Procysbi 75 mg capsule rigide gastroresistenti

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

PROCYSBI 25 mg capsule rigide gastroresistenti

PROCYSBI 75 mg capsule rigide gastroresistenti

cisteamina (bitartrato di mercaptamina)

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a prendere questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone,

anche se presentano sintomi simili ai suoi, poiché potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti avversi, informi il medico o il farmacista, anche se si tratta di

effetti avversi non indicati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è PROCYSBI e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere PROCYSBI
3. Come prendere PROCYSBI
4. Possibili effetti avversi
5. Conservazione di PROCYSBI
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è PROCYSBI e a cosa serve

PROCYSBI contiene il principio attivo cisteamina (nota anche come mercaptamina) ed è indicato per il trattamento della cistinosi nefropatica in bambini e adulti. La cistinosi è una malattia che altera il funzionamento dell'organismo, caratterizzata da un accumulo anomalo dell'amminoacido cistina in diversi organi come reni, occhi, muscoli, pancreas e cervello. L'accumulo di cistina provoca danni renali e una perdita eccessiva di glucosio, proteine ed elettroliti. A seconda dell'età, possono essere interessati organi diversi.

PROCYSBI è un medicamento che reagisce con la cistina riducendone i livelli all'interno delle cellule. Per ottenere il massimo beneficio, la terapia con cisteamina deve essere iniziata rapidamente dopo la conferma della diagnosi di cistinosi.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere PROCYSBI

Non prenda PROCYSBI

• Se è allergico alla cisteamina (nota anche come mercaptamina) o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (indicati nella sezione 6).
• Se è allergico alla penicillamina (non si tratta della “penicillina”, ma di un medicinale utilizzato per il trattamento della malattia di Wilson).
• Se sta allattando al seno.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il suo medico o il suo farmacista prima di iniziare a prendere PROCYSBI.

• Poiché la cisteamina per via orale non impedisce l’accumulo di cristalli di cistina negli occhi, dovrà continuare a usare le gocce oculari a base di cisteamina prescritte dal medico.

• Le capsule di cisteamina non devono essere somministrate intere a bambini di età inferiore ai 6 anni a causa del rischio di soffocamento (vedere sezione 3 “Come prendere PROCYSBI – Modo di somministrazione”).

• In pazienti trattati con dosi elevate di cisteamina possono verificarsi lesioni cutanee gravi. Il medico effettuerà esami periodici della pelle e delle ossa e ridurrà o sospenderà il trattamento se necessario (vedere sezione 4).

• In pazienti trattati con cisteamina possono verificarsi ulcere e sanguinamenti gastrici e intestinali (vedere sezione 4).

• Durante il trattamento con cisteamina possono manifestarsi altri sintomi gastrointestinali, in particolare nausea, vomito, anoressia e dolore addominale. In questi casi, il medico potrà interrompere o modificare la dose.

• Consulti il medico se dovesse manifestare sintomi gastrici insoliti o variazioni nei sintomi gastrici.

• Durante il trattamento con cisteamina possono manifestarsi sintomi come convulsioni, affaticamento, sonnolenza, depressione e disturbi cerebrali (encefalopatia). In caso di comparsa di tali sintomi, informi il medico, che provvederà ad aggiustare la dose.

• Durante il trattamento con cisteamina possono verificarsi anomalie della funzionalità epatica o riduzione del numero di globuli bianchi (leucopenia). Il medico monitorerà periodicamente gli emogrammi e la funzionalità epatica.

• Il medico effettuerà controlli periodici per verificare l’insorgenza di ipertensione intracranica benigna (o pseudotumore cerebrale [PTC]) e infiammazione del nervo ottico (edema papillare), associati al trattamento con cisteamina. Le verranno effettuati esami oculari periodici per individuare tale disturbo, poiché un trattamento immediato può prevenire la perdita della vista.

