Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla pacjenta

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce

Ivacaftor

Przed podaniem leku dziecku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla dziecka.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie dla dziecka i nie należy go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają one takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia u dziecka działań niepożądanych należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Kalydeco i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed podaniem dziecku leku Kalydeco
3. Jak stosować lek Kalydeco
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie leku Kalydeco
6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Kalydeco i kiedy jest stosowany

Kalydeco zawiera substancję czynną ivacaftor. Ivacaftor działa na poziomie regulatora przewodności błonowej mukowiscydozy (CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), białka tworzącego kanał na powierzchni komórki, przez który takie cząstki jak chlorek mogą przenikać do wnętrza i na zewnątrz komórki. Z powodu mutacji w genie CFTR (patrz niżej) przemieszczanie się jonów chlorkowych jest ograniczone u osób z mukowiscydozą (M). Ivacaftor pomaga niektórym nieprawidłowym białkom CFTR częściej otwierać się, poprawiając w ten sposób przepływ jonów chlorkowych do i z komórki.

Kalydeco w postaci granulatu jest wskazane:

• jako monoterapia w leczeniu niemowląt i dzieci od 1 miesiąca życia o wadze od 3 kg do poniżej 25 kg z mukowiscydozą (M) i mutacją R117H w genie CFTR lub jedną z następujących mutacji otwierania kanału w genie CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R.
• w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor w postaci granulatu w worku u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat z mukowiscydozą (M), posiadających co najmniej jedną mutację F508del w genie CFTR. Jeśli Kalydeco zostało przepisane w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, należy zapoznać się z ulotką do ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Zawiera ona istotne informacje dotyczące przyjmowania obu leków.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Kalydeco dziecku

Nie podawaj Kalydeco dziecku

• jeśli dziecko jest uczulone na ivacaftor lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem leczenia Kalydeco skonsultuj się z lekarzem dziecka.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli dziecko ma lub miało wcześniej problemy wątrobowe. Lekarz może konieczne być dostosowanie dawki leku.

• U niektórych osób przyjmujących Kalydeco (samodzielnie lub w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) obserwowano podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych we krwi. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli u dziecka wystąpią następujące objawy, które mogą wskazywać na zaburzenia wątrobowe:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (nadbrzuszu)

• Żółte zabarwienie skóry lub białek oczu

• Ubytek apetytu

• Nudności lub wymioty

• Ciemny kolor moczu

• Lekarz będzie wykonywał dziecku badania krwi w celu oceny stanu wątroby przed i podczas leczenia, szczególnie w pierwszym roku terapii, a zwłaszcza jeśli wcześniejsze badania krwi wskazywały na podwyższone stężenie enzymów wątrobowych.

• U pacjentów przyjmujących Kalydeco (głównie w schemacie łączącym ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) notowano przypadki depresji (w tym myśli samobójcze i zachowania samobójcze), które najczęściej pojawiały się w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Ty (lub osoba przyjmująca ten lek) doświadczysz któregokolwiek z następujących objawów: smutny lub zmienny nastrój, lęk, uczucie emocjonalnego dyskomfortu lub myśli o samookaleczeniu lub samobójstwie – mogą to być objawy depresji.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli stwierdzono u dziecka lub miało ono wcześniej problemy nerkowe.

• Kalydeco nie jest zalecane u pacjentów po przeszczepie narządu.

• U niektórych dzieci i nastolatków obserwowano nieprawidłowości soczewki oka (zaćma) bez wpływu na wzrok podczas leczenia (samodzielnego lub w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Lekarz może zalecić badania okulistyczne przed i podczas terapii.

• Kalydeco należy stosować wyłącznie u dzieci z mutacją genu CFTR wymienioną w punkcie 1 (Co to jest Kalydeco i do czego służy).

Dzieci

Ten lek nie powinien być podawany dzieciom poniżej 1 miesiąca życia, ponieważ nie wiadomo, czy ivacaftor jest bezpieczny i skuteczny u tej grupy wiekowej.

Ten lek nie powinien być stosowany w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor u dzieci poniżej 2 lat życia, ponieważ nie wiadomo, czy ivacaftor jest bezpieczny i skuteczny u tej grupy wiekowej.

Inne leki i Kalydeco

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli dziecko przyjmuje, przyjmowało ostatnio lub może potrzebować innych leków. Niektóre leki mogą wpływać na działanie Kalydeco lub zwiększać ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. W szczególności powiadom lekarza dziecka, jeśli dziecko przyjmuje którykolwiek z następujących leków. Lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki lub konieczności częstszych kontroli.

• Leki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu infekcji grzybiczych). Obejmują one fluconazol, itrakonazol, ketokonazol, posakonazol i worykonazol.
• Antybiotyki (stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych). Obejmują one klaritromycynę, erytromycynę, ryfabutynę, ryfampicynę i telitromycynę.
• Leki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu napadów padaczkowych). Obejmują one karbamazepinę, fenobarbital i fenytoinę.
• Leki ziołowe. Obejmują one ziele św. Jana (Hypericum perforatum).
• Leki immunosupresyjne (stosowane po przeszczepie narządu). Obejmują one cyklosporynę, ewerolimus, sirolimus i tachrolimus.
• Glikozydy serca (stosowane w leczeniu niektórych chorób serca). Obejmują one dicygoksynę.
• Leki przeciwzakrzepowe (stosowane w celu zapobiegania tworzeniu się skrzeplin). Obejmują one warfarynę.
• Leki stosowane w cukrzycy. Obejmują one glimepirydę i glipizyd.
• Leki obniżające ciśnienie krwi. Obejmują one werapamil.

