требуемой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме примерно на 2% (2 МЕ/дл). Требуемая доза рассчитывается по следующей формуле:
Требуемое количество единиц = масса тела [кг] × желаемое повышение уровня фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5.
Доза и частота введения препарата всегда должны подбираться индивидуально в зависимости от клинической эффективности у каждого пациента.

В случае возникновения следующих видов кровотечений активность фактора VIII не должна снижаться ниже указанных значений активности в плазме (в % или МЕ/дл) в соответствующий период времени.
Ниже приведена таблица, которую можно использовать для определения дозировки при кровотечениях и во время хирургических вмешательств:

Профилактика
При длительной профилактической терапии у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяют от 20 до 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела каждые 2–3 дня.
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться более частое введение фактора или применение более высоких доз.
Дети и подростки
Отсутствуют данные клинических исследований, касающиеся дозирования Гемейт П 1000 МЕ ФVIII/2400 МЕ VWФ у детей.
Особые предупреждения и меры предосторожности при применении
При применении препаратов фактора Виллебранда (VWF) лечащий врач должен учитывать, что длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, необходимо контролировать уровни плазменного FVIII:C с целью предотвращения стойкого чрезмерного повышения уровня FVIII:C, что может увеличивать риск тромботических осложнений; в таких случаях следует рассмотреть возможность применения антикоагулянтов.
Нежелательные эффекты
При необходимости введения очень высоких доз или часто повторяющихся доз, при наличии ингибиторов, а также при пред- и послеоперационном ведении всех пациентов следует контролировать на предмет симптомов гиперволемии. Кроме того, пациенты с группами крови A, B и AB должны находиться под наблюдением на предмет признаков внутрисосудистого гемолиза и/или снижения гематокрита.