Altri medicinali e PROCYSBI

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale. Se il medico le prescrive bicarbonato, non lo prenda contemporaneamente a PROCYSBI; lo assuma almeno un’ora prima o un’ora dopo l’assunzione del medicinale.

Assunzione di PROCYSBI con cibi e bevande

Per almeno 1 ora prima e 1 ora dopo l’assunzione di PROCYSBI, eviti cibi ricchi di grassi o proteine, nonché qualsiasi alimento o liquido che possa ridurre l’acidità dello stomaco, come latte o yogurt. Se ciò non fosse possibile, può assumere una piccola quantità (circa 100 grammi) di cibo (preferibilmente carboidrati, ad es. pane, pasta, frutta) nell’ora precedente e successiva alla somministrazione di PROCYSBI. Assuma la capsula con una bevanda acida (come succo d’arancia o qualsiasi altro succo acido) o acqua. Per bambini e pazienti con difficoltà di deglutizione, vedere sezione 3 “Come prendere PROCYSBI – Modo di somministrazione”.

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Non usi questo medicinale se è in gravidanza, in particolare durante il primo trimestre. Prima di iniziare il trattamento, deve effettuare un test di gravidanza con risultato negativo; durante il trattamento, deve utilizzare un metodo contraccettivo adeguato. Se è una donna e prevede una gravidanza, consulti il medico per la sospensione del trattamento con questo medicinale, poiché può essere dannoso per il feto.

Non usi questo medicinale durante l’allattamento (vedere sezione 2 “Non prenda PROCYSBI”).

Guida di veicoli e uso di macchinari

Questo medicinale può causare sonnolenza. All’inizio del trattamento eviti di guidare, usare macchinari o svolgere altre attività potenzialmente pericolose finché non saprà come il medicinale la influenza.

PROCYSBI contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per dose; ciò significa che è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come prendere PROCYSBI

Segua esattamente le istruzioni del medico o del farmacista riguardo all'assunzione di questo medicamento. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

La dose raccomandata per lei o per suo figlio dipenderà dall'età e dal peso, suo o del bambino. La dose di mantenimento prevista è di 1,3 g/m2/giorno.

Schema posologico

Prenda questo medicamento due volte al giorno, ogni 12 ore. Per ottenere il massimo beneficio da questo medicamento, cerchi di evitare cibi e prodotti lattiero-caseari almeno un'ora prima e un'ora dopo l'assunzione di PROCYSBI. Se ciò non fosse possibile, può assumere una piccola quantità (circa 100 grammi) di cibo (preferibilmente carboidrati, ad es. pane, pasta, frutta) un'ora prima e un'ora dopo l'assunzione di PROCYSBI.

È importante assumere PROCYSBI in modo costante nel tempo.

Non aumenti né riduca la quantità di medicamento senza l'approvazione preventiva del medico.

La dose totale abituale non dovrà superare i 1,95 g/m2/giorno.

Durata del trattamento

Il trattamento con PROCYSBI dovrà proseguire per tutta la vita, come indicato dal medico.

Modalità di somministrazione

Assumere esclusivamente per via orale.

Per garantire un corretto funzionamento di questo medicamento:

• Per i pazienti in grado di deglutire la capsula intera:

Inghiotta la capsula intera con una bevanda acida (come succo d'arancia o qualsiasi altro succo acido) o con acqua. Non frantichi né mastichi le capsule né il loro contenuto. È possibile che bambini di età inferiore ai 6 anni non riescano a deglutire le capsule rigide gastroresistenti e possano soffocare. PROCYSBI può essere somministrato a bambini di età inferiore ai 6 anni aprendo le capsule e spargendone il contenuto su cibi o liquidi, secondo le istruzioni riportate di seguito.

• Per i pazienti che non possono deglutire la capsula intera o che utilizzano una sonda di alimentazione:

Spargimento su cibo

Aprire le capsule rigide gastroresistenti e spargere il contenuto (granulato) su circa 100 grammi di cibo, ad esempio purè di mela o marmellata di frutta.