Stosowanie Kalydeco z posiłkami i napojami

Nie podawaj dziecku pokarmów ani napojów zawierających grejpfrut podczas leczenia Kalydeco, ponieważ mogą one nasilić działania niepożądane Kalydeco, zwiększając stężenie ivacaftoru w organizmie dziecka.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Kalydeco może powodować zawroty głowy u dziecka. Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy, zaleca się unikanie jazdy rowerem lub wykonywania czynności wymagających pełnej koncentracji.

Kalydeco zawiera laktozę i sód.

Jeśli lekarz dziecka poinformował, że dziecko ma nietolerancję na niektóre cukry, skonsultuj się z nim przed podaniem tego leku.

Kalydeco zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w jednej dawce – jest zatem praktycznie „bezsodowe”.

3. Jak stosować Kalydeco

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza swojego dziecka dotyczącego podawania tego leku. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem swojego dziecka.

Lekarz swojego dziecka ustali odpowiednią dawkę dla dziecka. Dziecko powinno nadal stosować wszystkie inne leki, chyba że lekarz swojego dziecka zaleci ich odstawienie.

W Tabeli 1 podano zalecenia dawkowania Kalydeco.

Tabela 1: Zalecenia dawkowania

Podaj granulat dawki porannej i granulat dawki wieczornej swojemu dziecku w odstępie 12 godzin.

Jeśli u dziecka występują zaburzenia wątrobowe, lekarz może konieczność zmniejszenia dawki Kalydeco, ponieważ wątroba dziecka nie będzie usuwać leku z organizmu tak szybko, jak u dzieci z normalną czynnością wątroby.

• Umiarkowane zaburzenia wątrobowe u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych: dawkę można zmniejszyć o połowę w porównaniu z dawką wskazaną w powyższej tabeli, tj. jeden saszetkę raz dziennie.
• Ciężkie zaburzenia wątrobowe u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych: nie zaleca się stosowania, jednak lekarz dziecka zadecyduje, czy stosowanie tego leku jest odpowiednie; w takim przypadku dawkę (jak wskazano w powyższej tabeli) należy zmniejszyć do jednej saszetki co drugi dzień.
• Zaburzenia wątrobowe u dzieci w wieku od 1 miesiąca do 6 miesięcy: nie zaleca się stosowania.

Kalydeco należy przyjmować doustnie.

Każda saszetka przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku.

Sposób podawania Kalydeco dziecku:

• Trzymaj saszetkę z granulatem linią cięcia skierowaną do góry.
• Delikatnie potrząśnij saszetką, aby zawartość opadła.
• Otwórz saszetkę, rozrywając lub tnąc wzdłuż linii cięcia.
• Wymieszaj całą zawartość jednej saszetki z 5 ml miękkiego pokarmu lub odpowiedniego płynu, odpowiednich dla wieku dziecka. Pokarm lub płyn powinny mieć temperaturę pokojową lub niższą. Przykłady odpowiednich miękkich pokarmów lub płynów to np. przeciery owocowe lub warzywne, jogurt, mus jabłkowy, woda, mleko, mleko matki, mleko modyfikowane lub sok.
• Natychmiast po zmieszaniu podaj lek dziecku. Jeśli to niemożliwe, podaj w ciągu godziny od zmieszania. Upewnij się, że cała mieszanina została natychmiast przyjęta.
• Tuż przed lub tuż po podaniu leku należy podać dziecku posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze (poniżej przykłady).

Posiłki lub przekąski zawierające tłuszcze to np. przygotowane z masłem lub olejami lub zawierające jaja. Inne pokarmy zawierające tłuszcze to:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne z mleka pełnego, jogurt, mleko matki, mleko modyfikowane, czekolada
• Mięso, tłuste ryby
• Awokado, hummus (przeciery z cieczerzycy), produkty sojowe (tofu)
• Orzechy, batoniki lub napoje odżywcze zawierające tłuszcze

Jeśli dziecko przyjęło więcej Kalydeco niż powinno

U dziecka mogą wystąpić działania niepożądane, w tym wymienione w punkcie 4 poniżej. W takim przypadku skontaktuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą. Jeśli to możliwe, pokaż im lek i ulotkę.

Jeśli zapomniałeś podać Kalydeco dziecku

Podaj pominiętą dawkę, jeśli od czasu, w którym dziecko powinno ją przyjąć, minęło mniej niż 6 godzin. W przeciwnym razie odczekaj i podaj następną dawkę w regularnym czasie. Nie podawaj podwójnej dawki, aby uzupełnić pominięte dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Kalydeco u dziecka

Podawaj Kalydeco dziecku przez cały czas zalecony przez lekarza dziecka. Nie przerywaj leczenia, chyba że lekarz dziecka zaleci inaczej. Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do lekarza dziecka lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Ciężkie działania niepożądane

Ból brzucha (dolegliwości brzuszne) i podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi.