Mescolare delicatamente il granulato con l'alimento morbido in modo da ottenere una miscela omogenea. Assumere completamente la miscela. Successivamente, bere circa 250 ml di una bevanda acida (ad es. succo d'arancia o qualsiasi altro succo di frutta acido) o acqua per facilitare l'assunzione della miscela.

Se non si assume immediatamente la miscela, può essere conservata in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C) dal momento della preparazione fino al momento dell'assunzione, e deve essere assunta entro 2 ore dalla preparazione. Non conservare alcuna parte della miscela dopo 2 ore.

Somministrazione attraverso una sonda di alimentazione

Aprire le capsule rigide gastroresistenti e spargere il contenuto (granulato) su circa 100 grammi di purè di mela o marmellata di frutta. Mescolare delicatamente il granulato con l'alimento morbido in modo da ottenere una miscela omogenea. Somministrare la miscela attraverso la sonda di gastrostomia, la sonda nasogastrica o la sonda gastro-yeyunostomica utilizzando una siringa con ago catetere. Prima della somministrazione di PROCYSBI, aprire il tappo della sonda di gastrostomia e collegare la sonda di alimentazione. Risciacquare con 5 ml di acqua per pulire il tappo. Aspirare la miscela nella siringa. Si raccomanda un volume massimo di miscela di 60 ml in una siringa con ago catetere per una sonda di alimentazione retta o a bolo. Posizionare l'apertura della siringa contenente la miscela di PROCYSBI e cibo nell'apertura della sonda di alimentazione e riempirla completamente con la miscela: premere delicatamente sulla siringa e mantenere la sonda di alimentazione in posizione orizzontale durante la somministrazione può aiutare a evitare ostruzioni. Si consiglia di utilizzare un alimento viscoso come il purè di mela o la marmellata di frutta a un ritmo di circa 10 ml ogni 10 secondi finché la siringa non è completamente vuota, per evitare ostruzioni. Ripetere il passaggio precedente finché tutta la miscela non è stata somministrata. Dopo la somministrazione di PROCYSBI, aspirare 10 ml di succo di frutta o acqua in un'altra siringa e risciacquare la sonda di gastrostomia assicurandosi che non rimanga alcuna parte della miscela di PROCYSBI e cibo intrappolata nella sonda.

Se non si assume immediatamente la miscela, può essere conservata in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C) dal momento della preparazione fino al momento dell'assunzione, e deve essere assunta entro 2 ore dalla preparazione. Non conservare alcuna parte della miscela dopo 2 ore.

Consulti il medico di suo figlio per istruzioni complete su come somministrare correttamente il prodotto attraverso le sonde di alimentazione o in caso di ostruzioni della sonda.

Spargimento in succo d'arancia o qualsiasi altro succo di frutta acido o acqua

Aprire le capsule rigide gastroresistenti e spargere il contenuto (granulato) in circa 100-150 ml di succo di frutta acido (come succo d'arancia o qualsiasi altro succo di frutta acido) o acqua. Mescolare delicatamente la miscela bevibile di PROCYSBI per 5 minuti, mescolando in una tazza o agitando in una tazza chiusa (ad es. una tazza per "sorsi") e bere la miscela.

Se non si assume immediatamente la miscela, può essere conservata in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C) dal momento della preparazione fino al momento dell'assunzione, e deve essere assunta entro 30 minuti dalla preparazione. Non conservare alcuna parte della miscela dopo 30 minuti.

Somministrazione di una miscela bevibile con siringa orale

Aspirare la miscela bevibile in una siringa dosatrice e somministrarla direttamente in bocca.

Se non si assume immediatamente la miscela, può essere conservata in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C) dal momento della preparazione fino al momento dell'assunzione, e deve essere assunta entro 30 minuti dalla preparazione. Non conservare alcuna parte della miscela dopo 30 minuti.