Możliwe objawy problemów wątrobowych

Podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi jest częste u pacjentów z FC i obserwowano je również u pacjentów przyjmujących Kalydeco samodzielnie lub w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

U pacjentów przyjmujących Kalydeco w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor obserwowano uszkodzenie wątroby i pogorszenie czynności wątroby u osób z ciężką chorobą wątroby. Pogorszenie czynności wątroby może być ciężkie i może wymagać przeszczepienia.

Następujące objawy mogą wskazywać na problemy wątrobowe:

• Ból lub dolegliwości w prawej górnej części brzucha (obszar brzuszny).
• Żółtaczka (żółte zabarwienie skóry lub białek oczu).
• Utrata apetytu.
• Nudności lub wymioty.
• Mocz o ciemnym kolorze.

Depresja

Objawy depresji obejmują smutny lub zmieniony nastrój, lęk lub uczucie emocjonalnego dyskomfortu.

Natychmiast powiadom lekarza swojego dziecka, jeśli wystąpi którykolwiek z tych działań niepożądanych.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• Infekcja dróg oddechowych górnych (przeziębienie), w tym ból gardła i zatkany nos
• Bóle głowy
• Omdlenia
• Biegunka
• Ból brzucha lub dolegliwości brzuszne
• Zmiany w rodzaju bakterii w wydzielinie z nosa
• Podwyższenie enzymów wątrobowych (objawy obciążenia wątroby)
• Odmiana skórna

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

• Wydzielina z nosa

• Ból uszu, dolegliwości uszne

• Dźwięki w uszach (szum)

• Zaczerwienienie wewnętrznej części uszu

• Zaburzenia w uchu wewnętrznym (uczucie zawrotów głowy lub uczucie, że wszystko się kręci)

• Problemy z zatokami (zatkane zatoki)

• Zaczerwienienie gardła

• Guzek w piersi

• Poczucie wymiotów (nudności)

• Grippa

• Niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia)

• Nieprawidłowe oddychanie (dyszenie lub trudności w oddychaniu)

• Wzdęcia (nadmiar gazu)

• Wysypka (trądzik)

• Podwyższone stężenie kreatinfosfokinazy (wskaźnik rozpadu mięśni), stwierdzone w badaniach krwi

Działania niepożądane nietypowe (mogą dotyczyć do 1 osoby na 100)

• Zatkane uszy
• Zapalenie piersi
• Powiększenie piersi u mężczyzn
• Zmiany lub ból brodawek
• Świszczący oddech
• Podwyższone ciśnienie tętnicze

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Uszkodzenie wątroby (uszkodzenie wątroby)
• Podwyższenie bilirubiny (badanie krwi wskazujące na uszkodzenie wątroby)

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Działania niepożądane obserwowane u dzieci i młodzieży są podobne do tych występujących u dorosłych. Jednak podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi jest częstsze u małych dzieci.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli Twoje dziecko doświadczy jakichkolwiek działań niepożądanych, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do uzyskania większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Kalydeco

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu, pudełku i foliowej torebce po oznaczeniu EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Po zmieszaniu mieszanina była stabilna przez okres jednej godziny.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Kalydeco

Substancją czynną jest ivacaftor.

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetkach:

Każda saszetka zawiera 13,4 mg ivacaftoru.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetkach:

Każda saszetka zawiera 25 mg ivacaftoru.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetkach:

Każda saszetka zawiera 50 mg ivacaftoru.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetkach:

Każda saszetka zawiera 59,5 mg ivacaftoru.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetkach:

Każda saszetka zawiera 75 mg ivacaftoru.

Pozostałe składniki to: bezwodny krzemionka koloidalna, croscarmelosa sodowa, bursztynian acetylo-sukcynian hipromelozy, laktoza jednowodna, stearyna magnezu, manitol, sukraloza i laurylosiarczan sodu (E487).

Zobacz koniec punktu 2: Kalydeco zawiera laktozę i sód.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetkach to granulat o barwie od białej do blado-białej.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetkach to granulat o barwie od białej do blado-białej.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetkach to granulat o barwie od białej do blado-białej.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetkach to granulat o barwie od białej do blado-białej.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetkach to granulat o barwie od białej do blado-białej.

Granulat jest dostarczany w saszetkach.

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetkach, Kalydeco 25 mg granulat w saszetkach, Kalydeco 50 mg granulat w saszetkach i Kalydeco 75 mg granulat w saszetkach:

Opakowanie o wielkości 56 saszetek (zawiera 4 indywidualne pudełka po 14 saszetek każda).

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetkach, Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetkach i Kalydeco 75 mg granulat w saszetkach:

Opakowanie o wielkości 28 saszetek (zawiera 4 indywidualne pudełka po 7 saszetek każda).

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Wielkie Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniego przeglądu tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom orfelnym.