Il medico potrebbe raccomandare o prescrivere, oltre alla cisteamina, uno o più supplementi per reintegrare gli elettroliti importanti persi attraverso i reni. È importante assumere questi supplementi seguendo esattamente le istruzioni. Se si dimenticano diverse dosi di supplementi o si manifestano debolezza o sonnolenza, consulti il medico per le indicazioni da seguire.

È necessario effettuare regolarmente esami del sangue per misurare la quantità di cistina nei leucociti e/o la concentrazione di cisteamina nel sangue, al fine di determinare la dose corretta di PROCYSBI. Lei o il medico fisseranno la data per questi esami del sangue. Tali esami devono essere effettuati 12,5 ore dopo la dose serale del giorno precedente e poi a 30 minuti dalla dose mattutina. È inoltre necessario effettuare periodicamente esami del sangue e delle urine per misurare i livelli di elettroliti importanti, al fine di aiutare il medico o lei stesso a regolare correttamente le dosi di questi supplementi.

In caso di sovradosaggio di PROCYSBI

Se è stata assunta una quantità maggiore di PROCYSBI rispetto a quella prescritta, consulti immediatamente il medico o si rechi al reparto di emergenza di un ospedale. Potrebbe manifestare sonnolenza.

Se dimentica di assumere PROCYSBI

Se ha dimenticato di assumere una dose, la prenda appena possibile. Se mancano meno di quattro ore alla dose successiva, salti la dose dimenticata e torni al normale schema terapeutico.

Non assuma una dose doppia per compensare le dosi dimenticate.

Se ha altri dubbi sull'uso di questo medicamento, chieda al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Consulti immediatamente un medico o un infermiere se nota uno dei seguenti effetti indesiderati, potrebbe essere necessario un trattamento medico urgente:

• Reazioni allergiche gravi (non comuni): si rechi al pronto soccorso se presenta uno dei seguenti segni di reazione allergica: orticaria, difficoltà respiratorie, gonfiore del viso, delle labbra, della lingua o della gola.

Se si verifica uno dei seguenti effetti indesiderati, contatti immediatamente il medico. Poiché alcuni di questi effetti indesiderati sono gravi, chieda al medico di spiegarle i segni di allarme.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• Eruzioni cutanee: informi immediatamente il medico. Potrebbe essere necessario sospendere temporaneamente il trattamento con PROCYSBI fino alla scomparsa dell'eruzione. Se l'eruzione è grave, il medico potrebbe interrompere il trattamento con cisteamina.
• Alterazioni della funzionalità epatica nei test del sangue. Il medico monitorerà questo effetto.

Effetti indesiderati non comuni (possono interessare fino a 1 persona su 100):

• Lesioni cutanee, lesioni ossee e problemi articolari: il trattamento con dosi elevate di cisteamina può causare lesioni cutanee. Queste includono smagliature (simili a strie), lesioni ossee (come fratture), deformità ossee e problemi articolari. Esamini la propria pelle durante l'assunzione di questo medicinale. Informi il medico di qualsiasi cambiamento. Il medico monitorerà questi problemi.

• Riduzione del numero di globuli bianchi. Il medico monitorerà questo effetto.

• Sintomi del sistema nervoso centrale: alcuni pazienti che assumono cisteamina hanno manifestato convulsioni, depressione ed eccessiva sonnolenza (sonnolenza eccessiva). Informi il medico se presenta questi sintomi.

• Problemi gastrointestinali: i pazienti che assumono cisteamina hanno sviluppato ulcere e sanguinamenti. Informi immediatamente il medico se avverte dolore addominale o vomita sangue.

• È stato segnalato anche l'insorgenza di ipertensione intracranica benigna, nota anche come pseudotumore cerebrale, con l'uso di cisteamina. Si tratta di una condizione caratterizzata da un aumento della pressione del liquido che circonda il cervello. Informi immediatamente il medico se manifesta uno dei seguenti sintomi durante l'assunzione di PROCYSBI: ronzio nelle orecchie, vertigini, visione doppia, vista offuscata, perdita della vista, dolore nella parte posteriore dell'occhio o dolore durante il movimento oculare. Il medico effettuerà esami oculistici per diagnosticare e trattare precocemente questo problema, riducendo così il rischio di perdita visiva.

Gli altri effetti indesiderati riportati di seguito sono indicati con una stima della frequenza con cui possono verificarsi con PROCYSBI.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10):

• nausea
• vomito
• perdita di appetito
• diarrea
• febbre
• sensazione di sonnolenza

Effetti indesiderati comuni:

• cefalea
• encefalopatia
• dolore addominale
• dispepsia
• alito cattivo e odore corporeo sgradevole
• bruciore di stomaco
• affaticamento

Effetti indesiderati non comuni:

• dolore alle gambe
• scoliosi (deviazione della colonna vertebrale)
• fragilità ossea
• cambiamento del colore dei capelli
• convulsioni
• nervosismo
• allucinazioni
• effetti renali che si manifestano con gonfiore degli arti e aumento di peso

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o il farmacista, anche se si tratta di effetti potenzialmente non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano https://www.notificaram.es. Segnalando gli effetti indesiderati, può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di PROCYSBI

Tenere questo medicinale lontano dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione e sull'etichetta del flacone dopo SCAD. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.

Non assumere questo medicinale se il sigillo di alluminio è rimasto aperto per più di 30 giorni. Smaltire il flacone aperto e utilizzarne uno nuovo.

Conservare in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C). Non congelare. Dopo l'apertura, non conservare a una temperatura superiore a 25 °C. Mantenere il contenitore ben chiuso per proteggerlo dalla luce e dall'umidità.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite acque reflue. Chiedere al proprio farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di PROCYSBI

• Il principio attivo è la cisteamina (in forma di bitartrato di mercaptamina).

PROCYSBI 25 mg capsule rigide gastroresistenti

Ogni capsula rigida gastroresistente contiene 25 mg di cisteamina.

PROCYSBI 75 mg capsule rigide gastroresistenti

Ogni capsula rigida gastroresistente contiene 75 mg di cisteamina.

• Gli altri componenti sono:

• Delle capsule: cellulosa microcristallina, copolimero di acido metacrilico-acrilato di etile (1:1), ipromellosa, talco, citrato di trietile e laurilsolfato sodico (vedere sezione “PROCYSBI contiene sodio”).

• Della rivestimento della capsula: gelatina, biossido di titanio (E171) e carminio indaco (E132).

• Dell'inchiostro di stampa: gomma lacca, povidone (K-17) e biossido di titanio (E171).

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

• PROCYSBI 25 mg si presenta in forma di capsule rigide gastroresistenti (di dimensioni 15,9 × 5,8 mm). Il cappuccio della capsula di colore blu chiaro riporta in stampa il logo «PRO» in inchiostro bianco e il corpo della capsula di colore blu chiaro riporta in stampa «25 mg» in inchiostro bianco. Un flacone di plastica bianca contiene 60 capsule. Il tappo è a prova di bambino e presenta un sigillo di alluminio. Ogni flacone contiene due cilindri di plastica utilizzati per fornire protezione aggiuntiva contro umidità e aria.

• PROCYSBI 75 mg si presenta in forma di capsule rigide gastroresistenti (di dimensioni 21,7 × 7,6 mm). Il cappuccio della capsula di colore blu scuro riporta in stampa il logo «PRO» in inchiostro bianco e il corpo della capsula di colore blu chiaro riporta in stampa «75 mg» in inchiostro bianco. Un flacone di plastica bianca contiene 250 capsule. Il tappo è a prova di bambino e presenta un sigillo di alluminio. Ogni flacone contiene tre cilindri di plastica utilizzati per fornire protezione aggiuntiva contro umidità e aria.

• Mantenere i cilindri all'interno di ogni flacone durante l'uso. I cilindri possono essere eliminati insieme al flacone dopo l'uso.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italia

Responsabile della produzione

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Italia

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Le informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali http://www.ema.europa.eu.